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Profil clinique, paraclinique et évolutif de patients affectés d’une sarcoïdose cardiaque au CHU de Bordeaux : étude rétrospective incluant 14 patients
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80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A30–A104
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Évolution et facteurs pronostiques des atteintes neuro-ophtalmologiques au cours de la sarcoïdose M. Leclercq 1,∗ , T. Sené 2 , A.C. Chapelon 3 , A.C. Desbois 3 , F. Domont 3 , E. Maillart 4 , N. Shor 5 , C. Vignal-Clermont 6 , A. Guéguen 7 , B. Bodaghi 8 , P. Cacoub 3 , V. Touitou 8 , D. Saadoun 3 1 Médecine interne, centre hospitalier universitaire de Rouen, Rouen 2 Service de médecine interne, fondation ophtalmologique Adolphe-de-Rothschild, Paris 3 Service de médecine interne 2, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris 4 Service de neurologie, groupe hospitalier universitaire Pitié-Salpêtrière, Paris 5 Neuro-radiologie, hôpital la Pitié-Salpêtrière, Paris 6 Service de neuro-ophtalmologie et urgences ophtalmologiques, fondation ophtalmologique Adolphe-de-Rothschild, Paris 7 Service de neurologie, fondation ophtalmologique Adolphe-de-Rothschild, Paris 8 Ophtalmologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Leclercq) Introduction La sarcoïdose est une maladie inflammatoire d’étiologie inconnue. Une atteinte neurologique est observée chez 5 à 16 % des patients. Les manifestations neuro-ophtalmologiques lors de la sarcoïdose correspondent à une atteinte des voies visuelles antérieures, des muscles oculomoteurs ou des nerfs crâniens. L’évolution de ces atteintes au cours de la sarcoïdose a été peu décrite, notamment concernant le pronostic visuel et le risque de rechute. Matériels et méthodes Étude rétrospective bicentrique. Étaient inclus les patients présentant une atteinte des voies visuelles antérieures (nerf optique, chiasma, papille), associée à un diagnostic de sarcoïdose et sans diagnostic alternatif retenu. La réponse au traitement était évaluée comme complète, partielle, stable ou aggravée en fonction de l’évolution de l’acuité visuelle et/ou du champ visuel et/ou du résultat de l’IRM des voies optiques. Les patients étaient divisés en deux groupes : patients répondeurs (réponse complète ou partielle) et patients non-répondeurs (stabilité ou dégradation). La rechute était définie comme l’apparition d’une nouvelle lésion à l’IRM et/ou une dégradation de l’acuité visuelle ou du champ visuel. Résultats Trente-cinq patients ont été inclus dont 63 % étaient des femmes. L’âge médian était de 37 ans [26,5–53]. L’atteinte neuroophtalmologique était concomitante du diagnostic dans 63 % des cas. Les atteintes du nerf optique représentaient la principale manifestation (71 %). L’acuité visuelle initiale médiane était de 1 LogMAR [0,27–1,6]. Tous les patients ont été traités par corticothérapie et 34 % ont rec¸u un traitement immunosuppresseur concomitant dès le diagnostic. À 6 mois, une réponse complète était observée chez 4 % des patients, une réponse partielle chez 57 %, une stabilité pour 30 % des patients et une dégradation pour 9 % des cas. À la fin du suivi, une réponse complète était observée chez 16 % des patients, une réponse partielle chez 47 %, une stabilité chez 25 % et une dégradation pour 12 % des cas. Six patients présentaient une disparition des lésions IRM préexistantes. Une amélioration de l’acuité visuelle au cours du suivi a été observée, avec une acuité visuelle médiane finale de 0,05 LogMAR [0–0,26]. Vingt pour cent des patients présentaient des séquelles visuelles à la fin du suivi : 6 patients avaient une cécité monoculaire et un patient avait une déficience visuelle sévère (acuité visuelle ≥ 1 LogMAR). Les patients non-répondeurs présentaient une acuité visuelle initiale significativement plus sévère (p = 0,01) que les patients répondeurs. Trente et un pour cent des patients ont présenté une rechute. Les patients présentant une neuropathie optique avaient moins rechuté (p = 0,04), ainsi que les patients avec une atteinte ganglionnaire de la sarcoïdose (p = 0,04). Discussion Notre taux de séquelles visuelles (20 %) était moins élevé que ceux rapportés dans la littérature (30 à 37 %), pos-
siblement en lien avec notre stratégie thérapeutique agressive initiale. Conclusion Le pronostic des atteintes neuro-ophtalmologiques est sombre, avec l’apparition d’une déficience visuelle pour 20 % des patients. Les neuropathies optiques étaient la manifestation la plus fréquente et apparaissent comme présentant un meilleur pronostic. Une altération sévère de l’acuité visuelle initiale apparaît comme un facteur pronostique de mauvaise réponse au traitement. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.120 CO112
Profil clinique, paraclinique et évolutif de patients affectés d’une sarcoïdose cardiaque au CHU de Bordeaux : étude rétrospective incluant 14 patients M. Ducours 1,∗ , I. Machelart 1 , C. Greib 1 , E. Riviere 1 , G. Tlili 2 , F. Picard 3 , J.L. Pellegrin 1 , J.F. Viallard 1 , E. Lazaro 1 1 Service de médecine interne et maladies infectieuses, Haut-Levêque, Pessac 2 Service de médecine nucléaire, Haut-Levêque, Pessac 3 Service de cardiologie, Haut-Levêque, Pessac ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Ducours) Introduction La sarcoïdose est une maladie systémique pléomorphe caractérisée par la formation de granulomes dans divers organes. Même si sa prévalence semble être en augmentation, la localisation cardiaque est rare, mais particulièrement grave. Le diagnostic et la prise en charge des sarcoïdoses avec atteinte cardiaque reste mal standardisé malgré les recommandations de la Heart Rhythm Society émises en 2014. Notre objectif était de décrire le profil clinique, paraclinique, et évolutif de patients affectés d’une sarcoïdose cardiaque et suivis dans notre centre hospitalier universitaire. Matériels et méthodes Notre étude est rétrospective et monocentrique. L’ensemble des patients présentant une sarcoïdose avec atteinte cardiaque entre le 1er janvier 2000 et le 31 décembre 2018 ont été inclus en deux temps ; une première sélection a été faite par recherche auprès du service « Programme de Médicalisation des Systèmes d’Information », et du service de médecine nucléaire. Nous avons ensuite retenu les patients qui présentaient une atteinte cardiaque selon les critères du ministère de la santé japonais ou de la Heart Rhythm Society avec sarcoïdose extracardiaque prouvée histologiquement ; les patients dont le mode de révélation de la sarcoïdose a été l’atteinte cardiaque étaient inclus s’ils présentaient une association de signes cliniques et paracliniques évocateurs de sarcoïdose cardiaque ou extracardiaque. Nous avons recueilli les données sociodémographiques, le mode de révélation de la sarcoïdose, les caractéristiques cliniques et paracliniques de la sarcoïdose cardiaque et des atteintes extracardiaques éventuellement associées, le traitement réalisé et l’évolution. Résultats Quatorze patients ont été inclus dont 6 femmes et 8 hommes (sex-ratio F/H 0,75). L’âge moyen au diagnostic était de 50 ans. Un seul patient avait une atteinte cardiaque isolée ; 12 patients présentaient au moins deux localisations associées à l’atteinte cardiaque ; les plus fréquentes étaient ganglionnaires (13/14 patients, 93 %) et pulmonaires (10/14 patients, 77 %). Le diagnostic de sarcoïdose a été établi sur une atteinte cardiaque initiale chez 6 patients. Chez 7 autres patients la sarcoïdose a été diagnostiquée du fait d’une une localisation extracardiaque, lors du bilan d’extension initial chez 2 d’entre eux, et au cours d’une manifestation cardiaque tardive chez les 5 autres. Neuf patients répondaient aux critères de diagnostic japonais, et 12 aux critères de la Hearth Rhythm Society. Le symptôme le plus fréquent était la dyspnée (n = 9). L’ECG était anormal dans 12 cas
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A30–A104
parmi les 13 disponibles : troubles de la conduction (n = 9), troubles du rythme (n = 11). L’ETT était anormale chez 10 patients parmi les 14 ; les anomalies les plus fréquentes étaient l’altération de la fraction d’éjection du ventricule gauche (n = 6) et l’hypokinésie (n = 4). L’IRM cardiaque était toujours pathologique parmi les 12 patients évalués ; les anomalies les plus fréquentes étaient la prise de contraste myocardique tardive (n = 11) et l’hypokinésie (n = 7). La TEP scanner réalisée chez dix patients était à chaque fois anormale : hyperfixation myocardique (n = 6) et infiltration tissulaire cardiaque (n = 3). Le traitement comportait des corticoïdes associés à un immunosuppresseur dans 11 cas : méthotrexate (n = 6), mycophénolate mofetil (n = 4) et endoxan (n = 1) ; 3 patients ont rec¸u une corticothérapie seule. L’évolution a été favorable chez 11 patients ; un patient a présenté un échec thérapeutique ; 2 patients ont présenté une rechute. Conclusion Les sarcoïdoses cardiaques restent rares, et sont rarement isolées. Les symptômes et les anomalies des examens de première intention sont très peu spécifiques voire absents. Dans ces circonstances, la réalisation d’une IRM cardiaque ou d’une TEP scan doivent être discutés. Si la prise en charge thérapeutique est mal codifiée, dans notre série l’association d’une corticothérapie à un traitement immunosuppresseur induit un taux de réponse de 78 % environ. Ces résultats doivent être pondérés du fait d’un recul limité (18 mois). Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Birnie DH, Nery PB, Ha AC, Beanlands RSB. Cardiac sarcoidosis. J Am Coll Cardiol 2016;68(4):411–21. Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, Cooper JM, Culver DA, Duvernoy CS, et al. HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis. Heart Rhythm 2014;11(7):1305–23. Aubart FC, Nunes H, Mathian A, Haroche J, Hié M, Boutin DL-TH, et al. Sarcoïdose cardiaque: avancées diagnostiques et thérapeutiques. Rev Med Interne 2017;38:28–35. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.121 CO113
Atteinte extrathoracique pure au cours de la sarcoïdose : à propos de 24 cas
D.D. Chebbi ∗ , S. Marzouk , M. Snoussi , F. Ghanem , R. Nessrine , J. Moez , Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D.D. Chebbi) Introduction La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique, avec une affinité médiastino-pulmonaire. L’atteinte extrathoracique est fréquente au cours de cette pathologie, notamment celle de la peau et des yeux. Toutefois, l’atteinte extrathoracique pure est rare, et elle pose souvent un problème de diagnostic positif de la sarcoïdose. On se propose dans ce travail de présenter les caractéristiques de cette forme extrathoracique pure à travers une étude de 24 cas. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective au sein du service de médecine interne du CHU Hédi-Chaker de Sfax, ayant colligé 80 cas de sarcoïdose systémique. Le diagnostic a été retenu sur un faisceau d’arguments clinicobiologiques, une preuve histologique et après l’élimination des diagnostics différentiels, notamment la tuberculose. L’étude statistique a été réalisée à l’aide du logiciel SPSS version 20. Résultats Une atteinte extrathoracique pure a été notée chez 24 malades, soit dans 30 % des cas. Nos malades étaient majoritairement des femmes (79 %). L’âge moyen au diagnostic était de 50 ans. Les principales atteintes observées étaient : une atteinte
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cutanée (6 cas : 25 %), notamment un érythème noueux (41,7 %) ; une atteinte ganglionnaire (10 cas : 41,7 %) et abdominales (5 cas : 20,8 %) ; une atteinte articulaire (8 cas : 33,3 %) ; une uvéite (6 cas : 25 %) ; des signes généraux (6 cas : 25 %) et une atteinte hépatique (5 cas : 20,8 %). Sur le plan biologique, l’hypercalcémie, l’hypercalciurie, l’hypergammaglobulinémie polyclonale et la lymphopénie ont été notées respectivement dans 12,5 %, 12,5 %, 47,4 % et 12,5 % des cas. L’enzyme de conversion dosée dans 13 cas était élevée dans 38,5 % des cas. Le diagnostic de sarcoïdose a été posé devant l’atteinte d’au moins 2 organes avec une seule biopsie positive (18 cas : 75 %), devant l’atteinte d’au moins 2 organes avec 2 biopsies positives (4 cas) et devant l’atteinte d’un seul organe avec une seule biopsie positive chez 2 malades. Ces deux malades présentaient des manifestations biologiques orientant vers la sarcoïdose : une lymphopénie, une hypercalcémie et une hypercalciurie. Sur le plan thérapeutique, une abstention était préconisée chez 5 malades (20,8 %), la corticothérapie systémique chez 12 malades (50 %des cas), les anti-inflammatoires non stéroïdiens seuls chez 5 malades, les antipaludéens de synthèse seuls chez un seul malade ayant une atteinte cutanée spécifique et la corticothérapie locale en collyre seule chez une malade présentant une uvéite antérieure. L’évolution était aiguë dans 19 cas (79 %) et chronique chez 2 malades (8 %). Des récidives ont été notées chez 2 malades. Un seul malade était perdu de vue avant 3 mois. Le recul moyen était de 5 ans et demi. Comparativement aux formes avec atteinte médiastinopulmonaire, l’atteinte extrathoracique pure était associée à une prévalence moins importante de l’atteinte ganglionnaire (p = 0,001) et de la lymphopénie (p = 0,006). La corticothérapie était moins utilisée dans la forme extrathoracique (p = 0,044). Discussion La sarcoïdose purement extrathoracique est rare. Elle représente 5 à 20 % des cas. Cette présentation de la maladie cause souvent des difficultés diagnostiques entraînent un retard de prise en charge. Malgré son caractère multisystémique, la plupart des cliniciens acceptent le diagnostic de sarcoïdose en présence d’une atteinte médiastino-pulmonaire isolée confirmée par une biopsie tout en éliminant les autres causes de granulomatose pulmonaire. Dans les formes extrathoraciques pures, la présence d’un granulome dans un seul organe n’amène pas à poser le diagnostic de cette maladie puisqu’il existe des granulomatoses idiopathiques touchant un seul organe. Dans ces cas on exige l’atteinte d’au moins deux organes pour retenir le diagnostic. Ceci n’implique pas que les deux organes doivent être biopsiés. Notre série s’est caractérisée par la fréquence de la forme extrathoracique pure de sarcoïdose (30 % des cas). Diverses manifestations ont été rapportées, dominées par l’atteinte cutanée, ganglionnaire et articulaire. Le pronostic était globalement favorable, avec une évolution aiguë prédominante (79 % des cas). Chez le 3/4 des malades, le diagnostic positif a nécessité la présence d’atteintes d’au moins 2 organes dont l’une est confirmée histologiquement. Conclusion L’affinité médiastino-pulmonaire de la sarcoïdose ne doit pas dispenser de retenir le diagnostic de cette maladie devant une atteinte extrathoracique pure. Le diagnostic positif dans ce cas nécessite souvent la présence d’atteintes d’au moins deux organes dont l’une au moins est prouvée histologiquement, avec l’élimination des diagnostics différentiels. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Mouthon L, Hanslik T, Viallard J-F, editors. Sarcoïdose. In: Médecine interne ECN. Paris: MED-LINE Éditions; 2018. p. 261–77. Judson M, Baughman RP. How many organs need to be involved to diagnose sarcoidosis?: an unanswered question that, hopefully, will become irrelevant. Sarcoidosis Vasc Diffus Lung Dis 2014;31:6–7. Judson MA. Extrapulmonary sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 2007;28:83–101. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.122
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A30–A104
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Évolution et facteurs pronostiques des atteintes neuro-ophtalmologiques au cours de la sarcoïdose M. Leclercq 1,∗ , T. Sené 2 , A.C. Chapelon 3 , A.C. Desbois 3 , F. Domont 3 , E. Maillart 4 , N. Shor 5 , C. Vignal-Clermont 6 , A. Guéguen 7 , B. Bodaghi 8 , P. Cacoub 3 , V. Touitou 8 , D. Saadoun 3 1 Médecine interne, centre hospitalier universitaire de Rouen, Rouen 2 Service de médecine interne, fondation ophtalmologique Adolphe-de-Rothschild, Paris 3 Service de médecine interne 2, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris 4 Service de neurologie, groupe hospitalier universitaire Pitié-Salpêtrière, Paris 5 Neuro-radiologie, hôpital la Pitié-Salpêtrière, Paris 6 Service de neuro-ophtalmologie et urgences ophtalmologiques, fondation ophtalmologique Adolphe-de-Rothschild, Paris 7 Service de neurologie, fondation ophtalmologique Adolphe-de-Rothschild, Paris 8 Ophtalmologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Leclercq) Introduction La sarcoïdose est une maladie inflammatoire d’étiologie inconnue. Une atteinte neurologique est observée chez 5 à 16 % des patients. Les manifestations neuro-ophtalmologiques lors de la sarcoïdose correspondent à une atteinte des voies visuelles antérieures, des muscles oculomoteurs ou des nerfs crâniens. L’évolution de ces atteintes au cours de la sarcoïdose a été peu décrite, notamment concernant le pronostic visuel et le risque de rechute. Matériels et méthodes Étude rétrospective bicentrique. Étaient inclus les patients présentant une atteinte des voies visuelles antérieures (nerf optique, chiasma, papille), associée à un diagnostic de sarcoïdose et sans diagnostic alternatif retenu. La réponse au traitement était évaluée comme complète, partielle, stable ou aggravée en fonction de l’évolution de l’acuité visuelle et/ou du champ visuel et/ou du résultat de l’IRM des voies optiques. Les patients étaient divisés en deux groupes : patients répondeurs (réponse complète ou partielle) et patients non-répondeurs (stabilité ou dégradation). La rechute était définie comme l’apparition d’une nouvelle lésion à l’IRM et/ou une dégradation de l’acuité visuelle ou du champ visuel. Résultats Trente-cinq patients ont été inclus dont 63 % étaient des femmes. L’âge médian était de 37 ans [26,5–53]. L’atteinte neuroophtalmologique était concomitante du diagnostic dans 63 % des cas. Les atteintes du nerf optique représentaient la principale manifestation (71 %). L’acuité visuelle initiale médiane était de 1 LogMAR [0,27–1,6]. Tous les patients ont été traités par corticothérapie et 34 % ont rec¸u un traitement immunosuppresseur concomitant dès le diagnostic. À 6 mois, une réponse complète était observée chez 4 % des patients, une réponse partielle chez 57 %, une stabilité pour 30 % des patients et une dégradation pour 9 % des cas. À la fin du suivi, une réponse complète était observée chez 16 % des patients, une réponse partielle chez 47 %, une stabilité chez 25 % et une dégradation pour 12 % des cas. Six patients présentaient une disparition des lésions IRM préexistantes. Une amélioration de l’acuité visuelle au cours du suivi a été observée, avec une acuité visuelle médiane finale de 0,05 LogMAR [0–0,26]. Vingt pour cent des patients présentaient des séquelles visuelles à la fin du suivi : 6 patients avaient une cécité monoculaire et un patient avait une déficience visuelle sévère (acuité visuelle ≥ 1 LogMAR). Les patients non-répondeurs présentaient une acuité visuelle initiale significativement plus sévère (p = 0,01) que les patients répondeurs. Trente et un pour cent des patients ont présenté une rechute. Les patients présentant une neuropathie optique avaient moins rechuté (p = 0,04), ainsi que les patients avec une atteinte ganglionnaire de la sarcoïdose (p = 0,04). Discussion Notre taux de séquelles visuelles (20 %) était moins élevé que ceux rapportés dans la littérature (30 à 37 %), pos-
siblement en lien avec notre stratégie thérapeutique agressive initiale. Conclusion Le pronostic des atteintes neuro-ophtalmologiques est sombre, avec l’apparition d’une déficience visuelle pour 20 % des patients. Les neuropathies optiques étaient la manifestation la plus fréquente et apparaissent comme présentant un meilleur pronostic. Une altération sévère de l’acuité visuelle initiale apparaît comme un facteur pronostique de mauvaise réponse au traitement. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.120 CO112
Profil clinique, paraclinique et évolutif de patients affectés d’une sarcoïdose cardiaque au CHU de Bordeaux : étude rétrospective incluant 14 patients M. Ducours 1,∗ , I. Machelart 1 , C. Greib 1 , E. Riviere 1 , G. Tlili 2 , F. Picard 3 , J.L. Pellegrin 1 , J.F. Viallard 1 , E. Lazaro 1 1 Service de médecine interne et maladies infectieuses, Haut-Levêque, Pessac 2 Service de médecine nucléaire, Haut-Levêque, Pessac 3 Service de cardiologie, Haut-Levêque, Pessac ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Ducours) Introduction La sarcoïdose est une maladie systémique pléomorphe caractérisée par la formation de granulomes dans divers organes. Même si sa prévalence semble être en augmentation, la localisation cardiaque est rare, mais particulièrement grave. Le diagnostic et la prise en charge des sarcoïdoses avec atteinte cardiaque reste mal standardisé malgré les recommandations de la Heart Rhythm Society émises en 2014. Notre objectif était de décrire le profil clinique, paraclinique, et évolutif de patients affectés d’une sarcoïdose cardiaque et suivis dans notre centre hospitalier universitaire. Matériels et méthodes Notre étude est rétrospective et monocentrique. L’ensemble des patients présentant une sarcoïdose avec atteinte cardiaque entre le 1er janvier 2000 et le 31 décembre 2018 ont été inclus en deux temps ; une première sélection a été faite par recherche auprès du service « Programme de Médicalisation des Systèmes d’Information », et du service de médecine nucléaire. Nous avons ensuite retenu les patients qui présentaient une atteinte cardiaque selon les critères du ministère de la santé japonais ou de la Heart Rhythm Society avec sarcoïdose extracardiaque prouvée histologiquement ; les patients dont le mode de révélation de la sarcoïdose a été l’atteinte cardiaque étaient inclus s’ils présentaient une association de signes cliniques et paracliniques évocateurs de sarcoïdose cardiaque ou extracardiaque. Nous avons recueilli les données sociodémographiques, le mode de révélation de la sarcoïdose, les caractéristiques cliniques et paracliniques de la sarcoïdose cardiaque et des atteintes extracardiaques éventuellement associées, le traitement réalisé et l’évolution. Résultats Quatorze patients ont été inclus dont 6 femmes et 8 hommes (sex-ratio F/H 0,75). L’âge moyen au diagnostic était de 50 ans. Un seul patient avait une atteinte cardiaque isolée ; 12 patients présentaient au moins deux localisations associées à l’atteinte cardiaque ; les plus fréquentes étaient ganglionnaires (13/14 patients, 93 %) et pulmonaires (10/14 patients, 77 %). Le diagnostic de sarcoïdose a été établi sur une atteinte cardiaque initiale chez 6 patients. Chez 7 autres patients la sarcoïdose a été diagnostiquée du fait d’une une localisation extracardiaque, lors du bilan d’extension initial chez 2 d’entre eux, et au cours d’une manifestation cardiaque tardive chez les 5 autres. Neuf patients répondaient aux critères de diagnostic japonais, et 12 aux critères de la Hearth Rhythm Society. Le symptôme le plus fréquent était la dyspnée (n = 9). L’ECG était anormal dans 12 cas
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A30–A104
parmi les 13 disponibles : troubles de la conduction (n = 9), troubles du rythme (n = 11). L’ETT était anormale chez 10 patients parmi les 14 ; les anomalies les plus fréquentes étaient l’altération de la fraction d’éjection du ventricule gauche (n = 6) et l’hypokinésie (n = 4). L’IRM cardiaque était toujours pathologique parmi les 12 patients évalués ; les anomalies les plus fréquentes étaient la prise de contraste myocardique tardive (n = 11) et l’hypokinésie (n = 7). La TEP scanner réalisée chez dix patients était à chaque fois anormale : hyperfixation myocardique (n = 6) et infiltration tissulaire cardiaque (n = 3). Le traitement comportait des corticoïdes associés à un immunosuppresseur dans 11 cas : méthotrexate (n = 6), mycophénolate mofetil (n = 4) et endoxan (n = 1) ; 3 patients ont rec¸u une corticothérapie seule. L’évolution a été favorable chez 11 patients ; un patient a présenté un échec thérapeutique ; 2 patients ont présenté une rechute. Conclusion Les sarcoïdoses cardiaques restent rares, et sont rarement isolées. Les symptômes et les anomalies des examens de première intention sont très peu spécifiques voire absents. Dans ces circonstances, la réalisation d’une IRM cardiaque ou d’une TEP scan doivent être discutés. Si la prise en charge thérapeutique est mal codifiée, dans notre série l’association d’une corticothérapie à un traitement immunosuppresseur induit un taux de réponse de 78 % environ. Ces résultats doivent être pondérés du fait d’un recul limité (18 mois). Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Birnie DH, Nery PB, Ha AC, Beanlands RSB. Cardiac sarcoidosis. J Am Coll Cardiol 2016;68(4):411–21. Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, Cooper JM, Culver DA, Duvernoy CS, et al. HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis. Heart Rhythm 2014;11(7):1305–23. Aubart FC, Nunes H, Mathian A, Haroche J, Hié M, Boutin DL-TH, et al. Sarcoïdose cardiaque: avancées diagnostiques et thérapeutiques. Rev Med Interne 2017;38:28–35. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.121 CO113
Atteinte extrathoracique pure au cours de la sarcoïdose : à propos de 24 cas
D.D. Chebbi ∗ , S. Marzouk , M. Snoussi , F. Ghanem , R. Nessrine , J. Moez , Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D.D. Chebbi) Introduction La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique, avec une affinité médiastino-pulmonaire. L’atteinte extrathoracique est fréquente au cours de cette pathologie, notamment celle de la peau et des yeux. Toutefois, l’atteinte extrathoracique pure est rare, et elle pose souvent un problème de diagnostic positif de la sarcoïdose. On se propose dans ce travail de présenter les caractéristiques de cette forme extrathoracique pure à travers une étude de 24 cas. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective au sein du service de médecine interne du CHU Hédi-Chaker de Sfax, ayant colligé 80 cas de sarcoïdose systémique. Le diagnostic a été retenu sur un faisceau d’arguments clinicobiologiques, une preuve histologique et après l’élimination des diagnostics différentiels, notamment la tuberculose. L’étude statistique a été réalisée à l’aide du logiciel SPSS version 20. Résultats Une atteinte extrathoracique pure a été notée chez 24 malades, soit dans 30 % des cas. Nos malades étaient majoritairement des femmes (79 %). L’âge moyen au diagnostic était de 50 ans. Les principales atteintes observées étaient : une atteinte
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cutanée (6 cas : 25 %), notamment un érythème noueux (41,7 %) ; une atteinte ganglionnaire (10 cas : 41,7 %) et abdominales (5 cas : 20,8 %) ; une atteinte articulaire (8 cas : 33,3 %) ; une uvéite (6 cas : 25 %) ; des signes généraux (6 cas : 25 %) et une atteinte hépatique (5 cas : 20,8 %). Sur le plan biologique, l’hypercalcémie, l’hypercalciurie, l’hypergammaglobulinémie polyclonale et la lymphopénie ont été notées respectivement dans 12,5 %, 12,5 %, 47,4 % et 12,5 % des cas. L’enzyme de conversion dosée dans 13 cas était élevée dans 38,5 % des cas. Le diagnostic de sarcoïdose a été posé devant l’atteinte d’au moins 2 organes avec une seule biopsie positive (18 cas : 75 %), devant l’atteinte d’au moins 2 organes avec 2 biopsies positives (4 cas) et devant l’atteinte d’un seul organe avec une seule biopsie positive chez 2 malades. Ces deux malades présentaient des manifestations biologiques orientant vers la sarcoïdose : une lymphopénie, une hypercalcémie et une hypercalciurie. Sur le plan thérapeutique, une abstention était préconisée chez 5 malades (20,8 %), la corticothérapie systémique chez 12 malades (50 %des cas), les anti-inflammatoires non stéroïdiens seuls chez 5 malades, les antipaludéens de synthèse seuls chez un seul malade ayant une atteinte cutanée spécifique et la corticothérapie locale en collyre seule chez une malade présentant une uvéite antérieure. L’évolution était aiguë dans 19 cas (79 %) et chronique chez 2 malades (8 %). Des récidives ont été notées chez 2 malades. Un seul malade était perdu de vue avant 3 mois. Le recul moyen était de 5 ans et demi. Comparativement aux formes avec atteinte médiastinopulmonaire, l’atteinte extrathoracique pure était associée à une prévalence moins importante de l’atteinte ganglionnaire (p = 0,001) et de la lymphopénie (p = 0,006). La corticothérapie était moins utilisée dans la forme extrathoracique (p = 0,044). Discussion La sarcoïdose purement extrathoracique est rare. Elle représente 5 à 20 % des cas. Cette présentation de la maladie cause souvent des difficultés diagnostiques entraînent un retard de prise en charge. Malgré son caractère multisystémique, la plupart des cliniciens acceptent le diagnostic de sarcoïdose en présence d’une atteinte médiastino-pulmonaire isolée confirmée par une biopsie tout en éliminant les autres causes de granulomatose pulmonaire. Dans les formes extrathoraciques pures, la présence d’un granulome dans un seul organe n’amène pas à poser le diagnostic de cette maladie puisqu’il existe des granulomatoses idiopathiques touchant un seul organe. Dans ces cas on exige l’atteinte d’au moins deux organes pour retenir le diagnostic. Ceci n’implique pas que les deux organes doivent être biopsiés. Notre série s’est caractérisée par la fréquence de la forme extrathoracique pure de sarcoïdose (30 % des cas). Diverses manifestations ont été rapportées, dominées par l’atteinte cutanée, ganglionnaire et articulaire. Le pronostic était globalement favorable, avec une évolution aiguë prédominante (79 % des cas). Chez le 3/4 des malades, le diagnostic positif a nécessité la présence d’atteintes d’au moins 2 organes dont l’une est confirmée histologiquement. Conclusion L’affinité médiastino-pulmonaire de la sarcoïdose ne doit pas dispenser de retenir le diagnostic de cette maladie devant une atteinte extrathoracique pure. Le diagnostic positif dans ce cas nécessite souvent la présence d’atteintes d’au moins deux organes dont l’une au moins est prouvée histologiquement, avec l’élimination des diagnostics différentiels. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Mouthon L, Hanslik T, Viallard J-F, editors. Sarcoïdose. In: Médecine interne ECN. Paris: MED-LINE Éditions; 2018. p. 261–77. Judson M, Baughman RP. How many organs need to be involved to diagnose sarcoidosis?: an unanswered question that, hopefully, will become irrelevant. Sarcoidosis Vasc Diffus Lung Dis 2014;31:6–7. Judson MA. Extrapulmonary sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 2007;28:83–101. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.122