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Efficacité des immunoglobulines intraveineuses à doses réduitesdans une maladie de Willebrand acquise associée à une gammapathie monoclonale IgGK
681s
Communication affichOe 148
Efficacitd des immunoglobulines intraveineuses & doses r~duites dans une maladie de Willebrand acquise associde & une gammapathie monoclonale IgGK O. Fain 1, M.H. Aurousseau 2, C. Barrat3, J. Stirnemann 1, A. Kettaneh1, M.Thomas 1
La maladie de Willebrand peut ~tre cong6nitale ou acquise. Dans les formes acquises, le traitement est fonction de l'6tiologie. Mr H 43 ans pr6sente en octobre 1999, une h6morragie digestive li6e ~tune ulc6ration du bulbe et ndcessitant une antrectomie avec vagotomie devant la persistance du saignement (TCK 46/31). En juillet 2000, l'h6mogramme r6alis6 devant l'apparition d'une asth6nie note 3,2g Hb/dL, la fibroscopie trouve une anastomose inflammatoire. Les examens d'h6mostase montrent : TCK47/31, TP 72 %, Facteur VIII 14 %, TS 10.3 mn, cofacteur Willebrand 2 %, antigone Willebrand 22 %, agr6gation quasi nulle ~ la ristoc6dne Apr~s desmopressine, les r6sultats sont: TCK 32/31 Factenr VIII 119 %. La recherche d'anticorps antifacteur WiUebrand est n6gative (soit du fait de son absence ou d'un tanx trop faible). L'61ectrophor~se des prot6ines note des gammaglobulines ~t 8g/L et l'immunofixation une IgGK. I1 n'y a pas d'argument pour un my61ome.
L'enqu~te familiale est n6gative chez ces 5 enfants. I1 s'agit d'une maladie de Willebrand acquise de type 2. La baisse r6guli~re de l'h6moglobine malgr6 la suppl6mentation en fer et l'om@razole, fait d6buter un traitement par immunoglobulines intraveineuses (1 g/kg/j toutes les 3 semaines). Les examens effectu6s 1 semaine apr~s l'injection note : TCK 32/31. FVIII 78 %, F Willebrand 40 %, Ag Willebrand 55 %. A 6 mois de recul, il n'y a pas de r6cidive d'h6morragie digestive. La maladie de Willebrand acquise au cours des gammapathies est li6e ~t l'activit6 anti-facteur Willebrand de l'immunoglobuline. Les immunoglobulines intraveineuses sont efficaces (mames 5 doses r6duites) quand l'immunoglobulineest une IgG mais pas en cas d'IgM. Quand la gammapathie est associ6e ~tune h6mopathie, le traitement est celui de l'h6mopathie. I Service de M~decine interne, 2Laboratoire d'H~mostase, 3Service de Chirurgie, Hdpital Jean Verdier, avenue du 14 Juillet, 93143 Bondy cedex, France.
Communication affich6e 149
Une histiocytose langerhansienne & Iocalisation hdmatopoidtique exclusive D. Barcat 1, S. Skopinskil, d. Constansl, A. de Mascarel2, C. Conri~
L'histiocytose langerhansierme est une maladie rare. Sa localisation exclusive aux organes h6matopo'l'6tiques est exceptionnelle. Nous rapportons une observation, atypique par sa pr6sentation et les anomalies de l'h6mogramme qui s'y associent. Une femme de 76 ans, sans ant6c6dent, consulte pour des ad6nopathies sus-claviculaires et cervicales, avec une spl6nom6galie. L'6tat g6n6ral est bon. Le reste de l'examen clinique est normal. Le bilan biologique objective une CRP ~t50 mg/L et la pr6sence de lymphocytes hyperbasophiles. Un mois plus tard, les ad6nopathies persistent, avec fistulisation. La TDM ne montre qu'une spl6nom6galie Mt6rog~ne, sans ad6nopathie profonde. Une an~mie appara~t (9.5 g/dl), avec une discrete monocytose (2000/ ram3). L'ex6r6se ganglionnaire ne d6crit qu'tme ad6nite granulomateuse asp6cifique. L'anatomo-pathologie de la rate d6crit une hyperplasie langerhansienne (prot6ine S-100 et CDla+) en petits ilots diss6min6s peu nombreux. Aucun traitement n'est entrepris. Les ad6nopathies 6voluent de faqon fluctuante, l'6tat g6n6ral est bon. Les NFS montrent l'apparition d'une hyper6osinophilie
fluctuante (jusqu'~t 4890/mm3), une hyperlymphocytose progressive (9860/mm3). A deux reprises, TDM et BOM sont effectu6es. Finalement, apr~s 1 an et demi, devant une nouvelle pouss6e ganglionnaire associ6e ~t une majoration des anomalies de l'h6mogramme, une biopsie ganglionnaire montre une histiocytose langerhansienne d'architecture granulomateuse 6pith6lioide. Les radiographies osseuses sont normales. Devant l'absence de signe p6joratif, aucun traitement n'est d6but6. La patiente va bien. Les histiocytoses langerhansiennes touchent rarement les organes h6matopoi'6tiques (<5 %). Ce sont des formes rencontr6es chez des adnltes jeunes, de bon pronostic spontan6, ne r6cidivant en g6n6ral pas. Chez notre patiente ~g6e, les r6cidives se r6p~tent sur presque 2 ans. Par ailleurs, les histiocytoses sont rarement associ6es a des anomalies majeures de la NFS. Le mode de r6v61ation et les anomalies de l'h6mogramme chez notre patiente sont tr~s inhabituels. 1Service de M~decine Interne et Pathologie Vasculaire, 2service d'Anatomopathologie, HSpital Saint Andre, 1 rue Jean Burguet, 33075 Bordeaux.
Rev M6d Interne 2002 ; 23 Suppl 2
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Efficacitd des immunoglobulines intraveineuses & doses r~duites dans une maladie de Willebrand acquise associde & une gammapathie monoclonale IgGK O. Fain 1, M.H. Aurousseau 2, C. Barrat3, J. Stirnemann 1, A. Kettaneh1, M.Thomas 1
La maladie de Willebrand peut ~tre cong6nitale ou acquise. Dans les formes acquises, le traitement est fonction de l'6tiologie. Mr H 43 ans pr6sente en octobre 1999, une h6morragie digestive li6e ~tune ulc6ration du bulbe et ndcessitant une antrectomie avec vagotomie devant la persistance du saignement (TCK 46/31). En juillet 2000, l'h6mogramme r6alis6 devant l'apparition d'une asth6nie note 3,2g Hb/dL, la fibroscopie trouve une anastomose inflammatoire. Les examens d'h6mostase montrent : TCK47/31, TP 72 %, Facteur VIII 14 %, TS 10.3 mn, cofacteur Willebrand 2 %, antigone Willebrand 22 %, agr6gation quasi nulle ~ la ristoc6dne Apr~s desmopressine, les r6sultats sont: TCK 32/31 Factenr VIII 119 %. La recherche d'anticorps antifacteur WiUebrand est n6gative (soit du fait de son absence ou d'un tanx trop faible). L'61ectrophor~se des prot6ines note des gammaglobulines ~t 8g/L et l'immunofixation une IgGK. I1 n'y a pas d'argument pour un my61ome.
L'enqu~te familiale est n6gative chez ces 5 enfants. I1 s'agit d'une maladie de Willebrand acquise de type 2. La baisse r6guli~re de l'h6moglobine malgr6 la suppl6mentation en fer et l'om@razole, fait d6buter un traitement par immunoglobulines intraveineuses (1 g/kg/j toutes les 3 semaines). Les examens effectu6s 1 semaine apr~s l'injection note : TCK 32/31. FVIII 78 %, F Willebrand 40 %, Ag Willebrand 55 %. A 6 mois de recul, il n'y a pas de r6cidive d'h6morragie digestive. La maladie de Willebrand acquise au cours des gammapathies est li6e ~t l'activit6 anti-facteur Willebrand de l'immunoglobuline. Les immunoglobulines intraveineuses sont efficaces (mames 5 doses r6duites) quand l'immunoglobulineest une IgG mais pas en cas d'IgM. Quand la gammapathie est associ6e ~tune h6mopathie, le traitement est celui de l'h6mopathie. I Service de M~decine interne, 2Laboratoire d'H~mostase, 3Service de Chirurgie, Hdpital Jean Verdier, avenue du 14 Juillet, 93143 Bondy cedex, France.
Communication affich6e 149
Une histiocytose langerhansienne & Iocalisation hdmatopoidtique exclusive D. Barcat 1, S. Skopinskil, d. Constansl, A. de Mascarel2, C. Conri~
L'histiocytose langerhansierme est une maladie rare. Sa localisation exclusive aux organes h6matopo'l'6tiques est exceptionnelle. Nous rapportons une observation, atypique par sa pr6sentation et les anomalies de l'h6mogramme qui s'y associent. Une femme de 76 ans, sans ant6c6dent, consulte pour des ad6nopathies sus-claviculaires et cervicales, avec une spl6nom6galie. L'6tat g6n6ral est bon. Le reste de l'examen clinique est normal. Le bilan biologique objective une CRP ~t50 mg/L et la pr6sence de lymphocytes hyperbasophiles. Un mois plus tard, les ad6nopathies persistent, avec fistulisation. La TDM ne montre qu'une spl6nom6galie Mt6rog~ne, sans ad6nopathie profonde. Une an~mie appara~t (9.5 g/dl), avec une discrete monocytose (2000/ ram3). L'ex6r6se ganglionnaire ne d6crit qu'tme ad6nite granulomateuse asp6cifique. L'anatomo-pathologie de la rate d6crit une hyperplasie langerhansienne (prot6ine S-100 et CDla+) en petits ilots diss6min6s peu nombreux. Aucun traitement n'est entrepris. Les ad6nopathies 6voluent de faqon fluctuante, l'6tat g6n6ral est bon. Les NFS montrent l'apparition d'une hyper6osinophilie
fluctuante (jusqu'~t 4890/mm3), une hyperlymphocytose progressive (9860/mm3). A deux reprises, TDM et BOM sont effectu6es. Finalement, apr~s 1 an et demi, devant une nouvelle pouss6e ganglionnaire associ6e ~t une majoration des anomalies de l'h6mogramme, une biopsie ganglionnaire montre une histiocytose langerhansienne d'architecture granulomateuse 6pith6lioide. Les radiographies osseuses sont normales. Devant l'absence de signe p6joratif, aucun traitement n'est d6but6. La patiente va bien. Les histiocytoses langerhansiennes touchent rarement les organes h6matopoi'6tiques (<5 %). Ce sont des formes rencontr6es chez des adnltes jeunes, de bon pronostic spontan6, ne r6cidivant en g6n6ral pas. Chez notre patiente ~g6e, les r6cidives se r6p~tent sur presque 2 ans. Par ailleurs, les histiocytoses sont rarement associ6es a des anomalies majeures de la NFS. Le mode de r6v61ation et les anomalies de l'h6mogramme chez notre patiente sont tr~s inhabituels. 1Service de M~decine Interne et Pathologie Vasculaire, 2service d'Anatomopathologie, HSpital Saint Andre, 1 rue Jean Burguet, 33075 Bordeaux.
Rev M6d Interne 2002 ; 23 Suppl 2