PROTOCOLO ELECTRODIAGNÓSTICO NEUROLÓGICO: INDICACIONES Y TÉCNICAS MÁS ADECUADAS EN FUNCIÓN DE LA SOSPECHA DIAGNÓSTICA J. Valls Solé Unidad de Electromiografía. Servicio de Neurología. Hospital Clínic. Facultad de Medicina. Universidad de Barcelona.
Definición de electrodiagnóstico neurológico
mediante un electrodo de aguja insertado dentro de un músculo. En un músculo normal no debe captarse ninguna actividad eléctrica en reposo. Durante la contrac-
Se entiende por electrodiagnóstico neurológico el conjunto de pruebas electrofisiológicas que utiliza el especialista para obtener información cuantificada de aspectos funcionales de determinadas estructuras del sistema nervioso. Para ello, el especialista dispone de una serie de técnicas, que se pueden agrupar según el esquema de la figura 1. El electrodiagnóstico neurológico debe estar orientado por signos clínicos. Los principales signos susceptibles de examen electromiográfico son los trastornos motores y sensitivos. La exploración electromiográfica estará también indicada ante la sospecha de cualquier enfermedad de nervios periféricos o músculos, curse o no con datos positivos en la exploración clínica, así como en muchas enfermedades del sistema nervioso central, o en cualquier condición en la que se desee obtener una documentación objetiva de determinados signos clínicos, o la medición de parámetros neurofisiológicos relacionados1.
ción muscular se observan potenciales de acción, denominados potenciales de unidad motora, que corresponden a la actividad generada por una unidad motora (fig. 2).
Corteza cerebral
Área motora
3
Área somatosensorial 8
4 Tronco cerebral
8
Vía motora
Tálamo
Receptores visuales
Médula espinal Integración propioespinal
Vía sensitiva
Receptores acústicos
8
Motoneurona alfa
5
Neurona ganglio raquídeo
Placa motora
1
6
Técnicas electrofisiológicas convencionales
2
7
Músculo
Receptores somatosensoriales
Electromiografía de inserción Consiste en el examen funcional de la actividad eléctrica de las fibras musculares Medicine 2003; 8(100):5412-5415
5412
Fig. 1. Esquema de las pruebas utilizadas en el electrodiagnóstico neurológico. 1. Fibras sensitivas del nervio periférico. 2. Vía sensitiva medular y encefálica. 3. Corteza cerebral. 4. Vía motora. 5. Motoneurona espinal, unidad motora y fibras motoras del nervio periférico. 6. Placa motora. 7. Músculo. 8. Vías reflejas. Los estudios electrofisiológicos apropiados para cada segmento del sistema nervioso representado en la figura son (en el mismo orden): 1. Neurografía sensitiva. 2. Potenciales evocados. 3. Electroencefalograma. 4. Estimulación magnética transcraneal. 5. Neurografía motora y electromiografía de aguja. 6. Estimulación eléctricarepetitiva. 7. Electromiografía de aguja. 8. Reflexografía.
62
PROTOCOLO ELECTRODIAGNÓSTICO NEUROLÓGICO: INDICACIONES Y TÉCNICAS MÁS ADECUADAS EN FUNCIÓN DE LA SOSPECHA DIAGNÓSTICA
viosas, que generan un potencial de acción propagado en dirección ortodrómica y antidrómica, lo cual permite calcular la velocidad de conducción nerviosa, cuyo valor normal es de alrededor de 50 m/s. En la neurografía motora se estimula un nervio motor y se registra un potencial de acción motor compuesto (PAMc) en los músculos por él inervados. En la neurografía sensitiva, el estímulo se aplica sobre nervios sensitivos. En la neurografía mixta se estimula un nervio mixto y se registra la respuesta en otro punto del mismo nervio. Una reducción significativa de la velocidad de conducción nerviosa sugiere una alteración de tipo desmielinizante, mientras que una reducción significativa de la amplitud de los potenciales de acción sugiere una alteración de tipo axonopático. La estimulación repetitiva de nervios motores a baja y alta frecuencia es una prueba que se realiza con objeto de evaluar el estado funcional de la unión neuromuscular. Con estímulos a frecuencia de 2-3 Hz, el PAMc debe mantener su amplitud inalterada. Su disminución indica bloqueo de la transmisión neuromuscu-
Motoneurona tipo 1 Fibra muscular tipo 1
Vaina de mielina
Fibra muscular tipo 2 Motoneurona tipo 2
Axón
Fig. 2. Esquema de la unidad motora, constituida por una motoneurona alfa, su axón y todas las fibras musculares que inerva.
Al aumentar la intensidad de la contracción, los potenciales de unidad motora aumentan en frecuencia (sumación temporal) y en cantidad (sumación espacial), hasta llegar a constituir un patrón de interferencia. En enfermedades neuropáticas aparece actividad espontánea durante el reposo (fibrilación y ondas lentas) y se produce una reducción del número de potenciales de acción durante la contracción muscular. En enfermedades miopáticas pueden observarse ocasionalmente potenciales de fibrilación y ondas lentas en reposo, pero el cambio más característico es el de la deformación de los potenciales de unidad motora y el reclutamiento precoz de un número de unidades motoras mayor que el requerido en un músculo normal para producir una determinada fuerza. El análisis de los componentes individuales de los potenciales de unidad motora puede efectuarse mediante electrodos especiales, denominados electrodos de fibra única, con los que se mide el jitter o variabilidad de latencia entre componentes de una misma unidad motora2. La actividad electromiográfica puede también registrarse con electrodos de superficie, con lo que se obtiene una representación de la actividad global del músculo examinado. 63
Neurografía motora y sensitiva La estimulación eléctrica de un nervio da lugar a la despolarización de sus fibras ner-
Ganglio de la raíz dorsal
Aferentes Ia Axones motores Estímulo supramaximal
Onda F
Reflejo H
Incremento progresivo intensidad estímulo
Estímulo
M
F
Registro
M
H
Estímulo
Fig. 3. Circuitos de las ondas H y F. La onda H del músculo sóleo se genera en la activación monosináptica de las motoneuronas como consecuencia de la llegada de impulsos aferentes Ia, despolarizados selectivamente por un estímulo eléctrico de baja intensidad y larga duración (estímulo). La onda F del músculo flexor corto del primer dedo del pie se genera en la activación antidrómica de la motoneurona a partir de la llegada de impulsos por el propio axón motor, despolarizado por medio de estímulos de intensidad relativamente alta (estímulo). El registro de las respuestas se realiza mediante electrodos activos (círculo negro) y de referencia (círculo amarillo). M: potencial de acción motor compuesto (PAMc).
5413
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (X)
Reflexografía
TABLA 1 Esquema general de los hallazgos de las pruebas de electromiografía en pacientes con enfermedades neuropáticas y miopáticas Neuropatía* Miopatía Electromiografía Reposo Pot. unidad motora Patrón de interferencia Neurografía Velocidad conducción Amplitud potencial de acción Reflexografía Latencia ondas H y F
Neurono-axonopática
Desmielinizante
Fibrilación/fasciculación Anormales Reducido
Silencio Normales/anormales Reducido
Silencio/fibrilación Anormales Normal (precoz)
Normal Reducida
Reducida Normal/reducida
Normal Normal/reducida
Normal
Retrasada
Normal
*: puede ser de distribución generalizada o focal. Consultar particularidades para cada entidad clínica.
TABLA 2 Pruebas de electrodiagnóstico neurológico complementarias a las convencionales Reflejos de tronco cerebral (Cruccu y Deuschl., 20003) Reflejos trigémino-faciales Reflejo del parpadeo. Cierre de los párpados al estímulo periorbitario Reflejo perioral. Protrusión de los labios al estímulo perioral Reflejos trigémino-trigeminales Reflejo mandibular. Cierre de la mandíbula a la percusión mecánica del mentón Reflejo inhibitorio maseterino. Inhibición de la actividad maseterina al estímulo perioral Estudio de funciones del sistema nervioso autónomo (Benarroch y Chang, 19934) Respuesta sudomotora cutánea. Activación refleja de las glándulas sudoríparas de la mano
Los impulsos conducidos en fibras motoras y sensitivas en dirección proximal pueden desencadenar respuestas musculares por activación de las motoneuronas. De esta manera se generan las ondas T (respuesta refleja del músculo al estiramiento mecánico del tendón), H (activación refleja de la motoneurona por estímulos generados en las fibras aferentes Ia) y F (activación reverberante de la motoneurona por estímulos antidrómicos en fibras motoras). La importancia clínica del estudio de las respuestas H y F viene dada por la posibilidad de examinar la conducción en segmentos proximales de los nervios, incluyendo las raíces y plexos (fig. 3).
Otras técnicas neurofisiológicas de interés en la práctica clínica Aparte de las mencionadas, existen otras pruebas de electrodiagnóstico neurológico que son de interés en la práctica clínica diaria. Se mencionan en forma de listado en la tabla 1, junto con las referencias más apropiadas para el lector interesado.
Medición de la variabilidad del intervalo R-R en el registro del latido cardíaco por derivación precordial. Efecto de maniobras activadoras vagales Estudio de las vías del dolor (Valls-Solé, 19995) Respuestas reflejas nociceptivas Reacción refleja de retirada de la extremidad inferior (Respuesta RIII).
Indicaciones de las técnicas neurofisiológicas en función de la clínica
Respuestas faciales a estímulos nociceptivos. Reflejos faciales a estímulos eléctricos Respuestas inducidas por rayo láser Potenciales evocados cerebrales. Potencial evocado por estimulación con rayo láser Respuesta sudomotora. Activación simpática sudomotora por rayo láser Estudio de vías motoras Vía motora córtico-espinal. Estimulación transcraneal magnética (Chockroverty, 19896) Tiempo de conducción motora central. Inducción de respuestas musculares en reposo Período de silencio. Efectos inhibitorios del estímulo cortical Vía retículo-espinal. Reacción de sobresalto (Valls-Solé, 20007) Latencia y distribución de las respuestas a un sobresalto acústico Efectos del estímulo auditivo de alta intensidad sobre actos voluntarios
lar a nivel postsináptico como sucede en la miastenia gravis. Con estímulos a frecuencias de 20-50 Hz, el PAMc presenta una sincronización, aumentando ligeramente su amplitud. Un incremento de 5414
amplitud por encima de 150% indica que la liberación presináptica de acetilcolina es deficitaria en condiciones basales, tal como sucede en el síndrome de EatonLambert.
La tabla 2 muestra un resumen de las alteraciones que pueden ser detectadas mediante la exploración electromiográfica convencional. En la tabla 3 se describen las pruebas electrofisiológicas recomendadas para poner de manifiesto las disfunciones neurofisiológicas que corresponden a cada uno de los cuadros clínicos de más frecuente observación en la práctica. Debe mencionarse que el siguiente listado sólo pretende ser aproximativo y que es el responsable de la exploración el que debe determinar que prueba va a utilizar y en qué momento debe aplicarla en el transcurso de la exploración. En todo caso, el especialista que efectúa la exploración debe basarse en su propia impresión clínica de la afección y hacer lo posible para descartar o confirmar la sospecha diagnóstica, utilizando todas las pruebas de que dispone. 64
PROTOCOLO ELECTRODIAGNÓSTICO NEUROLÓGICO: INDICACIONES Y TÉCNICAS MÁS ADECUADAS EN FUNCIÓN DE LA SOSPECHA DIAGNÓSTICA TABLA 3 Cuadros clínicos de mayor frecuencia de presentación en la práctica, y pruebas neurofisiológicas más adecuadas en cada caso Páralisis facial/neuropatías craneales Registro del parpadeo espontáneo y recuento de la frecuencia de parpadeo Neurografía motora del nervio facial bilateral Reflejo de parpadeo por estímulo eléctrico del nervio supraorbitario Electromiografía de inserción en músculos faciales Mononeuropatía de extremidades superiores Neurografía motora y sensitiva del nervio clínicamente afecto y de otros nervios Electromiografia de inserción músculos afectos (opcional) Cervicobraquialgias/radiculopatía/plexopatía cervical Neurografía motora y sensitiva nervios mediano y cubital
Plexopatía/radiculopatía Lumbar (L4)
Miastenia
Neurografía motora nervio femoral
Estimulación repetitiva a baja frecuencia
Neurografía sensitiva nervio safeno interno
Electromiografia de fibra única
Onda H nervio femoral
Electromiografia de inserción convencional
Electromiografia de inserción Meralgia parestésica
SÍíndrome de Eaton-Lambert Neurografía motora y sensitiva
Neurografía sensitiva nervio fémoro-cutáneo
Reflexografía
Neurografía motora nervio femoral
Estimulación eléctrica supramaximal antes y después de contracción sostenida
Onda H nervio femoral Polineropatía Neurografía motora nervios peroneal, tibial posterior y mediano Neurografía sensitiva nervios sural, peroneal superficial y mediano
Estimulación repetitiva a alta frecuencia (opcional) Enfermedades de la motoneurona Neurografía motora y sensitiva nervios extremidades inferiores y superiores
Onda F nervios mediano y cubital
Onda F nervios peroneal y tibial
Electromiografia de inserción en un mínimo de tres extremidades incluyendo cara o cuello
Electromiografia de inserción en músculos proximales (opcional)
Electromiografía de inserción músculos distales extremidadesr inferiores y superiores
Examen de la vía motora. Cálculo del tiempo de conducción motor central
Mononeuropatía de extremidades inferiores Neurografía motora y sensitiva nervios sural y peroneal superficial
Onda H músculo sóleo
Reflejos de tronco cerebral Estudio del sistema nervioso autónomo Estudio de las vías del dolor
Electromiografía de inserción músculos representativos Plexopatía/radiculopatía lumbosacra (L5-S1) Neurografía motora nervios peroneal y tibial posterior Onda F nervios peroneal y tibial posterior Neurografía sensitiva nervios sural y peroneal superficial
Multineuropatía Neurografía sensitiva de nervios de las cuatro extremidades Neurografía motora (opcional)
Neurografía motora y sensitiva nervios extremidades inferiores y superiores
Electromiografia de inserción músculos de la pierna y paravertebrales lumbosacros
Electromiografia de inserción en músculos proximales y distales
1. Brown WF, Bolton CF. Clinical electromyography. 2nd ed. Boston: Butterworth-Heinemann; 1993. 2. Stålberg E, Trontelj JV. Single fiber electromyography: studies in healthy and diseased muscle. 2nd ed. New York: Raven Press; 1994.
65
Reflejos de tronco cerebral Estudio de funciones del sistema nervioso autónomo Estudio del tiempo de reacción Examen de la vía motora córtico-espinal. Cálculo del tiempo de conducción motor central
Electromiografia de inserción (opcional) Miopatías /miotonías
Onda H músculo sóleo
BIBLIOGRAFÍA
Enfermedades degenerativas del sistema nervioso central
3. Cruccu G, Deuschl G. The clinical use of brainstem reflexes and hand-muscle reflexes. Clin Neurophysiol 2000; 111:371-87. 4. Benarroch EE, Chang FLF. Central autonomic disorders. J Clin Neurophysiol 1993;10:39-50. 5. Valls-Solé J. El papel del neurólogo en el diagnóstico del paciente con dolor neuropático. Continua Neurológica 2000;3:21-31.
Estudio de la vía motora retículo-espinal. Reacción de sobresalto Estudio de potenciales evocados
6. Chokroverty S. Magnetic stimulation in clinical neurophysiology. Boston: Butterworths; 1989. 7. Valls-Sole J. Neurophysiological characterization of parkinsonian syndromes. Neurophysiologie Clinique 2000;30: 352-67.
5415