TC con 18F-FDG en paciente con presentación atípica de angiosarcoma cardiaco

TC con 18F-FDG en paciente con presentación atípica de angiosarcoma cardiaco

G Model REMNIM-1017; No. of Pages 3 ARTICLE IN PRESS Rev Esp Med Nucl Imagen Mol. 2018;xxx(xx):xxx–xxx Nota clínica PET/TC con 18 F-FDG en paciente...

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ARTICLE IN PRESS Rev Esp Med Nucl Imagen Mol. 2018;xxx(xx):xxx–xxx

Nota clínica

PET/TC con 18 F-FDG en paciente con presentación atípica de angiosarcoma cardiaco J. Mestres-Marti a,∗ , E. Llinares-Tello b , A. Sabaté-Llobera b , L. Gràcia-Sánchez b , J. Robles-Barba b y C. Gámez-Cenzano b a b

Servicio de Radiodiagnóstico-IDI Bellvitge, Hospital Universitario de Bellvitge, Hospitalet de Llobregat, Barcelona, Espa˜ na Servicio de Medicina Nuclear-PET, IDI Bellvitge, Hospital Universitario de Bellvitge, Hospitalet de Llobregat, Barcelona, Espa˜ na

información del artículo

r e s u m e n

Historia del artículo: Recibido el 6 de mayo de 2018 Aceptado el 30 de agosto de 2018 On-line el xxx

Los tumores cardíacos o pericárdicos primarios son infrecuentes siendo más habitual la afectación metastásica. El angiosarcoma cardíaco es un tumor primario infrecuente de origen mesenquimal y de mal pronóstico por presentar metástasis en el momento del diagnóstico, y por su pobre respuesta a los tratamientos oncoespecíficos. ˜ Se describe el caso de una paciente de 74 anos, que presenta un angiosarcoma cardíaco primario, con una localización infrecuente a nivel de pericardio. Se revisa la literatura y la utilidad de la PET/TC con 18 F-FDG en su estadificación inicial. ˜ ˜ © 2018 Sociedad Espanola de Medicina Nuclear e Imagen Molecular. Publicado por Elsevier Espana, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Tumores cardiacos Tumores pericárdicos Angiosarcoma Tomografía por emisión de positrones

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F-FDG PET/CT in a patient with atypical presentation of cardiac angiosarcoma

a b s t r a c t Keywords: Heart tumors Pericardial tumors Angiosarcoma Positron emission tomography

Primary cardiac or pericardial tumors are infrequent, metastatic involvement being more common. Cardiac angiosarcoma is a rare primary malignant tumor of mesenchymal origin. It entails a poor prognosis mostly due to frequent metastases at the time of diagnosis, as well as low response to onco-specific treatments. We describe a case of a 74-year-old patient with a primary cardiac angiosarcoma with an infrequent location at pericardium level. We review the literature and the utility of 18 F-FDG PET/CT in the initial staging. © 2018 Sociedad ˜ ˜ S.L.U. All rights reserved. Espanola de Medicina Nuclear e Imagen Molecular. Published by Elsevier Espana,

Introducción Los tumores cardíacos primarios son infrecuentes, con una prevalencia del 0,02-0,056%1 , lo habitual ante una masa cardíaca es que se trate de una metástasis. Dentro de los tumores cardíacos primarios los más frecuentes son los benignos (p. ej., mixomas, rabdomiomas. . .), y dentro de los malignos, que son extremadamente raros, el angiosarcoma sería el más frecuente. Asimismo, los tumores primarios del pericardio son raros, siendo entre el 6,7-12,8% de todos los tumores que asientan en el corazón, y con una prevalencia global del 0,001-0,007% (en base a series de casos). De la misma manera es mucho más frecuente la afectación pericárdica metastásica o bien por invasión directa de un tumor cardíaco. La masa benigna más frecuente del pericardio sería el quiste seguido del lipoma y de naturaleza maligna sería el meso-

∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J. Mestres-Marti).

telioma. Otras neoplasias malignas primarias serían los diferentes tipos de sarcomas o bien el linfoma1 . El pericardio desde del punto de vista anatómico consta de 2 capas, la fibrosa externa y la serosa interna, esta última a su vez está formada por 2 hojas, la visceral y la parietal, las cuales delimitan la cavidad pericárdica que en condiciones normales contiene entre 15-50 ml de líquido. A su vez se forman unos senos y recesos entre los grandes vasos que pueden contener líquido, y es de utilidad su conocimiento para no confundirse con enfermedad mediastínica o pulmonar. En dichos tumores, como en la mayoría de enfermedades malignas, es crucial para el pronóstico de los pacientes un temprano y correcto diagnóstico. Las primeras pruebas de imagen a realizar, ante la sospecha de enfermedad cardiotorácica, son la radiografía torácica y la ecocardiografía, que tienen un valor limitado en el diagnóstico de tumores cardíacos, y se requiere de otras pruebas de imagen de alta resolución, como la ecografía cardíaca transtorácica, la TC torácica y la RM cardíaca, para su correcta caracterización. La PET/TC tiene su papel en la estadificación inicial y el seguimiento de estos pacientes.

https://doi.org/10.1016/j.remn.2018.08.006 ˜ ˜ S.L.U. Todos los derechos reservados. 2253-654X/© 2018 Sociedad Espanola de Medicina Nuclear e Imagen Molecular. Publicado por Elsevier Espana,

Cómo citar este artículo: Mestres-Marti J, et al. PET/TC con 18 F-FDG en paciente con presentación atípica de angiosarcoma cardiaco. Rev Esp Med Nucl Imagen Mol. 2018. https://doi.org/10.1016/j.remn.2018.08.006

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Figura 2. 18 F-FDG PET/TC. Imagen axial fusión PET/TC. Depósito patológico de FDG alrededor del cayado aórtico correspondiente al receso pericárdico aórtico superior.

Figura 1. 18 F-FDG PET/TC. Proyección de máxima intensidad que muestra 3 depósitos patológicos de FDG en la región cardíaca. Uno alrededor del cayado aórtico en el receso pericárdico aórtico superior, el segundo a nivel subhiliar derecho en el receso pericárdico venoso pulmonar derecho, y el último adyacente a la cara inferior de la aurícula derecha.

Caso clínico ˜ Paciente de 74 anos, con antecedentes personales de cirrosis hepática, que presenta clínica de 5 meses de evolución de anorexia, síncopes y disnea progresiva, siendo en los últimos días de mínimos esfuerzos y con dolor centrotorácico asociado. En la ecografía cardíaca se observó abundante derrame pericárdico anterior, inferior y lateral, con un grosor máximo de 35-40 mm, aunque sin signos de taponamiento. Se le realizó una pericardiocentesis evacuadora y colocación de drenaje con un débito inicial de 950 ml. Se obtuvo líquido de características hemáticas con estudio bacteriológico negativo y citológico positivo para células malignas. Ante estos hallazgos se le realizó un estudio PET/TC con 18 F-FDG para la búsqueda de neoplasia primaria. En el rastreo corporal únicamente destacaban 3 áreas de captación patológica de FDG en la región cardíaca. Una alrededor del cayado aórtico, la segunda a nivel subhiliar derecho y la última adyacente a la cara inferior de la aurícula derecha (figs. 1-3). Estos resultados planteaban el diagnóstico diferencial entre una neoplasia pulmonar primaria con afectación adenopática y una neoplasia primaria cardíaca. La broncoscopia resultó negativa, lo que orientaba el caso a una neoplasia cardíaca primaria de localización pericárdica. Dos de las captaciones se localizaban en los recesos pericárdicos, la captación periaórtica correspondía al receso aórtico superior y la subhiliar derecha al receso venoso pulmonar derecho. Finalmente, la inmunohistoquímica del líquido pericárdico confirmó angiosarcoma. La paciente accidentalmente se retiró el drenaje pericárdico y a los pocos días ingresó por nuevo episodio de derrame pericárdico junto con descompensación ascítica por su enfermedad hepática. Dado su mal estado general se desestimó el tratamiento oncoespecífico y la paciente evolucionó desfavorablemente siendo éxitus por parada cardiorrespiratoria al mes de su diagnóstico.

Figura 3. 18 F-FDG PET/TC. Imagen axial fusión PET/TC. Depósito patológico de FDG subhiliar derecho correspondiente al receso pericárdico venoso pulmonar derecho.

Discusión El angiosarcoma histológicamente consiste en una proliferación de células endoteliales que delimitan espacios vasculares irregulares y se anastomosan entre sí conformando masas tumorales, las cuales invaden el miocardio y el pericardio, y presentan áreas de necrosis y hemorragia en su interior. Este tumor afecta mayoritariamente a varones de edad media y puede localizarse en cualquier cámara cardíaca o en el pericardio, hallándose en más del 80% intracavitario en la aurícula derecha. Se han descrito 2 formas de presentación, la primera y más común como una masa irregular o nodular intracavitaria y la segunda como menos frecuente una afectación infiltrativa de todo el pericardio2 . Este tipo de tumor normalmente comienza con una clínica muy inespecífica, siendo el fallo cardíaco derecho o bien el taponamiento cardíaco los 2 escenarios más comunes, dado que con mayor frecuencia asienta en el lado derecho del corazón2–4 . Se trata de un tumor muy agresivo con un pronóstico desfavorable, ya que la mayoría son irresecables en el momento del diagnóstico, en un 66-89% presentan metástasis al inicio, principalmente a nivel de ganglios mediastínicos, parénquima pulmonar y hueso2,3 . Asimismo muestran una pobre respuesta a la radioterapia y a la quimioterapia, siendo la supervivencia media de 6 a 11 meses, por lo que es crucial un diagnóstico y un tratamiento precoces1,3,5,6 . La primera prueba de imagen que se suele realizar a estos pacientes es una radiografía torácica y una ecografía cardíaca. En la radiografía puede aparecer cardiomegalia, alteración del contorno mediastínico, una masa mediastínica, derrame pleural o

Cómo citar este artículo: Mestres-Marti J, et al. PET/TC con 18 F-FDG en paciente con presentación atípica de angiosarcoma cardiaco. Rev Esp Med Nucl Imagen Mol. 2018. https://doi.org/10.1016/j.remn.2018.08.006

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diseminación tumoral en parénquima pulmonar, lo cual es muy inespecífico4 . La ecocardiografía con frecuencia detecta derrame pericárdico. La pericardiocentesis suele obtener líquido hemorrágico y normalmente el estudio citológico resulta negativo para células malignas1,3 . Los estudios por ecografía transtorácica, la TC y principalmente la RM, por su gran definición anatómica, caracterización tisular y evaluación funcional, resultan útiles para el ˜ tumoral, su locadiagnóstico, así como para determinar el tamano lización y su relación con las estructuras adyacentes (válvulas, pericardio...)4 . Finalmente, el diagnóstico definitivo viene dado por el estudio histológico. En la literatura inglesa hay publicados unos 15 casos de PET/TC en angiosarcomas cardíacos primarios y se ha postulado su utilidad en el momento del diagnóstico. El estudio de Dhull et al.5 y Rahbar et al.7 proponen un valor de SUVmáx de corte de 3,5 para determinar de forma no invasiva la naturaleza maligna ante una tumoración cardíaca con una sensibilidad del 100% y una especificidad del 86%. Mientras que el estudio morfológico basado con las técnicas radiológicas (RM y TC) presenta una sensibilidad del 82% y una especificidad del 86% para su diferenciación7 . En nuestro caso el SUVmáx de los 3 depósitos también era superior a este valor de corte sugiriendo una naturaleza maligna. Asimismo se ha descrito la utilidad de la PET/TC para obtener una correcta estadificación inicial, evaluando la extensión de la lesión tumoral primaria como la existencia de metástasis a distancia, y para el seguimiento tras el tratamiento1,4,5 . En nuestro caso la PET/TC fue de utilidad para

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confirmar la existencia de un proceso tumoral maligno localizado en pericardio con una afectación multifocal del mismo, incluyendo 2 de los recesos pericárdicos, y sin evidencia de extensión a distancia. De esta manera consideramos este caso de interés por la baja prevalencia de los tumores primarios malignos cardíacos, por su atípica presentación como una afectación tumoral primaria del pericardio y además por la importancia del conocimiento de la anatomía pericárdica con sus diferentes recesos alrededor de los grandes vasos. Bibliografía 1. Restrepo CS, Vargas D, Ocazionez D, Martínez-Jiménez S, Betancourt Cuellar SL, Gutierrez FR. Primary Pericardial Tumors. Radiographics. 2013;33:1613–30. 2. Araoz PA, Eklund HE, Welch TJ, Breen JF. CT and MR imaging of primary cardiac malignancies. Radiographics. 1999;19:1421–34. 3. Timoteo AT, Moura Branco L, Bravio I, Pinto E, Timoteo T, Matos P, et al. Primary angiosarcoma of the pericardium: Case report and review of the literature. Kardiologia Polska. 2010;68:802–5. ˇ 4. Tüdös Z, Köcher M, Cerná M, Odstrˇcil F, Prouzová Z, Formánek R, et al. «Sun Ray» Appearance in a Case of Cardiac Angiosarcoma: A Comparison of MRI and PET/CT. Magn Reson Med Sci. 2017;16:176–80. 5. Dhull VS, Sharma P, Mukherjee A, Jana M, Bal C, Kumar R. 18 F-FDG PET-CT for Evaluation of Cardiac Angiosarcoma: A Case Report and Review of Literature. Mol Imaging Radionucl Ther. 2015;24:32–6. 6. Tremaine LA, Gaertner EM. Pathologic Quiz Case: Persistent Hemopericardial Effusion in a 54-year-old man. Arch Pathol Lab Med. 2005;129:117–8. 7. Rahbar K, Seifarth H, Schafers M, Stegger L, Hoffmeier A, Spieker T, et al. Differentiation of Malignant and Benign Cardiac Tumors Using 18 F-FDG PET/CT. J Nucl Med. 2012;53:856–63.

Cómo citar este artículo: Mestres-Marti J, et al. PET/TC con 18 F-FDG en paciente con presentación atípica de angiosarcoma cardiaco. Rev Esp Med Nucl Imagen Mol. 2018. https://doi.org/10.1016/j.remn.2018.08.006