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Projet E-care : déploiement d’un système de détection automatisé des situations à risque de décompensation cardiaque dans une unité de médecine interne
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70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A16–A95
d’immunodéprimés était plus élevée (45 % contre 33 %, p = 0,03) et ils présentaient une fièvre plus élevée et des niveaux plus importants de ferritine, triglycérides, ASAT, bilirubine, LDH et CRP. À l’inverse les niveaux d’hémoglobine, de leucocytes, plaquettes, et de natrémie étaient significativement plus bas. Seulement 70 % de ces patients présentaient une hémophagocytose au myélogramme. Les hémopathies malignes, en particuliers les lymphomes non-hodgkiniens, étaient les pathologies sous-jacentes les plus fréquentes (56 % des cas). Parmi les étiologies infectieuses, les herpes virus sont moins fréquents que dans les séries asitiques ou pédiatriques. La mortalité précoce (dans le 1er mois après le diagnostic) était de 20 %. Les patients ayant un syndrome d’activation macrophagique associé à une hémopathie maligne avaient un pronostic à court terme moins favorable que ceux associés à une infection. Discussion Près de la moitié des patients atteints de SAM étaient immunodéprimés. Tous présentaient un déficit de l’immunité cellulaire. L’absence d’hémophagocytose au myélogramme chez 30 % des patients souligne que cet élément cytologique manque de sensibilité, et le diagnostic de SAM ne doit pas être exclu en son absence. La mortalité importante à 1 mois et la proportion de patients requérant une prise en charge en réanimation (50 %) soulignent la sévérité de cette pathologie. Les hémopathies malignes sont les pathologies sous-jacentes les plus fréquentes des SAM réactionnels de l’adulte et doivent être activement recherchées pour une diagnostic et une prise en charge précoces. Conclusion Cette cohorte importante permet une meilleure connaissance des caractéristiques cliniques et biologiques et pronostiques des SAM réactionnels de l’adulte et a permis l’élaboration d’un score diagnostique. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Rivière S, Galicier L, Coppo P, Marzac C, Aumont C, Lambotte O, Fardet L. Reactive hemophagocytic syndrome in adults: a multicenter retrospective analysis of 162 patients. Am J Med 2014. pii: S0002-9343(14)00389-1. doi: 10.1016/j.amjmed.2014.04.034. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 24835040. Fardet L, Galicier L, Lambotte O, Marzac C, Aumont C, Chahwan D, Coppo P, Hejblum G. Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol 2014;66(9):2613–20. doi: 10.1002/art.38690. PubMed PMID: 24782338. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.061 CO045
Projet E-care : déploiement d’un système de détection automatisé des situations à risque de décompensation cardiaque dans une unité de médecine interne E. Andres 1,∗ , S. Talha 2 , A. Ahmed Benyahia 3 , O. Keller 4 , M. Hajjam 5 , A. Hajjam 3 , A. Moukadem 6 , J. Hajjam 7 , S. Erve 8 , A. Dieterlin 9 1 Médecine interne, diabète et maladies métaboliques, CHRU hôpitaux universitaires Strasbourg, Strasbourg 2 Explorations fonctionnelles, CHU de Strasbourg, Strasbourg 3 Laboratoire, université de Technologie de Belfort-Montbéliard (UTBM), Campus de Sevenans, Sevenans 4 Médecine interne, diabète et maladies métaboliques, CHRU de Strasbourg, Strasbourg 5 Service recherche et développement, Newel Informatique, Mulhouse 6 Laboratoire MIPS, université de Haute Alsace, Mulhouse cedex 7 Innovation scientifique, Centich, Angers 8 Innovation scientifique, Centich, Mutualités franc¸aises Anjou Mayenne, Angers 9 Laboratoire mips, université de Haute-Alsace, Mulhouse cedex
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Andres)
Introduction L’insuffisance cardiaque (IC) est un problème de santé publique dans nos pays développés. La prise en charge des patients IC de stade II à IV de la NYHA présente un défi pour notre système de santé. Ces patients ont en effet des besoins importants en ressources médicales, notamment ont souvent recours à des hospitalisations en urgence. La télémédecine est susceptible d’apporter une aide à la prise en charge de ces patients et d’éviter ces urgences vitales. Dans ce cadre nous avons initié un projet E-care dédié à la surveillance automatisée et intelligente des situations à risque de décompensation cardiaque. Patients et méthodes Le Projet e-Care s’inscrit dans le cadre de la télémédecine, en particulier de la télésurveillance des IC. Il repose sur des capteurs médicaux (TA, FC, O2 .), communicants (Bluetooth), permettant de remonter, en temps réel, à un système intelligent des informations physiologiques et sur une analyse de l’otonlogie médicale. Le cœur du projet e-Care est un moteur d’inférence qui permet d’analyser et détecter les situations à risque de décompensation cardiaque (poussée hypertensive, troubles du rythme..), ce qui aboutit in fine à la génération d’alertes. Après une phase de mise au point (proof of concept), le système E-care a été déployé dans une unité de Médecine Interne de 20 lits, ouverte sur les urgences, dans le cadre d’une filière IC qui a été mise en place au CHRU de Strasbourg, allant des urgences jusqu’au retour à domicile. Résultats Le système a été déployé dans cette unité de médecine Interne depuis novembre 2013. Le profil de patients inclus dans cette expérimentation est un patient âgé, et polypathologique dans plus de 90 % des cas (IC > 60 %, anémie dans >40 %, ACFA > 30 %, DT2 dans > 30 %, BPCO > 30 %, cancer dans 20 %, insuffisance rénale dans > 15 %, troubles des fonctions supérieures dans 15 %, AVC dans 10 %), prenant plus de 17 médicaments par jour en moyenne, avec une perte d’autonomie dans 25 % des cas. Dans une première phase d’expérimentation (2 mois), nous avons validé les capteurs sélectionnés et déployés dans le cadre d’E-care à l’aide d’un protocole de mesures comparatives concernant les dispositifs hospitaliers habituels de mesure (TA, FC, SaO2 , poids) et ceux du système E-care. Plus de 150 mesures ont été réalisées par les étudiants. L’analyse rétrospective de ces différentes mesures montre une concordance entre les différents dispositifs utilisés au quotidien à l’hôpital et ceux proposés par la solution E-care. Le système fonctionne sans défaillance et cette première phase expérimentale a permis de valider les choix technologiques. Une enquête qualitative réalisée auprès des étudiants a permis d’évaluer positivement l’ergonomie du système. Une analyse préliminaire de la pertinence des alertes avec un premier moteur d’inférence n’a pas montré de dysfonctionnement. La seconde phase d’expérimentation est actuellement en cours dans le service depuis février 2014. À ce jour, plus de 100 patients ont été inclus et plus de 1000 mesures ont été réalisées. Les infirmières utilisent au quotidien les dispositifs de mesures E-care lorsqu’elles effectuent leur tournée auprès des patients. Cette phase s’appuie notamment sur la mise en place d’une nouvelle interface homme-machine ainsi qu’un nouveau moteur d’inférence. Cette phase comporte une enquête de satisfaction et de pratique sur l’ergonomie du système auprès des soignants et des patients. La collecte en continu réalisée lors de cette deuxième phase nous a permis d’avoir le nombre critique de patients pour analyser plus finement la pertinence des alertes. Une analyse préliminaire semble montrer la pertinence des alertes générées. Conclusion Les résultats préliminaires suite au déploiement du système E-care en milieu hospitalier semblent montrer la pertinence des choix technologiques, des outils et des solutions développées et adoptées. Ce système de télémédecine permet de fac¸on automatique, non intrusive, de générer des alertes en rapport avec la détection de situations à risque de décompensation cardiaque, étant in fine susceptible de prévenir le recours à l’hospitalisation. Un déploiement à domicile devrait démarrer dans
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les semaines à venir et si les résultats sont bons déboucher sur une éventuelle étude de phase III étudiant l’apport du système E-care dans le management des patients IC à domicile (analyse médicoéconomique). Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.062
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.063
Annexe A Matériel complémentaire Information complémentaire : Le tableau 1 (Résultats de l’étude) est disponible en ligne sur : http://dx.doi.org/10.1016/ j.revmed.2014.10.063
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Médecine interne CO046
Polychondrite chronique atrophiante : identification de trois phénotypes cliniques dans une série de 142 patients J. Dion 1,∗ , N. Costedoat 2 , D. Sène 2 , C. Dion 3 , J. Cohen-Bittan 4 , C. Frances 5 , J.C. Piette 6 1 Médecine interne, hôpital Cochin, Paris 2 Service de médecine interne, hôpital Lariboisière, Paris 3 École des hautes études en sciences sociales, 190, avenue de France, Paris 4 Gériatrie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l’hôpital, Paris 5 Service de dermatologie, CHU Tenon, Paris 6 Médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : jeremie [email protected] (J. Dion) Introduction La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une maladie auto-immune rare caractérisée par une atteinte inflammatoire du tissu cartilagineux et des manifestations systémiques. Du fait de sa faible prévalence, peu de données sont disponibles dans la littérature. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude monocentrique rétrospective de 142 patients vus après 2000 (critères de Michet). Nous avons tout d’abord réalisé une analyse des correspondances multiples puis un algorithme des k-moyens de fac¸on à répartir les patients en trois clusters (groupes). Résultats Nous avons identifié trois phénotypes cliniques distincts (Tableau 1). Le groupe 1 (n = 12, 8,5 %) correspondait au phénotype le plus sévère avec 58 % de décès et 50 % d’admission en réanimation. Il s’agissait d’hommes (83 %), plus âgés, ayant souvent une myélodysplasie (83 %), une atteinte cutanée (92 %) et cardiaque (58 %) mais rarement une atteinte respiratoire. Ils étaient plus souvent traités par biothérapies (58 %) que par immunosuppresseurs (33 %). Le groupe 2 (n = 37, 26 %) comportait des patients avec une atteinte trachéobronchique prédominante (76 %) et des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) anormales (58 %). Aucun n’avait de myélodysplasie et l’atteinte cardiaque était moins fréquente (24 %). Le pronostic était intermédiaire avec une mortalité à 14 % mais beaucoup d’infections (35 %) et de passages en réanimation (27 %). Les patients de ce groupe étaient souvent traités par immunosuppresseurs (84 %) et moins par biothérapies (32 %). Le groupe 3 (n = 93, 65 %), le plus important et le moins sévère, comportait plus de femmes (68 %). L’atteinte trachéobronchique était rare (3 %) de même que les hémopathies. Seuls 4 % étaient décédés à la fin du suivi et 2 % avaient été admis en réanimation. Tous les patients en rémission prolongée appartenaient à ce groupe. Conclusion En utilisant une analyse en cluster, nous sommes en mesure de distinguer trois sous-groupes de patients atteints de PCA. Les hommes âgés avec une myélodysplasie ont plus souvent une issue fatale et les patients avec une atteinte respiratoire ont une survie intermédiaire au prix de traitement lourds, de fréquents passages en réanimation et d’épisodes infectieux. A l’opposé, une grande proportion de patients sans atteinte viscérale grave a une évolution beaucoup plus bénigne.
Atteinte aortique au cours de la polychondrite atrophiante M. Lebesnerais 1 , L. Arnaud 2 , J. Boutemy 3 , B. Bienvenu 3 , H. Levesque 1 , Z. Amoura 4 , I. Marie 1,∗ 1 Médecine interne, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen 2 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’hôpital, Paris 3 Médecine interne, centre hospitalier universitaire de Caen, Caen 4 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Marie) Introduction L’atteinte aortique est classiquement considérée comme une localisation peu fréquente (5–7 %) au cours de la polychondrite atrophiante (PCA) selon les séries. Patients et méthodes Le but de ce travail rétrospectif a été de déterminer les caractéristiques cliniques et évolutives des atteintes aortiques chez des patients porteurs de polychondrite atrophiante (PCA). Le diagnostic d’atteinte aortique a été porté par l’angioscanner ou l’angio-IRM. Ensuite, nous avons recherché des facteurs prédictifs de mortalité liée à la localisation aortique chez nos patients et ceux issus de notre revue de la littérature. Résultats Nos patients (6 hommes, 5 femmes) avaient un âge médian d 38 ans. L’atteinte aortique survenait, le plus souvent, dans le cours évolutif de la PCA (90,9 %), avec un délai médian de 2 ans. Les patients présentaient les signes d’appel cliniques suivants : signes généraux (n = 5), syndrome fébrile (n = 5), douleurs abdominales (n = 2) ou thoraciques (n = 1). L’angio-scanner ou l’angio-IRM mettait en évidence la présence d’une aortite (n = 5), d’ectasie (n = 3) ou d’anévrysme (n = 5) aortique ; les lésions aortiques intéressaient l’aorte thoracique (n = 6), abdominale (n = 2) ou thoraco-abdominale (n = 3). Tous les patients ont rec¸u une corticothérapie associée aux immunosuppresseurs dans 90,9 % des cas. Chez nos patients et ceux issus de notre revue de la littérature, la mortalité due à l’atteinte aortique était de 36,4 %. Nous avons identifié des facteurs prédictifs du décès des patients : la présence d’une aortite (p = 0,0469) ou d’une insuffisance cardiaque (p < 0,001), une vitesse de sédimentation plus élevée (p = 0,016) et un plus faible nombre de traitements immunosuppresseurs (p < 0,001). Conclusion Notre travail montre que les localisations aortiques représentent une cause importante de morbi-mortalité au cours de la PCA, car elles peuvent se compliquer d’anévrysme. Notre étude suggère que la mise en évidence de facteurs prédictifs d’un pronostic péjoratif de l’atteinte aortique pourrait justifier un suivi plus étroit chez ces patients ainsi qu’un traitement plus agressif. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.064 CO048
Observatoire des maladies de Kawasaki de l’adulte : 24 observations J.B. Fraison 1,∗ , P. Sève 2 , E. Gommard-Menesson 3 , C. Dauphin 4 , A. Mahr 5 , C. Landron 6 , N. Costedoat-Chalumeau 7 , X. Puéchal 8 , L. Guillevin 7 , I. Kone-Paut 9 , O. Fain 10 , P. Roblot11 , E. Oziol11 , E. Oziol11 , A. Hot11 , A. Hot11 , G. Chalhoub11 , G. Chalhoub11 , J.M. Galempoix11 , J.M. Galempoix11 , G. Marchand11 , G. Marchand11 ,
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d’immunodéprimés était plus élevée (45 % contre 33 %, p = 0,03) et ils présentaient une fièvre plus élevée et des niveaux plus importants de ferritine, triglycérides, ASAT, bilirubine, LDH et CRP. À l’inverse les niveaux d’hémoglobine, de leucocytes, plaquettes, et de natrémie étaient significativement plus bas. Seulement 70 % de ces patients présentaient une hémophagocytose au myélogramme. Les hémopathies malignes, en particuliers les lymphomes non-hodgkiniens, étaient les pathologies sous-jacentes les plus fréquentes (56 % des cas). Parmi les étiologies infectieuses, les herpes virus sont moins fréquents que dans les séries asitiques ou pédiatriques. La mortalité précoce (dans le 1er mois après le diagnostic) était de 20 %. Les patients ayant un syndrome d’activation macrophagique associé à une hémopathie maligne avaient un pronostic à court terme moins favorable que ceux associés à une infection. Discussion Près de la moitié des patients atteints de SAM étaient immunodéprimés. Tous présentaient un déficit de l’immunité cellulaire. L’absence d’hémophagocytose au myélogramme chez 30 % des patients souligne que cet élément cytologique manque de sensibilité, et le diagnostic de SAM ne doit pas être exclu en son absence. La mortalité importante à 1 mois et la proportion de patients requérant une prise en charge en réanimation (50 %) soulignent la sévérité de cette pathologie. Les hémopathies malignes sont les pathologies sous-jacentes les plus fréquentes des SAM réactionnels de l’adulte et doivent être activement recherchées pour une diagnostic et une prise en charge précoces. Conclusion Cette cohorte importante permet une meilleure connaissance des caractéristiques cliniques et biologiques et pronostiques des SAM réactionnels de l’adulte et a permis l’élaboration d’un score diagnostique. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Rivière S, Galicier L, Coppo P, Marzac C, Aumont C, Lambotte O, Fardet L. Reactive hemophagocytic syndrome in adults: a multicenter retrospective analysis of 162 patients. Am J Med 2014. pii: S0002-9343(14)00389-1. doi: 10.1016/j.amjmed.2014.04.034. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 24835040. Fardet L, Galicier L, Lambotte O, Marzac C, Aumont C, Chahwan D, Coppo P, Hejblum G. Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol 2014;66(9):2613–20. doi: 10.1002/art.38690. PubMed PMID: 24782338. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.061 CO045
Projet E-care : déploiement d’un système de détection automatisé des situations à risque de décompensation cardiaque dans une unité de médecine interne E. Andres 1,∗ , S. Talha 2 , A. Ahmed Benyahia 3 , O. Keller 4 , M. Hajjam 5 , A. Hajjam 3 , A. Moukadem 6 , J. Hajjam 7 , S. Erve 8 , A. Dieterlin 9 1 Médecine interne, diabète et maladies métaboliques, CHRU hôpitaux universitaires Strasbourg, Strasbourg 2 Explorations fonctionnelles, CHU de Strasbourg, Strasbourg 3 Laboratoire, université de Technologie de Belfort-Montbéliard (UTBM), Campus de Sevenans, Sevenans 4 Médecine interne, diabète et maladies métaboliques, CHRU de Strasbourg, Strasbourg 5 Service recherche et développement, Newel Informatique, Mulhouse 6 Laboratoire MIPS, université de Haute Alsace, Mulhouse cedex 7 Innovation scientifique, Centich, Angers 8 Innovation scientifique, Centich, Mutualités franc¸aises Anjou Mayenne, Angers 9 Laboratoire mips, université de Haute-Alsace, Mulhouse cedex
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Andres)
Introduction L’insuffisance cardiaque (IC) est un problème de santé publique dans nos pays développés. La prise en charge des patients IC de stade II à IV de la NYHA présente un défi pour notre système de santé. Ces patients ont en effet des besoins importants en ressources médicales, notamment ont souvent recours à des hospitalisations en urgence. La télémédecine est susceptible d’apporter une aide à la prise en charge de ces patients et d’éviter ces urgences vitales. Dans ce cadre nous avons initié un projet E-care dédié à la surveillance automatisée et intelligente des situations à risque de décompensation cardiaque. Patients et méthodes Le Projet e-Care s’inscrit dans le cadre de la télémédecine, en particulier de la télésurveillance des IC. Il repose sur des capteurs médicaux (TA, FC, O2 .), communicants (Bluetooth), permettant de remonter, en temps réel, à un système intelligent des informations physiologiques et sur une analyse de l’otonlogie médicale. Le cœur du projet e-Care est un moteur d’inférence qui permet d’analyser et détecter les situations à risque de décompensation cardiaque (poussée hypertensive, troubles du rythme..), ce qui aboutit in fine à la génération d’alertes. Après une phase de mise au point (proof of concept), le système E-care a été déployé dans une unité de Médecine Interne de 20 lits, ouverte sur les urgences, dans le cadre d’une filière IC qui a été mise en place au CHRU de Strasbourg, allant des urgences jusqu’au retour à domicile. Résultats Le système a été déployé dans cette unité de médecine Interne depuis novembre 2013. Le profil de patients inclus dans cette expérimentation est un patient âgé, et polypathologique dans plus de 90 % des cas (IC > 60 %, anémie dans >40 %, ACFA > 30 %, DT2 dans > 30 %, BPCO > 30 %, cancer dans 20 %, insuffisance rénale dans > 15 %, troubles des fonctions supérieures dans 15 %, AVC dans 10 %), prenant plus de 17 médicaments par jour en moyenne, avec une perte d’autonomie dans 25 % des cas. Dans une première phase d’expérimentation (2 mois), nous avons validé les capteurs sélectionnés et déployés dans le cadre d’E-care à l’aide d’un protocole de mesures comparatives concernant les dispositifs hospitaliers habituels de mesure (TA, FC, SaO2 , poids) et ceux du système E-care. Plus de 150 mesures ont été réalisées par les étudiants. L’analyse rétrospective de ces différentes mesures montre une concordance entre les différents dispositifs utilisés au quotidien à l’hôpital et ceux proposés par la solution E-care. Le système fonctionne sans défaillance et cette première phase expérimentale a permis de valider les choix technologiques. Une enquête qualitative réalisée auprès des étudiants a permis d’évaluer positivement l’ergonomie du système. Une analyse préliminaire de la pertinence des alertes avec un premier moteur d’inférence n’a pas montré de dysfonctionnement. La seconde phase d’expérimentation est actuellement en cours dans le service depuis février 2014. À ce jour, plus de 100 patients ont été inclus et plus de 1000 mesures ont été réalisées. Les infirmières utilisent au quotidien les dispositifs de mesures E-care lorsqu’elles effectuent leur tournée auprès des patients. Cette phase s’appuie notamment sur la mise en place d’une nouvelle interface homme-machine ainsi qu’un nouveau moteur d’inférence. Cette phase comporte une enquête de satisfaction et de pratique sur l’ergonomie du système auprès des soignants et des patients. La collecte en continu réalisée lors de cette deuxième phase nous a permis d’avoir le nombre critique de patients pour analyser plus finement la pertinence des alertes. Une analyse préliminaire semble montrer la pertinence des alertes générées. Conclusion Les résultats préliminaires suite au déploiement du système E-care en milieu hospitalier semblent montrer la pertinence des choix technologiques, des outils et des solutions développées et adoptées. Ce système de télémédecine permet de fac¸on automatique, non intrusive, de générer des alertes en rapport avec la détection de situations à risque de décompensation cardiaque, étant in fine susceptible de prévenir le recours à l’hospitalisation. Un déploiement à domicile devrait démarrer dans
70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A16–A95
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les semaines à venir et si les résultats sont bons déboucher sur une éventuelle étude de phase III étudiant l’apport du système E-care dans le management des patients IC à domicile (analyse médicoéconomique). Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.062
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Annexe A Matériel complémentaire Information complémentaire : Le tableau 1 (Résultats de l’étude) est disponible en ligne sur : http://dx.doi.org/10.1016/ j.revmed.2014.10.063
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Médecine interne CO046
Polychondrite chronique atrophiante : identification de trois phénotypes cliniques dans une série de 142 patients J. Dion 1,∗ , N. Costedoat 2 , D. Sène 2 , C. Dion 3 , J. Cohen-Bittan 4 , C. Frances 5 , J.C. Piette 6 1 Médecine interne, hôpital Cochin, Paris 2 Service de médecine interne, hôpital Lariboisière, Paris 3 École des hautes études en sciences sociales, 190, avenue de France, Paris 4 Gériatrie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l’hôpital, Paris 5 Service de dermatologie, CHU Tenon, Paris 6 Médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : jeremie [email protected] (J. Dion) Introduction La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une maladie auto-immune rare caractérisée par une atteinte inflammatoire du tissu cartilagineux et des manifestations systémiques. Du fait de sa faible prévalence, peu de données sont disponibles dans la littérature. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude monocentrique rétrospective de 142 patients vus après 2000 (critères de Michet). Nous avons tout d’abord réalisé une analyse des correspondances multiples puis un algorithme des k-moyens de fac¸on à répartir les patients en trois clusters (groupes). Résultats Nous avons identifié trois phénotypes cliniques distincts (Tableau 1). Le groupe 1 (n = 12, 8,5 %) correspondait au phénotype le plus sévère avec 58 % de décès et 50 % d’admission en réanimation. Il s’agissait d’hommes (83 %), plus âgés, ayant souvent une myélodysplasie (83 %), une atteinte cutanée (92 %) et cardiaque (58 %) mais rarement une atteinte respiratoire. Ils étaient plus souvent traités par biothérapies (58 %) que par immunosuppresseurs (33 %). Le groupe 2 (n = 37, 26 %) comportait des patients avec une atteinte trachéobronchique prédominante (76 %) et des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) anormales (58 %). Aucun n’avait de myélodysplasie et l’atteinte cardiaque était moins fréquente (24 %). Le pronostic était intermédiaire avec une mortalité à 14 % mais beaucoup d’infections (35 %) et de passages en réanimation (27 %). Les patients de ce groupe étaient souvent traités par immunosuppresseurs (84 %) et moins par biothérapies (32 %). Le groupe 3 (n = 93, 65 %), le plus important et le moins sévère, comportait plus de femmes (68 %). L’atteinte trachéobronchique était rare (3 %) de même que les hémopathies. Seuls 4 % étaient décédés à la fin du suivi et 2 % avaient été admis en réanimation. Tous les patients en rémission prolongée appartenaient à ce groupe. Conclusion En utilisant une analyse en cluster, nous sommes en mesure de distinguer trois sous-groupes de patients atteints de PCA. Les hommes âgés avec une myélodysplasie ont plus souvent une issue fatale et les patients avec une atteinte respiratoire ont une survie intermédiaire au prix de traitement lourds, de fréquents passages en réanimation et d’épisodes infectieux. A l’opposé, une grande proportion de patients sans atteinte viscérale grave a une évolution beaucoup plus bénigne.
Atteinte aortique au cours de la polychondrite atrophiante M. Lebesnerais 1 , L. Arnaud 2 , J. Boutemy 3 , B. Bienvenu 3 , H. Levesque 1 , Z. Amoura 4 , I. Marie 1,∗ 1 Médecine interne, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen 2 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’hôpital, Paris 3 Médecine interne, centre hospitalier universitaire de Caen, Caen 4 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Marie) Introduction L’atteinte aortique est classiquement considérée comme une localisation peu fréquente (5–7 %) au cours de la polychondrite atrophiante (PCA) selon les séries. Patients et méthodes Le but de ce travail rétrospectif a été de déterminer les caractéristiques cliniques et évolutives des atteintes aortiques chez des patients porteurs de polychondrite atrophiante (PCA). Le diagnostic d’atteinte aortique a été porté par l’angioscanner ou l’angio-IRM. Ensuite, nous avons recherché des facteurs prédictifs de mortalité liée à la localisation aortique chez nos patients et ceux issus de notre revue de la littérature. Résultats Nos patients (6 hommes, 5 femmes) avaient un âge médian d 38 ans. L’atteinte aortique survenait, le plus souvent, dans le cours évolutif de la PCA (90,9 %), avec un délai médian de 2 ans. Les patients présentaient les signes d’appel cliniques suivants : signes généraux (n = 5), syndrome fébrile (n = 5), douleurs abdominales (n = 2) ou thoraciques (n = 1). L’angio-scanner ou l’angio-IRM mettait en évidence la présence d’une aortite (n = 5), d’ectasie (n = 3) ou d’anévrysme (n = 5) aortique ; les lésions aortiques intéressaient l’aorte thoracique (n = 6), abdominale (n = 2) ou thoraco-abdominale (n = 3). Tous les patients ont rec¸u une corticothérapie associée aux immunosuppresseurs dans 90,9 % des cas. Chez nos patients et ceux issus de notre revue de la littérature, la mortalité due à l’atteinte aortique était de 36,4 %. Nous avons identifié des facteurs prédictifs du décès des patients : la présence d’une aortite (p = 0,0469) ou d’une insuffisance cardiaque (p < 0,001), une vitesse de sédimentation plus élevée (p = 0,016) et un plus faible nombre de traitements immunosuppresseurs (p < 0,001). Conclusion Notre travail montre que les localisations aortiques représentent une cause importante de morbi-mortalité au cours de la PCA, car elles peuvent se compliquer d’anévrysme. Notre étude suggère que la mise en évidence de facteurs prédictifs d’un pronostic péjoratif de l’atteinte aortique pourrait justifier un suivi plus étroit chez ces patients ainsi qu’un traitement plus agressif. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.064 CO048
Observatoire des maladies de Kawasaki de l’adulte : 24 observations J.B. Fraison 1,∗ , P. Sève 2 , E. Gommard-Menesson 3 , C. Dauphin 4 , A. Mahr 5 , C. Landron 6 , N. Costedoat-Chalumeau 7 , X. Puéchal 8 , L. Guillevin 7 , I. Kone-Paut 9 , O. Fain 10 , P. Roblot11 , E. Oziol11 , E. Oziol11 , A. Hot11 , A. Hot11 , G. Chalhoub11 , G. Chalhoub11 , J.M. Galempoix11 , J.M. Galempoix11 , G. Marchand11 , G. Marchand11 ,