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Atteinte pulmonaire spécifique d’une maladie de Waldenström
S114
Communications affichées / La Revue de médecine interne 30 (2009) S77–S151
cellules anormales. Ce patient n’avait aucun antécédent personnel. Son père avait une polyarthrite rhumatoïde et sa sœur, une spondylarthropathie HLA B27 L’état général était conservé. L’examen clinique retrouve un empâtement des 2 genoux, prédominant à gauche, et plusieurs nodules du dos et du cuir chevelu, présents depuis plusieurs années. Il n’y avait pas d’adénopathies ni d’hépatosplénomégalie. La CRP était à 16 mg et le bilan auto-immun négatif (anticorps antinucléaires, CCP, FR, ANCA). Les radiologies de genoux, normales quelques mois auparavant, montraient des lésions destructrices majeures avec fracture de l’extrémité inférieure du fémur gauche, et une atteinte controlatérale moindre. La biopsie d’un nodule cutané permettait le diagnostic de lymphome folliculaire B, également retrouvé sur la biopsie chirurgicale du fémur et la biopsie médullaire, sans argument pour une transformation histologique. Une chimiothérapie de type CHOP-rituximab était débutée. Conclusion.– Les localisations osseuses des lymphomes de bas grade sont exceptionnelles. Dans notre observation, elles mimaient une maladie de surcharge acquise, type histiocytose non langerhansienne ou maladie d’Erdheim-Chester. L’évolution dramatique avec fractures spontanées est tout à fait inhabituelle dans ce contexte, plus souvent observée dans les leucémies aiguës de l’enfant. De même, la présentation bilatérale et symétrique, orientant initialement vers une oligoarthrite, est tout à fait atypique. Pour en savoir plus [1] Tan D, et al. Hematol Oncol Clin North Am 2008;22:863–82. [2] B. Haddy T et al. Blood 1988;72:1141–7. [3] Vitolo U, et al. Crit Rev Oncol Hematol 2008;66:248–61. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.238 CA105
Difficulté diagnostique devant une image cérébrale au cours d’une maladie de Waldenström S. Bresch Hématologie et médecine interne, CHU de Nice, Nice, France Introduction.– La macroglobulinémie de Waldenstrom est une hémopathie lymphoïde B chronique ayant un risque de transformation histologique en lymphome à grandes cellules B. Le traitement standard repose sur le Chloraminophène, mais depuis 2000, les formes évolutives sont traitées par de nouveaux agents cytotoxiques fortement immunosuppresseurs tels que la fludarabine et le rituximab. Nous rapportons ici un cas de maladie de Waldenstrom ayant développée un lymphome cérébral à grandes cellules B et ayant bénéficié d’une allogreffe intrafamiliale génoidentique avec conditionnement atténué. Patients et méthodes.– Dans la littérature, seuls quelques cas de maladie de Waldenstrom développant des localisations cérébrales de lymphome non hodgkinien B à grandes cellules sont décrits, et il semble que la transformation histologique est plus fréquente avec la fludarabine. Devant l’apparition d’une lésion cérébrale chez un patient immunodéprimé, il faut bien évidemment évoquer l’étiologie infectieuse (toxoplasmose) mais également penser à la présence d’un lymphome. La seule certitude diagnostic est apportée par la biopsie qui permettra de proposer un traitement optimal. Cas clinique.– Il s’agit d’une patiente de 52 ans atteinte d’une macroglobulinémie de Waldenstrom. Elle a bénéficié de nombreux traitements (Chloraminophene puis 6 cycles de Fludarabine et 4 cures de rituximab) à l’origine d’une immunodépression marquée. Devant l’apparition d’un syndrome d’hypertension intracrânien, un scanner montre une lésion frontale droite. L’imagerie par résonance magnétique élimine un abcès à germe et peut faire évoquer une localisation secondaire ou mycotique. Devant ce tableau de lésion cérébrale chez une personne immunodéprimée, l’hypothèse d’une toxoplasmose paraissait la plus probable. Cependant, aucun traitement d’épreuve n’est débuté et une exérèse de la masse cérébrale est faite. Il s’agissait d’un lymphome B de haut grade de malignité exprimant une monoclonalité IgM Kappa.Le traitement de rattrapage par DHAX et Bendamustine a permis d’obtenir une rémission complète. Compte tenu de l’âge de la patiente et de la possibilité d’avoir une donneuse, une allogreffe est pratiquée. À l’heure actuelle, un an après la greffe, elle est en parfaite forme physique. Cette greffe intrafamilial génoidentique avec conditionnement atténué a permis de mettre en rémission complète sa maladie de Waldenstrom ainsi que son lymphome cérébral. Conclusion.– Nous montrons dans cette observation qu’il est nécessaire de biopsier des lésions cérébrales apparaissant au cours d’une maladie de Waldenstrom
traitée par immunosuppresseurs. Ce cas est le premier publié décrivant la guérison d’une maladie de Waldenstrom et d’un lymphome cérébral à grandes cellules B après un traitement optimal de rattrapage et allogreffe. Pour en savoir plus [1] Leleu X, et al. J Clin Oncol 2009;27:250–5. [2] Langevin JP, et al. Surg Neurol 2008;69:407–10. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.239 CA106
Atteinte pulmonaire spécifique d’une maladie de Waldenström J. Doyen , P.-Y. Jeandel , L. Marcq , E. Rosenthal , J.-G. Fuzibet Médecine interne, centre hospitalier universitaire, Nice, France Introduction.– La maladie de Waldenström est une hémopathie rare caractérisée par une prolifération lymphoplasmocytaire maligne associée à la production d’une IgM monoclonale. L’atteinte viscérale est rare pouvant cependant révéler ou compliquer la maladie. Patients et méthodes.– Une femme de 71 ans est hospitalisée pour dyspnée fébrile. Son principal antécédent est une maladie de Waldenström diagnostiquée 12 ans auparavant avec atteinte médullaire et ganglionnaire diffuse en réponse partielle après 4 lignes de chimiothérapie et considérée stable depuis 10 mois. À l’admission, il existe une fièvre à 39,1 ◦ C, un amaigrissement de 10 kgs, des sueurs nocturnes et un syndrome anémique. Une dyspnée d’effort avec toux sèche sont notées ; l’examen pulmonaire trouve une matité en base gauche. Il existe des adénopathies cervicales et inguinales gauches, indolores de 2 cm sans hépatosplénomégalie associées. Le reste de l’examen clinique est normal. Résultats.– L’hémogramme montre une anémie arégénérative normocytaire, un taux de plaquettes et de leucocytes normaux. La protidémie est à 78 g/l. La calcémie, la créatininémie et le bilan hépatique sont normaux, les LDH à 308 U/L (n : 200–480) ; le pic monoclonal est à 25 g/l. La CRP est à 430 mg/L (n < 5). Les antigénuries lésionnelle et pneumocoque sont négatives, l’ECBC, les hémocultures et l’ECBU stériles. La radiographie pulmonaire confirme l’épanchement pleural gauche. Le scanner thoracoabdominopelvien trouve de plus un aspect en faveur d’une rechute ganglionnaire diffuse superficielle et profonde. Le myélogramme retrouve toujours une infiltration lymphocytaire en faveur d’une maladie de Waldenstrom. Une biopsie ganglionnaire écarte un lymphome de haut grade. La ponction pleurale ramène un liquide inflammatoire composé de polynucléaires neutrophiles et de lymphocytes activés. Les cultures bactériologiques et parasitologiques sont stériles. L’immunophénotypage des lymphocytes pleuraux confirme l’atteinte spécifique de l’hémopathie. L’évolution est favorable sous chimiothérapie. Discussion.– L’infiltration tumorale des différents tissus et organes est un facteur de morbidité majeur au cours de la maladie de Waldenström. Outre les organes hématopoïétiques, des localisations gastro-intestinale, rénale, cutanée, oculaire et du système nerveux central (Syndrome de Bing-Neel) sont décrites. L’atteinte pulmonaire reste rare avec une incidence globale de 3 à 5 %. L’envahissement pulmonaire peut se présenter sous la forme de masses parenchymateuses, de nodules, d’infiltrats diffus ou de pleurésies. La toux en est le symptôme révélateur le plus fréquent suivie par la dyspnée et les douleurs thoraciques. Conclusion.– La maladie de Waldenström peut se compliquer d’un envahissement pleuropulmonaire qui reste une manifestation rare. L’immunophénotypage lymphocytaire est essentiel dans la démarche étiologique en cas de pleurésie d’autant que cette atteinte est accessible à un traitement par chimiothérapie. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.240 CA107
Diplopie isolée révélatrice d’un myélome F. Grunenberger a , M. Liem a , R. Herbrecht b , J.L. Dietemann c , J.L. Schlienger d a Service de médecine interne, hôpital de Hautepierre, Strasbourg, France b Département d’onco-hématologie, hôpital de Hautepierre, Strasbourg, France c Service de radiologie 2, hôpital de Hautepierre, Strasbourg, France d Service de médecine interne et nutrition, hôpital Hautepierre, Strasbourg, France
Communications affichées / La Revue de médecine interne 30 (2009) S77–S151
cellules anormales. Ce patient n’avait aucun antécédent personnel. Son père avait une polyarthrite rhumatoïde et sa sœur, une spondylarthropathie HLA B27 L’état général était conservé. L’examen clinique retrouve un empâtement des 2 genoux, prédominant à gauche, et plusieurs nodules du dos et du cuir chevelu, présents depuis plusieurs années. Il n’y avait pas d’adénopathies ni d’hépatosplénomégalie. La CRP était à 16 mg et le bilan auto-immun négatif (anticorps antinucléaires, CCP, FR, ANCA). Les radiologies de genoux, normales quelques mois auparavant, montraient des lésions destructrices majeures avec fracture de l’extrémité inférieure du fémur gauche, et une atteinte controlatérale moindre. La biopsie d’un nodule cutané permettait le diagnostic de lymphome folliculaire B, également retrouvé sur la biopsie chirurgicale du fémur et la biopsie médullaire, sans argument pour une transformation histologique. Une chimiothérapie de type CHOP-rituximab était débutée. Conclusion.– Les localisations osseuses des lymphomes de bas grade sont exceptionnelles. Dans notre observation, elles mimaient une maladie de surcharge acquise, type histiocytose non langerhansienne ou maladie d’Erdheim-Chester. L’évolution dramatique avec fractures spontanées est tout à fait inhabituelle dans ce contexte, plus souvent observée dans les leucémies aiguës de l’enfant. De même, la présentation bilatérale et symétrique, orientant initialement vers une oligoarthrite, est tout à fait atypique. Pour en savoir plus [1] Tan D, et al. Hematol Oncol Clin North Am 2008;22:863–82. [2] B. Haddy T et al. Blood 1988;72:1141–7. [3] Vitolo U, et al. Crit Rev Oncol Hematol 2008;66:248–61. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.238 CA105
Difficulté diagnostique devant une image cérébrale au cours d’une maladie de Waldenström S. Bresch Hématologie et médecine interne, CHU de Nice, Nice, France Introduction.– La macroglobulinémie de Waldenstrom est une hémopathie lymphoïde B chronique ayant un risque de transformation histologique en lymphome à grandes cellules B. Le traitement standard repose sur le Chloraminophène, mais depuis 2000, les formes évolutives sont traitées par de nouveaux agents cytotoxiques fortement immunosuppresseurs tels que la fludarabine et le rituximab. Nous rapportons ici un cas de maladie de Waldenstrom ayant développée un lymphome cérébral à grandes cellules B et ayant bénéficié d’une allogreffe intrafamiliale génoidentique avec conditionnement atténué. Patients et méthodes.– Dans la littérature, seuls quelques cas de maladie de Waldenstrom développant des localisations cérébrales de lymphome non hodgkinien B à grandes cellules sont décrits, et il semble que la transformation histologique est plus fréquente avec la fludarabine. Devant l’apparition d’une lésion cérébrale chez un patient immunodéprimé, il faut bien évidemment évoquer l’étiologie infectieuse (toxoplasmose) mais également penser à la présence d’un lymphome. La seule certitude diagnostic est apportée par la biopsie qui permettra de proposer un traitement optimal. Cas clinique.– Il s’agit d’une patiente de 52 ans atteinte d’une macroglobulinémie de Waldenstrom. Elle a bénéficié de nombreux traitements (Chloraminophene puis 6 cycles de Fludarabine et 4 cures de rituximab) à l’origine d’une immunodépression marquée. Devant l’apparition d’un syndrome d’hypertension intracrânien, un scanner montre une lésion frontale droite. L’imagerie par résonance magnétique élimine un abcès à germe et peut faire évoquer une localisation secondaire ou mycotique. Devant ce tableau de lésion cérébrale chez une personne immunodéprimée, l’hypothèse d’une toxoplasmose paraissait la plus probable. Cependant, aucun traitement d’épreuve n’est débuté et une exérèse de la masse cérébrale est faite. Il s’agissait d’un lymphome B de haut grade de malignité exprimant une monoclonalité IgM Kappa.Le traitement de rattrapage par DHAX et Bendamustine a permis d’obtenir une rémission complète. Compte tenu de l’âge de la patiente et de la possibilité d’avoir une donneuse, une allogreffe est pratiquée. À l’heure actuelle, un an après la greffe, elle est en parfaite forme physique. Cette greffe intrafamilial génoidentique avec conditionnement atténué a permis de mettre en rémission complète sa maladie de Waldenstrom ainsi que son lymphome cérébral. Conclusion.– Nous montrons dans cette observation qu’il est nécessaire de biopsier des lésions cérébrales apparaissant au cours d’une maladie de Waldenstrom
traitée par immunosuppresseurs. Ce cas est le premier publié décrivant la guérison d’une maladie de Waldenstrom et d’un lymphome cérébral à grandes cellules B après un traitement optimal de rattrapage et allogreffe. Pour en savoir plus [1] Leleu X, et al. J Clin Oncol 2009;27:250–5. [2] Langevin JP, et al. Surg Neurol 2008;69:407–10. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.239 CA106
Atteinte pulmonaire spécifique d’une maladie de Waldenström J. Doyen , P.-Y. Jeandel , L. Marcq , E. Rosenthal , J.-G. Fuzibet Médecine interne, centre hospitalier universitaire, Nice, France Introduction.– La maladie de Waldenström est une hémopathie rare caractérisée par une prolifération lymphoplasmocytaire maligne associée à la production d’une IgM monoclonale. L’atteinte viscérale est rare pouvant cependant révéler ou compliquer la maladie. Patients et méthodes.– Une femme de 71 ans est hospitalisée pour dyspnée fébrile. Son principal antécédent est une maladie de Waldenström diagnostiquée 12 ans auparavant avec atteinte médullaire et ganglionnaire diffuse en réponse partielle après 4 lignes de chimiothérapie et considérée stable depuis 10 mois. À l’admission, il existe une fièvre à 39,1 ◦ C, un amaigrissement de 10 kgs, des sueurs nocturnes et un syndrome anémique. Une dyspnée d’effort avec toux sèche sont notées ; l’examen pulmonaire trouve une matité en base gauche. Il existe des adénopathies cervicales et inguinales gauches, indolores de 2 cm sans hépatosplénomégalie associées. Le reste de l’examen clinique est normal. Résultats.– L’hémogramme montre une anémie arégénérative normocytaire, un taux de plaquettes et de leucocytes normaux. La protidémie est à 78 g/l. La calcémie, la créatininémie et le bilan hépatique sont normaux, les LDH à 308 U/L (n : 200–480) ; le pic monoclonal est à 25 g/l. La CRP est à 430 mg/L (n < 5). Les antigénuries lésionnelle et pneumocoque sont négatives, l’ECBC, les hémocultures et l’ECBU stériles. La radiographie pulmonaire confirme l’épanchement pleural gauche. Le scanner thoracoabdominopelvien trouve de plus un aspect en faveur d’une rechute ganglionnaire diffuse superficielle et profonde. Le myélogramme retrouve toujours une infiltration lymphocytaire en faveur d’une maladie de Waldenstrom. Une biopsie ganglionnaire écarte un lymphome de haut grade. La ponction pleurale ramène un liquide inflammatoire composé de polynucléaires neutrophiles et de lymphocytes activés. Les cultures bactériologiques et parasitologiques sont stériles. L’immunophénotypage des lymphocytes pleuraux confirme l’atteinte spécifique de l’hémopathie. L’évolution est favorable sous chimiothérapie. Discussion.– L’infiltration tumorale des différents tissus et organes est un facteur de morbidité majeur au cours de la maladie de Waldenström. Outre les organes hématopoïétiques, des localisations gastro-intestinale, rénale, cutanée, oculaire et du système nerveux central (Syndrome de Bing-Neel) sont décrites. L’atteinte pulmonaire reste rare avec une incidence globale de 3 à 5 %. L’envahissement pulmonaire peut se présenter sous la forme de masses parenchymateuses, de nodules, d’infiltrats diffus ou de pleurésies. La toux en est le symptôme révélateur le plus fréquent suivie par la dyspnée et les douleurs thoraciques. Conclusion.– La maladie de Waldenström peut se compliquer d’un envahissement pleuropulmonaire qui reste une manifestation rare. L’immunophénotypage lymphocytaire est essentiel dans la démarche étiologique en cas de pleurésie d’autant que cette atteinte est accessible à un traitement par chimiothérapie. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.240 CA107
Diplopie isolée révélatrice d’un myélome F. Grunenberger a , M. Liem a , R. Herbrecht b , J.L. Dietemann c , J.L. Schlienger d a Service de médecine interne, hôpital de Hautepierre, Strasbourg, France b Département d’onco-hématologie, hôpital de Hautepierre, Strasbourg, France c Service de radiologie 2, hôpital de Hautepierre, Strasbourg, France d Service de médecine interne et nutrition, hôpital Hautepierre, Strasbourg, France