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Lupus érythémateux disséminé et chikungunya : interactions au cours de l’épidémie de 2014 en Martinique
72e congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A36–A99
(71 %) et C1q (10/64) (15 %) le long de la membrane basale. L’immunofluorescence indirecte, lorsqu’elle était réalisée, retrouvait habituellement une fixation sur le versant dermique de la bulle, mais dans 2 cas était notée une fixation sur son versant épidermique. Le LB était associée à une néphropathie lupique, retrouvée dans 3/9 cas de notre série et 38/82 cas dans la littérature (45 %) et plus rarement à une atteinte neurologique (3/9 et 4/82). La disulone permettait une résolution rapide du LB dans 4/4 cas de notre série et 40/42 cas de la littérature. Une corticothérapie systémique était administrée seule dans la littérature dans 25 cas, avec une réponse cutanée seulement dans 9 cas. Les dermocorticoïdes ont été suffisants dans 1/3 et 2/6 cas. L’azathioprine ne montrait pas d’efficacité chez une patiente de notre série ayant un LB sévère, mais permettait une résolution des symptômes dans 7/10 cas de la littérature. Le cyclophosphamide, généralement indiqué par une atteinte d’organe sévère associée, permettait une réponse cutanée dans 1/1 et 8/11 cas (75 %). Le mycophénolate mofétil permettait l’entretien de la rémission cutanée dans 1 cas sur 2 des nouveaux cas et 6/7 de la littérature. Le rituximab a été efficace dans 3/3 cas de la littérature. Conclusion Le LB est une dermatose bulleuse auto-immune atteignant préférentiellement la partie haute du corps, généralement non prurigineuse, avec atteinte muqueuse dans près de la moitié des cas et guérissant le plus souvent sans cicatrice, survenant souvent dans un contexte de LS actif cliniquement et biologiquement. La disulone est un traitement efficace contrairement à la corticothérapie seule. Le cyclophosphamide et le mycophénolate peuvent être efficaces en cas d’indication rénale ou neurologique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.281 CO052
Néphropathie lupique : la signature neutrophile identifiée par l’analyse modulaire du transcriptome sanguin est associée à sa survenue, sa sévérité et son pronostic N. Jourde-Chiche 1 , E. Whalen 2 , B. Gondouin 1 , C. Speake 2 , V. Gersuk 2 , B. Dussol 1 , S. Burtey 1 , V. Pascual 3 , D. Chaussabel 4 , L. Chiche 5,∗ 1 Service de néphrologie, CHU de la Conception, Marseille, France 2 Systems immunology, BRI, Seattle, États-Unis 3 Systems immunology, BIIR, Dallas, États-Unis 4 Systems immunology, Sidra Medical and Research Center, Doha, Qatar 5 Service de médecine interne, hôpital européen Marseille, Marseille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Chiche) Introduction La néphropathie lupique (NL) est une complication grave et fréquente de lupus érythémateux systémique (LES). La biopsie rénale reste l’examen de référence pour évaluer sa sévérité et guider le traitement, mais est une procédure invasive [1]. Des biomarqueurs non invasifs, pouvant être répétés et permettant d’identifier les patients à risque, de guider la thérapeutique et suivre la réponse au traitement, seraient d’une grande utilité. Les techniques d’analyse à haut-débit (omics) ont été utilisées avec succès pour la découverte de biomarqueurs dans le lupus [2]. L’analyse modulaire du transcriptome sanguin a récemment permis de révéler de nouveaux aspects de la signature interféron (IFN) chez les patients LES [3]. Le but de cette étude était d’utiliser l’analyse modulaire pour identifier des signatures transcriptionnelles associées à la NL. Patients et méthodes Des prélèvements sanguins ont été réalisés au moment de la survenue d’une NL prouvée par biopsie (groupe
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1), de poussées extrarénales de LES (groupe 2), et lors de visites chez des patients cliniquement quiescents (groupe 3). Les témoins comprenaient des donneurs sains, et des patients atteints de glomérulonéphrites non lupiques ou d’infections bactériennes sévères. L’analyse modulaire a été effectuée sur les données de puces à ADN (illumina) et confirmée par PCR. Résultats Une signature modulaire neutrophile (correspondant au module M5.15, comprenant 24 transcrits liés aux fonctions des neutrophiles) était présente chez 65 % des patients, et était fortement associée à la NL (adj.pval = 0,0014). L’activité de M5.15 n’était corrélée ni à celle des modules IFN, ni au SLEDAI, mais à la dose de corticoïdes (p < 0,001), et modérément au compte de neutrophiles. L’activité de M5.15 était plus forte dans le groupe 1 versus 2 (88 % vs 17 %) et, dans le groupe 3, chez les patients ayant des antécédents de NL (50 % vs 8 %). Les patients présentant une signature neutrophile au moins une fois au cours du suivi étaient plus susceptibles d’avoir une NL passée, présente ou ultérieure (p = 0,039). Dans le groupe 1, l’activité M5.15 était associée à la sévérité clinique de la NL (créatininémie, protéinurie, hypo-albuminémie), et au caractère prolifératif de l’atteinte histologique rénale (p = 0,04). Dans les formes prolifératives, la signature neutrophile diminuait chez les patients répondant au traitement immunosuppresseur. Une signature neutrophile similaire était observée chez les patients avec vascularite à ANCA et une infection bactérienne sévère, mais pas chez ceux présentant d’autres pathologies glomérulaires appariés sur les paramètres rénaux. Conclusion La signature modulaire neutrophile est corrélée au développement et à la sévérité d’une NL au cours du LES, et pourrait aider à stratifier le risque d’atteinte rénale et à concevoir des biomarqueurs diagnostiques et pronostiques non invasifs de NL chez ces patients. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Jourde-Chiche N, Chiche L, Mancini J, Daniel L, Bardin N, Burtey S, et al. Proliferative lupus nephritis treatment: practice survey in nephrology and internal medicine in France. Nephrol Ther 2014;10:170–716. [2] Chiche L, Jourde-Chiche N, Pascual V, Chaussabel D. Current perspectives on systems immunology approaches to rheumatic diseases. Arthritis Rheum 2013;65:1407–17. [3] Chiche L, Jourde-Chiche N, Whalen E, Presnell S, Gersuk V, Dang K, et al. Modular transcriptional repertoire analyses of adults with systemic lupus erythematosus reveal distinct type I and type II interferon signatures. Arthritis Rheumatol 2014;66:1583–95. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.282 CO053
Lupus érythémateux disséminé et chikungunya : interactions au cours de l’épidémie de 2014 en Martinique B. Bigeard 1 , K. Polomat 1 , E. Javelle 2 , F. Moinet 1 , S. Arfi 1 , M. Debandt 3 , F. Najioullah 4 , L. Brunier 3 , G. Jeanbaptiste 3 , E. Curlier 5 , A. Cabié 6 , C. Deligny 1,∗ 1 Médecine interne, CHU de Martinique, hôpital Pierre Zobda Quitman, Fort-de-France, Martinique 2 Service de santé des armées, CHU de Marseille, Marseille, France 3 Rhumatologie, CHU de Martinique, Fort-de-France, Martinique 4 Virologie, CHU de Martinique, hôpital Pierre Zobda Quitman, Fort-de-France, Martinique 5 Médecine interne, CHU Pointe-à-Pitre, Pointe-à-Pitre, Martinique 6 Maladies infectieuses, CHU de Martinique, hôpital Pierre Zobda Quitman, Fort-de-France, Martinique ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Deligny)
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72e congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A36–A99
Introduction Il n’y a pas de données dans la littérature sur les interactions entre chikungunya (chik) et lupus érythémateux disséminé (LED). Beaucoup d’infections sont susceptibles de provoquer des poussées de LED, mais ceci a peu été étudié dans la littérature. La Martinique a connu pour la première fois une épidémie de chik au cours de l’année 2014 qui a été l’occasion d’étudier la relation entre le LED et cette infection virale. Patients et méthodes L’objectif principal était de décrire chez des patients lupiques l’évolution d’une infection par le chik. Nous avons également cherché à savoir : – si le chik pouvait modifier l’activité du LED ; – le rôle des traitements du LED, en particulier les médicaments immunosuppresseurs, sur l’évolution du chik. Nous avons réalisé une étude principalement prospective mais incluant aussi quelques patients rétrospectivement, monocentrique, évaluant de fac¸on systématique tous les patients atteints de LED (répondants aux critères de l’ACR de 1997), vus dans l’unité de médecine interne et de rhumatologie du centre hospitalier universitaire, entre janvier 2014 et septembre 2015, relevant de : – l’activité du LED ; – la présence de signes compatibles avec un épisode de chik. Une sérologie virale systématique a été prescrite pour tous les patients lors de leur suivi biologique habituel. Un chik grave était considéré en présence d’une encéphalopathie, d’une myocardite ou d’une défaillance multiviscérale. Résultats Deux cent cinquante-deux patients étaient prélevés pour la réalisation d’une sérologie chik, avec 140 résultats recueillis en septembre 2015. Soixante-huit étaient inclus avec une sérologie positive pour le chik (femmes : 65 ; hommes : 3). Leurs caractéristiques étaient : âge au moment de la sérologie (48,0 ans, extrêmes : 23–81), l’ancienneté du diagnostic de LED au diagnostic de chik (12,3 ans ; n = 65), une atteinte rénale (47,0 % ; n = 68), le traitement par des médicaments immunosuppresseurs (31,8 % ; n = 66), de l’hydroxychloroquine ou de la chloroquine (83,3 % ; n = 66), de la prednisone (63,6 %, 2 manquants), ou du rituximab (n = 3). Des signes cliniques compatibles avec un épisode de chik étaient retrouvés chez 82,7 % (16 manquants) des patients ayant une sérologie positive. Quatre patients présentaient des signes graves de chik (5,9 %), tous ayant moins de 55 ans. Ils avaient une encéphalopathie (n = 4), des lésions cutanées bulleuses (n = 3), une atteinte rénale (n = 2) et un seul était sous immunosuppresseur (mycophénolate). Une de ces 4 patientes, dialysée sous faible dose de corticoïdes, décédait dans un contexte de syndrome de fuite capillaire systémique et d’une défaillance multiviscérale. Sur 52 patients ayant fait un chik (11,5 %) six ont décrit une poussée de lupus, tous après un épisode de chik symptomatique : 5/6 étaient sous prednisone, 5/6 sous hydroxychloroquine et 3/6 sous traitement immunosuppresseur. Conclusion Le LED devrait être considéré comme un facteur de risque de chik grave, au même titre que les nourrissons ou les personnes âgées. Le chik peut provoquer une poussée du LED chez un patient sur 10. Les immunosuppresseurs ne semblent pas influencer le tableau clinique de chik et ne doivent à notre sens pas être arrêtés lors d’un épisode. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.283 CO054
Maladie kystique pulmonaire associée au syndrome de Gougerot-Sjögren : étude observationnelle S. Lechtman 1 , M.P. Debray 2 , B. Crestani 3 , T. Papo 1 , K. Sacré 1,∗ Médecine interne, hôpital Bichat–Claude-Bernard, Paris, France 2 Radiologie, hôpital Bichat–Claude-Bernard, Paris, France 3 Pneumologie, hôpital Bichat–Claude-Bernard, Paris, France ∗ Auteur correspondant.
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Adresse e-mail : [email protected] (K. Sacré) Introduction Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS), caractérisé par une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines responsable d’un syndrome sec oculo-buccal, est compliqué dans 10 à 20 % des cas d’une atteinte pulmonaire symptomatique. L’objectif de notre travail était de caractériser la maladie kystique pulmonaire associée au SGS. Patients et méthodes De juin 2010 à février 2015, 108 patients suivis pour un SGS selon les critères de l’AECG de 2002 ont été identifiés de fac¸on rétrospective. Les patients ayant bénéficié d’une TDM thoracique systématique à la recherche d’une atteinte pulmonaire spécifique ont été inclus. La présence de kystes pulmonaires était diagnostiquée par une radiologue experte non informée des données cliniques. Les données démographiques, cliniques et biologiques, et les résultats des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) ont été extraits des dossiers médicaux. Résultats Quatre-vingt-dix patients (60,1 ± 14,8 ans ; 88 femmes ; 62 SGS primaire) ayant eu une TDM thoracique en moyenne 40,5 ± 54,5 mois après le diagnostic de SGS ont été inclus. Vingt et un (23,3 %) patients avaient de 1 à 25 kystes pulmonaires (SGS kyste+), localisés aux bases dans 76,2 % des cas et bilatéraux dans 52,4 %. La présence de kystes était isolée (n = 7, 33,3 %) ou associée à des bronchectasies (n = 5, 23,8 %), des micronodules (n = 5, 23,8 %) du verre dépoli (n = 4, 19 %) et/ou des zones trapping (n = 3, 14,3 %). Les patients SGS kystes+ étaient plus âgés (65,3 ± 15,3 vs 58,5 ± 14,4 ans, p = 0,06) que ceux sans kystes pulmonaires (SGS kyste−). Seule la présence d’anticorps anti-SSB était significativement associée à la maladie kystique pulmonaire (p = 0,02). La plupart des patients SGS kystes+ (57,1 %) étaient asymptomatiques sur le plan pulmonaire et leur EFR ne montrait que des anomalies mineures (diminution des débits expiratoires distaux dans 21 % des cas ; diminution isolée de la DLCO dans 36,8 % des cas). Quatre (19 %) patients SGS kystes+ et 14 (20,3 %) patients SGS kystes− (p = 0,99) avaient une histoire passé de pneumopathie associée au SGS. Aucun patient n’a développé après le diagnostic de kystes pulmonaires de pneumopathie ou de syndrome lymphoprolifératif associé au SGS pour un suivi de 25,1 ± 17,7 mois. Conclusion La maladie kystique pulmonaire associée au SGS est fréquente, bénigne, le plus souvent asymptomatique et associée à la présence d’anticorps anti-SSB. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.284 CO055
Les patients ayant une maladie d’Erdheim-Chester avec mutation BRAF V600E ont un profil cardiovasculaire plus marqué que ceux non mutés F. Cohen Aubart 1,∗ , J. Haroche 2 , J.F. Emile 3 , J.G. Fuzibet 4 , B. Granel 5 , B. Grosbois 6 , K.H. Ly 7 , E. Lazaro 8 , D. Saadoun 9 , F. Maurier 10 , L. Raffray 11 , Z. Amoura 2 1 Médecine interne, institut E3M, groupe hospitalier Pitié Salpetrière, Paris, France 2 Service de médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 3 Anatomopathologie, hôpital Ambroise-Paré, Boulogne-Billancourt, France 4 Service de médecine interne, hôpitaux de l’Archet 1 et 2, Nice, France 5 Médecine interne, hôpital Nord, Marseille, France 6 Médecine interne, CHU de Rennes, Rennes, France 7 Médecine interne, CHU de Limoges, Limoges, France 8 Médecine interne, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France 9 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France 10 Service de médecins interne, hôpital Belle-Isle, Metz, France
(71 %) et C1q (10/64) (15 %) le long de la membrane basale. L’immunofluorescence indirecte, lorsqu’elle était réalisée, retrouvait habituellement une fixation sur le versant dermique de la bulle, mais dans 2 cas était notée une fixation sur son versant épidermique. Le LB était associée à une néphropathie lupique, retrouvée dans 3/9 cas de notre série et 38/82 cas dans la littérature (45 %) et plus rarement à une atteinte neurologique (3/9 et 4/82). La disulone permettait une résolution rapide du LB dans 4/4 cas de notre série et 40/42 cas de la littérature. Une corticothérapie systémique était administrée seule dans la littérature dans 25 cas, avec une réponse cutanée seulement dans 9 cas. Les dermocorticoïdes ont été suffisants dans 1/3 et 2/6 cas. L’azathioprine ne montrait pas d’efficacité chez une patiente de notre série ayant un LB sévère, mais permettait une résolution des symptômes dans 7/10 cas de la littérature. Le cyclophosphamide, généralement indiqué par une atteinte d’organe sévère associée, permettait une réponse cutanée dans 1/1 et 8/11 cas (75 %). Le mycophénolate mofétil permettait l’entretien de la rémission cutanée dans 1 cas sur 2 des nouveaux cas et 6/7 de la littérature. Le rituximab a été efficace dans 3/3 cas de la littérature. Conclusion Le LB est une dermatose bulleuse auto-immune atteignant préférentiellement la partie haute du corps, généralement non prurigineuse, avec atteinte muqueuse dans près de la moitié des cas et guérissant le plus souvent sans cicatrice, survenant souvent dans un contexte de LS actif cliniquement et biologiquement. La disulone est un traitement efficace contrairement à la corticothérapie seule. Le cyclophosphamide et le mycophénolate peuvent être efficaces en cas d’indication rénale ou neurologique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.281 CO052
Néphropathie lupique : la signature neutrophile identifiée par l’analyse modulaire du transcriptome sanguin est associée à sa survenue, sa sévérité et son pronostic N. Jourde-Chiche 1 , E. Whalen 2 , B. Gondouin 1 , C. Speake 2 , V. Gersuk 2 , B. Dussol 1 , S. Burtey 1 , V. Pascual 3 , D. Chaussabel 4 , L. Chiche 5,∗ 1 Service de néphrologie, CHU de la Conception, Marseille, France 2 Systems immunology, BRI, Seattle, États-Unis 3 Systems immunology, BIIR, Dallas, États-Unis 4 Systems immunology, Sidra Medical and Research Center, Doha, Qatar 5 Service de médecine interne, hôpital européen Marseille, Marseille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Chiche) Introduction La néphropathie lupique (NL) est une complication grave et fréquente de lupus érythémateux systémique (LES). La biopsie rénale reste l’examen de référence pour évaluer sa sévérité et guider le traitement, mais est une procédure invasive [1]. Des biomarqueurs non invasifs, pouvant être répétés et permettant d’identifier les patients à risque, de guider la thérapeutique et suivre la réponse au traitement, seraient d’une grande utilité. Les techniques d’analyse à haut-débit (omics) ont été utilisées avec succès pour la découverte de biomarqueurs dans le lupus [2]. L’analyse modulaire du transcriptome sanguin a récemment permis de révéler de nouveaux aspects de la signature interféron (IFN) chez les patients LES [3]. Le but de cette étude était d’utiliser l’analyse modulaire pour identifier des signatures transcriptionnelles associées à la NL. Patients et méthodes Des prélèvements sanguins ont été réalisés au moment de la survenue d’une NL prouvée par biopsie (groupe
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1), de poussées extrarénales de LES (groupe 2), et lors de visites chez des patients cliniquement quiescents (groupe 3). Les témoins comprenaient des donneurs sains, et des patients atteints de glomérulonéphrites non lupiques ou d’infections bactériennes sévères. L’analyse modulaire a été effectuée sur les données de puces à ADN (illumina) et confirmée par PCR. Résultats Une signature modulaire neutrophile (correspondant au module M5.15, comprenant 24 transcrits liés aux fonctions des neutrophiles) était présente chez 65 % des patients, et était fortement associée à la NL (adj.pval = 0,0014). L’activité de M5.15 n’était corrélée ni à celle des modules IFN, ni au SLEDAI, mais à la dose de corticoïdes (p < 0,001), et modérément au compte de neutrophiles. L’activité de M5.15 était plus forte dans le groupe 1 versus 2 (88 % vs 17 %) et, dans le groupe 3, chez les patients ayant des antécédents de NL (50 % vs 8 %). Les patients présentant une signature neutrophile au moins une fois au cours du suivi étaient plus susceptibles d’avoir une NL passée, présente ou ultérieure (p = 0,039). Dans le groupe 1, l’activité M5.15 était associée à la sévérité clinique de la NL (créatininémie, protéinurie, hypo-albuminémie), et au caractère prolifératif de l’atteinte histologique rénale (p = 0,04). Dans les formes prolifératives, la signature neutrophile diminuait chez les patients répondant au traitement immunosuppresseur. Une signature neutrophile similaire était observée chez les patients avec vascularite à ANCA et une infection bactérienne sévère, mais pas chez ceux présentant d’autres pathologies glomérulaires appariés sur les paramètres rénaux. Conclusion La signature modulaire neutrophile est corrélée au développement et à la sévérité d’une NL au cours du LES, et pourrait aider à stratifier le risque d’atteinte rénale et à concevoir des biomarqueurs diagnostiques et pronostiques non invasifs de NL chez ces patients. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Jourde-Chiche N, Chiche L, Mancini J, Daniel L, Bardin N, Burtey S, et al. Proliferative lupus nephritis treatment: practice survey in nephrology and internal medicine in France. Nephrol Ther 2014;10:170–716. [2] Chiche L, Jourde-Chiche N, Pascual V, Chaussabel D. Current perspectives on systems immunology approaches to rheumatic diseases. Arthritis Rheum 2013;65:1407–17. [3] Chiche L, Jourde-Chiche N, Whalen E, Presnell S, Gersuk V, Dang K, et al. Modular transcriptional repertoire analyses of adults with systemic lupus erythematosus reveal distinct type I and type II interferon signatures. Arthritis Rheumatol 2014;66:1583–95. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.282 CO053
Lupus érythémateux disséminé et chikungunya : interactions au cours de l’épidémie de 2014 en Martinique B. Bigeard 1 , K. Polomat 1 , E. Javelle 2 , F. Moinet 1 , S. Arfi 1 , M. Debandt 3 , F. Najioullah 4 , L. Brunier 3 , G. Jeanbaptiste 3 , E. Curlier 5 , A. Cabié 6 , C. Deligny 1,∗ 1 Médecine interne, CHU de Martinique, hôpital Pierre Zobda Quitman, Fort-de-France, Martinique 2 Service de santé des armées, CHU de Marseille, Marseille, France 3 Rhumatologie, CHU de Martinique, Fort-de-France, Martinique 4 Virologie, CHU de Martinique, hôpital Pierre Zobda Quitman, Fort-de-France, Martinique 5 Médecine interne, CHU Pointe-à-Pitre, Pointe-à-Pitre, Martinique 6 Maladies infectieuses, CHU de Martinique, hôpital Pierre Zobda Quitman, Fort-de-France, Martinique ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Deligny)
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72e congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A36–A99
Introduction Il n’y a pas de données dans la littérature sur les interactions entre chikungunya (chik) et lupus érythémateux disséminé (LED). Beaucoup d’infections sont susceptibles de provoquer des poussées de LED, mais ceci a peu été étudié dans la littérature. La Martinique a connu pour la première fois une épidémie de chik au cours de l’année 2014 qui a été l’occasion d’étudier la relation entre le LED et cette infection virale. Patients et méthodes L’objectif principal était de décrire chez des patients lupiques l’évolution d’une infection par le chik. Nous avons également cherché à savoir : – si le chik pouvait modifier l’activité du LED ; – le rôle des traitements du LED, en particulier les médicaments immunosuppresseurs, sur l’évolution du chik. Nous avons réalisé une étude principalement prospective mais incluant aussi quelques patients rétrospectivement, monocentrique, évaluant de fac¸on systématique tous les patients atteints de LED (répondants aux critères de l’ACR de 1997), vus dans l’unité de médecine interne et de rhumatologie du centre hospitalier universitaire, entre janvier 2014 et septembre 2015, relevant de : – l’activité du LED ; – la présence de signes compatibles avec un épisode de chik. Une sérologie virale systématique a été prescrite pour tous les patients lors de leur suivi biologique habituel. Un chik grave était considéré en présence d’une encéphalopathie, d’une myocardite ou d’une défaillance multiviscérale. Résultats Deux cent cinquante-deux patients étaient prélevés pour la réalisation d’une sérologie chik, avec 140 résultats recueillis en septembre 2015. Soixante-huit étaient inclus avec une sérologie positive pour le chik (femmes : 65 ; hommes : 3). Leurs caractéristiques étaient : âge au moment de la sérologie (48,0 ans, extrêmes : 23–81), l’ancienneté du diagnostic de LED au diagnostic de chik (12,3 ans ; n = 65), une atteinte rénale (47,0 % ; n = 68), le traitement par des médicaments immunosuppresseurs (31,8 % ; n = 66), de l’hydroxychloroquine ou de la chloroquine (83,3 % ; n = 66), de la prednisone (63,6 %, 2 manquants), ou du rituximab (n = 3). Des signes cliniques compatibles avec un épisode de chik étaient retrouvés chez 82,7 % (16 manquants) des patients ayant une sérologie positive. Quatre patients présentaient des signes graves de chik (5,9 %), tous ayant moins de 55 ans. Ils avaient une encéphalopathie (n = 4), des lésions cutanées bulleuses (n = 3), une atteinte rénale (n = 2) et un seul était sous immunosuppresseur (mycophénolate). Une de ces 4 patientes, dialysée sous faible dose de corticoïdes, décédait dans un contexte de syndrome de fuite capillaire systémique et d’une défaillance multiviscérale. Sur 52 patients ayant fait un chik (11,5 %) six ont décrit une poussée de lupus, tous après un épisode de chik symptomatique : 5/6 étaient sous prednisone, 5/6 sous hydroxychloroquine et 3/6 sous traitement immunosuppresseur. Conclusion Le LED devrait être considéré comme un facteur de risque de chik grave, au même titre que les nourrissons ou les personnes âgées. Le chik peut provoquer une poussée du LED chez un patient sur 10. Les immunosuppresseurs ne semblent pas influencer le tableau clinique de chik et ne doivent à notre sens pas être arrêtés lors d’un épisode. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.283 CO054
Maladie kystique pulmonaire associée au syndrome de Gougerot-Sjögren : étude observationnelle S. Lechtman 1 , M.P. Debray 2 , B. Crestani 3 , T. Papo 1 , K. Sacré 1,∗ Médecine interne, hôpital Bichat–Claude-Bernard, Paris, France 2 Radiologie, hôpital Bichat–Claude-Bernard, Paris, France 3 Pneumologie, hôpital Bichat–Claude-Bernard, Paris, France ∗ Auteur correspondant.
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Adresse e-mail : [email protected] (K. Sacré) Introduction Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS), caractérisé par une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines responsable d’un syndrome sec oculo-buccal, est compliqué dans 10 à 20 % des cas d’une atteinte pulmonaire symptomatique. L’objectif de notre travail était de caractériser la maladie kystique pulmonaire associée au SGS. Patients et méthodes De juin 2010 à février 2015, 108 patients suivis pour un SGS selon les critères de l’AECG de 2002 ont été identifiés de fac¸on rétrospective. Les patients ayant bénéficié d’une TDM thoracique systématique à la recherche d’une atteinte pulmonaire spécifique ont été inclus. La présence de kystes pulmonaires était diagnostiquée par une radiologue experte non informée des données cliniques. Les données démographiques, cliniques et biologiques, et les résultats des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) ont été extraits des dossiers médicaux. Résultats Quatre-vingt-dix patients (60,1 ± 14,8 ans ; 88 femmes ; 62 SGS primaire) ayant eu une TDM thoracique en moyenne 40,5 ± 54,5 mois après le diagnostic de SGS ont été inclus. Vingt et un (23,3 %) patients avaient de 1 à 25 kystes pulmonaires (SGS kyste+), localisés aux bases dans 76,2 % des cas et bilatéraux dans 52,4 %. La présence de kystes était isolée (n = 7, 33,3 %) ou associée à des bronchectasies (n = 5, 23,8 %), des micronodules (n = 5, 23,8 %) du verre dépoli (n = 4, 19 %) et/ou des zones trapping (n = 3, 14,3 %). Les patients SGS kystes+ étaient plus âgés (65,3 ± 15,3 vs 58,5 ± 14,4 ans, p = 0,06) que ceux sans kystes pulmonaires (SGS kyste−). Seule la présence d’anticorps anti-SSB était significativement associée à la maladie kystique pulmonaire (p = 0,02). La plupart des patients SGS kystes+ (57,1 %) étaient asymptomatiques sur le plan pulmonaire et leur EFR ne montrait que des anomalies mineures (diminution des débits expiratoires distaux dans 21 % des cas ; diminution isolée de la DLCO dans 36,8 % des cas). Quatre (19 %) patients SGS kystes+ et 14 (20,3 %) patients SGS kystes− (p = 0,99) avaient une histoire passé de pneumopathie associée au SGS. Aucun patient n’a développé après le diagnostic de kystes pulmonaires de pneumopathie ou de syndrome lymphoprolifératif associé au SGS pour un suivi de 25,1 ± 17,7 mois. Conclusion La maladie kystique pulmonaire associée au SGS est fréquente, bénigne, le plus souvent asymptomatique et associée à la présence d’anticorps anti-SSB. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.284 CO055
Les patients ayant une maladie d’Erdheim-Chester avec mutation BRAF V600E ont un profil cardiovasculaire plus marqué que ceux non mutés F. Cohen Aubart 1,∗ , J. Haroche 2 , J.F. Emile 3 , J.G. Fuzibet 4 , B. Granel 5 , B. Grosbois 6 , K.H. Ly 7 , E. Lazaro 8 , D. Saadoun 9 , F. Maurier 10 , L. Raffray 11 , Z. Amoura 2 1 Médecine interne, institut E3M, groupe hospitalier Pitié Salpetrière, Paris, France 2 Service de médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 3 Anatomopathologie, hôpital Ambroise-Paré, Boulogne-Billancourt, France 4 Service de médecine interne, hôpitaux de l’Archet 1 et 2, Nice, France 5 Médecine interne, hôpital Nord, Marseille, France 6 Médecine interne, CHU de Rennes, Rennes, France 7 Médecine interne, CHU de Limoges, Limoges, France 8 Médecine interne, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France 9 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France 10 Service de médecins interne, hôpital Belle-Isle, Metz, France