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Sclérœdème de Buschke type II : un nouveau cas traité par immunoglobulines
S362 Discussion Nous avons réalisé une ablation de la tumeur et avons noté une réponse partielle à la radio-chimiothérapie avec désinfiltration du visage et réduction des nodules. Un traitement de sa dermatophytose a été prescrit. Cependant le patient est décédé brutalement chez lui lors d’une inter-cure. Conclusion Le lymphome T périphérique NOS de haut grade est un lymphome constamment agressif de mauvais pronostic malgré une prise en charge précoce. Mots clés Lymphome périphérique T diffus NOS ; Chimiothérapie ; Pronostic Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.10.004 F03
Sclérœdème de Buschke type II : un nouveau cas traité par immunoglobulines Z. Kaddioui 1,∗ , F-Z. El. Fatoiki 1 , F. Marnissi 2 , F. Hali 1 , S. Chiheb 1 Service de dermatologie, CHU-Ibn Rochd, Casablanca 2 Service d’anatomo-pathologie, CHU-Ibn Rochd, Casablanca ∗ Auteur correspondant.
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Introduction Le sclérœdème de Buschke (SB) est une maladie rare du tissu conjonctif, souvent bénigne localisé à la peau et de cause inconnue. Il se manifeste par une sclérose cutanée pouvant compliquer l’évolution de plusieurs maladies. On en distingue classiquement trois types: le premier est aigu, post-infectieux et spontanément résolutif; les deux autres, d’installation insidieuse et d’évolution chronique, sont classiquement associés à une gammapathie monoclonale ou à un diabète. Nous rapportons un cas de SB type II traité par immunoglobuline intraveineuse (IgIV). Observation Patient de 52 ans, sans antécédent pathologique particulier, admis pour une sclérose cutanée diffuse évoluant depuis 2 ans débutante au niveau du visage avec une extension descendante. L’examen clinique retrouvait une sclérose cutanée au niveau du visage, la nuque, cou, tronc, dos, membres supérieurs et légèrement au niveau des membres inférieurs, épargnant les extrémités associées à des lésions hyperpigmentée au niveau du cou, aisselles, poignet, genoux, chevilles. L’examen ostéo-articulaire avait objectivé une limitation des mouvements de flexion extension du cou et de l’adduction des deux épaules. L’étude histologique de la sclérose ainsi que des lésions hyperpigmentée était en faveur du scléroedème de Buschke et d’un acanthosis nigricans (AN) respectivement. Une électrophorèse des protéines sériques avec immunfixation avait objectivait un pic monoclonal des gammaglobulines avec présence d’une Immunoglobuline monoclonale IgG sérique de type lambda, le myélogramme était normal. Le reste du bilan biologique était sans particularité. Le malade a été mis sous IgIV, 2 g/kg pendant 2 jours consécutifs chaque 6 semaines associées à la photothérapie UVB, actuellement le malade est à sa 4éme cure avec début de désinfiltration de la sclérose cutanée et amélioration des amplitudes articulaires. Le recul est de 6 mois. Discussion L’originalité de notre observation réside dans la rareté de cette entité ainsi que la bonne évolution sous immunoglobuline. Le SB est caractérisé par un œdème scléreux en pèlerine qui peut s’étendre progressivement au tronc et aux membres, mais épargne les extrémités. L’association à un AN, comme le cas de notre patient, a été rapportée dans 2 cas dans la littérature sans que cette relation soit clairement établie. Les lésions d’AN régressaient après le traitement du SB. Aucun traitement n’est codifié pour cette pathologie, car aucun n’a fait la preuve de son efficacité de fac ¸on reproductible. Corticothérapie, ciclosporine, radiothérapie, méthotrexate, thalidomide, IgIV, photophérèse et photothérapie font partie des options rapportées dans des cas
JDP 2018 cliniques et petites séries. Les IgIV, dont le rôle a déjà été montré dans d’autres maladies scléreuses de la peau, sont donc une alternative intéressante dans le sclérœdème de Buschke type II, lorsqu’un traitement s’avère nécessaire. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.10.005 F04
Hémangiomes congénitaux multifocaux : élargissement de la pathogenèse de « l’hémangiomatose néonatale » C. McCuaig 1,∗ , M.-L. Cossio 1 , J. Dubois 2 Dermatologie CHU Sainte-Justine, Montréal, QC 2 Radiologie CHU Sainte-Justine, Montréal, QC, Canada ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : cath [email protected] (C. McCuaig)
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Rapport de cas Un bébé né à terme présentait avec une cinquantaine de papulonodules rouges, ronds, non compressibles, de 2 à 25 mm au niveau du visage, du cuir chevelu, du tronc et des extrémités. À l’échographie anténatale, il était connu pour multiples petites lésions vasculaires de faible débit <8 mm dans les hémisphères cérébraux et le cervelet. Le FSC, la numération plaquettaire, les D-dimèrs, le fibrinogène, le temps de prothrombine et le temps de thromboplastine partielle étaient tous normaux. Une lésion vasculaire hépatique de 2 mm a été notée. Une biopsie des lésions a révélé une prolifération de vaisseaux capillaires avec coloration immunohistochimique positive pour CD31, P16 et WT-1 et négative pour GLUT-1. Le D240 avait une positivité légère qui poussait notre pathologiste à faire le diagnostic de lymphangioendothéliomes multifocaux avec thrombocytopénie. Un deuxième avis était cherché pour la possibilité d’hémangiome congénital. Une biopsie était faite pour pousser les fibroblastes dont le marquage pour le GNAQ ou GNA11 était négatif (mais il est sensible de 3-33 % des cellules). Le patient a été diagnostiqué avec de multiples hémangiomes congénitaux à développement rapide. À 3 mois, une échographie abdominale répétée a montré une résolution complète de la lésion vasculaire hépatique, mais les lésions cérébrales persistaient. À 6 mois, la patiente est revenue avec une involution significative de toutes les lésions vasculaires cutanées et de l’atrophodermie secondaire dans les petites lésions du tronc. Bien que des lésions vasculaires intracrâniennes aient été rapportées en association avec des hémangiomes cutanés infantiles, à notre connaissance, le cas rapporté est le premier à documenter l’association avec des hémangiomes cutanés congénitaux. Mots clés Hémangiomes congénitaux Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.10.006 F05
Morphée pansclérotique résistante et rapidement extensive chez un enfant de 2 ans : expérience avec le sirolimus F. Kettani ∗ , F. Hali , K. Baline , S. Chiheb Service de dermatologie vénérologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Kettani) Introduction La morphée pansclérotique est un sous-type de sclérodermie cutanée localisée, qui est exceptionnel et correspond à une forme très sévère, mutilante et d’évolution fulminante. À ce jour, les principaux traitements sont la corticothérapie générale,
Sclérœdème de Buschke type II : un nouveau cas traité par immunoglobulines Z. Kaddioui 1,∗ , F-Z. El. Fatoiki 1 , F. Marnissi 2 , F. Hali 1 , S. Chiheb 1 Service de dermatologie, CHU-Ibn Rochd, Casablanca 2 Service d’anatomo-pathologie, CHU-Ibn Rochd, Casablanca ∗ Auteur correspondant.
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Introduction Le sclérœdème de Buschke (SB) est une maladie rare du tissu conjonctif, souvent bénigne localisé à la peau et de cause inconnue. Il se manifeste par une sclérose cutanée pouvant compliquer l’évolution de plusieurs maladies. On en distingue classiquement trois types: le premier est aigu, post-infectieux et spontanément résolutif; les deux autres, d’installation insidieuse et d’évolution chronique, sont classiquement associés à une gammapathie monoclonale ou à un diabète. Nous rapportons un cas de SB type II traité par immunoglobuline intraveineuse (IgIV). Observation Patient de 52 ans, sans antécédent pathologique particulier, admis pour une sclérose cutanée diffuse évoluant depuis 2 ans débutante au niveau du visage avec une extension descendante. L’examen clinique retrouvait une sclérose cutanée au niveau du visage, la nuque, cou, tronc, dos, membres supérieurs et légèrement au niveau des membres inférieurs, épargnant les extrémités associées à des lésions hyperpigmentée au niveau du cou, aisselles, poignet, genoux, chevilles. L’examen ostéo-articulaire avait objectivé une limitation des mouvements de flexion extension du cou et de l’adduction des deux épaules. L’étude histologique de la sclérose ainsi que des lésions hyperpigmentée était en faveur du scléroedème de Buschke et d’un acanthosis nigricans (AN) respectivement. Une électrophorèse des protéines sériques avec immunfixation avait objectivait un pic monoclonal des gammaglobulines avec présence d’une Immunoglobuline monoclonale IgG sérique de type lambda, le myélogramme était normal. Le reste du bilan biologique était sans particularité. Le malade a été mis sous IgIV, 2 g/kg pendant 2 jours consécutifs chaque 6 semaines associées à la photothérapie UVB, actuellement le malade est à sa 4éme cure avec début de désinfiltration de la sclérose cutanée et amélioration des amplitudes articulaires. Le recul est de 6 mois. Discussion L’originalité de notre observation réside dans la rareté de cette entité ainsi que la bonne évolution sous immunoglobuline. Le SB est caractérisé par un œdème scléreux en pèlerine qui peut s’étendre progressivement au tronc et aux membres, mais épargne les extrémités. L’association à un AN, comme le cas de notre patient, a été rapportée dans 2 cas dans la littérature sans que cette relation soit clairement établie. Les lésions d’AN régressaient après le traitement du SB. Aucun traitement n’est codifié pour cette pathologie, car aucun n’a fait la preuve de son efficacité de fac ¸on reproductible. Corticothérapie, ciclosporine, radiothérapie, méthotrexate, thalidomide, IgIV, photophérèse et photothérapie font partie des options rapportées dans des cas
JDP 2018 cliniques et petites séries. Les IgIV, dont le rôle a déjà été montré dans d’autres maladies scléreuses de la peau, sont donc une alternative intéressante dans le sclérœdème de Buschke type II, lorsqu’un traitement s’avère nécessaire. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.10.005 F04
Hémangiomes congénitaux multifocaux : élargissement de la pathogenèse de « l’hémangiomatose néonatale » C. McCuaig 1,∗ , M.-L. Cossio 1 , J. Dubois 2 Dermatologie CHU Sainte-Justine, Montréal, QC 2 Radiologie CHU Sainte-Justine, Montréal, QC, Canada ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : cath [email protected] (C. McCuaig)
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Rapport de cas Un bébé né à terme présentait avec une cinquantaine de papulonodules rouges, ronds, non compressibles, de 2 à 25 mm au niveau du visage, du cuir chevelu, du tronc et des extrémités. À l’échographie anténatale, il était connu pour multiples petites lésions vasculaires de faible débit <8 mm dans les hémisphères cérébraux et le cervelet. Le FSC, la numération plaquettaire, les D-dimèrs, le fibrinogène, le temps de prothrombine et le temps de thromboplastine partielle étaient tous normaux. Une lésion vasculaire hépatique de 2 mm a été notée. Une biopsie des lésions a révélé une prolifération de vaisseaux capillaires avec coloration immunohistochimique positive pour CD31, P16 et WT-1 et négative pour GLUT-1. Le D240 avait une positivité légère qui poussait notre pathologiste à faire le diagnostic de lymphangioendothéliomes multifocaux avec thrombocytopénie. Un deuxième avis était cherché pour la possibilité d’hémangiome congénital. Une biopsie était faite pour pousser les fibroblastes dont le marquage pour le GNAQ ou GNA11 était négatif (mais il est sensible de 3-33 % des cellules). Le patient a été diagnostiqué avec de multiples hémangiomes congénitaux à développement rapide. À 3 mois, une échographie abdominale répétée a montré une résolution complète de la lésion vasculaire hépatique, mais les lésions cérébrales persistaient. À 6 mois, la patiente est revenue avec une involution significative de toutes les lésions vasculaires cutanées et de l’atrophodermie secondaire dans les petites lésions du tronc. Bien que des lésions vasculaires intracrâniennes aient été rapportées en association avec des hémangiomes cutanés infantiles, à notre connaissance, le cas rapporté est le premier à documenter l’association avec des hémangiomes cutanés congénitaux. Mots clés Hémangiomes congénitaux Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.10.006 F05
Morphée pansclérotique résistante et rapidement extensive chez un enfant de 2 ans : expérience avec le sirolimus F. Kettani ∗ , F. Hali , K. Baline , S. Chiheb Service de dermatologie vénérologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Kettani) Introduction La morphée pansclérotique est un sous-type de sclérodermie cutanée localisée, qui est exceptionnel et correspond à une forme très sévère, mutilante et d’évolution fulminante. À ce jour, les principaux traitements sont la corticothérapie générale,