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Pneumomédiastin au cours d’une dermatomyosite anti-MDA5+ : à propos d’un cas et revue de la littérature
A256
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
CA223
CA224
Pneumomédiastin au cours d’une dermatomyosite anti-MDA5+ : à propos d’un cas et revue de la littérature
Premier cas décrit d’une dermatomyosite avec calcinose compliquée d’une myosite ossifiante
Polomat 1,∗ ,
Moinet 1 ,
Martel 1 ,
Allenbach 2 ,
Deligny 1
K. F. A. Y. C. Médecine interne, CHU de Martinique, hôpital Pierre-Zobda-Quitman, Fort-de-France 2 Département de neuropathologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Polomat)
1
Introduction Le pneumomédiastin est une complication rare des pneumopathies interstitielles diffuses. Il est décrit au cours du lupus systémique, de la polyarthrite rhumatoïde ou la sclérodermie mais surtout au cours des dermatomyosites. Nous rapportons ici d’un cas de pneumomédiastin spontané au cours d’une dermatomyosite anti-MDA5+. Observation M.B., âgé de 61 ans, sans antécédents, consultait aux urgences pour une dyspnée subaiguë. Il présentait à l’examen clinique un aspect de « mains de mécaniciens », un érythème liliacé des paupières, des arthrites des poignets, un déficit rhizomélique à 4/5 aux 4 membres avec des CPK modérément augmentés. Le scanner thoracique mettait en évidence une pneumopathie interstitielle diffuse de type PINS. Le diagnostic de dermatomyosite était évoqué, confirmé par la positivité de l’anticorps anti-MDA5. Une corticothérapie (3 bolus intraveineux d’1 g puis oraux par 1 mg/kg/j) associée à du cyclophosphamide 1 g intraveineux était initiée. Le patient restait dyspnéique avec une oxygénorequérance et l’apparition d’une crépitation sous-cutanée cervicale. Le contrôle du scanner thoracique révélait un pneumomédiastin important. Une fibroscopie bronchique ainsi qu’un scanner après ingestion de produit de contraste n’ont pas mis en évidence de brèche bronchique ni de fistule œsophagienne. Le patient recevait alors des immunoglobulines et de la ciclosporine. Son état s’aggravait avec la nécessité d’une ventilation mécanique. Des échanges plasmatiques étaient réalisés. Après un épisode septique, l’évolution était défavorable avec le décès du patient 1 mois après le diagnostic. Discussion La survenue d’un pneumomédiastin « spontané »est rapportée dans environ 2 à 8 % des cas de dermatomyosites. Le mécanisme physiopathologique serait en rapport avec une évolutivité de la pneumopathie interstitielle, impliquant les cellules endothéliales et le système de coagulation et fibrinolyse, favorisant la rupture alvéolaire ou la constitution de blebs paracardiaques. Les facteurs de risque décrits sont : la positivité de l’anticorps antiMDA5, une pneumopathie interstitielle rapidement progressive, comme chez notre patient ; le caractère amyopathique et la présence d’ulcérations cutanées. La mortalité est élevée, avec plus de la moitié des patients qui décèdent, en particulier dans le premier mois. Les corticoïdes pourraient avoir un effet délétère sur la fragilisation des parois alvéolaires. L’adjonction d’immunosuppresseurs tels que la ciclosporine ou le tacrolimus associés au cyclophosphamide, voire le basiliximab pourrait améliorer le pronostic. Conclusion En conclusion, l’absence d’amélioration respiratoire chez les patients présentant une pneumopathie interstitielle diffuse rapidement progressive dans le cadre d’une dermatomyosite, en particulier associée à l’anticorps anti-MDA5, doit faire rechercher un pneumomédiastin. Une stratégie thérapeutique optimale reste à définir devant cette complication rare mais souvent fatale. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Le Goff B. et al. Arthritis Rheum. 2009 Jan 15;61(1):108–18. Zhang L. Rheumatol Int. 2014 Dec;34(12):1657–63. Ma X. et al. Clin Rheumatol. 2016 Feb;35(2):489–93 http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.358
T. Chazal ∗ , P. Chérin , M. Hie , J. Haroche , F. Cohen Aubart , A. Mathian , M. Pha , Z. Amoura Médecine interne, institut E3M, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Chazal) Introduction L’association d’une dermatomyosite (DM) et de calcinoses, dépôts d’hydroxyapatite de calcium dans les tissus souscutanés est fréquemment observée, notamment chez l’enfant [1]. Nous rapportons le premier cas de DM compliquée de myosite ossifiante (MO), ayant été initialement rapportée à une localisation atypique de calcinose. Observation Une femme de 50 ans était adressée dans notre service pour la prise en charge d’un tableau associant calcinoses multiples des membres et du tronc, pneumopathie interstitielle diffuse, érythème liliacé des paupières et papules de Gottron. La biopsie musculaire réalisée malgré l’absence de rhabdomyolyse confirmait le diagnostic de dermatomyosite, avec au plan immunologique, présence d’anticorps circulants anti-MDA5. Lors de l’évaluation initiale, était mise en évidence une atteinte pulmonaire à type de PINS et une masse ossifiée développée au dépens du muscle subscapulaire droit, indolore, mais qui progressait en taille par la suite malgré une amélioration du reste de la symptomatologie sous traitement adapté de la DM et des calcinoses. L’aspect scanographique de cette masse ossifiée n’était pas en faveur d’une localisation musculaire de calcinose mais plutôt d’une myosite ossifiante (MO). Discussion Les MO sont exceptionnelles chez l’adulte et n’ont jamais été rapportées au cours des myosites. Il s’agit généralement d’une affection bénigne localisée observée le plus souvent chez l’enfant au décours d’un traumatisme sous la forme d’une masse développée au détriment du tissu musculaire par envahissement et stimulation ostéoblastique post-traumatique, aboutissant à la constitution d’une masse ossifiée. Ce type de lésion est à distinguer des calcinoses que l’on retrouve habituellement au niveau sous-cutané (dermique ou hypodermique), avec un aspect scanographique différent de la myosite ossifiante. Les calcinoses compliquent 30 à 70% des DM juvéniles et sont associées à la présence d’un anticorps anti-NXP2. Elles sont moins fréquentes dans les dermatomyosites de l’adulte. La distinction entre ces deux types de lésions est importante car la prise en charge de la myosite ossifiante repose sur l’utilisation de biphosphonates ou l’exérèse chirurgicale en cas de gêne importante. Chez notre patiente, cette masse ossifiée avait initialement été étiquetée calcinose en raison de la coexistence de lésions de calcinoses sous-cutanées typiques. Après relecture de l’imagerie thoracique, le diagnostic de myosite ossifiante a été évoqué. Il n’y avait aucun traumatisme ni geste chirurgical ou autre cause pouvant expliquer le développement de la MO chez notre patiente. Conclusion Il s’agit de la première observation de MO au cours d’une DM. Cette association MO–DM est peut-être sous-estimée, justifiant des explorations radiologiques devant toute calcinose de siège ou d’extension atypique, voire une analyse anatomopathologique afin de distinguer les 2 complications. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Référence [1] Saini I, Kalaivani M, Kabra S. Calcinosis in juvenile dermatomyositis: frequency, risk factors and outcome. Rheumatol Int 2016;36:961–5. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.359
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
CA223
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Pneumomédiastin au cours d’une dermatomyosite anti-MDA5+ : à propos d’un cas et revue de la littérature
Premier cas décrit d’une dermatomyosite avec calcinose compliquée d’une myosite ossifiante
Polomat 1,∗ ,
Moinet 1 ,
Martel 1 ,
Allenbach 2 ,
Deligny 1
K. F. A. Y. C. Médecine interne, CHU de Martinique, hôpital Pierre-Zobda-Quitman, Fort-de-France 2 Département de neuropathologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Polomat)
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Introduction Le pneumomédiastin est une complication rare des pneumopathies interstitielles diffuses. Il est décrit au cours du lupus systémique, de la polyarthrite rhumatoïde ou la sclérodermie mais surtout au cours des dermatomyosites. Nous rapportons ici d’un cas de pneumomédiastin spontané au cours d’une dermatomyosite anti-MDA5+. Observation M.B., âgé de 61 ans, sans antécédents, consultait aux urgences pour une dyspnée subaiguë. Il présentait à l’examen clinique un aspect de « mains de mécaniciens », un érythème liliacé des paupières, des arthrites des poignets, un déficit rhizomélique à 4/5 aux 4 membres avec des CPK modérément augmentés. Le scanner thoracique mettait en évidence une pneumopathie interstitielle diffuse de type PINS. Le diagnostic de dermatomyosite était évoqué, confirmé par la positivité de l’anticorps anti-MDA5. Une corticothérapie (3 bolus intraveineux d’1 g puis oraux par 1 mg/kg/j) associée à du cyclophosphamide 1 g intraveineux était initiée. Le patient restait dyspnéique avec une oxygénorequérance et l’apparition d’une crépitation sous-cutanée cervicale. Le contrôle du scanner thoracique révélait un pneumomédiastin important. Une fibroscopie bronchique ainsi qu’un scanner après ingestion de produit de contraste n’ont pas mis en évidence de brèche bronchique ni de fistule œsophagienne. Le patient recevait alors des immunoglobulines et de la ciclosporine. Son état s’aggravait avec la nécessité d’une ventilation mécanique. Des échanges plasmatiques étaient réalisés. Après un épisode septique, l’évolution était défavorable avec le décès du patient 1 mois après le diagnostic. Discussion La survenue d’un pneumomédiastin « spontané »est rapportée dans environ 2 à 8 % des cas de dermatomyosites. Le mécanisme physiopathologique serait en rapport avec une évolutivité de la pneumopathie interstitielle, impliquant les cellules endothéliales et le système de coagulation et fibrinolyse, favorisant la rupture alvéolaire ou la constitution de blebs paracardiaques. Les facteurs de risque décrits sont : la positivité de l’anticorps antiMDA5, une pneumopathie interstitielle rapidement progressive, comme chez notre patient ; le caractère amyopathique et la présence d’ulcérations cutanées. La mortalité est élevée, avec plus de la moitié des patients qui décèdent, en particulier dans le premier mois. Les corticoïdes pourraient avoir un effet délétère sur la fragilisation des parois alvéolaires. L’adjonction d’immunosuppresseurs tels que la ciclosporine ou le tacrolimus associés au cyclophosphamide, voire le basiliximab pourrait améliorer le pronostic. Conclusion En conclusion, l’absence d’amélioration respiratoire chez les patients présentant une pneumopathie interstitielle diffuse rapidement progressive dans le cadre d’une dermatomyosite, en particulier associée à l’anticorps anti-MDA5, doit faire rechercher un pneumomédiastin. Une stratégie thérapeutique optimale reste à définir devant cette complication rare mais souvent fatale. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Le Goff B. et al. Arthritis Rheum. 2009 Jan 15;61(1):108–18. Zhang L. Rheumatol Int. 2014 Dec;34(12):1657–63. Ma X. et al. Clin Rheumatol. 2016 Feb;35(2):489–93 http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.358
T. Chazal ∗ , P. Chérin , M. Hie , J. Haroche , F. Cohen Aubart , A. Mathian , M. Pha , Z. Amoura Médecine interne, institut E3M, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Chazal) Introduction L’association d’une dermatomyosite (DM) et de calcinoses, dépôts d’hydroxyapatite de calcium dans les tissus souscutanés est fréquemment observée, notamment chez l’enfant [1]. Nous rapportons le premier cas de DM compliquée de myosite ossifiante (MO), ayant été initialement rapportée à une localisation atypique de calcinose. Observation Une femme de 50 ans était adressée dans notre service pour la prise en charge d’un tableau associant calcinoses multiples des membres et du tronc, pneumopathie interstitielle diffuse, érythème liliacé des paupières et papules de Gottron. La biopsie musculaire réalisée malgré l’absence de rhabdomyolyse confirmait le diagnostic de dermatomyosite, avec au plan immunologique, présence d’anticorps circulants anti-MDA5. Lors de l’évaluation initiale, était mise en évidence une atteinte pulmonaire à type de PINS et une masse ossifiée développée au dépens du muscle subscapulaire droit, indolore, mais qui progressait en taille par la suite malgré une amélioration du reste de la symptomatologie sous traitement adapté de la DM et des calcinoses. L’aspect scanographique de cette masse ossifiée n’était pas en faveur d’une localisation musculaire de calcinose mais plutôt d’une myosite ossifiante (MO). Discussion Les MO sont exceptionnelles chez l’adulte et n’ont jamais été rapportées au cours des myosites. Il s’agit généralement d’une affection bénigne localisée observée le plus souvent chez l’enfant au décours d’un traumatisme sous la forme d’une masse développée au détriment du tissu musculaire par envahissement et stimulation ostéoblastique post-traumatique, aboutissant à la constitution d’une masse ossifiée. Ce type de lésion est à distinguer des calcinoses que l’on retrouve habituellement au niveau sous-cutané (dermique ou hypodermique), avec un aspect scanographique différent de la myosite ossifiante. Les calcinoses compliquent 30 à 70% des DM juvéniles et sont associées à la présence d’un anticorps anti-NXP2. Elles sont moins fréquentes dans les dermatomyosites de l’adulte. La distinction entre ces deux types de lésions est importante car la prise en charge de la myosite ossifiante repose sur l’utilisation de biphosphonates ou l’exérèse chirurgicale en cas de gêne importante. Chez notre patiente, cette masse ossifiée avait initialement été étiquetée calcinose en raison de la coexistence de lésions de calcinoses sous-cutanées typiques. Après relecture de l’imagerie thoracique, le diagnostic de myosite ossifiante a été évoqué. Il n’y avait aucun traumatisme ni geste chirurgical ou autre cause pouvant expliquer le développement de la MO chez notre patiente. Conclusion Il s’agit de la première observation de MO au cours d’une DM. Cette association MO–DM est peut-être sous-estimée, justifiant des explorations radiologiques devant toute calcinose de siège ou d’extension atypique, voire une analyse anatomopathologique afin de distinguer les 2 complications. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Référence [1] Saini I, Kalaivani M, Kabra S. Calcinosis in juvenile dermatomyositis: frequency, risk factors and outcome. Rheumatol Int 2016;36:961–5. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.359