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La calcinose sous-cutanée au cours de la sclérodermie systémique : 6 nouveaux cas
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
et de l’épaississement cependant l’ouverture de la bouche est restée limitée. Concernant l’atteinte pulmonaire, bien que l’aspect scannographique de fibrose était inchangé, nous avons noté une amélioration du syndrome restrictif à la spirométrie et une amélioration des résultats du test de marche de 6 minutes. Pour ce qui est de l’atteinte digestive, nous ne disposons pas de moyens d’évaluation objectifs vu que la patiente a refusé la fibroscopie et la manométrie. Conclusion L’utilisation des biothérapies bien que limitée dans les services de médecine interne en raison de la balance bénéfice/risque semble apporter une aide précieuse à la prise en charge des maladies systémiques. La rareté des ces maladies, le coût élevé des molécules de biothérapie et le risque infectieux et de réactions paradoxales n’ont pas permis une évaluation sur de larges cohortes de patients. Les données publiées sur l’utilisation du rituximab au cours de la sclérodermie bien que biaisées par le faible effectif des patients soient en faveur de l’efficacité de cette molécule. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.156 CA145
La calcinose sous-cutanée au cours de la sclérodermie systémique : 6 nouveaux cas W. Bouissar 1,∗ , F.Z. Alaoui 2 , K. Echchilali 2 , M. Moudatir 2 , H. El Kabli 2 1 Médecine interne, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 2 Médecine interne, 1, rue des Hôpitaux, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Bouissar) Introduction La calcinose sous-cutanée de type dystrophique est observée dans les connectivites, notamment la sclérodermie et la dermatomyosite. Nous rapportons 6 cas de calcinose sous-cutanée compliquant une sclérodermie systémique. Patients et méthodes Nous avons colligé 6 cas de calcinose souscutanée provenant d’une série de 142 cas de sclérodermie recensés entre 1983 et 2014 dans le même service. Aucun de nos malades n’avait de troubles du métabolisme phosphocalcique. Résultats Parmi 142 cas de sclérodermie systémique, 6 cas de calcinose sous-cutanée ont été observés (4,22 %). L’âge varie de 20 à 55 ans avec une moyenne de 37,2 ans. Tous nos patients étaient de sexe féminin. Le délai diagnostic moyen était de 5,2 ans. La calcinose était localisée au niveau des extrémités digitales et/ou poignets chez 5 malades et diffuse chez une patiente (face palmaire des mains, avants-bras, coudes et genoux). L’issue de concrétions calcaires a été observée dans 2 cas. L’atteinte cutanée était diffuse chez 3 patientes et limitée dans 3 cas. L’examen a objectivé une sclérodactylie (6 cas), des ulcérations pulpaires (4 cas), une sclérose du visage (6 cas) et des télangiectasies (2 patientes). L’atteinte articulaire était notée chez une patiente et l’atteinte pulmonaire chez 3 patientes. Aucun de nos malades n’avait une atteinte cardiaque ou rénale. Le bilan immunologique était positif chez 4 patientes : Ac anti-centromères chez 2 patientes et anti-Scl70 chez 2 autres. La radiographie réalisée chez tous nos malades a montré des calcifications des parties molles. Nos 6 patientes ont été mises sous diltiazem et colchicine. Le cyclophosphamide a été administré chez les patientes ayant l’atteinte pulmonaire. Discussion Des calcifications sous-cutanées sont retrouvées chez 20 à 25 % des patients sclérodermiques. Dans notre série, la calcinose était observée uniquement dans 4,22 % des cas. Ces calcifications sont parfois le siège d’une réaction inflammatoire douloureuse dont l’évolution peut se faire vers l’ulcération superficielle laissant sourdre une bouillie crayeuse. Leur mécanisme physiopathologique n’est pas connu, il n’y a pas de trouble du métabolisme phosphocalcique associé. Ces calcifications s’observent plus fréquemment au cours des formes limitées et chez les patients
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ayant des anticorps anti-centromères. Elles peuvent entraîner des douleurs et surtout une limitation fonctionnelle lorsqu’elles atteignent les mains et plus particulièrement les doigts. Conclusion L’évolution de la calcinose est totalement imprévisible. Elle peut être à l’origine d’un retentissement fonctionnel et altérer sévèrement la qualité de vie. Si le traitement des formes localisées est principalement chirurgical, le traitement des formes diffuses ne fait pas consensus et reste souvent décevant. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.157 CA146
Formes trompeuses de sarcoïdose G. Chalhoub 1,∗ , F. Malville 2 Service de médecine interne et polyvalente, CHR Mercy, Ars Laquenexy, France 2 Service de chirurgie digestive, CHR Mercy, Ars Laquenexy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Chalhoub)
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Introduction Les présentations cliniques de la sarcoïdose sont polymorphes mimant ainsi de nombreuses maladies. Le diagnostic certain repose sur la biopsie ou la pièce opératoire de l’organe atteint. Nous vous rapportons 3 cas de localisations trompeuses et dont l’objectif est de déterminer l’évolution et les modalités thérapeutiques. Patients et méthodes Patient no 1 : patient de 31 ans vu en consultation en 2011, après avoir bénéficié d’une splénectomie devant une splénomégalie importante isolée suspecte d’un lymphome malgré un bilan et une biopsie osteomédullaire (BOM) négatifs hormis une splénomégalie hypermétabolique à la tomographie par émission de positons (TEPscan à FDG). Ce n’était qu’à la pièce opératoire que le diagnostic de sarcoïdose a été posé. L’examen clinique était strictement normal. La biologie, le dosage de l’enzyme de conversion (ECA), bilan inflammatoire et la calcémie étaient négatifs. Le suivi pulmonaire (radiographie pulmonaire, l’exploration fonctionnelle respiratoire avec transfert de CO–EFR/DLCO) restait normal à plusieurs reprises.Patient no 2 : patient de 35 ans, sans antécédent particulier, opéré en 2011 d’une cholécystite aiguë d’origine lithiasique associée à une angiocholite sans obstacle des voies biliaires. L’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire mettait en évidence des lésions de cholécystite chronique. L’examen des ganglions au niveau du collet vésiculaire était évocateur de sarcoïdose. Le patient était donc adressé en consultation de médecine interne. L’interrogatoire révélait un amaigrissement de 8 kg en 2 mois et une dyspnée stade II. L’ECA était élevée à 93 U/L et la calcémie était légèrement élevée. Le scanner thoracoabdomino-pelvien montrait plusieurs adénopathies médiastinales et des atteintes réticulo-nodulaires parenchymateuses du poumon droit, confirmées au TEP scan. L’EFR montrait une légère diminution de DLCO. Une corticothérapie était débutée à 1 mg/kg/jour. Évolution favorable sous cortisone (disparition de dyspnée, prise de poids et disparition des lésions pulmonaires et des adénopathies) permettant l’arrêt de cortisone après 1 an avec relais par hydroxychloroquine afin d’éviter les récidives.Patient no 3 : patiente de 53 ans aux antécédents de troubles bipolaires sévères traités par lithium, adressée en consultation en 2011 pour asthénie, des épisodes fébriles et une lymphopénie à 470/mm3 . Biologie négative de même que le quantiféron TB, le bilan immunitaire et infectieux. Le TEP scan montrait un hypermétabolisme ganglionnaire diffus sus- et sous-diaphragmatique associé à des lésions hypermétaboliques parenchymateuses pulmonaires droites et ; d’autre part, une atteinte ostéomédullaire axiale de L1 et de l’os l’iliaque, bilatérale faisant craindre en premier lieu une pathologie lymphomateuse mais la BOM était négative. Une lésion chéloïde d’une cicatrice ancienne d’une opération du canal carpien du poignet gauche était biopsiée, confirmant la sarcoïdose de même que la biopsie de
et de l’épaississement cependant l’ouverture de la bouche est restée limitée. Concernant l’atteinte pulmonaire, bien que l’aspect scannographique de fibrose était inchangé, nous avons noté une amélioration du syndrome restrictif à la spirométrie et une amélioration des résultats du test de marche de 6 minutes. Pour ce qui est de l’atteinte digestive, nous ne disposons pas de moyens d’évaluation objectifs vu que la patiente a refusé la fibroscopie et la manométrie. Conclusion L’utilisation des biothérapies bien que limitée dans les services de médecine interne en raison de la balance bénéfice/risque semble apporter une aide précieuse à la prise en charge des maladies systémiques. La rareté des ces maladies, le coût élevé des molécules de biothérapie et le risque infectieux et de réactions paradoxales n’ont pas permis une évaluation sur de larges cohortes de patients. Les données publiées sur l’utilisation du rituximab au cours de la sclérodermie bien que biaisées par le faible effectif des patients soient en faveur de l’efficacité de cette molécule. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.156 CA145
La calcinose sous-cutanée au cours de la sclérodermie systémique : 6 nouveaux cas W. Bouissar 1,∗ , F.Z. Alaoui 2 , K. Echchilali 2 , M. Moudatir 2 , H. El Kabli 2 1 Médecine interne, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 2 Médecine interne, 1, rue des Hôpitaux, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Bouissar) Introduction La calcinose sous-cutanée de type dystrophique est observée dans les connectivites, notamment la sclérodermie et la dermatomyosite. Nous rapportons 6 cas de calcinose sous-cutanée compliquant une sclérodermie systémique. Patients et méthodes Nous avons colligé 6 cas de calcinose souscutanée provenant d’une série de 142 cas de sclérodermie recensés entre 1983 et 2014 dans le même service. Aucun de nos malades n’avait de troubles du métabolisme phosphocalcique. Résultats Parmi 142 cas de sclérodermie systémique, 6 cas de calcinose sous-cutanée ont été observés (4,22 %). L’âge varie de 20 à 55 ans avec une moyenne de 37,2 ans. Tous nos patients étaient de sexe féminin. Le délai diagnostic moyen était de 5,2 ans. La calcinose était localisée au niveau des extrémités digitales et/ou poignets chez 5 malades et diffuse chez une patiente (face palmaire des mains, avants-bras, coudes et genoux). L’issue de concrétions calcaires a été observée dans 2 cas. L’atteinte cutanée était diffuse chez 3 patientes et limitée dans 3 cas. L’examen a objectivé une sclérodactylie (6 cas), des ulcérations pulpaires (4 cas), une sclérose du visage (6 cas) et des télangiectasies (2 patientes). L’atteinte articulaire était notée chez une patiente et l’atteinte pulmonaire chez 3 patientes. Aucun de nos malades n’avait une atteinte cardiaque ou rénale. Le bilan immunologique était positif chez 4 patientes : Ac anti-centromères chez 2 patientes et anti-Scl70 chez 2 autres. La radiographie réalisée chez tous nos malades a montré des calcifications des parties molles. Nos 6 patientes ont été mises sous diltiazem et colchicine. Le cyclophosphamide a été administré chez les patientes ayant l’atteinte pulmonaire. Discussion Des calcifications sous-cutanées sont retrouvées chez 20 à 25 % des patients sclérodermiques. Dans notre série, la calcinose était observée uniquement dans 4,22 % des cas. Ces calcifications sont parfois le siège d’une réaction inflammatoire douloureuse dont l’évolution peut se faire vers l’ulcération superficielle laissant sourdre une bouillie crayeuse. Leur mécanisme physiopathologique n’est pas connu, il n’y a pas de trouble du métabolisme phosphocalcique associé. Ces calcifications s’observent plus fréquemment au cours des formes limitées et chez les patients
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ayant des anticorps anti-centromères. Elles peuvent entraîner des douleurs et surtout une limitation fonctionnelle lorsqu’elles atteignent les mains et plus particulièrement les doigts. Conclusion L’évolution de la calcinose est totalement imprévisible. Elle peut être à l’origine d’un retentissement fonctionnel et altérer sévèrement la qualité de vie. Si le traitement des formes localisées est principalement chirurgical, le traitement des formes diffuses ne fait pas consensus et reste souvent décevant. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.157 CA146
Formes trompeuses de sarcoïdose G. Chalhoub 1,∗ , F. Malville 2 Service de médecine interne et polyvalente, CHR Mercy, Ars Laquenexy, France 2 Service de chirurgie digestive, CHR Mercy, Ars Laquenexy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Chalhoub)
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Introduction Les présentations cliniques de la sarcoïdose sont polymorphes mimant ainsi de nombreuses maladies. Le diagnostic certain repose sur la biopsie ou la pièce opératoire de l’organe atteint. Nous vous rapportons 3 cas de localisations trompeuses et dont l’objectif est de déterminer l’évolution et les modalités thérapeutiques. Patients et méthodes Patient no 1 : patient de 31 ans vu en consultation en 2011, après avoir bénéficié d’une splénectomie devant une splénomégalie importante isolée suspecte d’un lymphome malgré un bilan et une biopsie osteomédullaire (BOM) négatifs hormis une splénomégalie hypermétabolique à la tomographie par émission de positons (TEPscan à FDG). Ce n’était qu’à la pièce opératoire que le diagnostic de sarcoïdose a été posé. L’examen clinique était strictement normal. La biologie, le dosage de l’enzyme de conversion (ECA), bilan inflammatoire et la calcémie étaient négatifs. Le suivi pulmonaire (radiographie pulmonaire, l’exploration fonctionnelle respiratoire avec transfert de CO–EFR/DLCO) restait normal à plusieurs reprises.Patient no 2 : patient de 35 ans, sans antécédent particulier, opéré en 2011 d’une cholécystite aiguë d’origine lithiasique associée à une angiocholite sans obstacle des voies biliaires. L’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire mettait en évidence des lésions de cholécystite chronique. L’examen des ganglions au niveau du collet vésiculaire était évocateur de sarcoïdose. Le patient était donc adressé en consultation de médecine interne. L’interrogatoire révélait un amaigrissement de 8 kg en 2 mois et une dyspnée stade II. L’ECA était élevée à 93 U/L et la calcémie était légèrement élevée. Le scanner thoracoabdomino-pelvien montrait plusieurs adénopathies médiastinales et des atteintes réticulo-nodulaires parenchymateuses du poumon droit, confirmées au TEP scan. L’EFR montrait une légère diminution de DLCO. Une corticothérapie était débutée à 1 mg/kg/jour. Évolution favorable sous cortisone (disparition de dyspnée, prise de poids et disparition des lésions pulmonaires et des adénopathies) permettant l’arrêt de cortisone après 1 an avec relais par hydroxychloroquine afin d’éviter les récidives.Patient no 3 : patiente de 53 ans aux antécédents de troubles bipolaires sévères traités par lithium, adressée en consultation en 2011 pour asthénie, des épisodes fébriles et une lymphopénie à 470/mm3 . Biologie négative de même que le quantiféron TB, le bilan immunitaire et infectieux. Le TEP scan montrait un hypermétabolisme ganglionnaire diffus sus- et sous-diaphragmatique associé à des lésions hypermétaboliques parenchymateuses pulmonaires droites et ; d’autre part, une atteinte ostéomédullaire axiale de L1 et de l’os l’iliaque, bilatérale faisant craindre en premier lieu une pathologie lymphomateuse mais la BOM était négative. Une lésion chéloïde d’une cicatrice ancienne d’une opération du canal carpien du poignet gauche était biopsiée, confirmant la sarcoïdose de même que la biopsie de