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SFCE-P05 – Cancérologie – Esthésioneuroblastome des enfants et adolescents
M. Bey et al
indispensables chez les sujets apparemment sains. La radiothérapie et plus récemment l’hydroxyurée représentent les traitements de choix.
SFCE-P05 Cancérologie Esthésioneuroblastome des enfants et adolescents M. Elkababri, J.-L. Habrand, F. Janot, L. Amoroso, D. Valteau, O. Oberlin, O. Hartmann Institut Gustave Roussy, Villejuif, France
Objectifs – L’esthésioneuroblastome (ENB) est une tumeur rare développée aux dépend de l’épithélium de la cavité nasale supérieure et de l’ethmoïde. Nous avons revu l’expérience de l’Institut Gustave Roussy sur les ENB des enfants et adolescents. Matériels et Méthodes – Onze enfants et adolescents ont pris en charge sur une période de 20 ans. 9 patients ont reçu un traitement par chimiothérapie initiale suivie de chirurgie et de radiothérapie. Un patient a été traité par chirurgie et radiothérapie sans chimiothérapie ; un autre patient en rémission complète après chimiothérapie n’a pas eu de chirurgie avant la radiothérapie. Résultats – 10 patients étaient évaluables pour la réponse au traitement, parmi lesquels 7 ont été mis en rémission complète ou partiale par la chimiothérapie. Seul un patient a rechuté localement et sous forme métastatique 9 mois après le diagnostic. Il est décédé en quelques semaines. Les 10 autres sont vivants en première rémission. Avec un suivi médian de 8,8 ans (extrêmes : 9,9-16,4), la survie sans évènement et la survie globale à 5 ans sont de 91 % (95 % IC : 62 % – 98 %). Conclusions – Ces résultats montrent la chimiosensibilité des ENB et l’efficacité d’un traitement combinant chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie.
SFCE-P06 – Cancérologie Rechute précoce d’un lymphome lymphoblastique en lymphome anaplasique (cas clinique) P. Noun (1), M. Zougaib (2), I. Issa (2), A. Helou (2), M. Mattar (2), G. Aftimos (2), M.C. Fadous Khalife (2) (1) Hôpital Nd de Secour et Hôpital Libanais, Byblos, Liban ; (2) Hôpital Nd de Secours, Byblos, Liban
Histoire d’un garçon âgé de 12 ans connu sourd-muet et ayant une polyarthrite juvénile depuis l’âge de 13 mois, traité par AINS et stéroïdes. Admis en janvier 05 pour toux sèche traînante depuis 3 mois avec dyspnée. La radio thoracique révéla une large masse médiastinale confirmée par un scan thoraco abdominal, avec des amas ganglionnaires abdominaux et HSM ; la biopsie médullaire est négative de même que le LCR. La biopsie médiastinale montra un lymphome lymphoblastique à petites cellules, avec forte expression nucléaire du TDT ; CD3 et CD5 sont positives ; CD10 ; CD15 ; CD30 et EMA sont négatifs. Pas d’études cytogénétiques faites à ce stade. Un traitement selon le protocole EORTC 58951 (LAL et NHL) average risk AR2 est débuté. La rémission complète est confirmée au cours du traitement par un PET scan, une biopsie d’une petite masse médiastinale résiduelle nécrotique et tout un bilan radiologique et sanguin. 13 mois plus tard, au cours du traitement d’entretien, la toux reprend avec fatigue perte de poids et aplasie prolongée. Des biopsies médiastinales et médullaires montrent cette fois-ci un lymphome anaplasique à grandes cellules avec forte expression du CD30, ALK-1 et EMA, et la biologie moléculaire montre une t (2 ; 5). Nouveau protocole, pas de rémission, décés 3 mois plus tard. Conclusion – Une rechute précoce d’un lymphome pourrait ne pas être du même type ?
1008
Archives de Pédiatrie 2008 ; 15 : p923-p1019
L’immunohistochimie et la biologie moléculaire restent primordiales et essentiels pour confirmer le diagnostique d’une pathologie maligne même si ce n’est pas toujours facile dans les pays en voie de développement. La cytogénétique nous serait d’une grande utilité pour mieux comprendre la prédisposition et le développement des maladies tumorales.
SFCE-P07 – Cancérologie Fonction ovarienne après chimiothérapie à haute dose sans Busulfan, ni radiothérapie M.A. Frey (1), C. Thomas-Teinturier (1), L. Brugières (2), C. Briandet (2), E. Benhamou (2), S. Epelboin (1), N. Lahlou (1), P. Bougnères (1), O. Hartmann (2) (1) Groupe Hospitalier Cochin-Saint Vincent de Paul, Paris, France ; (2) Institut Gustave Roussy, Villejuif, France
L’insuffisance ovarienne (IO) est fréquente après transplantation médullaire et conditionnement par le Busulfan ou une irradiation corporelle totale. Les effets des autres chimiothérapies à haute dose (CHD) sont mal connus. La fonction ovarienne a été évaluée chez 29 femmes, âgées de 11 à 31 ans (moyenne : 20,1 ± 5,4), ayant reçu une CHD sans Busulfan, ni radiothérapie avec un recul moyen de 13,2 ± 6 ans (1,5 à 24 ans), à un âge moyen de 6,9 ± 5,2 ans (1,5-15 ans) et chez 13 contrôles. 10 femmes (35 %) ont développé une IO avec aménorrhée. Ces patientes avaient des taux de FSH et LH élevés et des taux d’inhibine B (p = 0.01) et d’hormone antimüllérienne (AMH) (p = 0.002) significativement inférieurs à ceux des femmes ayant des règles spontanées et des contrôles. Les 19 autres patientes (65 %) ont été réglées à un âge moyen de 12,8 ± 1 ans, de façon régulière et 3 ont eu des grossesses spontanées. Cependant, des anomalies significatives du bilan ovarien ont été observées chez les femmes sans contraception orale (n = 14) par comparaison aux contrôles : taux supérieurs de FSH 6,8 ± 2,5 UI/l v 5,2 ± 0.8 (p = 0.012), taux inférieurs d’AMH 4,2 ± 1,8 pmol/l v 23,9 ± 5,4 (p = 2.10-9), ovaires plus petits 27,5 ± 6,6 mm v 31,6 ± 2,7 (p = 0.06) et comportant un plus faible nombre de follicules antraux > 2 mm 3 ± 3 v 11 ± 3 (p = 0.0001). Les taux de LH et d’inhibine B n’étaient pas significativement différents. Le taux d’AMH était corrélé au nombre de follicules ovariens (p = 0.01). Parmi les 22 femmes traitées à un âge pré pubertaire, seules 3 (13 %) avaient une IO. Inversement, les 7 femmes transplantées pendant ou après leur puberté ont développé une IO. 90 % des filles âgées de 12 ans ou plus au moment de la CHD ont développé une IO versus seulement 5 % des plus jeunes (p < 0.0001). En terme de chimiothérapie, le Thiotepa était associé à un risque élevé d’IO complète (p = 0.002 ; OR 10.1). Conclusions – 1) Malgré des cycles réguliers, de nombreuses jeunes femmes ayant reçu une CHD ont une altération des taux de FSH et d’AMH et un nombre réduit de follicules antraux, témoignant probablement d’une réduction de la réserve ovarienne. 2) Le risque d’insuffisance ovarienne complète est lié à l’âge, au stade pubertaire au moment de la chimiothérapie à haute dose et à l’utilisation du Thiotepa.
SFCE-P08 – Cancérologie Séquelles endocriniennes après autogreffe de moelle C. Thomas-Teinturier (1), C. Soler (2), E. Benhamou (2), L. Amoroso (2), O. Oberlin (2), N. Corradini (2), O. Hartmann (2) (1) Groupe Hospitalier Cochin-Saint Vincent de Paul, Paris, France ; (2) Institut Gustave Roussy, Villejuif, France
Les séquelles endocriniennes après allogreffe de moelle osseuse et irradiation corporelle totale (TBI) pour hémopathie sont bien connues, contrairement à celles des autogreffes de moelle sans TBI.
indispensables chez les sujets apparemment sains. La radiothérapie et plus récemment l’hydroxyurée représentent les traitements de choix.
SFCE-P05 Cancérologie Esthésioneuroblastome des enfants et adolescents M. Elkababri, J.-L. Habrand, F. Janot, L. Amoroso, D. Valteau, O. Oberlin, O. Hartmann Institut Gustave Roussy, Villejuif, France
Objectifs – L’esthésioneuroblastome (ENB) est une tumeur rare développée aux dépend de l’épithélium de la cavité nasale supérieure et de l’ethmoïde. Nous avons revu l’expérience de l’Institut Gustave Roussy sur les ENB des enfants et adolescents. Matériels et Méthodes – Onze enfants et adolescents ont pris en charge sur une période de 20 ans. 9 patients ont reçu un traitement par chimiothérapie initiale suivie de chirurgie et de radiothérapie. Un patient a été traité par chirurgie et radiothérapie sans chimiothérapie ; un autre patient en rémission complète après chimiothérapie n’a pas eu de chirurgie avant la radiothérapie. Résultats – 10 patients étaient évaluables pour la réponse au traitement, parmi lesquels 7 ont été mis en rémission complète ou partiale par la chimiothérapie. Seul un patient a rechuté localement et sous forme métastatique 9 mois après le diagnostic. Il est décédé en quelques semaines. Les 10 autres sont vivants en première rémission. Avec un suivi médian de 8,8 ans (extrêmes : 9,9-16,4), la survie sans évènement et la survie globale à 5 ans sont de 91 % (95 % IC : 62 % – 98 %). Conclusions – Ces résultats montrent la chimiosensibilité des ENB et l’efficacité d’un traitement combinant chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie.
SFCE-P06 – Cancérologie Rechute précoce d’un lymphome lymphoblastique en lymphome anaplasique (cas clinique) P. Noun (1), M. Zougaib (2), I. Issa (2), A. Helou (2), M. Mattar (2), G. Aftimos (2), M.C. Fadous Khalife (2) (1) Hôpital Nd de Secour et Hôpital Libanais, Byblos, Liban ; (2) Hôpital Nd de Secours, Byblos, Liban
Histoire d’un garçon âgé de 12 ans connu sourd-muet et ayant une polyarthrite juvénile depuis l’âge de 13 mois, traité par AINS et stéroïdes. Admis en janvier 05 pour toux sèche traînante depuis 3 mois avec dyspnée. La radio thoracique révéla une large masse médiastinale confirmée par un scan thoraco abdominal, avec des amas ganglionnaires abdominaux et HSM ; la biopsie médullaire est négative de même que le LCR. La biopsie médiastinale montra un lymphome lymphoblastique à petites cellules, avec forte expression nucléaire du TDT ; CD3 et CD5 sont positives ; CD10 ; CD15 ; CD30 et EMA sont négatifs. Pas d’études cytogénétiques faites à ce stade. Un traitement selon le protocole EORTC 58951 (LAL et NHL) average risk AR2 est débuté. La rémission complète est confirmée au cours du traitement par un PET scan, une biopsie d’une petite masse médiastinale résiduelle nécrotique et tout un bilan radiologique et sanguin. 13 mois plus tard, au cours du traitement d’entretien, la toux reprend avec fatigue perte de poids et aplasie prolongée. Des biopsies médiastinales et médullaires montrent cette fois-ci un lymphome anaplasique à grandes cellules avec forte expression du CD30, ALK-1 et EMA, et la biologie moléculaire montre une t (2 ; 5). Nouveau protocole, pas de rémission, décés 3 mois plus tard. Conclusion – Une rechute précoce d’un lymphome pourrait ne pas être du même type ?
1008
Archives de Pédiatrie 2008 ; 15 : p923-p1019
L’immunohistochimie et la biologie moléculaire restent primordiales et essentiels pour confirmer le diagnostique d’une pathologie maligne même si ce n’est pas toujours facile dans les pays en voie de développement. La cytogénétique nous serait d’une grande utilité pour mieux comprendre la prédisposition et le développement des maladies tumorales.
SFCE-P07 – Cancérologie Fonction ovarienne après chimiothérapie à haute dose sans Busulfan, ni radiothérapie M.A. Frey (1), C. Thomas-Teinturier (1), L. Brugières (2), C. Briandet (2), E. Benhamou (2), S. Epelboin (1), N. Lahlou (1), P. Bougnères (1), O. Hartmann (2) (1) Groupe Hospitalier Cochin-Saint Vincent de Paul, Paris, France ; (2) Institut Gustave Roussy, Villejuif, France
L’insuffisance ovarienne (IO) est fréquente après transplantation médullaire et conditionnement par le Busulfan ou une irradiation corporelle totale. Les effets des autres chimiothérapies à haute dose (CHD) sont mal connus. La fonction ovarienne a été évaluée chez 29 femmes, âgées de 11 à 31 ans (moyenne : 20,1 ± 5,4), ayant reçu une CHD sans Busulfan, ni radiothérapie avec un recul moyen de 13,2 ± 6 ans (1,5 à 24 ans), à un âge moyen de 6,9 ± 5,2 ans (1,5-15 ans) et chez 13 contrôles. 10 femmes (35 %) ont développé une IO avec aménorrhée. Ces patientes avaient des taux de FSH et LH élevés et des taux d’inhibine B (p = 0.01) et d’hormone antimüllérienne (AMH) (p = 0.002) significativement inférieurs à ceux des femmes ayant des règles spontanées et des contrôles. Les 19 autres patientes (65 %) ont été réglées à un âge moyen de 12,8 ± 1 ans, de façon régulière et 3 ont eu des grossesses spontanées. Cependant, des anomalies significatives du bilan ovarien ont été observées chez les femmes sans contraception orale (n = 14) par comparaison aux contrôles : taux supérieurs de FSH 6,8 ± 2,5 UI/l v 5,2 ± 0.8 (p = 0.012), taux inférieurs d’AMH 4,2 ± 1,8 pmol/l v 23,9 ± 5,4 (p = 2.10-9), ovaires plus petits 27,5 ± 6,6 mm v 31,6 ± 2,7 (p = 0.06) et comportant un plus faible nombre de follicules antraux > 2 mm 3 ± 3 v 11 ± 3 (p = 0.0001). Les taux de LH et d’inhibine B n’étaient pas significativement différents. Le taux d’AMH était corrélé au nombre de follicules ovariens (p = 0.01). Parmi les 22 femmes traitées à un âge pré pubertaire, seules 3 (13 %) avaient une IO. Inversement, les 7 femmes transplantées pendant ou après leur puberté ont développé une IO. 90 % des filles âgées de 12 ans ou plus au moment de la CHD ont développé une IO versus seulement 5 % des plus jeunes (p < 0.0001). En terme de chimiothérapie, le Thiotepa était associé à un risque élevé d’IO complète (p = 0.002 ; OR 10.1). Conclusions – 1) Malgré des cycles réguliers, de nombreuses jeunes femmes ayant reçu une CHD ont une altération des taux de FSH et d’AMH et un nombre réduit de follicules antraux, témoignant probablement d’une réduction de la réserve ovarienne. 2) Le risque d’insuffisance ovarienne complète est lié à l’âge, au stade pubertaire au moment de la chimiothérapie à haute dose et à l’utilisation du Thiotepa.
SFCE-P08 – Cancérologie Séquelles endocriniennes après autogreffe de moelle C. Thomas-Teinturier (1), C. Soler (2), E. Benhamou (2), L. Amoroso (2), O. Oberlin (2), N. Corradini (2), O. Hartmann (2) (1) Groupe Hospitalier Cochin-Saint Vincent de Paul, Paris, France ; (2) Institut Gustave Roussy, Villejuif, France
Les séquelles endocriniennes après allogreffe de moelle osseuse et irradiation corporelle totale (TBI) pour hémopathie sont bien connues, contrairement à celles des autogreffes de moelle sans TBI.