Syndrome BASCULE : une pathologie simple, bénigne mais probablement sous-diagnostiquée

Posters naient une infection bactérienne ou à Candida albicans. Il n’y avait pas de lésion du cuir chevelu, du siège ou des extrémités, pas de lésion muqueuse. Il n’existait pas de facteur de risque d’infection materno-fœtale. Le poids de naissance était normal. Les parents n’étaient pas consanguins. L’éruption cutanée guérissait spontanément en 24 heures, sans pigmentation résiduelle. Il n’y avait jamais de récidive. L’examen cutané à distance ne montrait pas d’anomalie cutanée (pas d’ichtyose ni de fragilité cutanée). Aucune biopsie cutanée n’était pratiquée en raison de la régression spontanée rapide de l’éruption. Discussion Cette forme clinique de pustulose aseptique transitoire du nouveau-né n’est pas décrite précisément dans la littérature à notre connaissance. Le tableau clinique n’est pas celui d’un érythème toxique pustuleux car les lésions apparaissent dès le premier jour de vie et guérissent en 24 heures après une phase de desquamation superficielle. Il ne s’agit pas d’une pustulose céphalique à Malazzesia furfur. L’évolution et la présence de pustules ne sont pas en faveur d’une nécrolyse toxique staphylococcique, même dans une forme frustre. Le tableau clinique ne correspond pas à une forme connue d’ichtyose ni d’épidermolyse bulleuse héréditaire. Notre hypothèse est que cette entité correspond à une présentation clinique particulière de « mélanose pustuleuse transitoire » (apparition à j0, pustules de petite taille, desquamation post-pustules) mais diffuse et sans pigmentation résiduelle. Cette dermatose néonatale n’est pas exceptionnelle dans notre expérience et semble connue de certaines puéricultrices et néonatalogistes. Conclusion Ce tableau clinique de pustulose bénigne transitoire diffuse du nouveau-né avec desquamation superficielle pourrait correspondre à une forme clinique originale de mélanose pustuleuse transitoire. Mots clés nouveau-né ; pustules ; pustulose aseptique Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.282. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽

Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.282. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.282

A195 s’accompagnant de papules orangées sur un fond cyanotique. Les parents signalaient des pleurs à l’apparition des lésions qui régressaient quelques minutes après l’arrêt de la compression manuelle et le repos de l’enfant. Le diagnostic de syndrome BASCULE était posé pour ces deux cas devant la symptomatologie typique. Discussion L’acronyme BASCULE pour « Bier’s anemic spots cyanosis urticaria-like eruption » décrit cette pathologie bénigne se caractérisant par le développement successif d’une acrocyanose, de macules anémiques et d’une éruption pseudo-urticarienne. Les patients peuvent également constater un prurit, un œdème des membres atteints et une hyperesthésie, difficilement évaluables chez les nourrissons. Les symptômes sont rapidement réversibles en clinostatisme. La cause principale semble être la stase veineuse entraînant une hypoxie tissulaire incontrôlée à l’origine d’une vasoconstriction artériolaire du derme exagérée. Le mécanisme de l’éruption pseudo-urticarienne reste inconnu, l’hypothèse est une dégranulation des mastocytes en réponse à l’hypoxie tissulaire. Mc Gibbon et al suggèrent de réaliser un test d’inclinaison pouvant démasquer un syndrome POTS « postural orthostatic tachycardia syndrome » après avoir constaté chez certains adultes atteints du syndrome BASCULE une tachycardie à la verticalisation. Martin et al. rapportent également le cas d’une jeune fille de 13 ans ayant présenté trois épisodes de syncopes à l’effort au cours des 2 années précédant le diagnostic du syndrome BASCULE. L’évolution du syndrome BASCULE est imprévisible. Les antihistaminiques n’ont aucun intérêt. Conclusion Nous rapportons deux nouvelles observations du syndrome BASCULE chez des nourrissons. Cette dermatose vasomotrice chronique et bénigne doit être reconnue, en raison de la possible association à une tachycardie à l’orthostatisme voire une mauvaise tolérance de l’exercice. Mots clés BASCULE ; Syndrome POTS ; Vasoconstriction Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.283. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽

Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.283. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.283

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Syndrome BASCULE : une pathologie simple, bénigne mais probablement sous-diagnostiquée夽 J. Barbé ∗ , J.-L. Schmutz , A.-C. Bursztejn Dermatologie, CHRU de Nancy, Vandœuvre-Lès-Nancy, France Introduction Le syndrome BASCULE ou dermatose vasomotrice bleu-blanc-rouge est un phénomène vasomoteur chronique et bénin siégeant sur les extrémités, en position orthostatique et immobile. L’aspect transitoire des lésions retarde le diagnostic. Nous en rapportons deux cas. Observations Un nourrisson de 6 mois avait, depuis la naissance des taches violines sur les mains, les bras et les jambes constatées par les parents quelques minutes après le port de l’enfant ou lors de la prise des biberons. Les symptômes disparaissaient quelques minutes après l’allongement. L’examen clinique était normal. L’analyse des photos prises à domicile, montrait des macules blanches sur un fond d’acrocyanose, surmontées de papules rougeorangées pseudo-urticariennes. Le deuxième nourrisson de 5 mois, était amené par ses parents pour une cyanose des membres inférieurs évoluant depuis plusieurs semaines, variable en fonction de la position. L’examen clinique était non contributif. L’analyse des photos prises par les parents montrait de multiples macules anémiques

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Traitement par évérolimus d’un blue rubber bleb nævus syndrome pédiatrique A. Le Moigne 1,∗ , J. Viala 2,3 , B. Dominique 3,4 , E. Bourrat 1,5 Service de pédiatrie générale 2 Service de gastro-entérologie et nutrition pédiatriques, hôpital universitaire Robert-Debré 3 Université Denis-Diderot 4 Service d’anatomopathologie, hôpital universitaire Robert-Debré 5 Centre de référence maladie rare MAGEC Nord, service de dermatologie, hôpital universitaire Saint-Louis, Paris, France

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Introduction Le blue rubber bleb nævus syndrome (BRBNS) est une malformation veineuse multifocale, cutanée et viscérale. L’atteinte digestive peut mettre en jeu le pronostic fonctionnel (anémie ferriprive par saignement chronique) et vital (hémorragie digestive, volvulus). Nous en rapportons un cas chez un enfant traité avec succès par évérolimus. Observations Un garc ¸on de 11 ans, ukrainien, avait été opéré dans son pays d’origine d’une tuméfaction fessière comprimant le nerf sciatique et souffrait d’un épanchement articulaire réci-