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Pemphigus vulgaire faisant suite à un acte chirurgical
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A165
venue de rechutes après arrêt tardif chez certains de nos patients peut constituer une autre particularité du pemphigus tunisien qui devra être mieux explorée. Les recommandations franc ¸aises qui proposent l’arrêt du traitement chez un patient en rémission clinique sous faibles doses de CTO ou d’immunosuppresseurs après vérification de l’absence d’anticorps circulants sont discutables pour le pemphigus tunisien. Conclusion À l’issue de ce travail, nous constatons l’évolution prolongée du pemphigus tunisien. L’arrêt du traitement corticoïde même de fac ¸on tardive expose au risque de rechute. Mots clés Corticothérapie orale ; Pemphigus superficiel ; Pemphigus tunisien Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.222. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
secondairement. L’évolution est souvent favorable sous corticothérapie et les rechutes sont inhabituelles. La physiopathologie de ces complications n’est pas élucidée mais pourrait être en lien avec l’exposition des antigènes cutanés lors de l’intervention chirurgicale ou du processus de cicatrisation à l’origine d’une réaction dysimmunitaire. Conclusion Le diagnostic de pemphigus doit être évoqué. Les chirurgiens doivent savoir évoquer cette complication en particulier chez les patients ayant un antécédent de pemphigus où un traitement immunomodulateur péri opératoire peut être considéré. Mots clés Chirurgie cutanée ; Pemphigus
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Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.222.
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https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.222
https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.223
Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.223. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.223.
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Pemphigus vulgaire faisant suite à un acte chirurgical夽
Sexualité chez les patients atteints de pemphigus
R. Prud’homme 1,∗ , P. Prud’homme 2 Dermatologie, CHU Dupuytren, Limoges 2 Cabinet de dermatologie, Maisons-Alfort, France
N. Baali ∗ , O. Hocar , S. Amal Dermatologie, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc
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Introduction Le pemphigus vulgaire est une pathologie rare et potentiellement grave. Son début est souvent localisé et insidieux et son diagnostic initial est souvent alors difficile. Elle peut parfois survenir à la suite de nos actes chirurgicaux rendant son diagnostic encore plus difficile et donc tardif. Observations Un homme de 68 ans sans antécédent, consultait pour une lésion croûteuse de l’aile narinaire gauche dont la biopsie était en faveur d’une kératose pré-épithéliomateuse en voie de transformation. Une exérèse avec marge de 5 mm et reconstruction par greffe de peau totale était effectuée. Un mois plus tard, ce patient reconsultait pour l’apparition d’une lésion croûteuse non infiltrée sur le site opéré. Les hypothèses de surinfection et récidive locales étaient alors avancées. Les prélèvements locaux infectieux étaient négatifs et une première biopsie pour examen histologique ne fut pas contributive. Un traitement d’épreuve par mupiderm et valaciclovir n’amélioraient pas la symptomatologie avec l’apparition d’une nouvelle lésion érosive sur le dos et sur le palais mou motivant de nouvelles biopsies montrant cette fois un clivage intra-épidermique suprabasal à l’histologie, un marquage en IgG et C3 interkératinocytaire en résille à l’immunofluorescence directe sur peau péribulleuse et la positivité des anticorps antidesmogléine 1 et 3 aux tests ELISA nous faisant poser le diagnostic ® de pemphigus vulgaire. Une cure de Cortancyl puis de rituximab amélioraient nettement la symptomatologie. Discussion Le diagnostic de pemphigus vulgaire est difficile, notamment dans les suites d’actes chirurgicaux où il a rarement été rapporté. Cela explique le délai moyen du diagnostic qui est de 3 mois. D’autres traumatismes tels que la radiothérapie, la cryothérapie, le laser, les soins dentaires ont été déclencheurs d’un pemphigus préexistant. Il est dans ce contexte confondu à tort avec une infection du site opératoire, un eczéma de contact ou une récidive tumorale. Quelques cas de pemphigoïdes bulleuses développées sur des cicatrices chirurgicales et de greffes de peau ont été décrites. Le délai d’apparition de ces phénomènes est très variable, variant d’1 mois à plusieurs dizaines d’années. Il s’agit souvent du premier épisode mais parfois aussi d’une rechute localisée de la dermatose bulleuse auto-immune connue qui peut se généraliser
Introduction Le pemphigus est une dermatose bulleuse chronique fréquente au Maroc, affectant considérablement la qualité de vie, bien que la vie sexuelle puisse être gravement affectée chez les pemphigiques, elle est souvent peu évaluée par les dermatologues. Le but de ce travail est de déterminer l’impact du pemphigus sur la qualité de vie et la sexualité. Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude prospective descriptive portant sur une série de 56 patients atteints de pemphigus, suivis en consultation de dermatologie, effectuée entre octobre 2018 et mai 2019. L’évaluation de la qualité de vie était faite à l’aide du Dermatology Life Quality Index [DLQI] et du SKINDEX16 ; la sexualité était évaluée à l’aide du Female Sexual Function Index [FSFI] et International Index of Erectile Function Questionnaire [IIEF-5], respectivement pour les femmes et hommes atteints de pemphigus. Résultats Cinquante-six patients étaient inclus (24 hommes, 32 femmes). La médiane de l’âge était de 55,7 ± 11,4 ans. Au moment de l’étude, 85 % des patients étaient mariés, dont 93 % avaient des problèmes conjugaux. La durée médiane d’évolution du pemphigus était de 3 ans. La majorité des patients (57,4 %) présentaient un pemphigus vulgaire. La médiane du score du DLQI était de 8,9 (de 1 à 16). Celle du SKINDEX était de 25 (de 4 à 49). Les scores d’évaluation de la QDV par le DLQI étaient bien corrélés avec les résultats du SKINDEX 16 (Pearson = + 0,79, p = 0,001). Parmi les patients, 74,5 % soulignaient que leur maladie avait influencé leur vie sexuelle. L’étude de la sexualité des femmes malades par le FSFI montrait un score moyen à 25,5. Parmi les femmes, 46,8 % avaient un score global du FSFI inférieur ou égal à 26 témoignant de la présence d’un dysfonctionnement sexuel. Toutes les dimensions de la sexualité étaient atteintes (désir, excitation, lubrification, orgasme, satisfaction). La médiane de l’échelle IIEF-5 utilisé pour évaluer la sexualité chez l’homme atteint de pemphigus était de 13,1. Plus que la majorité des hommes (70,8 %) avaient des problèmes d’érection. Discussion Les études récentes ont démontré que le pemphigus peut affecter le bien-être psychosocial. Cependant, les données sur l’impact du pemphigus sur la vie sexuelle sont très limitées, car les troubles sexuels sont toujours considérés comme un problème embarrassant et négligé.
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venue de rechutes après arrêt tardif chez certains de nos patients peut constituer une autre particularité du pemphigus tunisien qui devra être mieux explorée. Les recommandations franc ¸aises qui proposent l’arrêt du traitement chez un patient en rémission clinique sous faibles doses de CTO ou d’immunosuppresseurs après vérification de l’absence d’anticorps circulants sont discutables pour le pemphigus tunisien. Conclusion À l’issue de ce travail, nous constatons l’évolution prolongée du pemphigus tunisien. L’arrêt du traitement corticoïde même de fac ¸on tardive expose au risque de rechute. Mots clés Corticothérapie orale ; Pemphigus superficiel ; Pemphigus tunisien Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.222. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
secondairement. L’évolution est souvent favorable sous corticothérapie et les rechutes sont inhabituelles. La physiopathologie de ces complications n’est pas élucidée mais pourrait être en lien avec l’exposition des antigènes cutanés lors de l’intervention chirurgicale ou du processus de cicatrisation à l’origine d’une réaction dysimmunitaire. Conclusion Le diagnostic de pemphigus doit être évoqué. Les chirurgiens doivent savoir évoquer cette complication en particulier chez les patients ayant un antécédent de pemphigus où un traitement immunomodulateur péri opératoire peut être considéré. Mots clés Chirurgie cutanée ; Pemphigus
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Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.222.
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https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.222
https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.223
Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.223. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.223.
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Pemphigus vulgaire faisant suite à un acte chirurgical夽
Sexualité chez les patients atteints de pemphigus
R. Prud’homme 1,∗ , P. Prud’homme 2 Dermatologie, CHU Dupuytren, Limoges 2 Cabinet de dermatologie, Maisons-Alfort, France
N. Baali ∗ , O. Hocar , S. Amal Dermatologie, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc
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Introduction Le pemphigus vulgaire est une pathologie rare et potentiellement grave. Son début est souvent localisé et insidieux et son diagnostic initial est souvent alors difficile. Elle peut parfois survenir à la suite de nos actes chirurgicaux rendant son diagnostic encore plus difficile et donc tardif. Observations Un homme de 68 ans sans antécédent, consultait pour une lésion croûteuse de l’aile narinaire gauche dont la biopsie était en faveur d’une kératose pré-épithéliomateuse en voie de transformation. Une exérèse avec marge de 5 mm et reconstruction par greffe de peau totale était effectuée. Un mois plus tard, ce patient reconsultait pour l’apparition d’une lésion croûteuse non infiltrée sur le site opéré. Les hypothèses de surinfection et récidive locales étaient alors avancées. Les prélèvements locaux infectieux étaient négatifs et une première biopsie pour examen histologique ne fut pas contributive. Un traitement d’épreuve par mupiderm et valaciclovir n’amélioraient pas la symptomatologie avec l’apparition d’une nouvelle lésion érosive sur le dos et sur le palais mou motivant de nouvelles biopsies montrant cette fois un clivage intra-épidermique suprabasal à l’histologie, un marquage en IgG et C3 interkératinocytaire en résille à l’immunofluorescence directe sur peau péribulleuse et la positivité des anticorps antidesmogléine 1 et 3 aux tests ELISA nous faisant poser le diagnostic ® de pemphigus vulgaire. Une cure de Cortancyl puis de rituximab amélioraient nettement la symptomatologie. Discussion Le diagnostic de pemphigus vulgaire est difficile, notamment dans les suites d’actes chirurgicaux où il a rarement été rapporté. Cela explique le délai moyen du diagnostic qui est de 3 mois. D’autres traumatismes tels que la radiothérapie, la cryothérapie, le laser, les soins dentaires ont été déclencheurs d’un pemphigus préexistant. Il est dans ce contexte confondu à tort avec une infection du site opératoire, un eczéma de contact ou une récidive tumorale. Quelques cas de pemphigoïdes bulleuses développées sur des cicatrices chirurgicales et de greffes de peau ont été décrites. Le délai d’apparition de ces phénomènes est très variable, variant d’1 mois à plusieurs dizaines d’années. Il s’agit souvent du premier épisode mais parfois aussi d’une rechute localisée de la dermatose bulleuse auto-immune connue qui peut se généraliser
Introduction Le pemphigus est une dermatose bulleuse chronique fréquente au Maroc, affectant considérablement la qualité de vie, bien que la vie sexuelle puisse être gravement affectée chez les pemphigiques, elle est souvent peu évaluée par les dermatologues. Le but de ce travail est de déterminer l’impact du pemphigus sur la qualité de vie et la sexualité. Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude prospective descriptive portant sur une série de 56 patients atteints de pemphigus, suivis en consultation de dermatologie, effectuée entre octobre 2018 et mai 2019. L’évaluation de la qualité de vie était faite à l’aide du Dermatology Life Quality Index [DLQI] et du SKINDEX16 ; la sexualité était évaluée à l’aide du Female Sexual Function Index [FSFI] et International Index of Erectile Function Questionnaire [IIEF-5], respectivement pour les femmes et hommes atteints de pemphigus. Résultats Cinquante-six patients étaient inclus (24 hommes, 32 femmes). La médiane de l’âge était de 55,7 ± 11,4 ans. Au moment de l’étude, 85 % des patients étaient mariés, dont 93 % avaient des problèmes conjugaux. La durée médiane d’évolution du pemphigus était de 3 ans. La majorité des patients (57,4 %) présentaient un pemphigus vulgaire. La médiane du score du DLQI était de 8,9 (de 1 à 16). Celle du SKINDEX était de 25 (de 4 à 49). Les scores d’évaluation de la QDV par le DLQI étaient bien corrélés avec les résultats du SKINDEX 16 (Pearson = + 0,79, p = 0,001). Parmi les patients, 74,5 % soulignaient que leur maladie avait influencé leur vie sexuelle. L’étude de la sexualité des femmes malades par le FSFI montrait un score moyen à 25,5. Parmi les femmes, 46,8 % avaient un score global du FSFI inférieur ou égal à 26 témoignant de la présence d’un dysfonctionnement sexuel. Toutes les dimensions de la sexualité étaient atteintes (désir, excitation, lubrification, orgasme, satisfaction). La médiane de l’échelle IIEF-5 utilisé pour évaluer la sexualité chez l’homme atteint de pemphigus était de 13,1. Plus que la majorité des hommes (70,8 %) avaient des problèmes d’érection. Discussion Les études récentes ont démontré que le pemphigus peut affecter le bien-être psychosocial. Cependant, les données sur l’impact du pemphigus sur la vie sexuelle sont très limitées, car les troubles sexuels sont toujours considérés comme un problème embarrassant et négligé.