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Sarcoïdose osseuse de forme disséminée pauci-symptomatique : à propos de 2 cas
A188
75e Congrès franc¸ais de médecine interne – Brest, 14, 15 et 16 juin 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A110–A225
amélioration de l’état général (recul de 10 mois). L’évolution clinico-biologique favorable et endoscopique avec une régression de la sténose est aussi évidente pour la patiente 2. Conclusion Bien que les granulomatoses du tube digestif soient d’étiologies diverses, la sarcoïdose doit rester à l’esprit du praticien même si l’histoire médiastino-pulmonaire est absente ou passée inaperc¸ue. L’évolution, habituellement favorable sous corticothérapie, peut être émaillée de complications, à type d’obstruction, hémorragie ou perforation et impose un suivi et une vigilance au long cours. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Ebert EC, Kierson M, Hagspiel KD. Gastrointestinal and hepatic manifestations of sarcoidosis. Am J Gastroenterol 2008;103:3184–92. N. Maàmouria, S. Guellouz, F. Ben Hariz Sarcoïdose gastrointestinale Rev Med interne 2010;31:262–267. E. Ghrenassiaa, A. Mekiniana, C. Chapelon-Abric b, Sarcoïdose digestive : 25 observations Rev Med interne 2013;34S:A22–79. Friedman M, Ali MA, Borum ML. Gastric sarcoidosis: a case report and review of the literature. South Med J 2007;100:301–3. Bulger K, O’Riordan M, Purdy S, O’Brien M, Lennon J. Gastrointestinal sarcoidosis resembling Crohn’s disease. Am J Gastroenterol 1988;83:1415–7. Pavic M, Debourdeau p, Vacelet V, Rousset H. Place de la pathologie granulomateuse au cours des cancers. Rev Med Interne 2008;29:39–45. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.270 CA153
Sarcoïdose osseuse de forme disséminée pauci-symptomatique : à propos de 2 cas M. Courseau 1,∗ , C. Bonnet 2 , G. Lautrette 3 , G. Gondran 4 , A.L. Fauchais 4 , K.H. Ly 4 1 Médecine interne rhumatologie, CHU de Limoges Dupuytren, Limoges, France 2 Rhumatologie, CHU de Limoges Dupuytren, Limoges, France 3 Neurologie, CHU de Limoges Dupuytren, Limoges, France 4 Médecine interne A, CHU de Limoges, Limoges, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Courseau) Introduction L’atteinte osseuse dans la sarcoïdose est rare et survient de 1 à 13 % [1]. Elle touche classiquement les phalanges réalisant le tableau d’ostéite cystoïde de Perthes-Jüngling. L’atteinte osseuse disséminée est rarement rapportée. Nous rapportons 2 cas de sarcoïdose avec localisation osseuse diffuse pauci-symptomatique. Observation Cas no 1 : une femme de 62 ans, aux antécédents de sclérose latérale amyotrophique, d’hypertension artérielle et d’obésité a été hopitalisée pour un épisode de thrombose veineuse profonde compliquée d’une embolie pulmonaire. Le scanner thoracique révélait une masse pulmonaire gauche suspecte. La tomographie à émissions de positrons au 18-fluorodésoxyglucose couplée au scanner (TEP-18 FDG-TDM) montrait de multiples fixations métaboliques pulmonaires, ganglionnaires et osseuses avec une atteinte de l’ensemble du rachis, du bassin et du tiers proximal des 2 fémurs. La calcémie sanguine et urinaire était normale, ainsi que l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA). L’électrophorèse des protéines sériques montrait une hypogammaglobulinémie. Cliniquement, la patiente ne rapportait pas de douleur. Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) ne montraient pas d’altération de la diffusion du monoxyde de carbone (DLCO).La biopsie d’un ganglion inguinal mettait en évidence une lymphadénite épithélioïde et gigantocellulaire non nécrosante et la biopsie ostéo-médullaire révélait des lésions granulomateuses épi-
thélioïdes et giganto-cellulaire sans nécrose. L’ostéodensitométrie était pathologique avec un T score à –3,1 au niveau de la hanche droite et à –3,0 sur la hanche gauche, ce qui a conduit à l’introduction d’un traitement par bisphosphonate. Aucune corticothérapie n’a été débutée jusqu’ici. Cas no 2 : une patiente de 55 ans aux antécédents d’hypothyroïdie, d’eczéma, d’arthrose diffuse et d’hypertension artérielle a consulté pour des gonalgies bilatérales avec radiographies standards des 2 genoux normales. L’IRM des 2 genoux objectivait alors de multiples lésions médullaires en hyposignal T1 et hypersignal T2 des 2 fémurs, sans atteinte de la corticale. La scintigraphie osseuse montrait une hyperfixation des 2 fémurs, de l’aileron sacré droit, de la voûte crânienne. La recherche d’un myélome multiple ou d’un cancer ostéophile était négative. La calcémie était normale, l’ECA était augmentée à 67 UI/L (normal : 8–52 UI/L et l’électrophorèse des protéines sériques retrouvait une hypergammaglobulinémie polyclonale). Le TEP–18FDG-TDM montrait un hypermétabolisme ganglionnaire sus et sous diaphragmatique et pulmonaire bilatéral, associé à un hypermétabolisme osseux de l’ensemble du rachis, du bassin, des 2 humérus, des 2 fémurs et tibias. Les EFR étaient normales. Le diagnostic de sarcoïdose a été confirmé par la biopsie de l’aileron sacré droit qui mettait en évidence un granulome épithélioïde et giganto-cellulaire. Sur le bilan biologique, L’ostéodensitométrie était normale. Devant l’apparition d’une asthénie, une majoration des douleurs des 2 genoux et une élévation de l’ECA à 113 UI/L, une corticothérapie systémique a été instaurée permettant l’amélioration des signes cliniques et une diminution de l’ECA. Conclusion Nos 2 observations sont remarquables par leur présentation osseuse initiale pauci-symptomatique qui vont amener au diagnostic de sarcoïdose. L’atteinte osseuse dans la sarcoïdose est rare et apparaît souvent à un stade tardif avec localisations pluriviscérales comme dans les 2 cas que nous rapportons. Elle est asymptomatique dans la moitié des cas, et l’imagerie peut parfois mimer un aspect pseudo-métastatique pouvant être peu symptomatique comme pour nos patientes. Au cours de la sarcoïdose, l’ostéoporose peut être secondaire aux anomalies du métabolisme phosphocalcique et à la corticothérapie. Plusieurs études montrent l’absence de modification de la densité minérale osseuse chez les patients atteints de sarcoïdose [2,3], avec néanmoins un risque accru de fracture dans environ 20 % des cas [2]. Cela implique une certaine vigilance chez le clinicien dans le suivi d’un patient atteint de sarcoïdose avec localisations osseuses, même en cas de normalité de la densité minérale osseuse. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Neville E, Carstairs LS, James DG. Sarcoidosis of bone. Q J Med 1977;46:215–27. [2] Heijckmann AC, Huijberts MSP, De Vries J, Menheere PPCA, Van Der Veer E, Kruseman ACN, et al. Bone turnover and hip bone mineral density in patients with sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2007;24:51–8. [3] Saidenberg-Kermanac’h N, Semerano L, Nunes H, Sadoun D, Guillot X, Boubaya M, et al. Bone fragility in sarcoidosis and relationships with calcium metabolism disorders: a cross sectional study on 142 patients. Arthritis Res Ther 2014;16:R78. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.271 CA154
L’atteinte hépatique au cours de la sarcoïdose : à propos de 14 cas
B. Ben Dhaou ∗ , H. Zoubeidi , F. Daoud , I. Rachdi , Z. Aydi , F. Boussema Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Ben Dhaou)
75e Congrès franc¸ais de médecine interne – Brest, 14, 15 et 16 juin 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A110–A225
amélioration de l’état général (recul de 10 mois). L’évolution clinico-biologique favorable et endoscopique avec une régression de la sténose est aussi évidente pour la patiente 2. Conclusion Bien que les granulomatoses du tube digestif soient d’étiologies diverses, la sarcoïdose doit rester à l’esprit du praticien même si l’histoire médiastino-pulmonaire est absente ou passée inaperc¸ue. L’évolution, habituellement favorable sous corticothérapie, peut être émaillée de complications, à type d’obstruction, hémorragie ou perforation et impose un suivi et une vigilance au long cours. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Ebert EC, Kierson M, Hagspiel KD. Gastrointestinal and hepatic manifestations of sarcoidosis. Am J Gastroenterol 2008;103:3184–92. N. Maàmouria, S. Guellouz, F. Ben Hariz Sarcoïdose gastrointestinale Rev Med interne 2010;31:262–267. E. Ghrenassiaa, A. Mekiniana, C. Chapelon-Abric b, Sarcoïdose digestive : 25 observations Rev Med interne 2013;34S:A22–79. Friedman M, Ali MA, Borum ML. Gastric sarcoidosis: a case report and review of the literature. South Med J 2007;100:301–3. Bulger K, O’Riordan M, Purdy S, O’Brien M, Lennon J. Gastrointestinal sarcoidosis resembling Crohn’s disease. Am J Gastroenterol 1988;83:1415–7. Pavic M, Debourdeau p, Vacelet V, Rousset H. Place de la pathologie granulomateuse au cours des cancers. Rev Med Interne 2008;29:39–45. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.270 CA153
Sarcoïdose osseuse de forme disséminée pauci-symptomatique : à propos de 2 cas M. Courseau 1,∗ , C. Bonnet 2 , G. Lautrette 3 , G. Gondran 4 , A.L. Fauchais 4 , K.H. Ly 4 1 Médecine interne rhumatologie, CHU de Limoges Dupuytren, Limoges, France 2 Rhumatologie, CHU de Limoges Dupuytren, Limoges, France 3 Neurologie, CHU de Limoges Dupuytren, Limoges, France 4 Médecine interne A, CHU de Limoges, Limoges, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Courseau) Introduction L’atteinte osseuse dans la sarcoïdose est rare et survient de 1 à 13 % [1]. Elle touche classiquement les phalanges réalisant le tableau d’ostéite cystoïde de Perthes-Jüngling. L’atteinte osseuse disséminée est rarement rapportée. Nous rapportons 2 cas de sarcoïdose avec localisation osseuse diffuse pauci-symptomatique. Observation Cas no 1 : une femme de 62 ans, aux antécédents de sclérose latérale amyotrophique, d’hypertension artérielle et d’obésité a été hopitalisée pour un épisode de thrombose veineuse profonde compliquée d’une embolie pulmonaire. Le scanner thoracique révélait une masse pulmonaire gauche suspecte. La tomographie à émissions de positrons au 18-fluorodésoxyglucose couplée au scanner (TEP-18 FDG-TDM) montrait de multiples fixations métaboliques pulmonaires, ganglionnaires et osseuses avec une atteinte de l’ensemble du rachis, du bassin et du tiers proximal des 2 fémurs. La calcémie sanguine et urinaire était normale, ainsi que l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA). L’électrophorèse des protéines sériques montrait une hypogammaglobulinémie. Cliniquement, la patiente ne rapportait pas de douleur. Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) ne montraient pas d’altération de la diffusion du monoxyde de carbone (DLCO).La biopsie d’un ganglion inguinal mettait en évidence une lymphadénite épithélioïde et gigantocellulaire non nécrosante et la biopsie ostéo-médullaire révélait des lésions granulomateuses épi-
thélioïdes et giganto-cellulaire sans nécrose. L’ostéodensitométrie était pathologique avec un T score à –3,1 au niveau de la hanche droite et à –3,0 sur la hanche gauche, ce qui a conduit à l’introduction d’un traitement par bisphosphonate. Aucune corticothérapie n’a été débutée jusqu’ici. Cas no 2 : une patiente de 55 ans aux antécédents d’hypothyroïdie, d’eczéma, d’arthrose diffuse et d’hypertension artérielle a consulté pour des gonalgies bilatérales avec radiographies standards des 2 genoux normales. L’IRM des 2 genoux objectivait alors de multiples lésions médullaires en hyposignal T1 et hypersignal T2 des 2 fémurs, sans atteinte de la corticale. La scintigraphie osseuse montrait une hyperfixation des 2 fémurs, de l’aileron sacré droit, de la voûte crânienne. La recherche d’un myélome multiple ou d’un cancer ostéophile était négative. La calcémie était normale, l’ECA était augmentée à 67 UI/L (normal : 8–52 UI/L et l’électrophorèse des protéines sériques retrouvait une hypergammaglobulinémie polyclonale). Le TEP–18FDG-TDM montrait un hypermétabolisme ganglionnaire sus et sous diaphragmatique et pulmonaire bilatéral, associé à un hypermétabolisme osseux de l’ensemble du rachis, du bassin, des 2 humérus, des 2 fémurs et tibias. Les EFR étaient normales. Le diagnostic de sarcoïdose a été confirmé par la biopsie de l’aileron sacré droit qui mettait en évidence un granulome épithélioïde et giganto-cellulaire. Sur le bilan biologique, L’ostéodensitométrie était normale. Devant l’apparition d’une asthénie, une majoration des douleurs des 2 genoux et une élévation de l’ECA à 113 UI/L, une corticothérapie systémique a été instaurée permettant l’amélioration des signes cliniques et une diminution de l’ECA. Conclusion Nos 2 observations sont remarquables par leur présentation osseuse initiale pauci-symptomatique qui vont amener au diagnostic de sarcoïdose. L’atteinte osseuse dans la sarcoïdose est rare et apparaît souvent à un stade tardif avec localisations pluriviscérales comme dans les 2 cas que nous rapportons. Elle est asymptomatique dans la moitié des cas, et l’imagerie peut parfois mimer un aspect pseudo-métastatique pouvant être peu symptomatique comme pour nos patientes. Au cours de la sarcoïdose, l’ostéoporose peut être secondaire aux anomalies du métabolisme phosphocalcique et à la corticothérapie. Plusieurs études montrent l’absence de modification de la densité minérale osseuse chez les patients atteints de sarcoïdose [2,3], avec néanmoins un risque accru de fracture dans environ 20 % des cas [2]. Cela implique une certaine vigilance chez le clinicien dans le suivi d’un patient atteint de sarcoïdose avec localisations osseuses, même en cas de normalité de la densité minérale osseuse. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Neville E, Carstairs LS, James DG. Sarcoidosis of bone. Q J Med 1977;46:215–27. [2] Heijckmann AC, Huijberts MSP, De Vries J, Menheere PPCA, Van Der Veer E, Kruseman ACN, et al. Bone turnover and hip bone mineral density in patients with sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2007;24:51–8. [3] Saidenberg-Kermanac’h N, Semerano L, Nunes H, Sadoun D, Guillot X, Boubaya M, et al. Bone fragility in sarcoidosis and relationships with calcium metabolism disorders: a cross sectional study on 142 patients. Arthritis Res Ther 2014;16:R78. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.271 CA154
L’atteinte hépatique au cours de la sarcoïdose : à propos de 14 cas
B. Ben Dhaou ∗ , H. Zoubeidi , F. Daoud , I. Rachdi , Z. Aydi , F. Boussema Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Ben Dhaou)