Place des immunoglobulines intraveineuses dans le pemphigus vulgaire : étude rétrospective de 9 malades

Ann Dermatol Venereol 2005;132:596-614

Société Française de Dermatologie

base de la dermatologie chirurgicale : Instrumentation, matériel, stérilisation, anesthésie locale, points de sutures, shaving, cicatrisation dirigée, fuseau, décollement, marges d’exérèse, tumeurs bénignes, pansements. Un niveau 2 concernant la chirurgie dermatologique avancée, avec une analyse de la face en 14 régions différentes. Chaque région bénéficie d’une lecture anatomique et chirurgicale. Toutes les techniques spécifiques à chacune d’entre elles sont revues, et hiérarchisées. Une place particulière est faite à la chirurgie micrographique de Mohs. Un niveau 3 concernant les lasers Chirurgicaux CO2 continu et CO2 pulsé avec les principes, les bonnes indications mais aussi les plus discutables. Nous présentons aujourd’hui quelques exemples de son contenu pour vous donner l’envie de vous en servir. – Lambeau de rotation intra-labial : technique et vascularisation J.Y. BAILLY (résumé non parvenu)

– Intérêt du double lambeau d’avancement dans la réparation des pertes de substance de la région fronto-temporale D. EGASSE (résumé non parvenu)

– Place des immunoglobulines intraveineuses dans le pemphigus vulgaire : étude rétrospective de 9 malades J. MARCO-BONNET, O. COGREL, M.S. DOUTRE, C. BEYLOT, M. BEYLOT-BARRY Service de Dermatologie, Hôpital HautLévêque, Pessac, France.

Introduction. Malgré l’absence d’essai contrôlé, la corticothérapie générale est le traitement de première intention du pemphigus vulgaire (PV). Des traitements immunosuppresseurs y sont parfois associés à ti-

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tre d’épargne des doses de corticoïdes. En cas d’échec ou de contre-indication de doses importantes de corticoïdes, les immunoglobulines intra-veineuses (IglV) ont été plus récemment proposées dans des cas ponctuels et dans 3 séries limitées (6, 15 et 21 malades avec un taux de rémission de 100 %. Nous rapportons ici 9 nouveaux cas de PV où les IgIV ont été utilisés afin d’essayer de définir la place de ce traitement dans le PV. Matériel et méthodes. Les cas de PV traités par IgIV entre mai 1996 à janvier 2004 dans notre unité ont été inclus. Les IgIV étaient prescrites à la dose de 1 g/kg/j 2 jours de suite. Les paramètres suivants ont été étudiés : le type d’atteinte, les traitements antérieurs (type, durée, effets secondaires) et contemporains au IgIV, le motif du choix des IgIV, le nombre de cures d’IgIV, la réponse clinique et biologique (évolution du titre des anticorps antisubstance intercellulaire) aux IgIV et son délai, les récidives éventuelles, le nombre total de jours d’hospitalisation. Résultats. 9 malades ont été inclus, âgés en moyenne de 61 ans. Les IgIV ont été prescrites en 2e intention, en cas de cortidépendance, de corticorésistance (66 %) et/ou de complications – notamment infectieuses – favorisées par ceux-ci. Les malades ont reçu 3 à 7 cures d’IgIV (moyenne = 5,8). Une régression des lésions cutanées avec une ré-épidermisation a été obtenue dans 5 cas, dans 2 cas une rémission partielle a été obtenue. Le délai de réponse était de 1 à 3 mois (moyenne = 1,86). Deux malades n’ont pas répondu aux IgIV. Le type d’atteinte cutanée et la durée antérieure d’évolution n’étaient pas différentes entre les répondeurs et les non répondeurs. Le taux des anticorps anti-substance intercellulaire était à un taux élevé chez tous les malades répondeurs sauf 1, alors qu’il était faible chez les malades non répondeurs et ce titre

a diminué sous IgIV. Des effets secondaires ont été signalés chez 2 patients (1 céphalées et méningite aseptique, 1 hyperthermie). La corticothérapie générale a pu être arrêtée ou diminuée en dessous de 5 mg/j chez les patients répondeurs. Dans 4 cas, une récidive des lésions de PV est survenue en moyenne 2 ans après l’arrêt des IgIV, avec dans un des 2 cas où les IgIV était reprises une non réponse à ce traitement. Discussion. Bien que les IgIV permettent chez la majorité des malades ayant un PV résistant aux corticoïdes d’obtenir une réponse relativement rapide, notre série montre des résultats moins favorables que ceux prédemment publiés avec des patients non répondeurs et des récidives relativement fréquentes. Les IgIV trouvent surtout leur place pour passer un cap, en particulier lors de complications de la corticothérapie générale mais ne représentent certainement pas un traitement « de fond » du PV corticorésistant, à la fois du fait de leur coût et d’autre part, elles n’empêchent pas les rechutes. Il est difficile de définir dans notre série et d’après les données de la littérature de différencier malades répondeurs et non répondeurs. Il ne paraît pas y avoir de corrélation avec la gravité du PV et la seule différence dans notre étude est le taux d’anticorps circulants plus faible chez les non répondeurs ce qui peut s’expliquer par le mécanisme d’action supposé des IgIV dans le PV. Des études prospectives seraient nécessaires pour le confirmer et valider la place des IgIV dans les PV évolutifs malgré la corticothérapie.

CAS CLINIQUE Urticaire profonde avec angioœdèmes : effet suspensif des antivitamines K M. GUINNEPAIN, J. LAURENT