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Premier cas de micro-angiopathie thrombotique glomérulaire chez un patient atteint de sida et d’une maladie de Castelman
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Posters : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 11 (2015) 338–406
PJN.16
Adresse e-mail : [email protected] (M. Nouvier)
Glomérulonéphrite membrano-proliférative avec dépôt d’IgA secondaire à une cryoglobulinémie à composant IgA
Introduction L’hyperplasie ganglionnaire angiofolliculaire ou maladie de Castelman (CD) est un syndrome lymphoprolifératif rare dont l’étiologie reste encore mal connue. Deux formes cliniques sont décrites : unicentrique (fréquente, asymptomatique, de découverte fortuite) et multicentrique (symptomatique, plus grave et de pronostic réservé), souvent associée à une immunodépression sévère (VIH, HHV8). Les atteintes rénales au cours de la CD multicentrique sont exceptionnelles et hétérogènes (MAT, amylose AA, HIVAN. . .). Observation Un homme de 60 ans atteint de sida a été admis en réanimation pour une détresse respiratoire aiguë fébrile associée à un syndrome néphrotique (créatinémie 174 mol/L, albuminémie 23 g/L, protéinurie 3 g/jour, hématurie glomérulaire). Le bilan immunologique a retrouvé une hypergammaglobulinémie polyclonale, une cryoglobulinémie de type II (IgM kappa monoclonale + IgG polyclonales) et des ANCA PR3 positifs (63 UI/L). Le bilan infectieux (PRC EBV, CMV, HHV8, hémocultures, LBA) était initialement négatif. La biopsie rénale a montré des lésions glomérulaires de micro-angiopathie thrombotique (MAT), de nécrose tubulaire aiguë et des foyers localisés de néphrite interstitielle. Il n’y avait pas d’argument pour une glomérulonéphrite extra-capillaire, une amylose AA une GNMP ou une HIVAN. L’état général s’est dégradé rapidement avec choc septique et transfert en réanimation. Les nouvelles PCR EBV et HHV8 étaient positives (> 3000 copies). La biopsie ganglionnaire a confirmé le diagnostic de CD multicentrique. Une chimiothérapie urgente a été instaurée. Le patient est malheureusement décédé de complications infectieuses graves. Conclusion Une MAT associée à une CD multicentrique est l’atteinte la plus fréquente chez les patients HHV8+ mais VIH–. L’expression du VEGF glomérulaire est effondrée, faisant suspecter l’existence d’un facteur circulant anti-VEGF. L’atteinte rénale des CD associées au VIH est habituellement liée au VIH (HIVAN). Nous décrivons à notre connaissance le premier cas de MAT glomérulaire liée à un CD chez un patient VIH. Le dosage du VEGF circulant était normal. La mesure de l’expression glomérulaire du VEGF est en cours. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
L. de Laforcade 1,∗ , M. Nouvier 1 , P. Trolliet 1 , A. Vasiljevic 2 , F. Dijoud 2 , D. Fouque 1 , M. Laville 1 1 Néphrologie-hémodialyse-nutrition rénale, CH Lyon Sud, Pierre-Bénite, France 2 Anatomie et cytologie pathologiques, centre de biologie et pathologie Est, Bron, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. de Laforcade) Introduction La cryoglobulinémie peut causer des glomérulonéphrites membrano-prolifératives, caractérisées par des dépôts endomembraneux avec immunofixation positive en IgM et IgG. Nous décrivons ici un cas d’atteinte rénale secondaire à une cryoglobulinémie avec composant monoclonal IgA. Observation Un patient de 62 ans, suivi pour adénocarcinome du bas œsophage métastasé au foie est adressé pour insuffisance rénale aiguë, avec une créatinine à 274 mol/L (90 mol/L 10 jours plus tôt). L’histoire récente était marquée par une bactériémie à staphylocoque 3 semaines plus tôt. Le bilan met en évidence une néphropathie glomérulaire rapidement progressive avec une protéinurie à 6,3 g/L associée à une hématurie glomérulaire. Les ANCA, anticorps anti-MBG, anti-noyaux sont négatifs, tout comme les sérologies virales. Le complément est consommé sur la voie alterne (C3 à 0,82 g/L). La cryoglobulinémie est positive, avec un type oligoclonal associant une IgA et une IgG sur un fond d’IgG polyclonales. La biopsie rénale retrouve un aspect de glomérulonéphrite membrano-proliférative avec dépôts sous-endothéliaux ainsi qu’une immunofixation fortement positive en IgA, IgG et pariétale et mésangiale. L’immunofixation ne montrait pas de dépôt significatif. L’évolution a été défavorable avec dégradation de la fonction rénale imposant un recours à l’hémodialyse malgré des bolus de 500 mg de méthylprednisolone. Le patient est décédé 3 semaines plus tard, sans récupération rénale. Discussion Il s’agit du premier cas d’atteinte rénale secondaire à une cryoglobulinémie contenant un composant IgA. Les composants IgA ne sont pas rares dans les cryoglobulinémies, mais leur implication pathogène a été exceptionnellement décrite. L’aspect atypique de cette observation a pu faire discuter d’autres diagnostics : glomérulonéphrite post-infection à Staphylocoque avec dépôt d’IgA ou purpura rhumatoïde, mais l’aspect histologique n’était pas en faveur de ces hypothèses. Conclusion Les composants IgA peuvent être en cause dans les atteintes rénales cryoglobulinémiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Abidi S, et al. Ann Biol Clin (Paris). 2004;62(3):334–7. Nasr SH, et al. Nephron Clin Pract. 2011;119(1):c18–25. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.262 PJN.17
Premier cas de micro-angiopathie thrombotique glomérulaire chez un patient atteint de sida et d’une maladie de Castelman M. Nouvier 1,∗ , P. Trolliet 1 , S. Pelletier 1 , A. Vasiljevic 2 , A.C. Rouveure 1 , L. Delaforcade 1 , D. Fouque 1 , M. Laville 1 1 Néphrologie-hémodialyse-nutrition rénale, CH Lyon Sud, Pierre-Bénite, France 2 Anatomie et cytologie pathologiques, groupement hospitalier Est, Bron, France ∗ Auteur correspondant.
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.263 PJN.18
Glomérulonéphrite à dépôts isolés de C3 secondaire à une gammapathie monoclonale M. Nouvier 1,∗ , P. Trolliet 1 , S. Pelletier 1 , L. Delaforcade 1 , F. Dijoud 2 , C. Bernard 3 , G. Salles 4 , D. Fouque 1 , M. Laville 1 1 Néphrologie-hémodialyse-nutrition rénale, CH Lyon Sud, Pierre-Bénite, France 2 Endocrinologie moléculaire et maladies rares, centre de biologie et pathologie Est, Bron, France 3 Médecine interne, CH Lyon Sud, Pierre-Bénite, France 4 Hématologie clinique, CH Lyon Sud, Pierre-Bénite, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Nouvier) Introduction Les glomérulonéphrites à dépôts de C3 isolés (GNC3) sont des glomérulopathies rares définies par la présence de dépôts glomérulaires visibles en MO et contenant des dépôts de complément C3, sans dépôts d’immunoglobulines en IF. Ces dépôts sont généralement secondaires à une atteinte de la voie alterne du complément. Observation Un patient de 64 ans est suivi en médecine interne et en hématologie depuis 2011 pour une anémie et un syndrome inflammatoire chroniques associés à une MGUS IgG Lambda (9 g/L) et des ADP médiastinales. L’hypothèse d’une hémopathie sousjacente a été exclue (TEP-TDM, BOM, biopsies ganglionnaires normales). Sur le plan rénal, il existe un syndrome glomérulaire
Posters : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 11 (2015) 338–406
PJN.16
Adresse e-mail : [email protected] (M. Nouvier)
Glomérulonéphrite membrano-proliférative avec dépôt d’IgA secondaire à une cryoglobulinémie à composant IgA
Introduction L’hyperplasie ganglionnaire angiofolliculaire ou maladie de Castelman (CD) est un syndrome lymphoprolifératif rare dont l’étiologie reste encore mal connue. Deux formes cliniques sont décrites : unicentrique (fréquente, asymptomatique, de découverte fortuite) et multicentrique (symptomatique, plus grave et de pronostic réservé), souvent associée à une immunodépression sévère (VIH, HHV8). Les atteintes rénales au cours de la CD multicentrique sont exceptionnelles et hétérogènes (MAT, amylose AA, HIVAN. . .). Observation Un homme de 60 ans atteint de sida a été admis en réanimation pour une détresse respiratoire aiguë fébrile associée à un syndrome néphrotique (créatinémie 174 mol/L, albuminémie 23 g/L, protéinurie 3 g/jour, hématurie glomérulaire). Le bilan immunologique a retrouvé une hypergammaglobulinémie polyclonale, une cryoglobulinémie de type II (IgM kappa monoclonale + IgG polyclonales) et des ANCA PR3 positifs (63 UI/L). Le bilan infectieux (PRC EBV, CMV, HHV8, hémocultures, LBA) était initialement négatif. La biopsie rénale a montré des lésions glomérulaires de micro-angiopathie thrombotique (MAT), de nécrose tubulaire aiguë et des foyers localisés de néphrite interstitielle. Il n’y avait pas d’argument pour une glomérulonéphrite extra-capillaire, une amylose AA une GNMP ou une HIVAN. L’état général s’est dégradé rapidement avec choc septique et transfert en réanimation. Les nouvelles PCR EBV et HHV8 étaient positives (> 3000 copies). La biopsie ganglionnaire a confirmé le diagnostic de CD multicentrique. Une chimiothérapie urgente a été instaurée. Le patient est malheureusement décédé de complications infectieuses graves. Conclusion Une MAT associée à une CD multicentrique est l’atteinte la plus fréquente chez les patients HHV8+ mais VIH–. L’expression du VEGF glomérulaire est effondrée, faisant suspecter l’existence d’un facteur circulant anti-VEGF. L’atteinte rénale des CD associées au VIH est habituellement liée au VIH (HIVAN). Nous décrivons à notre connaissance le premier cas de MAT glomérulaire liée à un CD chez un patient VIH. Le dosage du VEGF circulant était normal. La mesure de l’expression glomérulaire du VEGF est en cours. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
L. de Laforcade 1,∗ , M. Nouvier 1 , P. Trolliet 1 , A. Vasiljevic 2 , F. Dijoud 2 , D. Fouque 1 , M. Laville 1 1 Néphrologie-hémodialyse-nutrition rénale, CH Lyon Sud, Pierre-Bénite, France 2 Anatomie et cytologie pathologiques, centre de biologie et pathologie Est, Bron, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. de Laforcade) Introduction La cryoglobulinémie peut causer des glomérulonéphrites membrano-prolifératives, caractérisées par des dépôts endomembraneux avec immunofixation positive en IgM et IgG. Nous décrivons ici un cas d’atteinte rénale secondaire à une cryoglobulinémie avec composant monoclonal IgA. Observation Un patient de 62 ans, suivi pour adénocarcinome du bas œsophage métastasé au foie est adressé pour insuffisance rénale aiguë, avec une créatinine à 274 mol/L (90 mol/L 10 jours plus tôt). L’histoire récente était marquée par une bactériémie à staphylocoque 3 semaines plus tôt. Le bilan met en évidence une néphropathie glomérulaire rapidement progressive avec une protéinurie à 6,3 g/L associée à une hématurie glomérulaire. Les ANCA, anticorps anti-MBG, anti-noyaux sont négatifs, tout comme les sérologies virales. Le complément est consommé sur la voie alterne (C3 à 0,82 g/L). La cryoglobulinémie est positive, avec un type oligoclonal associant une IgA et une IgG sur un fond d’IgG polyclonales. La biopsie rénale retrouve un aspect de glomérulonéphrite membrano-proliférative avec dépôts sous-endothéliaux ainsi qu’une immunofixation fortement positive en IgA, IgG et pariétale et mésangiale. L’immunofixation ne montrait pas de dépôt significatif. L’évolution a été défavorable avec dégradation de la fonction rénale imposant un recours à l’hémodialyse malgré des bolus de 500 mg de méthylprednisolone. Le patient est décédé 3 semaines plus tard, sans récupération rénale. Discussion Il s’agit du premier cas d’atteinte rénale secondaire à une cryoglobulinémie contenant un composant IgA. Les composants IgA ne sont pas rares dans les cryoglobulinémies, mais leur implication pathogène a été exceptionnellement décrite. L’aspect atypique de cette observation a pu faire discuter d’autres diagnostics : glomérulonéphrite post-infection à Staphylocoque avec dépôt d’IgA ou purpura rhumatoïde, mais l’aspect histologique n’était pas en faveur de ces hypothèses. Conclusion Les composants IgA peuvent être en cause dans les atteintes rénales cryoglobulinémiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Abidi S, et al. Ann Biol Clin (Paris). 2004;62(3):334–7. Nasr SH, et al. Nephron Clin Pract. 2011;119(1):c18–25. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.262 PJN.17
Premier cas de micro-angiopathie thrombotique glomérulaire chez un patient atteint de sida et d’une maladie de Castelman M. Nouvier 1,∗ , P. Trolliet 1 , S. Pelletier 1 , A. Vasiljevic 2 , A.C. Rouveure 1 , L. Delaforcade 1 , D. Fouque 1 , M. Laville 1 1 Néphrologie-hémodialyse-nutrition rénale, CH Lyon Sud, Pierre-Bénite, France 2 Anatomie et cytologie pathologiques, groupement hospitalier Est, Bron, France ∗ Auteur correspondant.
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.263 PJN.18
Glomérulonéphrite à dépôts isolés de C3 secondaire à une gammapathie monoclonale M. Nouvier 1,∗ , P. Trolliet 1 , S. Pelletier 1 , L. Delaforcade 1 , F. Dijoud 2 , C. Bernard 3 , G. Salles 4 , D. Fouque 1 , M. Laville 1 1 Néphrologie-hémodialyse-nutrition rénale, CH Lyon Sud, Pierre-Bénite, France 2 Endocrinologie moléculaire et maladies rares, centre de biologie et pathologie Est, Bron, France 3 Médecine interne, CH Lyon Sud, Pierre-Bénite, France 4 Hématologie clinique, CH Lyon Sud, Pierre-Bénite, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Nouvier) Introduction Les glomérulonéphrites à dépôts de C3 isolés (GNC3) sont des glomérulopathies rares définies par la présence de dépôts glomérulaires visibles en MO et contenant des dépôts de complément C3, sans dépôts d’immunoglobulines en IF. Ces dépôts sont généralement secondaires à une atteinte de la voie alterne du complément. Observation Un patient de 64 ans est suivi en médecine interne et en hématologie depuis 2011 pour une anémie et un syndrome inflammatoire chroniques associés à une MGUS IgG Lambda (9 g/L) et des ADP médiastinales. L’hypothèse d’une hémopathie sousjacente a été exclue (TEP-TDM, BOM, biopsies ganglionnaires normales). Sur le plan rénal, il existe un syndrome glomérulaire