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Syndrome de Poland : série clinique de reconstructions thoraco-mammaires. À propos de 27 patients opérés
Annales de chirurgie plastique esthétique 48 (2003) 54–66 www.elsevier.com/locate/annpla
Article original
Syndrome de Poland : série clinique de reconstructions thoraco-mammaires. À propos de 27 patients opérés Poland’s syndrome: clinic series and thoraco-mammary reconstruction. Report of 27 cases L. Foucras *, J.L. Grolleau-Raoux, J.P. Chavoin Service de chirurgie plastique et des brûlés, hôpital de Rangueil, 1, avenue Jean-Paulhès, TSA50032, 31059 Toulouse cedex 9, France Reçu le 4 novembre 2002 ; accepté le 16 janvier 2003
Résumé Les auteurs ont évalué la qualité des résultats de reconstructions thoraco-mammaires chez des patient(e)s atteint(e)s de syndrome de Poland. La série comportait 34 patients, dont 27 ont été opérés entre 1982 et 2001. Il s’agissait de 19 femmes et 8 hommes ; l’âge moyen était de 19 ans (extrêmes de 9 à 40 ans). Devant la diversité de présentations cliniques, les auteurs ont proposé une classification du degré d’atteinte thoracique, en 3 stades. La série comportait 35 % de stades I, 53 % de stades II, 12 % de stades III. En moyenne, 2 anesthésies générales ont été pratiquées par personne (de 1 à 6). Pour la 1re intervention, chez l’homme, un lambeau de latissimus dorsi a été réalisé dans 1/4 des cas et une prothèse thoracique a été mise en place dans 3/4 des cas. 50 % des femmes ont bénéficié de prothèse mammaire, 20 % de prothèse d’expansion, 20 % d’association prothèses thoracique et mammaire, 10 % de lambeau de latissimus dorsi. Les résultats ont été cotés bons, moyens et mauvais par le même observateur. Au total, les résultats sont bons dans 67 % des cas, moyens dans 22 %, mauvais dans 11 %. Dans les stades I, les résultats sont toujours bons ; dans les stades II, les résultats sont bons dans 59 % des cas, moyens dans 29 % et mauvais dans 12 % ; dans les stades III, les résultats sont bons, moyens et mauvais dans 33 % des cas. © 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Abstract The authors evaluate the quality of thoraco-mammary reconstructions in Poland’s syndrome. There was 34 patients in our serie, and 27 were operating between 1982 and 2001. There was 19 women and 8 men ; the mean age was 19 years (9–40 years). Because of the clinical variability, the authors propose a classification of the malformation’s importance in 3 degrees. In our serie, there is 35% of degree I, 53% of degree II and 12% of degree III. Each patient had an average of 2 general anaesthesias (1–6). For the first operation time, men had translation of the homolateral latissimus dorsi muscle flap in 25%, and a thoracic prosthese in 75%. Women had mammary prosthese in 50%, expansion prosthese in 20%, mammary prosthese and thoracic prosthese in 20%, muscle flap in 10%. The same person analysed the results in terms: good, middle or bad. The results are good in 67%, middle in 22%, poor in 11%. In degree 1, the results are always good ; in degree II, they are good in 59%, middle in 29% and poor in 12%; in degree III, the results are good, middle and poor in 33%. © 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Poland syndrome ; Pectoralis major ; Lambeau de latissimus dorsi ; Prothèse mammaire ; Asymétrie mammaire ; Anomalies thoraciques Keywords: Poland’s syndrome; Pectoralis major; Latissimus dorsi muscle flap; Mammary prosthese; Breast asymmetry; Thoracic anomalies
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Foucras). © 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. DOI: 10.1016/S0294-1260(03)00008-6
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1. Introduction Le syndrome de Poland porte le nom d’un étudiant en anatomie ayant rapporté une description cadavérique en 1841 [1], à partir du corps d’un supplicié. Il s’agit d’une malformation associant à des degrés divers des anomalies thoraciques et des anomalies du membre supérieur homolatéral. Il existe une très grande variété de présentations cliniques, allant de formes gravissimes et exceptionnelles incompatibles avec la vie (ectopia cardis) [2] à la simple hypoplasie mammaire unilatérale. L’élément déterminant est l’agénésie musculaire des faisceaux sternocostaux du pectoralis major. L’incidence est estimée globalement à 1 pour 30 000 naissances [3]. Mestak [4] estime que le syndrome de Poland représente 14 % de tous les cas d’aplasie mammaire. Lord [5] retrouve 10 % de syndrome de Poland chez les patients atteints de syndactylie. L’expression de la malformation influence très largement le sex-ratio. Dans les formes avec atteinte du membre supérieur associée à la malformation thoracique, il existe une très nette prédominance masculine, avec un rapport de 3 pour 1 [6–8]. Dans les formes mineures, le sex-ratio est très en faveur des filles car ces formes passent pratiquement inaperçues chez les garçons. La plupart des publications attestent d’un développement préférentiel des lésions du côté droit [6–10], avec un rapport de 3 pour 1. Les formes avec expression bilatérale sont rarement retrouvées ([2, 11–13]). Notre étude a porté exclusivement sur les formes thoraco-mammaires et a évalué la qualité des reconstructions thoraco-mammaires. 2. Le syndrome de Poland 2.1. Description du syndrome (Fig. 1) L’association de 2 anomalies définit le syndrome de Poland tel qu’il fut décrit à l’origine [1] : hypoplasie du pectoralis major, malformation de la main homolatérale. La définition précise du syndrome fait l’objet de discussions passionnelles pour savoir si l’on peut parler de syndrome de Poland en l’absence d’anomalie du membre supérieur. Depuis le développement récent de théories physiopathologiques, vasculaires et embryologiques, on inclut maintenant dans ce concept malformatif des formes mineures avec aplasie isolée du pectoralis major. Il n’existe pas de relation entre la sévérité de l’atteinte thoracique et celle du membre supérieur [8, 14]. 2.1.1. Anomalies thoraciques Elles sont musculaires, ostéo-cartilagineuses et cutanéoglandulaires : • anomalies musculaires : l’anomalie principale et constante du syndrome de Poland est une agénésie des chefs sterno-costaux du pectoralis major [1,2,9,15], se traduisant cliniquement par une dépression infra-claviculaire et par une absence de pilier axillaire antérieur ; il peut
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également exister une hypoplasie des autres muscles de la paroi thoracique [7] et en particulier du latissimus dorsi [16,17]. Ces anomalies musculaires sont toujours situées du côté homolatéral à la malformation du pectoralis major ; • anomalies ostéo-cartilagineuses : les côtes, en particulier les portionssterno-costales antérieures de la 2e jusqu’à la 5e côte, peuvent être hypoplasiques voire aplasiques [18] ; • anomalies cutanéo-glandulaires : la peau est souvent fine, avec des adhérences importantes entre le derme et la paroi thoracique [19]. Il existe des troubles de la pilosité [8]. Il peut exister une bride axillaire [6]. Chez la femme, une asymétrie mammaire par hypoplasie homolatérale ; elle est de degré variable [20], au maximum, c’est une aplasie mammaire unilatérale complète [21, 22]. La plaque aréolo-mamelonnaire est souvent l’objet d’anomalies de position, de taille et de coloration. Elle est fréquemment dyschromique, hypoplasique et ectopique [10], plus haut située et plus latérale que la normale. 2.1.2. Malformations du membre supérieur Elles affectent le membre supérieur homolatéral (dans 60 % des cas pour Fournier-Masse [9]), avec une prédilection pour la main. Au maximum, il peut exister une hypoplasie globale du membre supérieur. Les malformations de la main sont variées, complexes et intriquées. Les malformations prédominent sur les doigts médians. La malformation caractéristique du syndrome de Poland est une brachymésophalangie [23], c’est-à-dire une agénésie ou une hypoplasie portant sur la 2e phalange d’un ou plusieurs doigts, ce qui occasionne une brachydactylie (c’est-à-dire une brièveté du ou des doigts correspondants) (Fig. 2). 2.1.3. Aspect fonctionnel L’absence totale de gêne fonctionnelle est retenue par la majorité des auteurs. Elle est expliquée par des suppléances musculaires. 2.1.4. Le retentissement psychologique est lié au préjudice esthétique 2.1.5. Pathologies associées Sporadiquement, d’autres lésions associées au syndrome de Poland sont décrites dans la littérature : osseuses, hématologiques, rénales, oculaires, génitales, cardio-pulmonaires, vasculaires... Ces lésions peuvent être associées à d’autres syndromes malformatifs (Sprengel, Klippel-Feil, Moebius, AdamsOliver). 2.2. Étiopathogénie [24–26] L’anomalie musculaire princeps du syndrome de Poland semble dépendre d’un élément dérangeant survenant au
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Fig. 1. Présentation des anomalies thoraciques caractéristiques du syndrome de Poland à partir de 2 cas cliniques. Musculaires : absence des chefs sterno-costaux du pectoralis major, se traduisant par une dépression infra-claviculaire, une absence de pilier axillaire antérieur ; ostéo-cartilagineuses : hypoplasies costales dans les 2 cas ; cutanéo-glandulaires : hypoplasie du tissu cellulaire sous-cutané (discrète ici), troubles de la pilosité (bien visible chez l’homme), asymétrie mammaire avec hypoplasie homolatérale, malposition de l’aréole (plus discrète chez l’homme).
Fig. 2. Brachymésophalangie avec clinodactylie, d’après Glicenstein [23].
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cours de la 6e semaine, créant une anomalie vasculaire de l’artère embryonnaire sub-clavière et déterminant ainsi une atteinte du 1er métamère dorsal. Le primum movens de cette cascade d’événements n’est pas connu. 2.3. Traitement Nous aborderons exclusivement le traitement des formes thoraco-mammaires. Les deux points principaux à évaluer pour la reconstruction sont : • la peau dont l’épaisseur est évaluée (une peau très fine dissimulera mal une prothèse sous-jacente) ; on recherche l’éventuelle existence d’adhérences entre derme et paroi thoracique ; • le latissimus dorsi qui est palpé passivement et activement par une adduction contrariée, son intégrité étant d’une importance capitale pour le choix thérapeutique. La reconstruction doit permettre : • la restauration de l’éminence mammaire chez la femme ; • la restauration du relief musculaire ; • la correction de l’éventuelle aplasie thoracique. Il s’agit de la correction d’une anomalie pluritissulaire, cutanéo-glandulaire, musculaire et osseuse [15]. Les motivations des patients étant d’ordre esthétique, on s’attachera à proposer les techniques les plus sûres, les moins délabrantes et ayant une rançon cicatricielle la plus discrète possible. Par souci de clarté, nous avons classé les moyens thérapeutiques en : • reconstruction mammaire ; • reconstruction thoracique ; • reconstruction totale. 2.3.1. Reconstruction mammaire [27,28] Elle est réalisée par l’implantation d’une prothèse mammaire, qui peut être précédée d’un temps d’expansion tissulaire. Du fait de l’aplasie musculaire, l’implant ne peut qu’être placé en position rétro-glandulaire lorsqu’il existe de la glande ; à défaut, il est placé en position sous-cutanée. Ceci nous montre l’importance de l’épaisseur de la peau, qui est la seule à dissimuler la prothèse dans le segment I du sein (Fig. 3). 2.3.2. Reconstruction thoracique Elle peut être réalisée par : • la mise en place d’une prothèse thoracique sur mesure, en élastomère de silicone, qui permet d’obtenir un comblement du déficit musculo-thoracique [29–37] (Fig. 4). Chez la femme, une prothèse mammaire classique peut être placée dans une loge différente [38] ; • un lambeau pédiculé de latissimus dorsi [39–45] (Fig. 5) ou un lambeau libre de latissimus dorsi controlatéral [17,46,47] lorsque le latissimus dorsi homolatéral à l’hypoplasie thoracique est également hypoplasique. De
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plus, chez la femme, une prothèse mammaire peut être placée sous le lambeau ; • la reconstruction thoracique osseuse [22,48] est indiquée lorsque les déformations osseuses sont majeures : ostéochondroplastie, sternochondroplastie selon Ravitch [49,50], mise en place d’agrafes à glissière de Borelly [51,52], réalisation d’une néocôte selon Dahan [53]. Dans tous les cas de reconstruction costale, il faut isoler le matériel de la surface, en général par lambeau de latissimus dorsi ; • la réinjection de graisse selon la technique de Coleman : cette technique est en cours d’évaluation dans le traitement des syndromes de Poland, en particulier dans le service du Pr Magalon à Marseille [54]. 2.3.3. Reconstruction totale Elle permet de combler toute la perte de substance (osseuse, musculaire et cutanéo-glandulaire) en un seul temps par la réalisation d’un volumineux lambeau ; ce peut être un lambeau de rectus abdominis, pédiculé ou libre ou surtout un lambeau libre de gluteus maximus [46]. 2.3.4. Gestes associés Ils concernent les femmes opérées et sont très souvent utilisés. Il s’agit de gestes de recentrage de la plaque aréolomamelonnaire et de symétrisation mammaire controlatérale. 3. Matériel et méthodes La série du service de chirurgie plastique de l’hôpital Rangueil à Toulouse comprend 34 patients qui ont été vus exclusivement dans le cadre d’une anomalie thoracomammaire (nous n’aborderons pas les anomalies associées, en particulier du membre supérieur). La demande était d’ordre esthétique, c’est-à-dire une correction chirurgicale de l’asymétrie. Notre étude est ainsi centrée sur l’absence unilatérale du muscle pectoralis major, associée à une hypoplasie mammaire ipsilatérale chez la femme. 3.1. Sexe et âge (Fig. 6) Sur ces 34 patients, 2/3 étaient des femmes (22) et 1/3 étaient des hommes (12). L’âge moyen de première consultation était de 19 ans, avec des extrêmes allant de 9 à 40 ans. 3.2. Latéralisation Au total, on retrouvait 60 % de cas droits (20 cas) et 40 % de cas gauches (14 cas) (Fig. 7). Cette latéralisation est à pondérer en fonction du sexe : • chez les hommes, il existait 2/3 de cas droits (8 cas sur 12) et 1/3 de cas gauches (4 cas sur 12) ; • chez les femmes, il y avait 55 % de cas droits (12 cas sur 22) et 45 % de cas gauches (10 cas sur 22). Les hommes ont donc tendance à latéraliser les lésions du côté droit, alors que, chez les femmes, il n’y a pas de latéralisation ; on aboutit donc à la même conclusion que celle de Bamforth [24].
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Fig. 3. Prothèse mammaire gel de silicone 150 cc par voie sous-mammaire à gauche + diminution mammaire droite. A : aspect préopératoire ; B : résultat.
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Fig. 4. Prothèse thoracique sur mesure, résultat à 3 mois. A, B : vues préopératoires ; C : la prothèse ; D, E : vues postopératoires.
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Fig. 7. Latéralisation des malformations.
3.3. Degré d’atteinte (Figs. 8 et 9) Les formes cliniques de syndrome de Poland étant très variées, nous proposons de classer les malformations thoraco-mammaires en 3 stades de gravité croissante [55] : • stade I : malformation mineure avec hypoplasie musculaire du pectoralis major et chez la femme hypoplasie mammaire modérée. Le problème ainsi posé est une asymétrie discrète du thorax chez l’homme et une asymétrie mammaire chez la femme ; • stade II : malformation modérée avec aplasie importante du pectoralis major, asymétrie mammaire importante chez la femme, malformation costale modérée éventuelle. Le problème ainsi posé est une asymétrie marquée du thorax ; • stade III : malformation sévère avec aplasie mammaire et musculaire complètes, autres aplasies musculaires associées, malformation thoracique majeure avec aplasies costales, déformation sternale. Le problème ainsi posé est une asymétrie majeure du thorax. Dans notre série, il existait (Fig. 10) : • 35 % stades I =12 cas (7 femmes et 5 hommes) ; • 53 % stades II =18 cas (12 femmes et 6 hommes) ; • 12 % stades III =4 cas (3 femmes et 1 homme). 3.4. Anomalies de la plaque aréolo-mamelonnaire Dans tous les cas, il existait des anomalies de la plaque aréolo-mamelonnaire, que ce soit des anomalies de taille (aréole plus petite), de position (aréole excentrée en haut et en dehors) et/ou de coloration (aréole plus claire). 3.5. Opérés
Fig. 5. Lambeau de latissimus dorsi. A : vue préopératoire ; B : le lambeau ; C : résultat.
Fig. 6. Répartition des patients par sexe.
• 27 patients ont été opérés entre 1982 et 2000 (27 sur 34 = 79 %) ; • 19 femmes et 8 hommes ; • 3 patients sont en attente (3 femmes) ; • 3 patients ont été perdus de vue (1 homme et 2 femmes) ; • 1 cas masculin a bénéficié d’une abstention thérapeutique. Sur ces 27 opérés, on retrouvait : • 26 % stades I =7 stades I opérés (5 femmes et 2 hommes) ; • 63 % stades II =17 stades II opérés (12 femmes et 5 hommes) ; • 11 % stades III =3 stades III opérés (2 femmes et 1 homme).
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Fig. 8. Classification de l’importance de la malformation thoracique chez la femme atteinte d’un syndrome de Poland.
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Fig. 9. Classification de l’importance de la malformation thoracique chez l’homme atteint d’un syndrome de Poland.
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Fig. 10. Degré d’atteinte.
3.6. Nombre d’anesthésies générales Au total, 52 AG ont été pratiquées, sur 27 patients opérés, soit une moyenne de 1,93 AG par personne, avec des extrêmes allant de 1 à 6. En fonction du sexe, ont été pratiquées en moyenne : • 1,4 AG par homme (11 AG pour 8 hommes) ; • 2,16 AG par femme (41 AG pour 19 femmes). En fonction du stade : • stade I : 1,8 AG/femme (9 AG chez 5 femmes opérées) ; • 1 AG/homme (2 AG chez 2 hommes opérés). • stade II : 2 AG/femme (24 AG chez 12 femmes opérées) ; • 1,6 AG/homme (8 AG chez 5 hommes opérés). • stade III : 4 AG/femme (8 AG chez 2 femmes opérées) ; • 1 AG/homme (1 AG chez 1 homme opéré), mais ce patient a été perdu de vue, avant la fin de sa prise en charge. On constate donc que plus l’anomalie thoraco-mammaire est grave et plus le nombre d’interventions réalisées est élevé. Ces interventions multiples peuvent être un changement de prothèse, une retouche homolatérale, un geste controlatéral à distance ou la prise en charge de complication. 3.7. Type de 1re intervention (Fig. 11) Les 8 hommes ont bénéficié : • dans 1/4 des cas de lambeau de latissimus dorsi (2) ; • dans 3/4 des cas de prothèse thoracique sur mesure (6). Les 19 femmes ont bénéficié : • dans 10 % des cas de lambeau de latissimus dorsi (2) ; • dans 20 % des cas de prothèse d’expansion (4) ; • dans 50 % des cas de prothèse mammaire (10) ; • dans 20 % des cas d’association de prothèses thoracique et mammaire (4).
Fig. 11. Types de 1re intervention en fonction du sexe.
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Fig. 12. Résultats de la série.
Pour la 1re intervention, on constate ainsi l’importance des prothèses, qu’elles soient thoraciques, mammaires ou qu’il s’agisse d’une association des deux. 4. Résultats Le recul moyen est de 68,7 mois, soit 5,7 ans, avec des extrêmes allant d’une vingtaine d’années à quelques mois. Le résultat obtenu a été évalué objectivement par le même observateur. Ils sont considérés comme bons : • dans 67 % des cas (18 sur 27) ; • moyens dans 22 % des cas (6 sur 27) ; • mauvais dans 11 % des cas (3 sur 27) (Fig. 12). Ces résultats peuvent être corrélés au sexe, Chez l’homme, résultats : • bons dans 62,5 % des cas (5/8) ; • moyens dans 25 % des cas (2/8) ; • mauvais dans 12,5 % des cas (1/8). Chez la femme, résultats : • bons dans 68 % des cas (13/19) ; • moyens dans 21 % des cas (4/19) ; • mauvais dans 11 % des cas (2/19). Ces résultats peuvent être corrélés au stade (Fig. 13) : • Stade I : résultats bons dans 100 % des cas (7 cas = 5 femmes et 2 hommes) ; • Stade II : résultats : C bons dans 59 % des cas (10 cas = 7 femmes et 3 hommes) ; C moyens dans 29 % des cas (5 cas = 4 femmes et 1 homme) ; C mauvais dans 12 % des cas (2 cas = 1 femme et 1 homme) ; • Stade III : résultats :
Fig. 13. Résultats en fonction du stade.
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C bons dans 33 % des cas (1 cas = homme) ; C moyens dans 33 % des cas (1 cas = femme) ; C mauvais dans 33 % des cas (1 cas = femme). Ainsi, plus l’anomalie thoraco-mammaire est grave et plus le pourcentage de bons résultats diminue, tandis que celui des mauvais augmente.
5. Discussion La série du service comporte de nombreux patients et en particulier de nombreux opérés, alors que les séries thérapeutiques sont rares dans la littérature. Le nombre total de syndromes de Poland décrits dans la littérature est inférieur à 600. Les séries de modalités thérapeutiques du syndrome de Poland publiées dans la littérature sont assez rares ; nous allons les passer en revue. • Hester et Bostwick [41], en 1982, présentent une série de 8 patients opérés : les auteurs préconisent la réalisation du lambeau de latissimus dorsi chez l’homme, complétée de la mise en place d’une prothèse mammaire chez l’adolescente et la femme adulte. • Seyfer [10], en 1988, présente une série de 27 patients opérés : les auteurs préconisent chez la femme l’association lambeau musculaire de latissimus dorsi et prothèse mammaire et chez l’homme la réalisation d’un lambeau de latissimus dorsi. • Marks et Argenta [56], en 1991, présentent une série de 8 hommes opérés : les auteurs préconisent chez l’homme l’association lambeau musculaire de latissimus dorsi et prothèse thoracique. • Pégorier [57] en 1994 rapporte une série de 9 patients opérés : l’auteur conclut à la supériorité du résultat esthétique dans le temps lors de l’association lambeau + prothèse. • Calle [54] en 1999 rapporte une série de 17 patients opérés dans le service du Pr Magalon à Marseille : l’auteur pense que le lambeau de latissimus dorsi est la solution de choix, qu’il soit utilisé seul ou en association à d’autres techniques. Dans notre série, la reconstruction par prothèse a été la plus employée. Nous préconisons son utilisation car c’est une intervention simple techniquement, rapide et non délabrante. Ses résultats sont satisfaisants dans les stades I et II. En revanche, elle est insuffisante dans les stades III. Concernant les complications, on retrouve dans 4 cas des complications majeures : 3 expositions en cas d’implantation combinée de prothèses thoracique et mammaire chez des femmes et 1 cas d’intolérance prothétique (prothèse thoracique sur mesure) chez un homme, ayant entraîné son ablation. Le type d’intervention ayant entraîné le plus de complications est l’association prothèses thoracique et mammaire, les prothèses étant posées dans le même temps opératoire : on retrouve en effet une exposition dans 43 % des cas (3 cas sur 7) ; il est à noter que dans les cas non compliqués, le résultat est bon pour ce type d’intervention.
Les prothèses mammaires sont dans l’ensemble bien tolérées chez les femmes et l’on ne relève que 3 cas de rétraction capsulaire, 1 stade III de Baker et 2 stades II. On ne note aucun cas de coque après la réalisation d’une expansion cutanée progressive préalable. Une imperfection du résultat esthétique lié à l’utilisation de prothèse mammaire est spécifique au syndrome de Poland : il peut en effet exister une saillie de la prothèse dans le segment I du sein, car le muscle aplasique ne peut pas camoufler la prothèse et cette saillie est amplifiée par la dépression infra-claviculaire. La mise en place d’une prothèse thoracique a l’avantage d’être un geste simple et rapide. Un mauvais résultat cosmétique peut être lié à une saillie de la prothèse sous la peau. Il est nécessaire de sous-corriger le déficit d’au moins 20 % pour éviter cet écueil [32]. Mouly et Dufourmentel en 1980 [39] ont, les premiers, proposé l’utilisation du lambeau de latissimus dorsi dans la correction thoracique des syndromes de Poland ; cette intervention a permis de gros progrès quant à la qualité du résultat cosmétique. Ce lambeau est fiable, les suites sont simples et dans notre série, on ne note qu’une reprise de cicatrice à distance. Ce lambeau a été moins utilisé que les prothèses dans notre série car il existait une majorité de stades I et II, stades dans lesquels la simple mise en place de prothèse est satisfaisante. Notre service n’a pas l’expérience des reconstructions thoraciques osseuses, ni des réinjections de graisse dans cette indication, ni des reconstructions totales par un volumineux lambeau. On constate enfin le nombre important de retouches homolatérales nécessaires chez les femmes, ainsi que le nombre d’interventions controlatérales de symétrisation (74 % soit 14 fois sur 19).
6. Conclusion Le syndrome de Poland est une malformation congénitale relativement rare (incidence 1/30 000 naissances), associant à des degrés divers, malformations thoraciques (musculaires, ostéo-cartilagineuses, cutanéo-glandulaires) et malformations du membre supérieur homolatéral. La caractéristique de ce syndrome est une agénésie des faisceaux sternocostaux du muscle pectoralis major ; elle se traduit cliniquement par une dépression infra-claviculaire et par une absence de pilier axillaire antérieur. Ce syndrome est très bien toléré au plan fonctionnel ; en revanche, le retentissement psychologique peut être majeur, en particulier chez la jeune fille. Ce travail est centré sur l’anomalie thoraco-mammaire ; son traitement représente un véritable challenge pour le chirurgien plasticien, de par la difficulté à obtenir un bon résultat. Les techniques chirurgicales peuvent permettre la reconstruction mammaire (par prothèse), la reconstruction thoracique (par prothèse thoracique ou par lambeau de latissimus dorsi ou par reconstruction osseuse) et la reconstruc-
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tion totale par apport d’une grande quantité de tissu (surtout le lambeau libre de gluteus maximus). Nous présentons l’expérience du service de chirurgie plastique, reconstructrice et esthétique du Pr Chavoin à Toulouse, à propos de 27 patients opérés sur une série de 34 patients. Nous rappelons également les rares séries publiées de syndromes de Poland opérés. À la vue de ces séries, nous proposons une classification clinique du degré d’atteinte thoracique en 3 stades. Dans notre série, on constate l’importance de l’utilisation des prothèses (mammaire, d’expansion et/ou thoracique sur mesure), qui permet d’obtenir des résultats satisfaisants dans les stades I et II ; en revanche, leur utilisation est insuffisante pour les stades III. À l’issue de cette étude, il nous paraît intéressant de réfléchir à une stratégie thérapeutique en fonction du stade, qui fera l’objet d’une prochaine publication.
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Article original
Syndrome de Poland : série clinique de reconstructions thoraco-mammaires. À propos de 27 patients opérés Poland’s syndrome: clinic series and thoraco-mammary reconstruction. Report of 27 cases L. Foucras *, J.L. Grolleau-Raoux, J.P. Chavoin Service de chirurgie plastique et des brûlés, hôpital de Rangueil, 1, avenue Jean-Paulhès, TSA50032, 31059 Toulouse cedex 9, France Reçu le 4 novembre 2002 ; accepté le 16 janvier 2003
Résumé Les auteurs ont évalué la qualité des résultats de reconstructions thoraco-mammaires chez des patient(e)s atteint(e)s de syndrome de Poland. La série comportait 34 patients, dont 27 ont été opérés entre 1982 et 2001. Il s’agissait de 19 femmes et 8 hommes ; l’âge moyen était de 19 ans (extrêmes de 9 à 40 ans). Devant la diversité de présentations cliniques, les auteurs ont proposé une classification du degré d’atteinte thoracique, en 3 stades. La série comportait 35 % de stades I, 53 % de stades II, 12 % de stades III. En moyenne, 2 anesthésies générales ont été pratiquées par personne (de 1 à 6). Pour la 1re intervention, chez l’homme, un lambeau de latissimus dorsi a été réalisé dans 1/4 des cas et une prothèse thoracique a été mise en place dans 3/4 des cas. 50 % des femmes ont bénéficié de prothèse mammaire, 20 % de prothèse d’expansion, 20 % d’association prothèses thoracique et mammaire, 10 % de lambeau de latissimus dorsi. Les résultats ont été cotés bons, moyens et mauvais par le même observateur. Au total, les résultats sont bons dans 67 % des cas, moyens dans 22 %, mauvais dans 11 %. Dans les stades I, les résultats sont toujours bons ; dans les stades II, les résultats sont bons dans 59 % des cas, moyens dans 29 % et mauvais dans 12 % ; dans les stades III, les résultats sont bons, moyens et mauvais dans 33 % des cas. © 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Abstract The authors evaluate the quality of thoraco-mammary reconstructions in Poland’s syndrome. There was 34 patients in our serie, and 27 were operating between 1982 and 2001. There was 19 women and 8 men ; the mean age was 19 years (9–40 years). Because of the clinical variability, the authors propose a classification of the malformation’s importance in 3 degrees. In our serie, there is 35% of degree I, 53% of degree II and 12% of degree III. Each patient had an average of 2 general anaesthesias (1–6). For the first operation time, men had translation of the homolateral latissimus dorsi muscle flap in 25%, and a thoracic prosthese in 75%. Women had mammary prosthese in 50%, expansion prosthese in 20%, mammary prosthese and thoracic prosthese in 20%, muscle flap in 10%. The same person analysed the results in terms: good, middle or bad. The results are good in 67%, middle in 22%, poor in 11%. In degree 1, the results are always good ; in degree II, they are good in 59%, middle in 29% and poor in 12%; in degree III, the results are good, middle and poor in 33%. © 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Poland syndrome ; Pectoralis major ; Lambeau de latissimus dorsi ; Prothèse mammaire ; Asymétrie mammaire ; Anomalies thoraciques Keywords: Poland’s syndrome; Pectoralis major; Latissimus dorsi muscle flap; Mammary prosthese; Breast asymmetry; Thoracic anomalies
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Foucras). © 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. DOI: 10.1016/S0294-1260(03)00008-6
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1. Introduction Le syndrome de Poland porte le nom d’un étudiant en anatomie ayant rapporté une description cadavérique en 1841 [1], à partir du corps d’un supplicié. Il s’agit d’une malformation associant à des degrés divers des anomalies thoraciques et des anomalies du membre supérieur homolatéral. Il existe une très grande variété de présentations cliniques, allant de formes gravissimes et exceptionnelles incompatibles avec la vie (ectopia cardis) [2] à la simple hypoplasie mammaire unilatérale. L’élément déterminant est l’agénésie musculaire des faisceaux sternocostaux du pectoralis major. L’incidence est estimée globalement à 1 pour 30 000 naissances [3]. Mestak [4] estime que le syndrome de Poland représente 14 % de tous les cas d’aplasie mammaire. Lord [5] retrouve 10 % de syndrome de Poland chez les patients atteints de syndactylie. L’expression de la malformation influence très largement le sex-ratio. Dans les formes avec atteinte du membre supérieur associée à la malformation thoracique, il existe une très nette prédominance masculine, avec un rapport de 3 pour 1 [6–8]. Dans les formes mineures, le sex-ratio est très en faveur des filles car ces formes passent pratiquement inaperçues chez les garçons. La plupart des publications attestent d’un développement préférentiel des lésions du côté droit [6–10], avec un rapport de 3 pour 1. Les formes avec expression bilatérale sont rarement retrouvées ([2, 11–13]). Notre étude a porté exclusivement sur les formes thoraco-mammaires et a évalué la qualité des reconstructions thoraco-mammaires. 2. Le syndrome de Poland 2.1. Description du syndrome (Fig. 1) L’association de 2 anomalies définit le syndrome de Poland tel qu’il fut décrit à l’origine [1] : hypoplasie du pectoralis major, malformation de la main homolatérale. La définition précise du syndrome fait l’objet de discussions passionnelles pour savoir si l’on peut parler de syndrome de Poland en l’absence d’anomalie du membre supérieur. Depuis le développement récent de théories physiopathologiques, vasculaires et embryologiques, on inclut maintenant dans ce concept malformatif des formes mineures avec aplasie isolée du pectoralis major. Il n’existe pas de relation entre la sévérité de l’atteinte thoracique et celle du membre supérieur [8, 14]. 2.1.1. Anomalies thoraciques Elles sont musculaires, ostéo-cartilagineuses et cutanéoglandulaires : • anomalies musculaires : l’anomalie principale et constante du syndrome de Poland est une agénésie des chefs sterno-costaux du pectoralis major [1,2,9,15], se traduisant cliniquement par une dépression infra-claviculaire et par une absence de pilier axillaire antérieur ; il peut
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également exister une hypoplasie des autres muscles de la paroi thoracique [7] et en particulier du latissimus dorsi [16,17]. Ces anomalies musculaires sont toujours situées du côté homolatéral à la malformation du pectoralis major ; • anomalies ostéo-cartilagineuses : les côtes, en particulier les portionssterno-costales antérieures de la 2e jusqu’à la 5e côte, peuvent être hypoplasiques voire aplasiques [18] ; • anomalies cutanéo-glandulaires : la peau est souvent fine, avec des adhérences importantes entre le derme et la paroi thoracique [19]. Il existe des troubles de la pilosité [8]. Il peut exister une bride axillaire [6]. Chez la femme, une asymétrie mammaire par hypoplasie homolatérale ; elle est de degré variable [20], au maximum, c’est une aplasie mammaire unilatérale complète [21, 22]. La plaque aréolo-mamelonnaire est souvent l’objet d’anomalies de position, de taille et de coloration. Elle est fréquemment dyschromique, hypoplasique et ectopique [10], plus haut située et plus latérale que la normale. 2.1.2. Malformations du membre supérieur Elles affectent le membre supérieur homolatéral (dans 60 % des cas pour Fournier-Masse [9]), avec une prédilection pour la main. Au maximum, il peut exister une hypoplasie globale du membre supérieur. Les malformations de la main sont variées, complexes et intriquées. Les malformations prédominent sur les doigts médians. La malformation caractéristique du syndrome de Poland est une brachymésophalangie [23], c’est-à-dire une agénésie ou une hypoplasie portant sur la 2e phalange d’un ou plusieurs doigts, ce qui occasionne une brachydactylie (c’est-à-dire une brièveté du ou des doigts correspondants) (Fig. 2). 2.1.3. Aspect fonctionnel L’absence totale de gêne fonctionnelle est retenue par la majorité des auteurs. Elle est expliquée par des suppléances musculaires. 2.1.4. Le retentissement psychologique est lié au préjudice esthétique 2.1.5. Pathologies associées Sporadiquement, d’autres lésions associées au syndrome de Poland sont décrites dans la littérature : osseuses, hématologiques, rénales, oculaires, génitales, cardio-pulmonaires, vasculaires... Ces lésions peuvent être associées à d’autres syndromes malformatifs (Sprengel, Klippel-Feil, Moebius, AdamsOliver). 2.2. Étiopathogénie [24–26] L’anomalie musculaire princeps du syndrome de Poland semble dépendre d’un élément dérangeant survenant au
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Fig. 1. Présentation des anomalies thoraciques caractéristiques du syndrome de Poland à partir de 2 cas cliniques. Musculaires : absence des chefs sterno-costaux du pectoralis major, se traduisant par une dépression infra-claviculaire, une absence de pilier axillaire antérieur ; ostéo-cartilagineuses : hypoplasies costales dans les 2 cas ; cutanéo-glandulaires : hypoplasie du tissu cellulaire sous-cutané (discrète ici), troubles de la pilosité (bien visible chez l’homme), asymétrie mammaire avec hypoplasie homolatérale, malposition de l’aréole (plus discrète chez l’homme).
Fig. 2. Brachymésophalangie avec clinodactylie, d’après Glicenstein [23].
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cours de la 6e semaine, créant une anomalie vasculaire de l’artère embryonnaire sub-clavière et déterminant ainsi une atteinte du 1er métamère dorsal. Le primum movens de cette cascade d’événements n’est pas connu. 2.3. Traitement Nous aborderons exclusivement le traitement des formes thoraco-mammaires. Les deux points principaux à évaluer pour la reconstruction sont : • la peau dont l’épaisseur est évaluée (une peau très fine dissimulera mal une prothèse sous-jacente) ; on recherche l’éventuelle existence d’adhérences entre derme et paroi thoracique ; • le latissimus dorsi qui est palpé passivement et activement par une adduction contrariée, son intégrité étant d’une importance capitale pour le choix thérapeutique. La reconstruction doit permettre : • la restauration de l’éminence mammaire chez la femme ; • la restauration du relief musculaire ; • la correction de l’éventuelle aplasie thoracique. Il s’agit de la correction d’une anomalie pluritissulaire, cutanéo-glandulaire, musculaire et osseuse [15]. Les motivations des patients étant d’ordre esthétique, on s’attachera à proposer les techniques les plus sûres, les moins délabrantes et ayant une rançon cicatricielle la plus discrète possible. Par souci de clarté, nous avons classé les moyens thérapeutiques en : • reconstruction mammaire ; • reconstruction thoracique ; • reconstruction totale. 2.3.1. Reconstruction mammaire [27,28] Elle est réalisée par l’implantation d’une prothèse mammaire, qui peut être précédée d’un temps d’expansion tissulaire. Du fait de l’aplasie musculaire, l’implant ne peut qu’être placé en position rétro-glandulaire lorsqu’il existe de la glande ; à défaut, il est placé en position sous-cutanée. Ceci nous montre l’importance de l’épaisseur de la peau, qui est la seule à dissimuler la prothèse dans le segment I du sein (Fig. 3). 2.3.2. Reconstruction thoracique Elle peut être réalisée par : • la mise en place d’une prothèse thoracique sur mesure, en élastomère de silicone, qui permet d’obtenir un comblement du déficit musculo-thoracique [29–37] (Fig. 4). Chez la femme, une prothèse mammaire classique peut être placée dans une loge différente [38] ; • un lambeau pédiculé de latissimus dorsi [39–45] (Fig. 5) ou un lambeau libre de latissimus dorsi controlatéral [17,46,47] lorsque le latissimus dorsi homolatéral à l’hypoplasie thoracique est également hypoplasique. De
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plus, chez la femme, une prothèse mammaire peut être placée sous le lambeau ; • la reconstruction thoracique osseuse [22,48] est indiquée lorsque les déformations osseuses sont majeures : ostéochondroplastie, sternochondroplastie selon Ravitch [49,50], mise en place d’agrafes à glissière de Borelly [51,52], réalisation d’une néocôte selon Dahan [53]. Dans tous les cas de reconstruction costale, il faut isoler le matériel de la surface, en général par lambeau de latissimus dorsi ; • la réinjection de graisse selon la technique de Coleman : cette technique est en cours d’évaluation dans le traitement des syndromes de Poland, en particulier dans le service du Pr Magalon à Marseille [54]. 2.3.3. Reconstruction totale Elle permet de combler toute la perte de substance (osseuse, musculaire et cutanéo-glandulaire) en un seul temps par la réalisation d’un volumineux lambeau ; ce peut être un lambeau de rectus abdominis, pédiculé ou libre ou surtout un lambeau libre de gluteus maximus [46]. 2.3.4. Gestes associés Ils concernent les femmes opérées et sont très souvent utilisés. Il s’agit de gestes de recentrage de la plaque aréolomamelonnaire et de symétrisation mammaire controlatérale. 3. Matériel et méthodes La série du service de chirurgie plastique de l’hôpital Rangueil à Toulouse comprend 34 patients qui ont été vus exclusivement dans le cadre d’une anomalie thoracomammaire (nous n’aborderons pas les anomalies associées, en particulier du membre supérieur). La demande était d’ordre esthétique, c’est-à-dire une correction chirurgicale de l’asymétrie. Notre étude est ainsi centrée sur l’absence unilatérale du muscle pectoralis major, associée à une hypoplasie mammaire ipsilatérale chez la femme. 3.1. Sexe et âge (Fig. 6) Sur ces 34 patients, 2/3 étaient des femmes (22) et 1/3 étaient des hommes (12). L’âge moyen de première consultation était de 19 ans, avec des extrêmes allant de 9 à 40 ans. 3.2. Latéralisation Au total, on retrouvait 60 % de cas droits (20 cas) et 40 % de cas gauches (14 cas) (Fig. 7). Cette latéralisation est à pondérer en fonction du sexe : • chez les hommes, il existait 2/3 de cas droits (8 cas sur 12) et 1/3 de cas gauches (4 cas sur 12) ; • chez les femmes, il y avait 55 % de cas droits (12 cas sur 22) et 45 % de cas gauches (10 cas sur 22). Les hommes ont donc tendance à latéraliser les lésions du côté droit, alors que, chez les femmes, il n’y a pas de latéralisation ; on aboutit donc à la même conclusion que celle de Bamforth [24].
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Fig. 3. Prothèse mammaire gel de silicone 150 cc par voie sous-mammaire à gauche + diminution mammaire droite. A : aspect préopératoire ; B : résultat.
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Fig. 4. Prothèse thoracique sur mesure, résultat à 3 mois. A, B : vues préopératoires ; C : la prothèse ; D, E : vues postopératoires.
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Fig. 7. Latéralisation des malformations.
3.3. Degré d’atteinte (Figs. 8 et 9) Les formes cliniques de syndrome de Poland étant très variées, nous proposons de classer les malformations thoraco-mammaires en 3 stades de gravité croissante [55] : • stade I : malformation mineure avec hypoplasie musculaire du pectoralis major et chez la femme hypoplasie mammaire modérée. Le problème ainsi posé est une asymétrie discrète du thorax chez l’homme et une asymétrie mammaire chez la femme ; • stade II : malformation modérée avec aplasie importante du pectoralis major, asymétrie mammaire importante chez la femme, malformation costale modérée éventuelle. Le problème ainsi posé est une asymétrie marquée du thorax ; • stade III : malformation sévère avec aplasie mammaire et musculaire complètes, autres aplasies musculaires associées, malformation thoracique majeure avec aplasies costales, déformation sternale. Le problème ainsi posé est une asymétrie majeure du thorax. Dans notre série, il existait (Fig. 10) : • 35 % stades I =12 cas (7 femmes et 5 hommes) ; • 53 % stades II =18 cas (12 femmes et 6 hommes) ; • 12 % stades III =4 cas (3 femmes et 1 homme). 3.4. Anomalies de la plaque aréolo-mamelonnaire Dans tous les cas, il existait des anomalies de la plaque aréolo-mamelonnaire, que ce soit des anomalies de taille (aréole plus petite), de position (aréole excentrée en haut et en dehors) et/ou de coloration (aréole plus claire). 3.5. Opérés
Fig. 5. Lambeau de latissimus dorsi. A : vue préopératoire ; B : le lambeau ; C : résultat.
Fig. 6. Répartition des patients par sexe.
• 27 patients ont été opérés entre 1982 et 2000 (27 sur 34 = 79 %) ; • 19 femmes et 8 hommes ; • 3 patients sont en attente (3 femmes) ; • 3 patients ont été perdus de vue (1 homme et 2 femmes) ; • 1 cas masculin a bénéficié d’une abstention thérapeutique. Sur ces 27 opérés, on retrouvait : • 26 % stades I =7 stades I opérés (5 femmes et 2 hommes) ; • 63 % stades II =17 stades II opérés (12 femmes et 5 hommes) ; • 11 % stades III =3 stades III opérés (2 femmes et 1 homme).
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Fig. 8. Classification de l’importance de la malformation thoracique chez la femme atteinte d’un syndrome de Poland.
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Fig. 9. Classification de l’importance de la malformation thoracique chez l’homme atteint d’un syndrome de Poland.
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Fig. 10. Degré d’atteinte.
3.6. Nombre d’anesthésies générales Au total, 52 AG ont été pratiquées, sur 27 patients opérés, soit une moyenne de 1,93 AG par personne, avec des extrêmes allant de 1 à 6. En fonction du sexe, ont été pratiquées en moyenne : • 1,4 AG par homme (11 AG pour 8 hommes) ; • 2,16 AG par femme (41 AG pour 19 femmes). En fonction du stade : • stade I : 1,8 AG/femme (9 AG chez 5 femmes opérées) ; • 1 AG/homme (2 AG chez 2 hommes opérés). • stade II : 2 AG/femme (24 AG chez 12 femmes opérées) ; • 1,6 AG/homme (8 AG chez 5 hommes opérés). • stade III : 4 AG/femme (8 AG chez 2 femmes opérées) ; • 1 AG/homme (1 AG chez 1 homme opéré), mais ce patient a été perdu de vue, avant la fin de sa prise en charge. On constate donc que plus l’anomalie thoraco-mammaire est grave et plus le nombre d’interventions réalisées est élevé. Ces interventions multiples peuvent être un changement de prothèse, une retouche homolatérale, un geste controlatéral à distance ou la prise en charge de complication. 3.7. Type de 1re intervention (Fig. 11) Les 8 hommes ont bénéficié : • dans 1/4 des cas de lambeau de latissimus dorsi (2) ; • dans 3/4 des cas de prothèse thoracique sur mesure (6). Les 19 femmes ont bénéficié : • dans 10 % des cas de lambeau de latissimus dorsi (2) ; • dans 20 % des cas de prothèse d’expansion (4) ; • dans 50 % des cas de prothèse mammaire (10) ; • dans 20 % des cas d’association de prothèses thoracique et mammaire (4).
Fig. 11. Types de 1re intervention en fonction du sexe.
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Fig. 12. Résultats de la série.
Pour la 1re intervention, on constate ainsi l’importance des prothèses, qu’elles soient thoraciques, mammaires ou qu’il s’agisse d’une association des deux. 4. Résultats Le recul moyen est de 68,7 mois, soit 5,7 ans, avec des extrêmes allant d’une vingtaine d’années à quelques mois. Le résultat obtenu a été évalué objectivement par le même observateur. Ils sont considérés comme bons : • dans 67 % des cas (18 sur 27) ; • moyens dans 22 % des cas (6 sur 27) ; • mauvais dans 11 % des cas (3 sur 27) (Fig. 12). Ces résultats peuvent être corrélés au sexe, Chez l’homme, résultats : • bons dans 62,5 % des cas (5/8) ; • moyens dans 25 % des cas (2/8) ; • mauvais dans 12,5 % des cas (1/8). Chez la femme, résultats : • bons dans 68 % des cas (13/19) ; • moyens dans 21 % des cas (4/19) ; • mauvais dans 11 % des cas (2/19). Ces résultats peuvent être corrélés au stade (Fig. 13) : • Stade I : résultats bons dans 100 % des cas (7 cas = 5 femmes et 2 hommes) ; • Stade II : résultats : C bons dans 59 % des cas (10 cas = 7 femmes et 3 hommes) ; C moyens dans 29 % des cas (5 cas = 4 femmes et 1 homme) ; C mauvais dans 12 % des cas (2 cas = 1 femme et 1 homme) ; • Stade III : résultats :
Fig. 13. Résultats en fonction du stade.
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C bons dans 33 % des cas (1 cas = homme) ; C moyens dans 33 % des cas (1 cas = femme) ; C mauvais dans 33 % des cas (1 cas = femme). Ainsi, plus l’anomalie thoraco-mammaire est grave et plus le pourcentage de bons résultats diminue, tandis que celui des mauvais augmente.
5. Discussion La série du service comporte de nombreux patients et en particulier de nombreux opérés, alors que les séries thérapeutiques sont rares dans la littérature. Le nombre total de syndromes de Poland décrits dans la littérature est inférieur à 600. Les séries de modalités thérapeutiques du syndrome de Poland publiées dans la littérature sont assez rares ; nous allons les passer en revue. • Hester et Bostwick [41], en 1982, présentent une série de 8 patients opérés : les auteurs préconisent la réalisation du lambeau de latissimus dorsi chez l’homme, complétée de la mise en place d’une prothèse mammaire chez l’adolescente et la femme adulte. • Seyfer [10], en 1988, présente une série de 27 patients opérés : les auteurs préconisent chez la femme l’association lambeau musculaire de latissimus dorsi et prothèse mammaire et chez l’homme la réalisation d’un lambeau de latissimus dorsi. • Marks et Argenta [56], en 1991, présentent une série de 8 hommes opérés : les auteurs préconisent chez l’homme l’association lambeau musculaire de latissimus dorsi et prothèse thoracique. • Pégorier [57] en 1994 rapporte une série de 9 patients opérés : l’auteur conclut à la supériorité du résultat esthétique dans le temps lors de l’association lambeau + prothèse. • Calle [54] en 1999 rapporte une série de 17 patients opérés dans le service du Pr Magalon à Marseille : l’auteur pense que le lambeau de latissimus dorsi est la solution de choix, qu’il soit utilisé seul ou en association à d’autres techniques. Dans notre série, la reconstruction par prothèse a été la plus employée. Nous préconisons son utilisation car c’est une intervention simple techniquement, rapide et non délabrante. Ses résultats sont satisfaisants dans les stades I et II. En revanche, elle est insuffisante dans les stades III. Concernant les complications, on retrouve dans 4 cas des complications majeures : 3 expositions en cas d’implantation combinée de prothèses thoracique et mammaire chez des femmes et 1 cas d’intolérance prothétique (prothèse thoracique sur mesure) chez un homme, ayant entraîné son ablation. Le type d’intervention ayant entraîné le plus de complications est l’association prothèses thoracique et mammaire, les prothèses étant posées dans le même temps opératoire : on retrouve en effet une exposition dans 43 % des cas (3 cas sur 7) ; il est à noter que dans les cas non compliqués, le résultat est bon pour ce type d’intervention.
Les prothèses mammaires sont dans l’ensemble bien tolérées chez les femmes et l’on ne relève que 3 cas de rétraction capsulaire, 1 stade III de Baker et 2 stades II. On ne note aucun cas de coque après la réalisation d’une expansion cutanée progressive préalable. Une imperfection du résultat esthétique lié à l’utilisation de prothèse mammaire est spécifique au syndrome de Poland : il peut en effet exister une saillie de la prothèse dans le segment I du sein, car le muscle aplasique ne peut pas camoufler la prothèse et cette saillie est amplifiée par la dépression infra-claviculaire. La mise en place d’une prothèse thoracique a l’avantage d’être un geste simple et rapide. Un mauvais résultat cosmétique peut être lié à une saillie de la prothèse sous la peau. Il est nécessaire de sous-corriger le déficit d’au moins 20 % pour éviter cet écueil [32]. Mouly et Dufourmentel en 1980 [39] ont, les premiers, proposé l’utilisation du lambeau de latissimus dorsi dans la correction thoracique des syndromes de Poland ; cette intervention a permis de gros progrès quant à la qualité du résultat cosmétique. Ce lambeau est fiable, les suites sont simples et dans notre série, on ne note qu’une reprise de cicatrice à distance. Ce lambeau a été moins utilisé que les prothèses dans notre série car il existait une majorité de stades I et II, stades dans lesquels la simple mise en place de prothèse est satisfaisante. Notre service n’a pas l’expérience des reconstructions thoraciques osseuses, ni des réinjections de graisse dans cette indication, ni des reconstructions totales par un volumineux lambeau. On constate enfin le nombre important de retouches homolatérales nécessaires chez les femmes, ainsi que le nombre d’interventions controlatérales de symétrisation (74 % soit 14 fois sur 19).
6. Conclusion Le syndrome de Poland est une malformation congénitale relativement rare (incidence 1/30 000 naissances), associant à des degrés divers, malformations thoraciques (musculaires, ostéo-cartilagineuses, cutanéo-glandulaires) et malformations du membre supérieur homolatéral. La caractéristique de ce syndrome est une agénésie des faisceaux sternocostaux du muscle pectoralis major ; elle se traduit cliniquement par une dépression infra-claviculaire et par une absence de pilier axillaire antérieur. Ce syndrome est très bien toléré au plan fonctionnel ; en revanche, le retentissement psychologique peut être majeur, en particulier chez la jeune fille. Ce travail est centré sur l’anomalie thoraco-mammaire ; son traitement représente un véritable challenge pour le chirurgien plasticien, de par la difficulté à obtenir un bon résultat. Les techniques chirurgicales peuvent permettre la reconstruction mammaire (par prothèse), la reconstruction thoracique (par prothèse thoracique ou par lambeau de latissimus dorsi ou par reconstruction osseuse) et la reconstruc-
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tion totale par apport d’une grande quantité de tissu (surtout le lambeau libre de gluteus maximus). Nous présentons l’expérience du service de chirurgie plastique, reconstructrice et esthétique du Pr Chavoin à Toulouse, à propos de 27 patients opérés sur une série de 34 patients. Nous rappelons également les rares séries publiées de syndromes de Poland opérés. À la vue de ces séries, nous proposons une classification clinique du degré d’atteinte thoracique en 3 stades. Dans notre série, on constate l’importance de l’utilisation des prothèses (mammaire, d’expansion et/ou thoracique sur mesure), qui permet d’obtenir des résultats satisfaisants dans les stades I et II ; en revanche, leur utilisation est insuffisante pour les stades III. À l’issue de cette étude, il nous paraît intéressant de réfléchir à une stratégie thérapeutique en fonction du stade, qui fera l’objet d’une prochaine publication.
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