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Calcinose rachidienne cervicale au cours d’une sclérodermie généralisée
Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle (2013) 94, 659—661
LETTRE / Ostéoarticulaire
Calcinose rachidienne cervicale au cours d’une sclérodermie généralisée夽 A. Bisson-Vaivre , T. Somon ∗, D. Alcaix , B. Bonnet , D. Weinstein , F. Salami , C. Zarnitsky , A. Chevrot Pôle ostéoarticulaire, groupe hospitalier du Havre, 28, avenue Mendes-France, 76290 Montivilliers, France
MOTS CLÉS Sclérodermie systémique ; Calcinose ; Rachis
Une patiente de 67 ans est atteinte de sclérodermie systémique, diagnostiquée sur l’existence d’une peau sclérodermiforme, d’une sclérodactylie, de télangiectasie, d’une calcinose des mains, d’un phénomène de Raynaud, d’une œsophagite ulcérée hémorragique avec gastrite antrale, d’une fibrose pulmonaire avec syndrome restrictif sévère, d’une hypertension artérielle pulmonaire à 60 mmHg avec signe d’insuffisance ventriculaire droite, insuffisance aortique et mitrale et cardiomyopathie dilatée. Le bilan auto-immun se caractérise par la positivité des anticorps antinucléaires (1/500), des anticorps anti-SSA et des anticorps anti-Jo1 et par la négativité des anticorps anti-ADN natifs et anticentromères. La fonction rénale est normale, de même que le bilan phosphocalcique. Il existe une anémie microcytaire d’origine inflammatoire. Elle est traitée par bosentan, inhibiteur calcique et 10 mg de prednisolone par jour. Cinq ans après que le diagnostic de sclérodermie systémique eut été posé, surviennent des cervicalgies hautes intenses avec irradiations occipitales, associées à un syndrome inflammatoire (CRP à 100 mg/L, VS à 105 mm à la première heure). Le scanner cervical met en évidence une lésion de densité calcique expansive développée aux dépens de l’articulation gauche axo-atloïdienne (Fig. 1). Cette lésion est bourgeonnante, exophytique, irrégulière, hétérogène, entraînant une destruction de la corticale locale de l’atlas gauche. L’IRM cervicale montre une volumineuse masse circonférentielle, paravertébrale gauche, lobulée, de deux centimètres d’épaisseur, entourant l’articulation C1-C2, en hyposignal en T1 et en T2 avec saturation de la graisse, ne rehaussant pas et érodant la partie périphérique de la masse latérale gauche de l’atlas. Cette calcification est traversée par l’artère vertébrale dont le canal reste intact (Fig. 2).
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2013.01.020. Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc ¸aise de cet article, mais celle de l’article original paru dans Diagnostic and Interventional Imaging, en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Somon). 夽
2211-5706/$ — see front matter © 2013 Éditions françaises de radiologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.jradio.2012.10.007
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A. Bisson-Vaivre et al.
Figure 1. Scanner cervical, coupe axiale et coronale. Masse bourgeonante, hétérogène, de tonalité calcique développée au dépens de l’articulation axo-atloidienne gauche entraînant une ostéolyse de C1.
Figure 2. b).
IRM cervicale, masse paravertébrale érodant la mase latérale gauche de C1 en hyposignal T1 (axial, a) et T2 fat sat (coronal,
La scintigraphie osseuse pratiquée montre que la lésion est hyperfixante, contrairement à la scintigraphie pratiquée six ans auparavant. Il en est de même sur le poignet gauche. Les radiographies des mains et poignets confirment l’existence d’une calcinose sous-cutanée étendue (Fig. 3). Après évocation du diagnostic de calcinose et afin d’exclure toute autre pathologie, une biopsie à l’aiguille avec lavage sous contrôle radiologique avec bactériologie et examen anatomopathologique est pratiquée et retrouve une nécrose fibrinoïde sans cellule suspecte de malignité, d’une infection sous-jacente ou d’une arthropathie microcristallines (type rhumatisme à l’hydroxyapatite). Un traitement par colchicine est instauré, permettant une régression des cervicalgies et du syndrome inflammatoire.
Discussion Les calcifications rachidiennes sont exceptionnelles dans la sclérodermie, particulièrement au rachis cervical. Les patients se présentent classiquement avec une douleur locale plus ou moins intense, associée à une raideur
Figure 3. La radiographie de la main gauche met en évidence une calcinose cutanée.
Calcinose rachidienne cervicale dans le cadre d’une sclérodermie généralisée [1—3]. La durée d’évolution de la sclérodermie avant l’apparition de calcifications rachidiennes est variable. Très exceptionnellement, il peut s’agir du premier signe faisant suspecter une sclérodermie systémique [4]. Les localisations rachidiennes sont plus fréquemment décrites dans les sclérodermies systémiques cutanées diffuses, elles peuvent néanmoins se rencontrer au cours d’une forme limitée type CREST [5]. Les radiographies standard, notamment à l’étage cervical supérieur, peuvent être faussement normales au début des symptômes [2] Le scanner est l’examen le plus approprié pour le diagnostic et l’étude de calcinose rachidienne [6] Elle se présente sous forme d’une volumineuse masse de tonalité calcique, lobulée et homogène, s’étendant parfois sur plusieurs étages, se développant aux dépens de la vertèbre [1,2,5]. Un niveau liquidien peut éventuellement être visualisé au sein de la masse [4]. Dans certains cas, une ostéolyse est rencontrée [1,5,7], pouvant être à l’origine de troubles de la statique et d’instabilité. Enfin, de petits calcifications peuvent être retrouvées dans les tissus mous adjacents [5,7]. L’IRM trouve son intérêt dans l’évaluation de troubles neurologiques liés à un envahissement du canal rachidien par la calcinose [6]. L’histologie de telles lésions est variable, montrant soit des dépôts d’hydroxyapatite [1], soit du matériel calcifié amorphe avec du tissu fibrosique [4], ou encore une ostéonécrose avec des débris calciques [7] ou, pour notre cas, une nécrose fibrinoïde. Il arrive que les biopsies soient non contributives. Les localisations rachidiennes peuvent se compliquer d’atteinte neurologique. Il a été décrit à plusieurs reprises des cas de compression médullaire en rapport avec des calcifications rachidiennes et pararachidiennes proéminentes, faisant protrusion au sein du canal rachidien [2,8—10]. Dans certains cas, ce sont les conséquences même de calcifications destructrices avec ostéolyse qui sont à l’origine de troubles neurologiques comme une compression médullaire haute par instabilité [10]. Le rapport à la vascularisation cervicale implique parfois un déplacement des trajets vasculaires au sein de la masse calcique et peut se compliquer de compression extrinsèque avec retentissement neurologique [2].
Conclusion Les cas de calcinoses rachidiennes restent inhabituels dans la sclérodermie systémique cutanée diffuse. Ces masses apparaissent le plus souvent comme de volumineuses lésions calcifiées, étendues, polylobées, parfois destructrices,
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pouvant mimer une lésion néoplasique ou infectieuse. Elles sont rarement isolées et des calcifications périarticulaires ou dans les tissus mous périphériques sont souvent présentes. Elles sont responsables de douleurs ou raideurs rachidiennes, parfois de radiculalgies et même de compression médullaire voire des artères nourricières du cerveau en cas de localisation cervicale. Dans certains cas, l’évolution peut se faire vers une ostéolyse qui pourra être responsable de désorganisation de la statique rachidienne, d’instabilité et secondairement de troubles neurologiques. Le recours à la chirurgie requiert des techniques complexes, tant du point de vue de l’exérèse de telles masses, que de la reconstruction qui s’ensuit.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] Schweitzer ME, Cervilla V, Manaster BJ. Cervical paraspinal calcification in collagen vascular disease. Am J Roentgenol 1991;157:523—5. [2] Ward M, Curé J, Schabel S. Symptomatic spinal calcinosis in systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1997;40:1892—5. [3] Manelfe C, Catalaâ I, Sevely A. Case no 3: diagnosis: cervical vertebral calcinosis associated with systemic scleroderma. J Radiol 1999;80:1704—6. [4] Olsen KM, Pike EJ, Chew FS. Progressive systemic sclerosis with massive paraspinal soft tissue calcinosis. Am J Roentgenol 2004;183:634. [5] Teng AL, Robbin MR, Furey CG. Tumoral calcinosis in the cervical spine in patient with CREST syndrome. A case report. J Bone Joint Surg 2006;88:193—7. [6] Van de Perre S, Vanhoenader FM, Op de Beeck B. Paraspinal calcifications associated with scleroderma. JBR-BTR 2003;86:80—2. [7] Haverbush TJ, Wilde AH, Hawk Jr WA. Osteolysis of the ribs and cervical spine in progressive systemic sclerosis. J Bone Joint Surg 1974;56:637—40. [8] Ogawa T, Ogura T, Ogawa K. Praspinal and intraspinal calcinosis: frequent complication in patients with systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2009;68:1655—6. [9] Bracard S, Thomas E, Braun M. Cervical cord compression in scleroderma. One case. J Neuroradiol 1991;18:12—7. [10] Clement GB, Grizzard K, Vasey FB. Neuropathic arthropathy (Charcot joints) due to cervical osteolysis: a complication of progressive systemic sclerosis. J Rheumatol 1984;11:545—8.
LETTRE / Ostéoarticulaire
Calcinose rachidienne cervicale au cours d’une sclérodermie généralisée夽 A. Bisson-Vaivre , T. Somon ∗, D. Alcaix , B. Bonnet , D. Weinstein , F. Salami , C. Zarnitsky , A. Chevrot Pôle ostéoarticulaire, groupe hospitalier du Havre, 28, avenue Mendes-France, 76290 Montivilliers, France
MOTS CLÉS Sclérodermie systémique ; Calcinose ; Rachis
Une patiente de 67 ans est atteinte de sclérodermie systémique, diagnostiquée sur l’existence d’une peau sclérodermiforme, d’une sclérodactylie, de télangiectasie, d’une calcinose des mains, d’un phénomène de Raynaud, d’une œsophagite ulcérée hémorragique avec gastrite antrale, d’une fibrose pulmonaire avec syndrome restrictif sévère, d’une hypertension artérielle pulmonaire à 60 mmHg avec signe d’insuffisance ventriculaire droite, insuffisance aortique et mitrale et cardiomyopathie dilatée. Le bilan auto-immun se caractérise par la positivité des anticorps antinucléaires (1/500), des anticorps anti-SSA et des anticorps anti-Jo1 et par la négativité des anticorps anti-ADN natifs et anticentromères. La fonction rénale est normale, de même que le bilan phosphocalcique. Il existe une anémie microcytaire d’origine inflammatoire. Elle est traitée par bosentan, inhibiteur calcique et 10 mg de prednisolone par jour. Cinq ans après que le diagnostic de sclérodermie systémique eut été posé, surviennent des cervicalgies hautes intenses avec irradiations occipitales, associées à un syndrome inflammatoire (CRP à 100 mg/L, VS à 105 mm à la première heure). Le scanner cervical met en évidence une lésion de densité calcique expansive développée aux dépens de l’articulation gauche axo-atloïdienne (Fig. 1). Cette lésion est bourgeonnante, exophytique, irrégulière, hétérogène, entraînant une destruction de la corticale locale de l’atlas gauche. L’IRM cervicale montre une volumineuse masse circonférentielle, paravertébrale gauche, lobulée, de deux centimètres d’épaisseur, entourant l’articulation C1-C2, en hyposignal en T1 et en T2 avec saturation de la graisse, ne rehaussant pas et érodant la partie périphérique de la masse latérale gauche de l’atlas. Cette calcification est traversée par l’artère vertébrale dont le canal reste intact (Fig. 2).
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2013.01.020. Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc ¸aise de cet article, mais celle de l’article original paru dans Diagnostic and Interventional Imaging, en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Somon). 夽
2211-5706/$ — see front matter © 2013 Éditions françaises de radiologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.jradio.2012.10.007
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A. Bisson-Vaivre et al.
Figure 1. Scanner cervical, coupe axiale et coronale. Masse bourgeonante, hétérogène, de tonalité calcique développée au dépens de l’articulation axo-atloidienne gauche entraînant une ostéolyse de C1.
Figure 2. b).
IRM cervicale, masse paravertébrale érodant la mase latérale gauche de C1 en hyposignal T1 (axial, a) et T2 fat sat (coronal,
La scintigraphie osseuse pratiquée montre que la lésion est hyperfixante, contrairement à la scintigraphie pratiquée six ans auparavant. Il en est de même sur le poignet gauche. Les radiographies des mains et poignets confirment l’existence d’une calcinose sous-cutanée étendue (Fig. 3). Après évocation du diagnostic de calcinose et afin d’exclure toute autre pathologie, une biopsie à l’aiguille avec lavage sous contrôle radiologique avec bactériologie et examen anatomopathologique est pratiquée et retrouve une nécrose fibrinoïde sans cellule suspecte de malignité, d’une infection sous-jacente ou d’une arthropathie microcristallines (type rhumatisme à l’hydroxyapatite). Un traitement par colchicine est instauré, permettant une régression des cervicalgies et du syndrome inflammatoire.
Discussion Les calcifications rachidiennes sont exceptionnelles dans la sclérodermie, particulièrement au rachis cervical. Les patients se présentent classiquement avec une douleur locale plus ou moins intense, associée à une raideur
Figure 3. La radiographie de la main gauche met en évidence une calcinose cutanée.
Calcinose rachidienne cervicale dans le cadre d’une sclérodermie généralisée [1—3]. La durée d’évolution de la sclérodermie avant l’apparition de calcifications rachidiennes est variable. Très exceptionnellement, il peut s’agir du premier signe faisant suspecter une sclérodermie systémique [4]. Les localisations rachidiennes sont plus fréquemment décrites dans les sclérodermies systémiques cutanées diffuses, elles peuvent néanmoins se rencontrer au cours d’une forme limitée type CREST [5]. Les radiographies standard, notamment à l’étage cervical supérieur, peuvent être faussement normales au début des symptômes [2] Le scanner est l’examen le plus approprié pour le diagnostic et l’étude de calcinose rachidienne [6] Elle se présente sous forme d’une volumineuse masse de tonalité calcique, lobulée et homogène, s’étendant parfois sur plusieurs étages, se développant aux dépens de la vertèbre [1,2,5]. Un niveau liquidien peut éventuellement être visualisé au sein de la masse [4]. Dans certains cas, une ostéolyse est rencontrée [1,5,7], pouvant être à l’origine de troubles de la statique et d’instabilité. Enfin, de petits calcifications peuvent être retrouvées dans les tissus mous adjacents [5,7]. L’IRM trouve son intérêt dans l’évaluation de troubles neurologiques liés à un envahissement du canal rachidien par la calcinose [6]. L’histologie de telles lésions est variable, montrant soit des dépôts d’hydroxyapatite [1], soit du matériel calcifié amorphe avec du tissu fibrosique [4], ou encore une ostéonécrose avec des débris calciques [7] ou, pour notre cas, une nécrose fibrinoïde. Il arrive que les biopsies soient non contributives. Les localisations rachidiennes peuvent se compliquer d’atteinte neurologique. Il a été décrit à plusieurs reprises des cas de compression médullaire en rapport avec des calcifications rachidiennes et pararachidiennes proéminentes, faisant protrusion au sein du canal rachidien [2,8—10]. Dans certains cas, ce sont les conséquences même de calcifications destructrices avec ostéolyse qui sont à l’origine de troubles neurologiques comme une compression médullaire haute par instabilité [10]. Le rapport à la vascularisation cervicale implique parfois un déplacement des trajets vasculaires au sein de la masse calcique et peut se compliquer de compression extrinsèque avec retentissement neurologique [2].
Conclusion Les cas de calcinoses rachidiennes restent inhabituels dans la sclérodermie systémique cutanée diffuse. Ces masses apparaissent le plus souvent comme de volumineuses lésions calcifiées, étendues, polylobées, parfois destructrices,
661
pouvant mimer une lésion néoplasique ou infectieuse. Elles sont rarement isolées et des calcifications périarticulaires ou dans les tissus mous périphériques sont souvent présentes. Elles sont responsables de douleurs ou raideurs rachidiennes, parfois de radiculalgies et même de compression médullaire voire des artères nourricières du cerveau en cas de localisation cervicale. Dans certains cas, l’évolution peut se faire vers une ostéolyse qui pourra être responsable de désorganisation de la statique rachidienne, d’instabilité et secondairement de troubles neurologiques. Le recours à la chirurgie requiert des techniques complexes, tant du point de vue de l’exérèse de telles masses, que de la reconstruction qui s’ensuit.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] Schweitzer ME, Cervilla V, Manaster BJ. Cervical paraspinal calcification in collagen vascular disease. Am J Roentgenol 1991;157:523—5. [2] Ward M, Curé J, Schabel S. Symptomatic spinal calcinosis in systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1997;40:1892—5. [3] Manelfe C, Catalaâ I, Sevely A. Case no 3: diagnosis: cervical vertebral calcinosis associated with systemic scleroderma. J Radiol 1999;80:1704—6. [4] Olsen KM, Pike EJ, Chew FS. Progressive systemic sclerosis with massive paraspinal soft tissue calcinosis. Am J Roentgenol 2004;183:634. [5] Teng AL, Robbin MR, Furey CG. Tumoral calcinosis in the cervical spine in patient with CREST syndrome. A case report. J Bone Joint Surg 2006;88:193—7. [6] Van de Perre S, Vanhoenader FM, Op de Beeck B. Paraspinal calcifications associated with scleroderma. JBR-BTR 2003;86:80—2. [7] Haverbush TJ, Wilde AH, Hawk Jr WA. Osteolysis of the ribs and cervical spine in progressive systemic sclerosis. J Bone Joint Surg 1974;56:637—40. [8] Ogawa T, Ogura T, Ogawa K. Praspinal and intraspinal calcinosis: frequent complication in patients with systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2009;68:1655—6. [9] Bracard S, Thomas E, Braun M. Cervical cord compression in scleroderma. One case. J Neuroradiol 1991;18:12—7. [10] Clement GB, Grizzard K, Vasey FB. Neuropathic arthropathy (Charcot joints) due to cervical osteolysis: a complication of progressive systemic sclerosis. J Rheumatol 1984;11:545—8.