Traitement par l’association corticoïdes-immunoglobulines intraveineuses dans les myosites à inclusions sporadiques

Medecine interne Le risque de survenue de complications iatrogenes etait identique dans les deux groupes. Cependant,le suivi evolutif des sujets ages etait plus court que celui des temoins (36 ± 31 mois vs 66,5 ±44 mois). La survie globale a 3 ans etait iden• tique dans les deux groupes (19 survivants sur 21 soit 95 %). Certains arguments (retard diagnostique, normalite ou va• leur moins elevee des CPK) plaident pour un caractere plus chronique des PMlDM du sujet age. La survenue d'une myo-

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site chez une personne agee justifie la recherche d'une neo• plasie colorectale. Entin, I'emploi des diverses tMrapeutiques, notamment corticoi'des, necessite une certaine prudence afin d'eviter toute iatrogenicite. , Service de medecine interne. 2 service de mBdecine interne. GH Pitie• sa/petriere. 47/83. bd de I'H6pita/. 75651 Paris cedex 13; 3 service de mBdecine interne. hOpi/a/ Saint-Antoine, 184. rue du Fg saint-Antoine. 75012 Paris. France

Traitement par J'association corticoides-immunoglobulines intraveineuses dans les myosites it inclusions sporadiques P CMrin!, B Eymard 2, S Pelletier!, P Laforef, I Jolivet', M Fardeau2 , S Herson'

Les myosites a inclusions (IBM) sporadiques (ou inflamma• toires) constituent des myopathies inflammatoires lentement progressives, resistantes aux tMrapeutiques c1assiques. Le ca• ractere synergique de I' association corticoi'des-immunoglobu• lines intraveineuses (IgIV) dans les polymyosites, d'immuno• histologie proche, nous a conduits a proposer cette association therapeutique dans les IBM. Entre janvier 1995 et decembre 1996, sept patients consecu• tifs (sept hommes) d'age moyen 57,4 ± 15,3 ans, ayant une IBM confirmee par microscopie electronique, ont ete inclus. L'IBM etait c1iniquement evolutive, responsable d'une in• capacite fonctionnelle s' aggravant progressivement. Deux patients avaient une dysphagie, un autre une cardiomyopa• thie specifique. Le delai entre Ie debut de la myosite et I'in• elusion etait de 62,8 ± 24,8 mois. Nous avons utilise des IgIV (I glkg/j pendant 2jours) en cures mensuelles pendant 6 mois ou plus, associees a une corticotherapie par bolus de methylprednisolone (15 mglkg a jI), suivi d'un relais par prednisone orale (I mglkg/j) arretee progressivement sur

I an. L'efficacite du traitement a ete jugee sur Ie testing mus• culaire evalue sur 88 points maximum et Ie dosage des CPK. Un patient developpa une insuffisance renale Iiee a un car• cinome prostatique justifiant la sortie du protocole aj75. Une amelioration c1inique significative a ete notee chez trois pa• tients. Les trois autres patients ont eu une amelioration mo• deree ou une stabilisation de leur myopathie avec un recul moyen de I an. Le testing moyen pour I'ensemble des six patients s'est ameliore de 7,3 ± 1,8 points. La dysphagie a disparu chez les deux patients. Biologiquement, les CPK se sont normalisees chez trois patients. Le taux moyen de CPK a dirninue de 463 ± 159 UIIL avant traitement, a 176 ± 145 UIIL a I an pour les six patients. L'association corticoi'des-IgIV semble une tMrapeutique in• teressante dans les IBM inflammatoires, permettant d'ame• Iiorer ou de stabiliser une maladie invalidante jusqu'alors peu sensible aux differents traitements. , Service de medecine interne. 2 service de neurologie. 3 service de pharmacie. CHU Sa/petriere. 47. bd. de I'H6pita/. 75013 Paris. France

Cirrhose biliaire primitive, syndrome de Sjogren et sch~rodermie systemique (syndrome de Reynolds) : trois affections reunies au sein d'une glande salivaire

o Launay!, M Hebbar!, A Janin2 , E Hachulla!, PY Hatron!' B Devulder' La cirrhose biliaire primitive (CBP) est associee dans 80 % des cas aun syndrome de Sjogren et rarement ala scleroderrnie systemique (ScS) (moins de 60 cas rapportes). Le diagnostic de la CBP peut etre delicat dans ce contexte du fait des autres causes d'atteinte Mpatique au cours de la ScS (causes iatroge• nes, atteinte cardiorespiratoire). Nous rapportons huit nouvel• les observations, la biopsie de glandes salivaires accessoires (BGSA) facilitant Ie diagnostic de CBP dans quatre cas. II s'agissait de huit femmes. L'iige de debut de la ScS etait en moyenne de 51,2 ans (32-73). La ScS etait de type CREST dans sept cas. Trois patients avaient une fibrose pulmonaire. Dans les autres cas,la ScS ne comportait pas d'atteinte visce• rale grave. Des anticorps anticentromere ont ete detectes dans cinq cas, des anticorps antinucleaires de type antinucleolaire

Rev Mid Inteme 1997;18(SuppI5)

dans deux cas et des anticorps anti-SCL 70 dans un cas. Selon les criteres europeens, toutes les patientes etaient porteuses d'un syndrome de Sjogren. L'age moyen de diagnostic de la CBPetait de 55,7 ans (36-72). La CBP a ere revelee dans chaque cas par une cholestase et une cytolyse, avec dans trois cas des signes d'hypertension portale. Des anticorps antirnitochondries de type M2 ont ere detectes dans les huit cas. Outre la rnicroangiopathie sclerosante speeifique de la ScS et I'infiltrat inflammatoire agence en focus du syndrome de Sjogren, la BGSA a perrnis dans quatre cas de deteeter un epitheliotropisme des lymphocytes vers I'epithelium canalaire et une necrose de I' epithelium canalaire tres evocateurs de CBP. La ponction-biopsie hepatique, realisee chez sept patients, a confir• me achaque fois Ie diagnostic de eBP.