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Spectre des neuropathies anti-MAG dans une grande cohorte de gammapathie monoclonale IgM
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 4 ( 2 0 1 8 ) S2–S54
Q11
Q12
Spectre des neuropathies anti-MAG dans une grande cohorte de gammapathie monoclonale IgM
Le syndrome de Guillain Barre au cours de la grossesse : à propos de 3 cas
Bardel 1,∗ ,
Lefaucheur 1 ,
Benjamin Jean-Pascal Fabien Le Bras 2 , Samar-S. Ayache 1 , Valerie Molinier-Frenkel 3 , Violaine Planté-Bordeneuve 4 1 Neurophysiologie clinique, hôpital Henri-Mondor, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, Créteil, France 2 Hémopathies lymphoïdes, hôpital Henri-Mondor, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, Créteil, France 3 Immunologie biologique, hôpital Henri-Mondor, AP–HP, Créteil, France 4 Neurologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Bardel) Introduction Un nombre important de patients avec une gammapathie monoclonale IgM (IgM-M) présentent également des anticorps anti-MAG associés à une neuropathie démyélinisante. Objectifs Étudier le spectre clinique, biologique et neurophysiologique, l’évolution et le pronostic des neuropathies anti-MAG dans une grande cohorte de patients avec une IgMM. Méthodes Dans cette étude monocentrique rétrospective, nous avons étudié les données cliniques, neurophysiologiques et biologiques des patients avec une IgM-M détectée par immunofixation entre 2010 et 2015. Le taux d’anticorps antiMAG fut quantifié par Elisa à l’hôpital Saint-Louis à Paris. Chez 596 patients avec une IgM-M (taux médian 4 g/L), 33 patients (21 hommes, âge moyen 70 ans) avaient des anti-MAG-Ac, avec des taux supérieurs à 10 000 BTU pour 24 patients. Résultats Vingt et un patients avaient un tableau typique de neuropathie anti-MAG avec une atteinte sensitive symétrique (76 %) distale (64 %) ataxiante (36 %) et un ENMG typique de neuropathie anti-MAG (DADS). Cependant, les symptômes s’étendaient rapidement aux membres supérieurs pour 12 patients, étaient asymétriques pour 8, avec un déficit moteur chez 10 et douloureux chez 9 patients. Sur le plan ENMG : 6 patients avaient un tableau CIDP-like et 6 n’avaient pas de critères formels de démyélinisation. Discussion Notre étude montre le spectre large des neuropathies avec anticorps anti-MAG, de la forme démyélinisante sensitive distale symétrique typique à des formes d’allure axonale modérée. À long terme, le pronostic reste variable malgré différents traitements : sur un suivi moyen de 63 mois, les symptômes et les troubles de la marche s’aggravent dans les 3 groupes chez 45 % des patients malgré différents traitements. Conclusion Les neuropathies avec anticorps anti-MAG présentent un spectre clinique, biologique et neurophysiologique plus large que celui habituellement décrit, et l’évolution de ces patients reste incertaine même après traitement. Mots clés Neuropathie périphérique ; Gammapathie monoclonale IgM ; Anti-MAG Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2018.01.093
S41
Mouad Boudjelal 1,∗ , Zahira Barka 1 , Chérifa Louhibi 1 , Khadidja Saadi 1 , Abdelhamid Reguig 2 , Djaouad Bouchenak Khelladi 3 1 Neurologie, CHU Dr Tidjani Damardji, Tlemcen, Algérie 2 Neurologie, CHU de Tlemcen, Tlemcen, Algérie 3 Neurologie, université de Tlemcen, Tlemcen, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Boudjelal) Introduction Le SGB est une polyradiculonévrite inflammatoire aiguë. Le Dg tardif est fréquent au cours de la grossesse. Le SGB devrait être évoqué chez toute patiente enceinte qui se plaint de faiblesse musculaire, de picotement des doigts et de difficulté respiratoire. Observation Cas no 1 : Mme A.H. âgée de 32 ans primigeste à 20 SA, admise pour une faiblesse musculaire aux 4 membres d’installation progressive de fac¸on ascendante suite à un syndrome grippal. L’examen clinique a retrouvé un SNP aux 4 membres. L’EMG a objectivé une polyneuropathie SM aux 4 membres. À la PL, une dissociation albumino-cytologique, la patiente a présenté des troubles respiratoires et fut transférée en réanimation. Bonne évolution. Cas no 2 : Mme C.K., âgée de 27 primigeste 27 SA, admise au service faiblesse musculaire aux 4 membres d’installation progressive de fac¸on ascendante. L’examen clinique a retrouvé un SNP aux 4 membres. L’EMG a objectivé une polyneuropathie sensitivo-motrice aux 4 membres. À la PL, une dissociation albumino-cytologique. Bonne évolution. Cas no 3 : Mme C.K., âgée de 27 primigeste 32 SA, admise pour une faiblesse musculaire aux 4 membres d’installation progressive accompagnée de troubles de la déglutition et un strabisme à gauche. L’ex. clinique a retrouvé un SNP aux 4 membres, une atteinte du VI et atteinte bulbaire. L’EMG a objectivé une atteinte axonale sévère. À la PL, une dissociation albumino-cytologique. Bonne évolution. Discussion Le SGB peut survenir à n’importe quel trimestre de la grossesse, mais spécifiquement au cours du troisième trimestre. La prise en charge du SGB pendant la grossesse est semblable à celui de la population sans grossesse et comprend les immunoglobulines intraveineuses la plasmaphérèse qui ont permis un rétablissement complet dans 70–80 % des cas. Conclusion La prise en charge rapide et multidisciplinaire lors d’une grossesse compliquée d’un SGB améliore le pronostic pour la mère et le fœtus. Mots clés Tlemcen ; Grossesse ; Guillain barré Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2018.01.094
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Spectre des neuropathies anti-MAG dans une grande cohorte de gammapathie monoclonale IgM
Le syndrome de Guillain Barre au cours de la grossesse : à propos de 3 cas
Bardel 1,∗ ,
Lefaucheur 1 ,
Benjamin Jean-Pascal Fabien Le Bras 2 , Samar-S. Ayache 1 , Valerie Molinier-Frenkel 3 , Violaine Planté-Bordeneuve 4 1 Neurophysiologie clinique, hôpital Henri-Mondor, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, Créteil, France 2 Hémopathies lymphoïdes, hôpital Henri-Mondor, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, Créteil, France 3 Immunologie biologique, hôpital Henri-Mondor, AP–HP, Créteil, France 4 Neurologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Bardel) Introduction Un nombre important de patients avec une gammapathie monoclonale IgM (IgM-M) présentent également des anticorps anti-MAG associés à une neuropathie démyélinisante. Objectifs Étudier le spectre clinique, biologique et neurophysiologique, l’évolution et le pronostic des neuropathies anti-MAG dans une grande cohorte de patients avec une IgMM. Méthodes Dans cette étude monocentrique rétrospective, nous avons étudié les données cliniques, neurophysiologiques et biologiques des patients avec une IgM-M détectée par immunofixation entre 2010 et 2015. Le taux d’anticorps antiMAG fut quantifié par Elisa à l’hôpital Saint-Louis à Paris. Chez 596 patients avec une IgM-M (taux médian 4 g/L), 33 patients (21 hommes, âge moyen 70 ans) avaient des anti-MAG-Ac, avec des taux supérieurs à 10 000 BTU pour 24 patients. Résultats Vingt et un patients avaient un tableau typique de neuropathie anti-MAG avec une atteinte sensitive symétrique (76 %) distale (64 %) ataxiante (36 %) et un ENMG typique de neuropathie anti-MAG (DADS). Cependant, les symptômes s’étendaient rapidement aux membres supérieurs pour 12 patients, étaient asymétriques pour 8, avec un déficit moteur chez 10 et douloureux chez 9 patients. Sur le plan ENMG : 6 patients avaient un tableau CIDP-like et 6 n’avaient pas de critères formels de démyélinisation. Discussion Notre étude montre le spectre large des neuropathies avec anticorps anti-MAG, de la forme démyélinisante sensitive distale symétrique typique à des formes d’allure axonale modérée. À long terme, le pronostic reste variable malgré différents traitements : sur un suivi moyen de 63 mois, les symptômes et les troubles de la marche s’aggravent dans les 3 groupes chez 45 % des patients malgré différents traitements. Conclusion Les neuropathies avec anticorps anti-MAG présentent un spectre clinique, biologique et neurophysiologique plus large que celui habituellement décrit, et l’évolution de ces patients reste incertaine même après traitement. Mots clés Neuropathie périphérique ; Gammapathie monoclonale IgM ; Anti-MAG Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2018.01.093
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Mouad Boudjelal 1,∗ , Zahira Barka 1 , Chérifa Louhibi 1 , Khadidja Saadi 1 , Abdelhamid Reguig 2 , Djaouad Bouchenak Khelladi 3 1 Neurologie, CHU Dr Tidjani Damardji, Tlemcen, Algérie 2 Neurologie, CHU de Tlemcen, Tlemcen, Algérie 3 Neurologie, université de Tlemcen, Tlemcen, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Boudjelal) Introduction Le SGB est une polyradiculonévrite inflammatoire aiguë. Le Dg tardif est fréquent au cours de la grossesse. Le SGB devrait être évoqué chez toute patiente enceinte qui se plaint de faiblesse musculaire, de picotement des doigts et de difficulté respiratoire. Observation Cas no 1 : Mme A.H. âgée de 32 ans primigeste à 20 SA, admise pour une faiblesse musculaire aux 4 membres d’installation progressive de fac¸on ascendante suite à un syndrome grippal. L’examen clinique a retrouvé un SNP aux 4 membres. L’EMG a objectivé une polyneuropathie SM aux 4 membres. À la PL, une dissociation albumino-cytologique, la patiente a présenté des troubles respiratoires et fut transférée en réanimation. Bonne évolution. Cas no 2 : Mme C.K., âgée de 27 primigeste 27 SA, admise au service faiblesse musculaire aux 4 membres d’installation progressive de fac¸on ascendante. L’examen clinique a retrouvé un SNP aux 4 membres. L’EMG a objectivé une polyneuropathie sensitivo-motrice aux 4 membres. À la PL, une dissociation albumino-cytologique. Bonne évolution. Cas no 3 : Mme C.K., âgée de 27 primigeste 32 SA, admise pour une faiblesse musculaire aux 4 membres d’installation progressive accompagnée de troubles de la déglutition et un strabisme à gauche. L’ex. clinique a retrouvé un SNP aux 4 membres, une atteinte du VI et atteinte bulbaire. L’EMG a objectivé une atteinte axonale sévère. À la PL, une dissociation albumino-cytologique. Bonne évolution. Discussion Le SGB peut survenir à n’importe quel trimestre de la grossesse, mais spécifiquement au cours du troisième trimestre. La prise en charge du SGB pendant la grossesse est semblable à celui de la population sans grossesse et comprend les immunoglobulines intraveineuses la plasmaphérèse qui ont permis un rétablissement complet dans 70–80 % des cas. Conclusion La prise en charge rapide et multidisciplinaire lors d’une grossesse compliquée d’un SGB améliore le pronostic pour la mère et le fœtus. Mots clés Tlemcen ; Grossesse ; Guillain barré Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2018.01.094