Syndrome sec et hépatite chronique C : étude prospective de 39 patients et aspects évolutifs

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Poster 34

Asbestose et auto-immunitd multiple JF Paris, JP de daureguiberry,Y Hadjali, F Peyrade, D Jaubert L' association d'une pneumoconiose ~ des anomalies immunologiques ou 5_une maladie auto-immune (MA) caractdrisde a surtout 6td ddcrite avec la silicose (AC Koeger. Presse Med 1994; 1:1 l-4). Nous rapportons une observation off coexistent une asbestose et une pathologie dysimmunitaire complexe. Observation Un malade de 85 ans dtait hospitalis6 pour une dyspnde d'effort d'aggravation progressive depuis plusieurs anndes, associ6e ~tdes rfiles crdpitants des deux bases pulmonaires. Le diagnostic d'asbestose dtait retenu sur la notion d'une exposition ~tl'amiante pendant 30 ans (mdcanicien dans la marine marchande puis chaudronnier) et des plaques pleurales associOes gun aspect de fibrose pulmonaire sur la radiographie et le scanner thoraciques. L'examen clinique montrait en outre une h@atomdgalie au bord infdrieur dur et tranchant, un d~ficit du nerf sciatique poplit6 externe responsable d'un steppage. Sur le plan biologique, il existait une thrombopdnie pdriphdrique (118 000/mm3), une cholestase anictdrique, une hypergammaglobulindmie polyclonale (22,8 g/l) et de nombreuses anomalies auto-immunes : positivit6 du facteur rhumato]'de (FR), des anticorps antinucldaires (ACAN)

(1/640 avec fluorescence mouchetde), des Ac anti-DNA natifs (1/25), du test de Coombs plaquettaire, des Ac anti-nmscles lisses (1/50), des Ac antimitochondries (IFI : 1/400 Ac anti-M2 positifs en Elisa). Commentaires La prdsence de FR et d ' A C A N est signalde par certains auteurs (M Turner. Br Med J 1970;3:492-5) dans environ 30% des cas d'asbestose. L'association de cette pneumoconiose des connectivites caractdrisdes ou d'autres MA est exceptionnelle : cas isolds de polyarthrite rhumato/de, de scldrod e r m i e et, plus rdcemment, H i l l i q u i n (Ann M e d Int 1992;143:486-8) a rapport6 une asbestose associde 5 une scldrodermie et fi une polymyosite. Dans notre observation, la coexistence d'anomalies biologiques immunitaires et d'une atteinte multisystdmique (cholestase intrahdpatique avec Ac anti-M2 positifs 6voquant une cirrhose biliaire primitive ; thrombopdnie auto-immune, neuropathie pdriphdrique) constitue un nouvel argument pour dvoquer le r61e inducteur d'auto-immunit6 de l'exposition /t des particules d' amiante. Service d'h~mato-oncologie (Pr D daubert), hdpital d'instruetion des Arm#es Sainte-Anne, 83800 Toulon naval, France

Poster 35

Syndrome sec et hdpatite chronique C : dtude prospective de 39 patients et aspects dvolutifs V Loustaud-Ratti ~, L Mitrea 1, E Vidal 1, L Delaire 1, F Labrousse 2, P Martin a, S Ranger 3, JF Berdah 1, F Liozon 1 La frdquence du syndrome sec (SS) et de la sialad6nite lymphocytaire au cours des h@atites chroniques C (HCC) a 6t6 diversement apprdcide depuis la publication de Haddad et al (Lancet 1992;339:321-3). Nous avons prospectivement 6tudid l'association SS et HCC chez 39 patients. M~tbodes. Les sdrums 6talent positifs en HCV ELISA II, RIBA II et en nested PCR. Les patients avec transaminases anormales ont eu une ponction biopsie hdpatique. Le SS oculaire et salivaire a 6t6 systdmatiquement recherch6 et le syndrome de Gougerot-Sj6gren primitif (1 ~"SGS) ddfini par les critdres de Copenhague. Rdsultats. Age moyen : 52,5 _+ 16,8 ans, sex ratio : 0,7. La cause la plus probable de l'infection chronique ?~HCV 6tait la transfusion sanguine (56%), la toxicomanie IV (20%), et aucun facteur de risque n'a pu etre identifi6 (24%). Le score de Knoddel moyen dtait de 9,31 + 3,27 et 34% des patients avaient une cirrhose. Quand elle a pu ~tre 6tablie, la durde moyenne de l'h6patite 6tait de 9,79 -4-5,10 ans. Les patients pr6sentaient un SS dans 72% des cas et 13%

remplissaient les critdres de Copenhague. Les biopsies des glandes salivaires 6talent anormales chez 85% des patients avec nn grade III ou IV (26%) et grade I ou II (59%) de Chisholm. Une fibrose intense 6tait not6e dans 51% des prdlbvements sans destruction importante des acini. La prdsence du SS n'dtait pas lide ~ la durde de l'hdpatite, au score de Knoddel et ~ la prdsence d'une cirrhose (test de Mann et Whitney et test de %2). Une cryoglobulindmie de type II ou III 6tait retrouvde chez 15% des patients. Des artbralgies ou arthrites (5 cas) dtaient observdes dans le groupe SS ou ler SGS et une neuropathie pdriphdrique (2 cas) dans le groupe 1°r SGS. Les deux neuropathies pdriphdriques se sont aggravdes sous interfdron. Conclusion. I1 existe un lien indiscutable entre SS et HCC. Peu de patients remplissent les critbres de 1e~SGS et ont des manifestations systdmiques, ces demi~res sont aggrav6es par l'interfdron. 1 Service de medecine interne A, 2 Service d'anatomopathologie, 3 Service d'immunologie, CHRU Limoges, 2, av Martin-Luther-King, 87042 Limoges Cedex, France