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Syndrome de Mauriac : à propos d’un cas
SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 387–419 P2-397
P2-399
Syndrome de Dunnigan chez une patiente diabétique enceinte (à propos d’un cas)
Étude des variations annuelles de l’insulinémie et de la glycémie chez le rat Wistar mâle et femelle
O.K. El Mouttaqui Centre hospitalier sud Francilien, Corbeil Essonne, France Introduction.– Le syndrome de Dunnigan est une maladie génétique associant un syndrome lipodystrophique partiel avec insulinorésistance majeure, syndrome dysmorphique avec absence de tissu adipeux au niveau du tronc et membres et accumulation au niveau du visage et cou (faciès pseudo-cushingoïde), syndrome des OPK et troubles métaboliques (hypertriglycéridémie majeure et diabète). Observation.– Patiente âgée de 30 ans, ayant un Sd de Dunnigan, diabète type 2 depuis 2007 non compliqué, hypertension, stéatose hépatique, dyslipidémie et Sd des OPK. Hospitalisée pour déséquilibre glycémique sur grossesse à 7 SA. Cliniquement : IMC 27 kg/m2 , Sd dysmorphique, acantosis nigricans, lipoatrophie des membres et tronc avec hypertrophie musculaire. Au bilan biologique : HbA1c = 10,4 % ; peptide C = 2,37 ng/mL ; triglycérides = 5,29 g/L ; HDL = 0,26 g/L. Patiente mise sous pompe à insuline sous-cutanée (débit de base à 1,8 U/h) avec bolus (40 UI ×3/j) mais l’obstruction itérative du cathéter à cause de la lipoatrophie a nécessité le relais par schéma basal-bolus avec doses importantes d’insuline. Devant l’insulinorésistance majeure avec persistance du déséquilibre glycémique : introduction de la metformine (3 g/j) et reprise de la pompe à insuline sous-cutanée avec cathéter tangentiel et insulinothérapie fonctionnelle permettant l’obtention d’un bon équilibre glycémique. Discussion.– Plusieurs études observationnelles de femmes atteintes d’un SOPK traitées par metformine durant leur grossesse n’ont pas montré une augmentation des complications maternelles : aucun cas d’acidose lactique ou d’hypoglycémie maternelle. Les études sur la reproduction animale n’ont pas démontré un risque pour le fœtus mais il n’existe pas d’études adéquates et bien contrôlées chez des femmes enceintes. Pour en savoir plus Metformine treatment in pregnant women with plycistic ovary syndrome. Ultrasound Obstet Gynecol 2007.
395
F.Z. Niboucha-Belouchrani ∗ , F. Hadj Bekkouche Faculté des sciences biologiques, université des sciences et de la technologie Houari Boumediene, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Notre travail consiste à rechercher l’existence d’un cycle annuel de la glycémie et de l’insulinémie chez le rat à jeun, puis d’estimer la capacité sécrétoire de la cellule B pancréatique par une épreuve dynamique : l’hyperglycémie provoquée. L’évaluation de la glycémie a été réalisée par la méthode à la glucose-oxydase et l’insulinémie par radio-immunodosage. Les résultats montrent l’existence de cycles annuels voisins de la glycémie et de l’insulinémie chez le rat à jeun. Une différence à la tolérance au glucose est observée : chez la femelle le retour à la glycémie normale est identique tout au long de l’année ; chez le mâle, ce retour est moins bon et de février à juin, le taux d’insuline circulant nécessaire est plus élevé. Les indices insulinogéniques du mâle et de la femelle sont comparables. La valeur de l’indice est la meilleure quand les températures sont entre 10 ◦ C et 18 ◦ C. Elle est la plus faible quand les changements sont extrêmes ; c’est-à-dire au-dessus de 20 ◦ C. Enfin, les changements de l’indice sont toujours en retard d’un mois sur les variations de températures. En effet, l’état endocrinien du rat peut être caractérisé par la prépondérance d’effets antagonistes contrebalancés ou non par l’insuline. Ceci peut entraîner une diminution de la liaison de l’insuline à ses récepteurs ou une diminution son effet post-récepteur. Les deux effets entraînent une insulinorésistance comme celle observée chez le mâle au printemps. Concernant la relation entre l’indice insulinogénique et la température, seule une étude en chambre climatique pourrait la mettre en évidence. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.548
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.546 P2-400 P2-398
Syndrome de Mauriac : à propos d’un cas
R.L. Mayanda Ohouana ∗ , H.M. Madar , A.P. Opoko , G. Belmmejdoub Service d’endocrinologie, hôpital d’instruction Mohamed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Le syndrome de Mauriac est une pathologie rare caractérisée par la présence chez un diabétique de type 1 d’un retard staturopondéral et pubertaire, une hépatomégalie et une perturbation du bilan hépatique. Ce syndrome est secondaire à un déséquilibre du diabète responsable d’une accumulation du glycogène au niveau hépatique. Nous rapportons un cas clinique. Il s’agit d’un patient âgé de 18 ans, diabétique de type 1 depuis 8 ans. Il a été hospitalisé dans notre service pour diabète déséquilibré, retard staturopondéral et pubertaire. L’examen clinique a objectivé un retard staturopondéral (< –4 DS), une hépatomegalie, un impubérisme et une distention abdominale. Le diabète était très déséquilibré (HbA1c à 14 %). Les transaminases étaient à deux fois la normale. L’échographie abdominale a montré une hépatomégalie homogène. Les sérologies de l’hépatite virale, de CMV et d’EBV négatives. Le bilan immunologique à la recherche d’anticorps antinucléaires, antiLKM1, anti-muscles lisses et antimitochondries était normal. La maladie cœliaque, une maladie de surcharge, une granulomatose ont été éliminées. La ponction-biopsie du foie était sans particularités. Vue la clinique et la régression de l’hépatomégalie obtenue après 3 mois d’équilibre glycémique sous insulinothérapie fonctionnelle (HbA1c à 7,8 %), le diagnostic du syndrome de Mauriac a été retenu. La découverte d’une hépatomégalie avec retard staturopondéral chez un diabétique de type 1 doit faire évoquer plusieurs diagnostics mais celui du syndrome de Mauriac bien que rare, ne doit pas être omis par le praticien surtout en cas de diabète déséquilibré et même devant un bilan histologique normal. Le traitement repose sur l’équilibre glycémique. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.547
Prévalence de la dysglycémie dans une population algéroise M. Azzouz a,∗ , M.K. Guerchani b , R. Hannachi a , L. Yergui c , A. Boudiba a a Service de diabétologie, CHU Alger centre, Alger, Algérie b Service d’épidémiologie, CHU Alger centre, Alger, Algérie c Service de biochimie, CHU Alger centre, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Objectifs de l’étude.– Déterminer la prévalence de la dysglycémie dans une population consultante et sa relation avec les facteurs de risque du diabète. Patients et méthodes.– Mille individus consultant en médecine générale ont subit une hyperglycémie provoquée par voie orale (HGPO). Résultats.– 46,2 % des sujets étaient dysglycémiques (23,1 % un diabète, 13,7 % une intolérance au glucose). La dysglycémie était plus élevée chez les hommes que chez les femmes. La prévalence du diabète passe de 14,94 % chez les moins de 45 ans à 35,22 % chez les plus de 64 ans. Elle est de 14 % chez les sujets en normopoids et 30,2 % chez les obèses. Elle augmente avec le tour de taille (8,7 % chez les sujets sans obésité androïde et 25,26 % chez ceux avec obésité androïde). Les antécédents de diabète gestationnel et l’hypertension artérielle sont plus fréquemment retrouvés chez les dysglycémiques. Discussion.– La prévalence élevée de la dysglycémie au sein de la population consultante qui cumule plusieurs facteurs de risque justifie un dépistage opportuniste. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.549 P2-401
Lichen plan actinique et diabète : à propos d’une observation
P2-399
Syndrome de Dunnigan chez une patiente diabétique enceinte (à propos d’un cas)
Étude des variations annuelles de l’insulinémie et de la glycémie chez le rat Wistar mâle et femelle
O.K. El Mouttaqui Centre hospitalier sud Francilien, Corbeil Essonne, France Introduction.– Le syndrome de Dunnigan est une maladie génétique associant un syndrome lipodystrophique partiel avec insulinorésistance majeure, syndrome dysmorphique avec absence de tissu adipeux au niveau du tronc et membres et accumulation au niveau du visage et cou (faciès pseudo-cushingoïde), syndrome des OPK et troubles métaboliques (hypertriglycéridémie majeure et diabète). Observation.– Patiente âgée de 30 ans, ayant un Sd de Dunnigan, diabète type 2 depuis 2007 non compliqué, hypertension, stéatose hépatique, dyslipidémie et Sd des OPK. Hospitalisée pour déséquilibre glycémique sur grossesse à 7 SA. Cliniquement : IMC 27 kg/m2 , Sd dysmorphique, acantosis nigricans, lipoatrophie des membres et tronc avec hypertrophie musculaire. Au bilan biologique : HbA1c = 10,4 % ; peptide C = 2,37 ng/mL ; triglycérides = 5,29 g/L ; HDL = 0,26 g/L. Patiente mise sous pompe à insuline sous-cutanée (débit de base à 1,8 U/h) avec bolus (40 UI ×3/j) mais l’obstruction itérative du cathéter à cause de la lipoatrophie a nécessité le relais par schéma basal-bolus avec doses importantes d’insuline. Devant l’insulinorésistance majeure avec persistance du déséquilibre glycémique : introduction de la metformine (3 g/j) et reprise de la pompe à insuline sous-cutanée avec cathéter tangentiel et insulinothérapie fonctionnelle permettant l’obtention d’un bon équilibre glycémique. Discussion.– Plusieurs études observationnelles de femmes atteintes d’un SOPK traitées par metformine durant leur grossesse n’ont pas montré une augmentation des complications maternelles : aucun cas d’acidose lactique ou d’hypoglycémie maternelle. Les études sur la reproduction animale n’ont pas démontré un risque pour le fœtus mais il n’existe pas d’études adéquates et bien contrôlées chez des femmes enceintes. Pour en savoir plus Metformine treatment in pregnant women with plycistic ovary syndrome. Ultrasound Obstet Gynecol 2007.
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F.Z. Niboucha-Belouchrani ∗ , F. Hadj Bekkouche Faculté des sciences biologiques, université des sciences et de la technologie Houari Boumediene, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Notre travail consiste à rechercher l’existence d’un cycle annuel de la glycémie et de l’insulinémie chez le rat à jeun, puis d’estimer la capacité sécrétoire de la cellule B pancréatique par une épreuve dynamique : l’hyperglycémie provoquée. L’évaluation de la glycémie a été réalisée par la méthode à la glucose-oxydase et l’insulinémie par radio-immunodosage. Les résultats montrent l’existence de cycles annuels voisins de la glycémie et de l’insulinémie chez le rat à jeun. Une différence à la tolérance au glucose est observée : chez la femelle le retour à la glycémie normale est identique tout au long de l’année ; chez le mâle, ce retour est moins bon et de février à juin, le taux d’insuline circulant nécessaire est plus élevé. Les indices insulinogéniques du mâle et de la femelle sont comparables. La valeur de l’indice est la meilleure quand les températures sont entre 10 ◦ C et 18 ◦ C. Elle est la plus faible quand les changements sont extrêmes ; c’est-à-dire au-dessus de 20 ◦ C. Enfin, les changements de l’indice sont toujours en retard d’un mois sur les variations de températures. En effet, l’état endocrinien du rat peut être caractérisé par la prépondérance d’effets antagonistes contrebalancés ou non par l’insuline. Ceci peut entraîner une diminution de la liaison de l’insuline à ses récepteurs ou une diminution son effet post-récepteur. Les deux effets entraînent une insulinorésistance comme celle observée chez le mâle au printemps. Concernant la relation entre l’indice insulinogénique et la température, seule une étude en chambre climatique pourrait la mettre en évidence. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.548
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.546 P2-400 P2-398
Syndrome de Mauriac : à propos d’un cas
R.L. Mayanda Ohouana ∗ , H.M. Madar , A.P. Opoko , G. Belmmejdoub Service d’endocrinologie, hôpital d’instruction Mohamed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Le syndrome de Mauriac est une pathologie rare caractérisée par la présence chez un diabétique de type 1 d’un retard staturopondéral et pubertaire, une hépatomégalie et une perturbation du bilan hépatique. Ce syndrome est secondaire à un déséquilibre du diabète responsable d’une accumulation du glycogène au niveau hépatique. Nous rapportons un cas clinique. Il s’agit d’un patient âgé de 18 ans, diabétique de type 1 depuis 8 ans. Il a été hospitalisé dans notre service pour diabète déséquilibré, retard staturopondéral et pubertaire. L’examen clinique a objectivé un retard staturopondéral (< –4 DS), une hépatomegalie, un impubérisme et une distention abdominale. Le diabète était très déséquilibré (HbA1c à 14 %). Les transaminases étaient à deux fois la normale. L’échographie abdominale a montré une hépatomégalie homogène. Les sérologies de l’hépatite virale, de CMV et d’EBV négatives. Le bilan immunologique à la recherche d’anticorps antinucléaires, antiLKM1, anti-muscles lisses et antimitochondries était normal. La maladie cœliaque, une maladie de surcharge, une granulomatose ont été éliminées. La ponction-biopsie du foie était sans particularités. Vue la clinique et la régression de l’hépatomégalie obtenue après 3 mois d’équilibre glycémique sous insulinothérapie fonctionnelle (HbA1c à 7,8 %), le diagnostic du syndrome de Mauriac a été retenu. La découverte d’une hépatomégalie avec retard staturopondéral chez un diabétique de type 1 doit faire évoquer plusieurs diagnostics mais celui du syndrome de Mauriac bien que rare, ne doit pas être omis par le praticien surtout en cas de diabète déséquilibré et même devant un bilan histologique normal. Le traitement repose sur l’équilibre glycémique. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.547
Prévalence de la dysglycémie dans une population algéroise M. Azzouz a,∗ , M.K. Guerchani b , R. Hannachi a , L. Yergui c , A. Boudiba a a Service de diabétologie, CHU Alger centre, Alger, Algérie b Service d’épidémiologie, CHU Alger centre, Alger, Algérie c Service de biochimie, CHU Alger centre, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Objectifs de l’étude.– Déterminer la prévalence de la dysglycémie dans une population consultante et sa relation avec les facteurs de risque du diabète. Patients et méthodes.– Mille individus consultant en médecine générale ont subit une hyperglycémie provoquée par voie orale (HGPO). Résultats.– 46,2 % des sujets étaient dysglycémiques (23,1 % un diabète, 13,7 % une intolérance au glucose). La dysglycémie était plus élevée chez les hommes que chez les femmes. La prévalence du diabète passe de 14,94 % chez les moins de 45 ans à 35,22 % chez les plus de 64 ans. Elle est de 14 % chez les sujets en normopoids et 30,2 % chez les obèses. Elle augmente avec le tour de taille (8,7 % chez les sujets sans obésité androïde et 25,26 % chez ceux avec obésité androïde). Les antécédents de diabète gestationnel et l’hypertension artérielle sont plus fréquemment retrouvés chez les dysglycémiques. Discussion.– La prévalence élevée de la dysglycémie au sein de la population consultante qui cumule plusieurs facteurs de risque justifie un dépistage opportuniste. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.549 P2-401
Lichen plan actinique et diabète : à propos d’une observation