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Sclérœdème de Buschke associé à une gammapathie monoclonale : à propos d’un cas
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
en aggravation clinique et fonctionnelle. La CVF et la DLCO étaient respectivement de 52 %th et 20 %th, au diagnostic. L’état respiratoire s’était brutalement dégradé avec l’apparition d’une dyspnée hypoxémiante rapidement progressive vers un SDRA sévère compliqué de choc sans documentation d’une cause infectieuse. L’antibiothérapie était élargie à l’introduction du vasopresseur et les mesures de ventilation mécanique optimisées par le recours au décubitus ventral. Devant la gravité du tableau respiratoire, la patiente a été traitée dans l’hypothèse d’une acutisation de la PID associée à la connectivite - par une première dose de rituximab à 375 mg/m2 associée à 1000 mg/j de méthylprednisone pendant 3 jours. L’origine toxique, attribuable à la CYC, n’était pas retenue au vu de la chronologie des manifestations cliniques. L’association de ces traitements avait permis l’amélioration clinique spectaculaire en 24 heures avec une extubation de la patiente 48 heures plus tard. L’acutisation de la PINS a été remise en cause par la corticosensibilité du SDRA et la rapidité de la réponse clinique. Le diagnostic de pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) suraiguë est finalement privilégié devant une exposition à des animaux et produits de ferme, un aspect scanographique compatible avec une PHS, et un lavage bronchoalvéolaire montrant une hypercellularité avec une augmentation du nombre de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles. Le sérodiagnostic des pneumopathies d’hypersensibilité trouvera des précipitines de plusieurs antigènes (A. versicolor, P. chrysogenum, C. sphaerospermum, S. chartarum). Discussion La PHS représente entre 4 et 15 % des PID et est une cause inhabituelle de SDRA immunoallergique secondaire à l’inhalation d’allergène. Les PHS aiguës prennent l’aspect d’une infection et plus rarement de SDRA. Dans le présent cas, cette entité venait compliquer une PID associée à une connectivite de chevauchement qui, en soi, constitue un facteur de risque de SDRA. Des présentations telles que celle de notre patiente permettent de souligner l’importance de l’anamnèse pour préciser l’habitus et le curriculum laboris souvent décisives dans la démarche diagnostique. La prise en charge réanimatoire est compliquée par les limites imposées par l’information disponible dans un contexte d’urgence, une présentation de PHS différant des formes classiques, et le terrain d’immunodépression induit par des traitements. Les examens complémentaires sont rarement d’aide au diagnostic urgent et ne sont informatifs qu’à distance de l’épisode aigu. Le scanner thoracique montrant classiquement des opacités en verre dépoli associées à des micronodules centrolobulaires diffus peut être difficile d’interprétation lorsqu’il existe des stigmates de SDRA s’ajoutant à une PID d’une autre origine. Le recours à la biopsie pulmonaire n’a pas d’intérêt dans le cadre d’une PHS aiguë. L’absence de thérapeutique spécifique dans le cadre de PID en exacerbation aiguë doit amener à considérer le recours à une corticothérapie de sauvetage. Cela impose d’éliminer et de traiter les potentielles infections opportunistes et/ou surinfections pulmonaires. Malgré une corticosensibilité caractéristique de la PHS, la mortalité reste élevée. Conclusion La PHS aiguë est une cause exceptionnelle de SDRA dont la corticosensibilité devrait constituer un argument pour sa recherche dans des contextes de PID subaiguës préalablement connues. Une exacerbation aiguë de PID rapidement régressive à l’initiation d’une corticothérapie doit ainsi amener à la rechercher. 1 Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Schwarz, et al. Chest 2004. Parrot, et al. Reanimation 2009. Grasseli, et al. Ann Intensive Care 2017. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.210
A149
CA084
Sclérœdème de Buschke associé à une gammapathie monoclonale : à propos d’un cas
S. Maghfour ∗ , M. Benkahla , A. Aouinallah , S. Mokni , W. Saidi , R. Gammoudi , L. Bousoffara , N. Ghariani , C. Belajouza , M. Denguezli Dermatologie, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Maghfour) Introduction Le sclérœdème de Buschke (SB) est un syndrome sclérodermiforme, rare caractérisé par un œdème scléreux du cou et des épaules, pouvant s’étendre au reste du tronc et aux membres, mais épargnant de manière caractéristique les extrémités. On en distingue classiquement trois types : le premier, aigu, apparaissant après un épisode infectieux ; le deuxième, d’évolution insidieuse, associé à une gammapathie monoclonale ; et le troisième, d’évolution chronique, associé au diabète. Nous rapportons le cas d’un SB type II. Observation Patiente âgée de 56 ans, sans antécédent pathologique particulier, s’est présentée pour un blindage œdémateux progressif du tronc avec une diminution de la mobilité, évoluant depuis 5 mois, avec extension récente aux membres supérieurs. L’examen clinique retrouvait une sclérose cutanée au niveau de la nuque, cou, tronc, dos, membres supérieurs et légèrement au niveau des membres inférieurs, épargnant les extrémités et associée à une limitation importante des mouvements. Pas de sclérodactylies ni d’ulcérations pulpaires. Pas de sclérose du visage. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. La biopsie cutanée du haut du dos montrait un épiderme normal, un derme scléreux, collagénisé avec des dépôts mucineux en bande, relativement importants, colorés par le bleu alcian à pH2,5. Il s’y associe un discret infiltrat inflammatoire périvasculaire. À la biologie : une électrophorèse des protéines sériques avec immuno-fixation avait objectivait un pic monoclonal des gammaglobulines avec présence d’une immunoglobuline monoclonale IgG sérique de type lambda, le myélogramme était normal. Le reste du bilan biologique était sans particularité. Le diagnostic de sclérœdème de Buschke associé à une gammapathie monoclonale était alors retenu chez notre patiente. Conclusion Le sclérœdème de Buschke est une mucinose touchant principalement la partie supérieure du tronc et la racine des membres. Depuis la description initiale, trois types de sclérœdème de Buschke ont été individualisés : – le type I apparaît secondairement à une infection, streptococcique dans la plupart des cas, des voies aériennes [1]. De début brutal, son évolution est favorable en quelques mois ou année. Il correspond au cas princeps décrit par M. Busckhe ; – le type III est associé à un diabète non insulinodépendant mal équilibré [2]. De début insidieux, il touche majoritairement l’homme et se chronicise avec une évolution propre des lésions, indépendante de l’équilibre glycémique ; – le type II évolue sur un mode chronique en dehors d’un contexte infectieux et diabétique et prédomine chez la femme de 50 ans. C’est dans ce groupe que sont intégrées les formes de SB associées à une gammapathie monoclonale [3], comme c’est le cas de notre observation. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus [1] Alp H, Orbak Z, Aktas A. Scleredema adultorum due to streptococcal infection. Pediatr Int 2003;45(1):101–3. [2] Rongioletti F, Kaiser F, Cinotti E, Metze D, Battistella M, Calzavara-Pinton PG, et al. Scleredema. A multicentre study of characteristics, comorbidities, course and therapy in 44 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015;29(12): 2399–404.
A150
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
[3] Rimon D, Lurie M, Storch S, et al. Cardiomyopathy and multiple myeloma. Complications of scleredema adultorum. Arch Intern Med 1988;148(3):551–3. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.211 CA085
Le sclérœdème de Buschke : à propos de trois cas
K. Ben Younes ∗ , M. Bouchaala , Y. Bouattour , M. Mseddi , A. Masmoudi , M. Amouri , H. Turki , S. Boudaya Service de dermatologie, hôpital Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Ben Younes) Introduction Le sclérœdème de Buschke (SB) est un syndrome sclérodermiforme de cause inconnue. Il survient à tout âge et peut s’accompagner d’atteintes extracutanées. Patients et méthodes Nous présentons trois cas de SB diagnostiqués et suivis dans notre service. Résultats Il s’agit de trois femmes âgées respectivement de 55, 48 et 53 ans. Le délai d’évolution était de 5 ans, 1 mois et 2 mois. Des antécédents de diabète type II (obs 1) et de syndrome grippal (obs 3) ont été notés. L’examen cutané a montré un blindage œdémateux en pèlerine du dos, plus marquée au niveau de la nuque. La gêne fonctionnelle était très importante dans le cas ancien. Les extrémités étaient toujours épargnées. La biopsie cutanée a montré dans tous les cas un épaississement des faisceaux de collagène avec des dépôts de mucines au niveau du derme. L’enquête étiologique a permis de diagnostiquer un diabète méconnu chez une patiente. L’EPP était normale dans tous les cas. Une malade recevant du méthotrexate à faible dose a eu une nette amélioration (PUVAthérapie arrêtée car mal tolérée). La colchicine n’a pas donné de résultat chez la 2e malade. La résolution spontanée était obtenue pour le cas post-infectieux. Discussion Le SB est une affection dermatologique rare. Elle est définie par une induration cutanée du tronc et la racine des membres. Elle se présente sous trois formes : le SB post-infectieux, le SB du diabétique et le SB associé à une gammapathie monoclonale. Le diagnostic est clinico-histologique. La biopsie montre de volumineux faisceaux de collagène intercalés par une substance colorable au bleu alcien, la mucine. Une enquête étiologique devrait être faite devant tout SB. Le traitement n’est pas codifié. La puvathérapie a donné de bons résultats pour le SB du diabétique. L’évolution de la forme aiguë est en général favorable avec ou sans traitement. Le MTX a permis un assouplissement de la peau chez une de nos malades. Conclusion Le SB est une mucinose rare qui mérite d’être connue, elle peut être le premier symptôme d’un diabète ou d’une hémopathie maligne. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.212 CA086
Morphées du sein radio-induites : 7 observations M.S. Doutre 1,∗ , F. Fabre 2 , M.H. Jegou 3 , C. Leyral 4 , M. Furioli 5 , J.F. Goussot 6 , C. Merlio 7 1 Dermatologie, hôpital Saint-André, Bordeaux 2 Cabinet de dermatologie, Saint-Médard-en-Jalles 3 Cabinet de dermatologie, Blanquefort 4 Cabinet de dermatologie, Martignas 5 Cabinet de dermatologie, Périgueux 6 Laboratoire d’anatomopathologie, hôpital Haut-Lévêque, Pessac 7 Laboratoire d’anatomopathologie, Bordeaux ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.S. Doutre)
Introduction Les morphées sont reconnues depuis les années 1990 comme une complication de la radiothérapie ; une centaine de cas sont décrits dans la littérature. Nous en rapportons 7 observations chez des femmes traitées pour un cancer du sein. Observation Il s’agissait de 7 patientes, âgées de 48 à 90 ans, traitées pour un cancer du sein par chirurgie et radiothérapie. Dans un délai de 1 mois à 30 ans après le début de la radiothérapie, apparaissaient des lésions inflammatoires puis scléreuses dans la région radiothérapée. Dans 1 cas, il existait une plaque limitée à la cicatrice d’exérèse, chez les 6 autres patientes, une atteinte de l’ensemble du sein, respectant le mamelon et la zone péri-aréolaire dans 2 cas. Chez ces 7 patiente, le diagnostic de morphées post-irradiation était évoqué, confirmé par la biopsie montrant une fibrose dermique associée à un infiltrat lymphoplasmocytaire dans le derme et la partie superficielle de l’hypoderme. Un traitement par corticoïdes, en injections intra-lésionnelles dans 1 cas, en applications locales chez 5 autres a permis la régression des signes inflammatoires et une amélioration de la sclérose cutanée, celle-ci demeurant toutefois importantes chez 2 patientes. Discussion Les morphées radio-induites surviennent dans la majorité des cas chez des femmes après radiothérapie pour un cancer du sein. D’autres localisations sont exceptionnellement rapportées (région pelvienne. . .). Elles apparaissent un an en moyenne après le début du traitement, de 1 mois à 30 ans chez nos patientes. Aucun facteur prédictif n’est identifié que ce soit l’âge des patientes, les modalités de la radiothérapie, la dose totale ou par fraction, l’association à un traitement par tamoxifène. Cependant, des publications récentes insistent sur le rôle possible d’un terrain autoimmun sous-jacent, présent chez 2 de nos patientes, thyroïdite de Hashimoto chez l’une et cirrhose biliaire primitive et maladie de Basedow chez l’autre. Une biopsie cutanée est indispensable pour éliminer à la phase inflammatoire une mastite infectieuse ou carcinomateuse ou encore un effet rappel (radiation recall dermatitis), au stade scléreux une radiodermite chronique ou une récidive du cancer. Leur évolution n’est que peu décrite dans la littérature. Quelques cas régressent spontanément alors que d’autres persistent malgré les traitements prescrits, identiques à ceux proposés dans les morphées idiopathiques, locaux (applications de corticoïdes puissants ou en injections intra-lésionnelles, tacrolimus) et/ou photothérapie et/ou systémiques (corticothérapie générale et méthotrexate seuls ou en association). Conclusion Les morphées radio-induites sont rares. Il n’y a pas de facteur prédictif bien identifié si ce n’est, peut-être, l’existence d’un terrain auto-immun sous-jacent. Une biopsie cutanée est indispensable pour confirmer le diagnostic. Un traitement précoce, à la phase inflammatoire, pourrait permettre d’éviter une évolution scléreuse responsable d’un handicap esthétique et fonctionnel parfois important. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.213 CA087
Les mains du mécanicien et les pieds du randonneur dans le syndrome antisynthétase R. Chaabouni 1,∗ , E. Bahloul 1 , H. Mesrati 1 , K. Sellami 1 , Z. Bahloul 2 , M. Amouri 1 , H. Turki 1 1 Dermatologie, hôpital Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie 2 Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Chaabouni) Introduction Le syndrome des anti-synthétases (SAS) est une connectivite rare associant une myosite, une atteinte cutanée, un phénomène de Raynaud, une polyarthrite, et pneumopathie interstitielle à des auto-anticorps anti-aminoacyl transfert RNA synthétase dont le plus fréquent est l’anti-Jo1. À travers deux cas
en aggravation clinique et fonctionnelle. La CVF et la DLCO étaient respectivement de 52 %th et 20 %th, au diagnostic. L’état respiratoire s’était brutalement dégradé avec l’apparition d’une dyspnée hypoxémiante rapidement progressive vers un SDRA sévère compliqué de choc sans documentation d’une cause infectieuse. L’antibiothérapie était élargie à l’introduction du vasopresseur et les mesures de ventilation mécanique optimisées par le recours au décubitus ventral. Devant la gravité du tableau respiratoire, la patiente a été traitée dans l’hypothèse d’une acutisation de la PID associée à la connectivite - par une première dose de rituximab à 375 mg/m2 associée à 1000 mg/j de méthylprednisone pendant 3 jours. L’origine toxique, attribuable à la CYC, n’était pas retenue au vu de la chronologie des manifestations cliniques. L’association de ces traitements avait permis l’amélioration clinique spectaculaire en 24 heures avec une extubation de la patiente 48 heures plus tard. L’acutisation de la PINS a été remise en cause par la corticosensibilité du SDRA et la rapidité de la réponse clinique. Le diagnostic de pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) suraiguë est finalement privilégié devant une exposition à des animaux et produits de ferme, un aspect scanographique compatible avec une PHS, et un lavage bronchoalvéolaire montrant une hypercellularité avec une augmentation du nombre de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles. Le sérodiagnostic des pneumopathies d’hypersensibilité trouvera des précipitines de plusieurs antigènes (A. versicolor, P. chrysogenum, C. sphaerospermum, S. chartarum). Discussion La PHS représente entre 4 et 15 % des PID et est une cause inhabituelle de SDRA immunoallergique secondaire à l’inhalation d’allergène. Les PHS aiguës prennent l’aspect d’une infection et plus rarement de SDRA. Dans le présent cas, cette entité venait compliquer une PID associée à une connectivite de chevauchement qui, en soi, constitue un facteur de risque de SDRA. Des présentations telles que celle de notre patiente permettent de souligner l’importance de l’anamnèse pour préciser l’habitus et le curriculum laboris souvent décisives dans la démarche diagnostique. La prise en charge réanimatoire est compliquée par les limites imposées par l’information disponible dans un contexte d’urgence, une présentation de PHS différant des formes classiques, et le terrain d’immunodépression induit par des traitements. Les examens complémentaires sont rarement d’aide au diagnostic urgent et ne sont informatifs qu’à distance de l’épisode aigu. Le scanner thoracique montrant classiquement des opacités en verre dépoli associées à des micronodules centrolobulaires diffus peut être difficile d’interprétation lorsqu’il existe des stigmates de SDRA s’ajoutant à une PID d’une autre origine. Le recours à la biopsie pulmonaire n’a pas d’intérêt dans le cadre d’une PHS aiguë. L’absence de thérapeutique spécifique dans le cadre de PID en exacerbation aiguë doit amener à considérer le recours à une corticothérapie de sauvetage. Cela impose d’éliminer et de traiter les potentielles infections opportunistes et/ou surinfections pulmonaires. Malgré une corticosensibilité caractéristique de la PHS, la mortalité reste élevée. Conclusion La PHS aiguë est une cause exceptionnelle de SDRA dont la corticosensibilité devrait constituer un argument pour sa recherche dans des contextes de PID subaiguës préalablement connues. Une exacerbation aiguë de PID rapidement régressive à l’initiation d’une corticothérapie doit ainsi amener à la rechercher. 1 Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Schwarz, et al. Chest 2004. Parrot, et al. Reanimation 2009. Grasseli, et al. Ann Intensive Care 2017. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.210
A149
CA084
Sclérœdème de Buschke associé à une gammapathie monoclonale : à propos d’un cas
S. Maghfour ∗ , M. Benkahla , A. Aouinallah , S. Mokni , W. Saidi , R. Gammoudi , L. Bousoffara , N. Ghariani , C. Belajouza , M. Denguezli Dermatologie, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Maghfour) Introduction Le sclérœdème de Buschke (SB) est un syndrome sclérodermiforme, rare caractérisé par un œdème scléreux du cou et des épaules, pouvant s’étendre au reste du tronc et aux membres, mais épargnant de manière caractéristique les extrémités. On en distingue classiquement trois types : le premier, aigu, apparaissant après un épisode infectieux ; le deuxième, d’évolution insidieuse, associé à une gammapathie monoclonale ; et le troisième, d’évolution chronique, associé au diabète. Nous rapportons le cas d’un SB type II. Observation Patiente âgée de 56 ans, sans antécédent pathologique particulier, s’est présentée pour un blindage œdémateux progressif du tronc avec une diminution de la mobilité, évoluant depuis 5 mois, avec extension récente aux membres supérieurs. L’examen clinique retrouvait une sclérose cutanée au niveau de la nuque, cou, tronc, dos, membres supérieurs et légèrement au niveau des membres inférieurs, épargnant les extrémités et associée à une limitation importante des mouvements. Pas de sclérodactylies ni d’ulcérations pulpaires. Pas de sclérose du visage. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. La biopsie cutanée du haut du dos montrait un épiderme normal, un derme scléreux, collagénisé avec des dépôts mucineux en bande, relativement importants, colorés par le bleu alcian à pH2,5. Il s’y associe un discret infiltrat inflammatoire périvasculaire. À la biologie : une électrophorèse des protéines sériques avec immuno-fixation avait objectivait un pic monoclonal des gammaglobulines avec présence d’une immunoglobuline monoclonale IgG sérique de type lambda, le myélogramme était normal. Le reste du bilan biologique était sans particularité. Le diagnostic de sclérœdème de Buschke associé à une gammapathie monoclonale était alors retenu chez notre patiente. Conclusion Le sclérœdème de Buschke est une mucinose touchant principalement la partie supérieure du tronc et la racine des membres. Depuis la description initiale, trois types de sclérœdème de Buschke ont été individualisés : – le type I apparaît secondairement à une infection, streptococcique dans la plupart des cas, des voies aériennes [1]. De début brutal, son évolution est favorable en quelques mois ou année. Il correspond au cas princeps décrit par M. Busckhe ; – le type III est associé à un diabète non insulinodépendant mal équilibré [2]. De début insidieux, il touche majoritairement l’homme et se chronicise avec une évolution propre des lésions, indépendante de l’équilibre glycémique ; – le type II évolue sur un mode chronique en dehors d’un contexte infectieux et diabétique et prédomine chez la femme de 50 ans. C’est dans ce groupe que sont intégrées les formes de SB associées à une gammapathie monoclonale [3], comme c’est le cas de notre observation. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus [1] Alp H, Orbak Z, Aktas A. Scleredema adultorum due to streptococcal infection. Pediatr Int 2003;45(1):101–3. [2] Rongioletti F, Kaiser F, Cinotti E, Metze D, Battistella M, Calzavara-Pinton PG, et al. Scleredema. A multicentre study of characteristics, comorbidities, course and therapy in 44 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015;29(12): 2399–404.
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80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
[3] Rimon D, Lurie M, Storch S, et al. Cardiomyopathy and multiple myeloma. Complications of scleredema adultorum. Arch Intern Med 1988;148(3):551–3. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.211 CA085
Le sclérœdème de Buschke : à propos de trois cas
K. Ben Younes ∗ , M. Bouchaala , Y. Bouattour , M. Mseddi , A. Masmoudi , M. Amouri , H. Turki , S. Boudaya Service de dermatologie, hôpital Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Ben Younes) Introduction Le sclérœdème de Buschke (SB) est un syndrome sclérodermiforme de cause inconnue. Il survient à tout âge et peut s’accompagner d’atteintes extracutanées. Patients et méthodes Nous présentons trois cas de SB diagnostiqués et suivis dans notre service. Résultats Il s’agit de trois femmes âgées respectivement de 55, 48 et 53 ans. Le délai d’évolution était de 5 ans, 1 mois et 2 mois. Des antécédents de diabète type II (obs 1) et de syndrome grippal (obs 3) ont été notés. L’examen cutané a montré un blindage œdémateux en pèlerine du dos, plus marquée au niveau de la nuque. La gêne fonctionnelle était très importante dans le cas ancien. Les extrémités étaient toujours épargnées. La biopsie cutanée a montré dans tous les cas un épaississement des faisceaux de collagène avec des dépôts de mucines au niveau du derme. L’enquête étiologique a permis de diagnostiquer un diabète méconnu chez une patiente. L’EPP était normale dans tous les cas. Une malade recevant du méthotrexate à faible dose a eu une nette amélioration (PUVAthérapie arrêtée car mal tolérée). La colchicine n’a pas donné de résultat chez la 2e malade. La résolution spontanée était obtenue pour le cas post-infectieux. Discussion Le SB est une affection dermatologique rare. Elle est définie par une induration cutanée du tronc et la racine des membres. Elle se présente sous trois formes : le SB post-infectieux, le SB du diabétique et le SB associé à une gammapathie monoclonale. Le diagnostic est clinico-histologique. La biopsie montre de volumineux faisceaux de collagène intercalés par une substance colorable au bleu alcien, la mucine. Une enquête étiologique devrait être faite devant tout SB. Le traitement n’est pas codifié. La puvathérapie a donné de bons résultats pour le SB du diabétique. L’évolution de la forme aiguë est en général favorable avec ou sans traitement. Le MTX a permis un assouplissement de la peau chez une de nos malades. Conclusion Le SB est une mucinose rare qui mérite d’être connue, elle peut être le premier symptôme d’un diabète ou d’une hémopathie maligne. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.212 CA086
Morphées du sein radio-induites : 7 observations M.S. Doutre 1,∗ , F. Fabre 2 , M.H. Jegou 3 , C. Leyral 4 , M. Furioli 5 , J.F. Goussot 6 , C. Merlio 7 1 Dermatologie, hôpital Saint-André, Bordeaux 2 Cabinet de dermatologie, Saint-Médard-en-Jalles 3 Cabinet de dermatologie, Blanquefort 4 Cabinet de dermatologie, Martignas 5 Cabinet de dermatologie, Périgueux 6 Laboratoire d’anatomopathologie, hôpital Haut-Lévêque, Pessac 7 Laboratoire d’anatomopathologie, Bordeaux ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.S. Doutre)
Introduction Les morphées sont reconnues depuis les années 1990 comme une complication de la radiothérapie ; une centaine de cas sont décrits dans la littérature. Nous en rapportons 7 observations chez des femmes traitées pour un cancer du sein. Observation Il s’agissait de 7 patientes, âgées de 48 à 90 ans, traitées pour un cancer du sein par chirurgie et radiothérapie. Dans un délai de 1 mois à 30 ans après le début de la radiothérapie, apparaissaient des lésions inflammatoires puis scléreuses dans la région radiothérapée. Dans 1 cas, il existait une plaque limitée à la cicatrice d’exérèse, chez les 6 autres patientes, une atteinte de l’ensemble du sein, respectant le mamelon et la zone péri-aréolaire dans 2 cas. Chez ces 7 patiente, le diagnostic de morphées post-irradiation était évoqué, confirmé par la biopsie montrant une fibrose dermique associée à un infiltrat lymphoplasmocytaire dans le derme et la partie superficielle de l’hypoderme. Un traitement par corticoïdes, en injections intra-lésionnelles dans 1 cas, en applications locales chez 5 autres a permis la régression des signes inflammatoires et une amélioration de la sclérose cutanée, celle-ci demeurant toutefois importantes chez 2 patientes. Discussion Les morphées radio-induites surviennent dans la majorité des cas chez des femmes après radiothérapie pour un cancer du sein. D’autres localisations sont exceptionnellement rapportées (région pelvienne. . .). Elles apparaissent un an en moyenne après le début du traitement, de 1 mois à 30 ans chez nos patientes. Aucun facteur prédictif n’est identifié que ce soit l’âge des patientes, les modalités de la radiothérapie, la dose totale ou par fraction, l’association à un traitement par tamoxifène. Cependant, des publications récentes insistent sur le rôle possible d’un terrain autoimmun sous-jacent, présent chez 2 de nos patientes, thyroïdite de Hashimoto chez l’une et cirrhose biliaire primitive et maladie de Basedow chez l’autre. Une biopsie cutanée est indispensable pour éliminer à la phase inflammatoire une mastite infectieuse ou carcinomateuse ou encore un effet rappel (radiation recall dermatitis), au stade scléreux une radiodermite chronique ou une récidive du cancer. Leur évolution n’est que peu décrite dans la littérature. Quelques cas régressent spontanément alors que d’autres persistent malgré les traitements prescrits, identiques à ceux proposés dans les morphées idiopathiques, locaux (applications de corticoïdes puissants ou en injections intra-lésionnelles, tacrolimus) et/ou photothérapie et/ou systémiques (corticothérapie générale et méthotrexate seuls ou en association). Conclusion Les morphées radio-induites sont rares. Il n’y a pas de facteur prédictif bien identifié si ce n’est, peut-être, l’existence d’un terrain auto-immun sous-jacent. Une biopsie cutanée est indispensable pour confirmer le diagnostic. Un traitement précoce, à la phase inflammatoire, pourrait permettre d’éviter une évolution scléreuse responsable d’un handicap esthétique et fonctionnel parfois important. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.213 CA087
Les mains du mécanicien et les pieds du randonneur dans le syndrome antisynthétase R. Chaabouni 1,∗ , E. Bahloul 1 , H. Mesrati 1 , K. Sellami 1 , Z. Bahloul 2 , M. Amouri 1 , H. Turki 1 1 Dermatologie, hôpital Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie 2 Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Chaabouni) Introduction Le syndrome des anti-synthétases (SAS) est une connectivite rare associant une myosite, une atteinte cutanée, un phénomène de Raynaud, une polyarthrite, et pneumopathie interstitielle à des auto-anticorps anti-aminoacyl transfert RNA synthétase dont le plus fréquent est l’anti-Jo1. À travers deux cas