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Accidents vasculaires des hémopathies chez les sujets âgés
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73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
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Une pleurésie à éosinophiles révélant un rarissime fibrosarcome sclérosant épithélioïde au cours d’une granulomatose éosinophilique avec polyangéïte N. Vernier 1,∗ , G. Muller 1 , P. Bielefeld 1 , A. Turcu 1 , H. Devilliers 1 , M. Legendre 1 , C. Laborde 1 , L. Kern 1 , H. Andrianiaina 2 , L. Martin 2 , J.M. Vignaud 3 , J.F. Besancenot 1 1 Médecine interne et maladies systémiques, CHU de Dijon, Dijon, France 2 Anatomie et cytologie pathologiques, CHU de Dijon, Dijon, France 3 Anatomie et cytologie pathologiques, CHRU de Nancy, Nancy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Vernier) Introduction La pleurésie éosinophile peut être observée dans toutes les causes d’épanchement pleural. Au cours de la granulomatose éosinophilique avec polyangéïte, une pleurésie serait présente dans 3 % des cas. Souvent considérée comme marqueur de bénignité, la présence de polynucléaires éosinophiles au sein de l’épanchement est parfois associée à des néoplasies. Nous rapportons le cas d’un patient atteint d’une granulomatose éosinophilique avec polyangéïte et pour lequel le diagnostic de fibrosarcome sclérosant épithélioïde pleural fut posé après la découverte d’une pleurésie à éosinophiles. Observation Il s’agit d’un homme de 79 ans, ancien fumeur, suivi depuis dix ans pour une granulomatose éosinophilique avec polyangéïte sous azathioprine et corticothérapie à faible dose, silencieuse depuis plusieurs années. L’atteinte initiale respiratoire, ORL, neurologique périphérique et ophtalmologique avait nécessité la réalisation de bolus de cyclophosphamide. Deux ans auparavant l’histoire actuelle, il avait été découvert un nodule du lobe inférieur droit pour lequel il avait bénéficié d’une exérèse chirurgicale. À l’époque, l’anatomopathologie concluait à une lésion fibreuse avec présence de polynucléaires éosinophiles sans caractère malin, possiblement en lien avec la vascularite. Au cours du suivi, il va présenter un épanchement pleural droit de forte abondance, douloureux, exsudatif, riche en polynucléaires éosinophiles et sans cellule tumorale identifiée. Le scanner thoracique après ponction pleurale révèle des masses pleurales multiples supra-centrimétriques avec infiltration sous-cutanée. Devant la ré-ascension du taux de p-ANCA, des bolus de méthylprednisolone sont réalisés dans l’hypothèse d’une rechute de la vascularite mais qui ne permettront pas d’éviter la reconstitution de l’épanchement pleural. Une prise en charge chirurgicale avec talcage est décidée avec réalisation de multiples biopsies pleurales. Les résultats anatomopathogiques mettent alors en évidence une prolifération tumorale indifférenciée avec expression focale du CD 117 et de la protéine S100 correspondant à un fibrosarcome épithélioïde sclérosant primitif de la plèvre droite. Le PET-scan met en évidence de multiples foyers d’hypermétabolisme disséminés à l’ensemble de la plèvre droite sans autre hypermétabolisme suspect à distance. Une chimiothérapie de première ligne par doxorubicine est débutée avant la réalisation d’une seconde ligne par ifosfamide devant la progression de la maladie tumorale. Discussion Le fibrosarcome épithelioïde sclérosant est une tumeur maligne rare, décrite depuis 1995. Soixante observations ont été rapportées dans la littérature. Il peut atteindre toutes les parties du corps, avec cependant une localisation préférentielle pour les parties proximales des membres, le tronc, la tête et le cou. Des douleurs sont notées dans un tiers des cas. Des cas sont décrits après exposition à l’amiante ou aux radiations ionisantes mais aucun au cours de vascularites. Cette tumeur a classiquement un profil évolutif lent et est marqué par l’apparition, dans 43 à 86 % des cas, de métastases tardives (5 à 10 ans après la tumeur initiale), préférentiellement pleurales, pul-
monaires et osseuses. Histologiquement, il s’agit d’une tumeur infiltrative, hypocellulaire, constituée de travées de petites cellules épithélioïdes disposées dans un abondant tissu fibro-hyalin sclérosant. L’immunohistochimie contribue au diagnostic différentiel des lésions pleurales (mésothéliome, métastases pleurales, autres sarcomes). Le taux de mortalité rapporté dans la littérature est en moyenne de 35 %, le plus souvent en lien avec des tumeurs de haut grade. Le traitement est essentiellement chirurgical. La chimiothérapie est utilisée en cas de récidive. Conclusion Toutes les pleurésies à éosinophiles au cours des granulomatoses éosinophiliques avec polyangéïte ne sont pas uniquement le témoignage de la vascularite et peuvent révéler notamment des néoplasies. Ainsi, la survenue d’un épanchement pleural à éosinophiles chez un patient présentant une granulomatose éosinophilique avec polyangéïte nécessite la recherche systématique des autres causes responsables de pleurésies éosinophiles. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Meis-Kindblom JM. Sclerosing epithelioid fibrosarcoma. A variant of fibrosarcoma simulating carcinoma. Am J Surg Pathol 1995;19:979–93. Natali D. Épanchement pleural éosinophile associé à un syndrome de Churg et Strauss. Rev Pneumol Clin 2008;64:229–33. Phan C. Métastases pleurales d’un fibrosarcome épithélioïde sclérosant. Rev Mal Respir 2003;20:115–27. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.112 CA100
Accidents vasculaires des hémopathies chez les sujets âgés
M. Mejri ∗ , A. Hariz , Z. Kaouach , I. Boukhris , S. Azzabi , I. Kechaou , C. Kooli , E. Cherif , L. Ben Hassine , N. Khalfallah Service de médecine interne B, CHU Charles Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : mej [email protected] (M. Mejri) Introduction Les complications vasculaires des affections hématologiques sont fréquentes, notamment les complications thromboemboliques. Le but de notre travail est d’établir le profil épidémiologique, clinique, et évolutif des complications thromboemboliques des affections hématologiques chez le sujet âgé. Patients et méthodes Étude descriptive rétrospective incluant les dossiers des patients âgés de plus de 65 ans, hospitalisés entre 2007 et 2015 dans un service de médecine interne pour une maladie veineuse thromboembolique associée à une affection hématologique. Résultats Huit cas étaient trouvés. Il s’agissait de 4 hommes et 4 femmes. L’âge moyen était de 71 ans (66–77 ans). Il s’agissait d’une thrombose veineuse des membres inférieurs dans 7 cas (profonde dans 6 cas et superficielle dans 1 cas). Une embolie pulmonaire était notée dans 1 cas. Une coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVD) était notée dans 1 cas. Les facteurs de risque thromboemboliques étaient l’âge dans tous les cas, l’insuffisance veineuse dans 4 cas, la chimiothérapie anticancéreuse dans 4 cas, l’obésité dans 3 cas et l’alitement dans 1 cas Les affections hématologiques associées étaient un myélome multiple dans 3 cas (2 cas à IgG et 1 cas à IgA) (2 cas stade IA et 1 cas stade IIIA), un lymphome hodgkinien dans 2 cas, un lymphome parotidien dans 1 cas, un lymphome testiculaire dans 1 cas et un cas de polyglobulie de Vaquez. Dans 5 cas, l’affection hématologique était déjà connue et les patients avaient rec¸u une chimiothérapie anticancéreuse avant l’épisode thromboembolique. Pour les 3 autres cas, l’accident thromboembolique avait révélé l’affection hématologique. L’évolution sous traitement anticoagulant était favorable dans 5 cas. Une récidive de thrombose veineuse profonde était notée dans 1 cas. Un cas de décès était noté dans un contexte de
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
défaillance multi-viscérale chez une patiente atteinte de lymphome hodgkinien compliqué de CIVD. Conclusion Du fait de leur action proprement thrombogène ou du fait de la thrombogénicité de la chimiothérapie, les affections hématologiques en particulier les hémopathies malignes, sont accompagnées d’accident vasculaires pouvant être graves, notamment chez le sujet âgé fragile. Dans les limites de notre série, l’association lymphome et thrombose était la plus fréquente. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.113 CA101
La pancréatite chronique auto-immune : à propos de 3 cas L. Mouelhi 1 , S. Ayadi 1,∗ , I. Sfar 2 , F. Houissa 1 , K. Eljeri 1 , S. Khedher 1 , Y. Said 1 , M. Salem 1 , R. Debbeche 1 , Y. Gorgi 2 , T. Najjar 1 1 Service de gastroentérologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Service d’immunologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Ayadi) Introduction La pancréatite auto-immune (PCAI) est une forme particulière et rare de la pancréatite chronique (moins de 5 % des cas) qui a été récemment individualisée. But Préciser les caractéristiques cliniques, biologiques, morphologiques et thérapeutiques de la PCAI, à travers les observations de 3 malades suivis dans une unité tunisienne d’hépato-gastroentérologie. Observation 1 : Il s’agit d’un homme âgé de 45 ans, qui consulte pour des épigastralgies transfixiantes. La biologie montrait une cholestase anictérique (des GGT à 1,5 fois la normale (N) et des PAL à 3 N). La lipasémie était normale. L’échographie abdominale montrait une dilatation des voies biliaires intra et extra hépatiques (VBIEH). Le complément par une bili-IRM montrait un aspect de pancréatite auto-immune pseudo-tumorale avec une sténose monoliforme du canal pancréatique principal. Les IgG4 étaient élevés. Le patient a été traité par une corticothérapie pendant 5 mois. L’évolution était favorable avec une disparition des épigastralgies, une régression de la cholestase (GGT normales et PAL 1,2 N). La bili-IRM de contrôle a montré une régression de la tuméfaction pancréatique et de la sténose monoliforme. Observation 2 : Il s’agit d’un homme âgé de 65 ans, présentant un diabète insulino-dépendant qui consultait pour des douleurs abdominales aiguës avec une cholestase biologique anictérique (GGT 14 N et PAL N). La lipasémie était normale. L’échographie abdominale montrait une vésicule biliaire à paroi épaissie à contenu lithiasique avec une dilatation des VBIEH. La bili-IRM montrait un aspect de pancréatite auto-immune pseudo-tumorale associé à une cholangite. Le dosage des IgG4 était normal. Le patient a été traité par une corticothérapie pendant 6 mois avec persistance d’une cholestase anictérique (GGT 11 N) et du même aspect radiologique à la bili-IRM de contrôle indiquant une nouvelle cure de corticothérapie associée à des immunosuppresseurs et l’acide ursodésoxycholique. Observation 3 : Il s’agit d’un homme âgé de 20 ans consulte pour des épigastralgies transfixiantes en rapport avec une pancréatite aiguë (lipasémie à 3 N). La TDM abdominale faite à 48 heures a montré un pancréas tuméfié hétérogène et le complément d’exploration par une bili-IRM a montré un pancréas pseudo-tumoral. Le dosage des IgG4 était normal. Le patient a été mis sous corticothérapie forte dose avec une bonne évolution clinico-biologique et morphologique. Conclusion La PCAI doit être systématiquement évoquée devant toute formation tumorale pancréatique, dans un contexte épidémiologique, clinique, sérologique et radiologique ne cadrant pas complètement avec un adénocarcinome pancréatique. Il importe
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donc, malgré sa rareté, de reconnaître ce diagnostic étant donné sa sensibilité caractéristique à la corticothérapie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.114 CA102
La cirrhose biliaire primitive séronégative : particularités épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives
J.H. Ben , O. Gharbi ∗ , H. Kchir , N. Maamouri , H. Chaabouni , M.N. Ben Hépato-gastro-entérologie B, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (O. Gharbi) Introduction La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie cholestatique chronique d’origine auto-immune dont le diagnostic repose sur l’association de signes biochimiques de cholestase, de signes immunologiques (anticorps anti-mitochondries [AAM] ≥ 1/80) et de signes histologiques caractéristiques de CBP. La CBP séronégative (ou CBP anti-mitochondries négative) en constitue une forme clinique particulière. Le but de cette étude était de déterminer les particularités clinico-biologiques et évolutives des CBP séronégatives. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les cas de CBP séronégatives hospitalisés dans le service de gastro-entérologie B de l’hôpital la Rabta durant une période de 19 ans (janvier 1996–décembre 2014). Le diagnostic était retenu selon les critères biochimiques et histologiques établis par Chazouillères. Résultats Nous avons retenu 12 cas de CBP séronégative durant la période de l’étude parmi 75 patients ayant une CBP. Ils étaient tous de sexe féminin avec un âge moyen de 47 ans (extrêmes : 19–70 ans). La circonstance de découverte la plus fréquente était une cholestase biologique de découverte fortuite à l’occasion d’un bilan systématique (33 %). L’examen clinique était normal dans 50 % des cas. Ailleurs, nous avons noté une hépatomégalie (n = 2), un ictère (n = 2) ou des signes d’hypertension portale (n = 2). À la biologie, les taux moyens des phosphatases alcalines et de gammaglutamyl transpeptidases étaient respectivement de 3,29 et de 6,42 fois la limite supérieure de la normale (LSN). Le taux moyen des IgM était de 2,36 g/L. Sur le plan immunologique, les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 75 % des cas avec un taux moyen de 1/1882. L’examen histologique a révélé une fibrose avancée (> F3) dans 25 % des cas. Une cholangite lymphocytaire destructrice a été notée chez 11 patientes (91,66 %), des granulomes, une ductopénie et des néoductules dans respectivement 25 %, 41,6 % et 16,6 % des cas. Trois malades avaient une hépatite auto-immune associée. Six patientes avaient au moins une maladie auto-immune extrahépatique associée. Neuf de nos patientes ont rec¸u un traitement reposant sur l’acide ursodésoxycholique (AUDC) à une dose variant de 12–15 mg/kg/j. Deux patients ayant un syndrome de chevauchement CBP-HAI ont rec¸u des corticoïdes en association à l’AUDC. Le suivi moyen était de 58,95 mois (1–180 mois). Le traitement a permis d’obtenir une réponse complète dans 6 cas et une réponse partielle dans 3 cas. 3 malades ont été perdues de vue. En comparant les 2 groupes de CBP avec ou sans AAM, selon l’âge, le sexe, le degré de fibrose et la réponse à l’AUDC, aucune différence statistiquement significative n’a été notée. Conclusion Dans notre série, la prévalence de la CBP séronégative était de 16 %. Son profil clinico-biologique et évolutif sous traitement ne semble pas différer de celui de la CBP AAM positive. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.115
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
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Une pleurésie à éosinophiles révélant un rarissime fibrosarcome sclérosant épithélioïde au cours d’une granulomatose éosinophilique avec polyangéïte N. Vernier 1,∗ , G. Muller 1 , P. Bielefeld 1 , A. Turcu 1 , H. Devilliers 1 , M. Legendre 1 , C. Laborde 1 , L. Kern 1 , H. Andrianiaina 2 , L. Martin 2 , J.M. Vignaud 3 , J.F. Besancenot 1 1 Médecine interne et maladies systémiques, CHU de Dijon, Dijon, France 2 Anatomie et cytologie pathologiques, CHU de Dijon, Dijon, France 3 Anatomie et cytologie pathologiques, CHRU de Nancy, Nancy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Vernier) Introduction La pleurésie éosinophile peut être observée dans toutes les causes d’épanchement pleural. Au cours de la granulomatose éosinophilique avec polyangéïte, une pleurésie serait présente dans 3 % des cas. Souvent considérée comme marqueur de bénignité, la présence de polynucléaires éosinophiles au sein de l’épanchement est parfois associée à des néoplasies. Nous rapportons le cas d’un patient atteint d’une granulomatose éosinophilique avec polyangéïte et pour lequel le diagnostic de fibrosarcome sclérosant épithélioïde pleural fut posé après la découverte d’une pleurésie à éosinophiles. Observation Il s’agit d’un homme de 79 ans, ancien fumeur, suivi depuis dix ans pour une granulomatose éosinophilique avec polyangéïte sous azathioprine et corticothérapie à faible dose, silencieuse depuis plusieurs années. L’atteinte initiale respiratoire, ORL, neurologique périphérique et ophtalmologique avait nécessité la réalisation de bolus de cyclophosphamide. Deux ans auparavant l’histoire actuelle, il avait été découvert un nodule du lobe inférieur droit pour lequel il avait bénéficié d’une exérèse chirurgicale. À l’époque, l’anatomopathologie concluait à une lésion fibreuse avec présence de polynucléaires éosinophiles sans caractère malin, possiblement en lien avec la vascularite. Au cours du suivi, il va présenter un épanchement pleural droit de forte abondance, douloureux, exsudatif, riche en polynucléaires éosinophiles et sans cellule tumorale identifiée. Le scanner thoracique après ponction pleurale révèle des masses pleurales multiples supra-centrimétriques avec infiltration sous-cutanée. Devant la ré-ascension du taux de p-ANCA, des bolus de méthylprednisolone sont réalisés dans l’hypothèse d’une rechute de la vascularite mais qui ne permettront pas d’éviter la reconstitution de l’épanchement pleural. Une prise en charge chirurgicale avec talcage est décidée avec réalisation de multiples biopsies pleurales. Les résultats anatomopathogiques mettent alors en évidence une prolifération tumorale indifférenciée avec expression focale du CD 117 et de la protéine S100 correspondant à un fibrosarcome épithélioïde sclérosant primitif de la plèvre droite. Le PET-scan met en évidence de multiples foyers d’hypermétabolisme disséminés à l’ensemble de la plèvre droite sans autre hypermétabolisme suspect à distance. Une chimiothérapie de première ligne par doxorubicine est débutée avant la réalisation d’une seconde ligne par ifosfamide devant la progression de la maladie tumorale. Discussion Le fibrosarcome épithelioïde sclérosant est une tumeur maligne rare, décrite depuis 1995. Soixante observations ont été rapportées dans la littérature. Il peut atteindre toutes les parties du corps, avec cependant une localisation préférentielle pour les parties proximales des membres, le tronc, la tête et le cou. Des douleurs sont notées dans un tiers des cas. Des cas sont décrits après exposition à l’amiante ou aux radiations ionisantes mais aucun au cours de vascularites. Cette tumeur a classiquement un profil évolutif lent et est marqué par l’apparition, dans 43 à 86 % des cas, de métastases tardives (5 à 10 ans après la tumeur initiale), préférentiellement pleurales, pul-
monaires et osseuses. Histologiquement, il s’agit d’une tumeur infiltrative, hypocellulaire, constituée de travées de petites cellules épithélioïdes disposées dans un abondant tissu fibro-hyalin sclérosant. L’immunohistochimie contribue au diagnostic différentiel des lésions pleurales (mésothéliome, métastases pleurales, autres sarcomes). Le taux de mortalité rapporté dans la littérature est en moyenne de 35 %, le plus souvent en lien avec des tumeurs de haut grade. Le traitement est essentiellement chirurgical. La chimiothérapie est utilisée en cas de récidive. Conclusion Toutes les pleurésies à éosinophiles au cours des granulomatoses éosinophiliques avec polyangéïte ne sont pas uniquement le témoignage de la vascularite et peuvent révéler notamment des néoplasies. Ainsi, la survenue d’un épanchement pleural à éosinophiles chez un patient présentant une granulomatose éosinophilique avec polyangéïte nécessite la recherche systématique des autres causes responsables de pleurésies éosinophiles. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Meis-Kindblom JM. Sclerosing epithelioid fibrosarcoma. A variant of fibrosarcoma simulating carcinoma. Am J Surg Pathol 1995;19:979–93. Natali D. Épanchement pleural éosinophile associé à un syndrome de Churg et Strauss. Rev Pneumol Clin 2008;64:229–33. Phan C. Métastases pleurales d’un fibrosarcome épithélioïde sclérosant. Rev Mal Respir 2003;20:115–27. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.112 CA100
Accidents vasculaires des hémopathies chez les sujets âgés
M. Mejri ∗ , A. Hariz , Z. Kaouach , I. Boukhris , S. Azzabi , I. Kechaou , C. Kooli , E. Cherif , L. Ben Hassine , N. Khalfallah Service de médecine interne B, CHU Charles Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : mej [email protected] (M. Mejri) Introduction Les complications vasculaires des affections hématologiques sont fréquentes, notamment les complications thromboemboliques. Le but de notre travail est d’établir le profil épidémiologique, clinique, et évolutif des complications thromboemboliques des affections hématologiques chez le sujet âgé. Patients et méthodes Étude descriptive rétrospective incluant les dossiers des patients âgés de plus de 65 ans, hospitalisés entre 2007 et 2015 dans un service de médecine interne pour une maladie veineuse thromboembolique associée à une affection hématologique. Résultats Huit cas étaient trouvés. Il s’agissait de 4 hommes et 4 femmes. L’âge moyen était de 71 ans (66–77 ans). Il s’agissait d’une thrombose veineuse des membres inférieurs dans 7 cas (profonde dans 6 cas et superficielle dans 1 cas). Une embolie pulmonaire était notée dans 1 cas. Une coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVD) était notée dans 1 cas. Les facteurs de risque thromboemboliques étaient l’âge dans tous les cas, l’insuffisance veineuse dans 4 cas, la chimiothérapie anticancéreuse dans 4 cas, l’obésité dans 3 cas et l’alitement dans 1 cas Les affections hématologiques associées étaient un myélome multiple dans 3 cas (2 cas à IgG et 1 cas à IgA) (2 cas stade IA et 1 cas stade IIIA), un lymphome hodgkinien dans 2 cas, un lymphome parotidien dans 1 cas, un lymphome testiculaire dans 1 cas et un cas de polyglobulie de Vaquez. Dans 5 cas, l’affection hématologique était déjà connue et les patients avaient rec¸u une chimiothérapie anticancéreuse avant l’épisode thromboembolique. Pour les 3 autres cas, l’accident thromboembolique avait révélé l’affection hématologique. L’évolution sous traitement anticoagulant était favorable dans 5 cas. Une récidive de thrombose veineuse profonde était notée dans 1 cas. Un cas de décès était noté dans un contexte de
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
défaillance multi-viscérale chez une patiente atteinte de lymphome hodgkinien compliqué de CIVD. Conclusion Du fait de leur action proprement thrombogène ou du fait de la thrombogénicité de la chimiothérapie, les affections hématologiques en particulier les hémopathies malignes, sont accompagnées d’accident vasculaires pouvant être graves, notamment chez le sujet âgé fragile. Dans les limites de notre série, l’association lymphome et thrombose était la plus fréquente. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.113 CA101
La pancréatite chronique auto-immune : à propos de 3 cas L. Mouelhi 1 , S. Ayadi 1,∗ , I. Sfar 2 , F. Houissa 1 , K. Eljeri 1 , S. Khedher 1 , Y. Said 1 , M. Salem 1 , R. Debbeche 1 , Y. Gorgi 2 , T. Najjar 1 1 Service de gastroentérologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Service d’immunologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Ayadi) Introduction La pancréatite auto-immune (PCAI) est une forme particulière et rare de la pancréatite chronique (moins de 5 % des cas) qui a été récemment individualisée. But Préciser les caractéristiques cliniques, biologiques, morphologiques et thérapeutiques de la PCAI, à travers les observations de 3 malades suivis dans une unité tunisienne d’hépato-gastroentérologie. Observation 1 : Il s’agit d’un homme âgé de 45 ans, qui consulte pour des épigastralgies transfixiantes. La biologie montrait une cholestase anictérique (des GGT à 1,5 fois la normale (N) et des PAL à 3 N). La lipasémie était normale. L’échographie abdominale montrait une dilatation des voies biliaires intra et extra hépatiques (VBIEH). Le complément par une bili-IRM montrait un aspect de pancréatite auto-immune pseudo-tumorale avec une sténose monoliforme du canal pancréatique principal. Les IgG4 étaient élevés. Le patient a été traité par une corticothérapie pendant 5 mois. L’évolution était favorable avec une disparition des épigastralgies, une régression de la cholestase (GGT normales et PAL 1,2 N). La bili-IRM de contrôle a montré une régression de la tuméfaction pancréatique et de la sténose monoliforme. Observation 2 : Il s’agit d’un homme âgé de 65 ans, présentant un diabète insulino-dépendant qui consultait pour des douleurs abdominales aiguës avec une cholestase biologique anictérique (GGT 14 N et PAL N). La lipasémie était normale. L’échographie abdominale montrait une vésicule biliaire à paroi épaissie à contenu lithiasique avec une dilatation des VBIEH. La bili-IRM montrait un aspect de pancréatite auto-immune pseudo-tumorale associé à une cholangite. Le dosage des IgG4 était normal. Le patient a été traité par une corticothérapie pendant 6 mois avec persistance d’une cholestase anictérique (GGT 11 N) et du même aspect radiologique à la bili-IRM de contrôle indiquant une nouvelle cure de corticothérapie associée à des immunosuppresseurs et l’acide ursodésoxycholique. Observation 3 : Il s’agit d’un homme âgé de 20 ans consulte pour des épigastralgies transfixiantes en rapport avec une pancréatite aiguë (lipasémie à 3 N). La TDM abdominale faite à 48 heures a montré un pancréas tuméfié hétérogène et le complément d’exploration par une bili-IRM a montré un pancréas pseudo-tumoral. Le dosage des IgG4 était normal. Le patient a été mis sous corticothérapie forte dose avec une bonne évolution clinico-biologique et morphologique. Conclusion La PCAI doit être systématiquement évoquée devant toute formation tumorale pancréatique, dans un contexte épidémiologique, clinique, sérologique et radiologique ne cadrant pas complètement avec un adénocarcinome pancréatique. Il importe
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donc, malgré sa rareté, de reconnaître ce diagnostic étant donné sa sensibilité caractéristique à la corticothérapie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.114 CA102
La cirrhose biliaire primitive séronégative : particularités épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives
J.H. Ben , O. Gharbi ∗ , H. Kchir , N. Maamouri , H. Chaabouni , M.N. Ben Hépato-gastro-entérologie B, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (O. Gharbi) Introduction La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie cholestatique chronique d’origine auto-immune dont le diagnostic repose sur l’association de signes biochimiques de cholestase, de signes immunologiques (anticorps anti-mitochondries [AAM] ≥ 1/80) et de signes histologiques caractéristiques de CBP. La CBP séronégative (ou CBP anti-mitochondries négative) en constitue une forme clinique particulière. Le but de cette étude était de déterminer les particularités clinico-biologiques et évolutives des CBP séronégatives. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les cas de CBP séronégatives hospitalisés dans le service de gastro-entérologie B de l’hôpital la Rabta durant une période de 19 ans (janvier 1996–décembre 2014). Le diagnostic était retenu selon les critères biochimiques et histologiques établis par Chazouillères. Résultats Nous avons retenu 12 cas de CBP séronégative durant la période de l’étude parmi 75 patients ayant une CBP. Ils étaient tous de sexe féminin avec un âge moyen de 47 ans (extrêmes : 19–70 ans). La circonstance de découverte la plus fréquente était une cholestase biologique de découverte fortuite à l’occasion d’un bilan systématique (33 %). L’examen clinique était normal dans 50 % des cas. Ailleurs, nous avons noté une hépatomégalie (n = 2), un ictère (n = 2) ou des signes d’hypertension portale (n = 2). À la biologie, les taux moyens des phosphatases alcalines et de gammaglutamyl transpeptidases étaient respectivement de 3,29 et de 6,42 fois la limite supérieure de la normale (LSN). Le taux moyen des IgM était de 2,36 g/L. Sur le plan immunologique, les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 75 % des cas avec un taux moyen de 1/1882. L’examen histologique a révélé une fibrose avancée (> F3) dans 25 % des cas. Une cholangite lymphocytaire destructrice a été notée chez 11 patientes (91,66 %), des granulomes, une ductopénie et des néoductules dans respectivement 25 %, 41,6 % et 16,6 % des cas. Trois malades avaient une hépatite auto-immune associée. Six patientes avaient au moins une maladie auto-immune extrahépatique associée. Neuf de nos patientes ont rec¸u un traitement reposant sur l’acide ursodésoxycholique (AUDC) à une dose variant de 12–15 mg/kg/j. Deux patients ayant un syndrome de chevauchement CBP-HAI ont rec¸u des corticoïdes en association à l’AUDC. Le suivi moyen était de 58,95 mois (1–180 mois). Le traitement a permis d’obtenir une réponse complète dans 6 cas et une réponse partielle dans 3 cas. 3 malades ont été perdues de vue. En comparant les 2 groupes de CBP avec ou sans AAM, selon l’âge, le sexe, le degré de fibrose et la réponse à l’AUDC, aucune différence statistiquement significative n’a été notée. Conclusion Dans notre série, la prévalence de la CBP séronégative était de 16 %. Son profil clinico-biologique et évolutif sous traitement ne semble pas différer de celui de la CBP AAM positive. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.115