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Une leucocorie chez un nourrisson
Archives de pédiatrie 13 (2006) 1142–1143 http://france.elsevier.com/direct/ARCPED/
Imagerie–Réponse
Une leucocorie chez un nourrisson A leucocoria in an infant C. Hafsa a,*, S. Kriaa a, M. Golli a, H. Dabbabi a, S. Jerbi b, R. Salem a, M. Zbidi a, A. Gannouni a a
Service d’imagerie médicale, CHU Fattouma-Bourguiba, 5000 Monastir, Tunisie b Service d’imagerie médicale, CHU Taher-Sfar, Mahdia, Tunisie Reçu le 23 novembre 2005 ; accepté le 21 avril 2006 Disponible sur internet le 27 juin 2006
Mots clés : Leucocorie ; Nourrisson ; Hyperplasie du vitré primitif Keywords: Eye abnormalities; Vitreous body, abnormalities; Diagnostic imaging; Infant
1. Question
2. Réponse
Yacine B., nourrisson âgé de 1 an, sans antécédent particulier a été hospitalisé pour une leucocorie bilatérale. Le fond d’œil trouvait une membrane blanchâtre en arrière du cristallin. Devant cet aspect une échographie orbitaire (Fig. 1) en mode B a été réalisée. Interprétez ce cliché. Quel est votre diagnostic ?
L’échographie objective au sein des 2 globes oculaires qui sont de taille normale, une membrane peu échogène sinueuse tendue entre la papille et la face postérieure du cristallin, sans hémorragie intravitréenne et sans décollement rétinien. Devant l’âge, la leucocorie et l’aspect échographique, le diagnostic à évoquer chez ce nourrisson est celui de la persistance hyperplasique du vitré primitif (PHVP) bilatéral. L’enfant a été soumis à une surveillance régulière. À l’âge de 3 ans, il ne présentait pas de complication. 3. Commentaire
Fig. 1. Échographie des globes oculaires droit et gauche.
* Auteur
correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Hafsa).
0929-693X/$ - see front matter © 2006 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.arcped.2006.04.024
La persistance hyperplasique du vitré primitif (PHVP) est une anomalie congénitale oculaire rare [1]. Elle est caractérisée par une résorption incomplète du vitré primitif et du système vasculaire hyaloïdien. Elle est unilatérale dans 90 % des cas [1–3]. Dans notre cas, elle était bilatérale. Cliniquement la PHVP se manifeste par une leucocorie qui peut être associée à une microphtalmie, une microcornée, une chambre antérieure étroite et à une cataracte d’importance variable [2]. Notre enfant a présenté une leucocorie isolée. Le fond d’œil découvre une membrane fibrovasculaire étendue de la papille vers la face postérieure du cristallin avec étirement des procès ciliaires vers cette membrane. Selon le siège et l’étendue de cette membrane on distingue 3 formes cliniques principales : antérieure, postérieure et intermédiaire [2,4] :
C. Hafsa et al. / Archives de pédiatrie 13 (2006) 1142–1143
● la forme antérieure majeure associe une microphtalmie, microcornée, chambre antérieure étroite et cataracte d’importance variable. Les procès ciliaires sont étirés, fixés en périphérie à la face antérieure du cristallin ; ● la forme intermédiaire ou antérieure mineure associe une cataracte capsulaire postérieure et un réseau vascularisé sur le cristalloïde postérieur ; ● la forme postérieure est caractérisée par la présence anormale de l’artère hyaloïde qui adhère à la papille et se fixe sur la face postérieure du cristallin. Dans notre cas, il s’agit d’une forme postérieure. L’échographie en mode B permet d’une part de poser le diagnostic positif, d’éliminer des complications (hémorragie du vitré, décollement de rétine) et de suivre l’évolution. D’autre part, elle élimine une autre cause qui peut être à l’origine de la leucocorie, surtout un rétinoblastome dont le diagnostic et la prise en charge doivent être faits rapidement. À l’échographie, le PHVP se présente sous forme d’une membrane peu échogène ondulée plus ou moins épaisse partant de la papille vers la face postérieure du cristallin. Dans les formes mineures, l’aspect est celui de petits échos situés dans la partie axiale du vitré [1,4,5]. L’échographie de Yacine a permis de montrer la membrane ondulée qui s’étend de la papille à la face postérieure du cristallin sans hémorragie vitréenne ni décollement rétinien. L’échographie-doppler couleur permet de confirmer le diagnostic en montrant la persistance de l’artère hyaloïde au sein de la membrane [6]. Dans les formes antérieures et mineures où l’échographie peut être normale et en cas de doute diagnostique, une exploration par tomodensitométrie (TDM) et/ou IRM est indiquée [2,3]. À la TDM, le PHVP apparaît sous forme d’une membrane qui se rehausse après injection intraveineuse de produit de contraste. L’IRM est plus spécifique pour le diagnostic, elle montre une membrane en hypersignal en pondération T1 et en hyposignal en pondération T2 avec un rehaussement après injection intraveineuse de produit de contraste [5,7]. Les diagnostics différentiels qui peuvent être discutés devant une leucocorie sont : une cataracte isolée, une uvéite,
1143
une hémorragie vitréenne et un rétinoblastome. Mais ils sont aisément écartés par l’échographie sinon par la TDM ou l’IRM. La décision et les modalités thérapeutiques varient selon la forme clinique et selon les équipes. Dans notre cas, la décision était l’abstention thérapeutique avec une surveillance échographique. Il n’y a pas eu de complication avec un recul de 3 ans. 4. Conclusion La PHVP est une malformation congénitale rare du vitré qui doit être connue. Elle est suspectée devant toute leucocorie chez un enfant sans antécédent pathologique. L’échographie oculaire est suffisante pour poser le diagnostic et pour détecter les complications. La TDM et l’IRM sont indiquées en cas de doute diagnostique. Références [1]
[2] [3]
[4]
[5]
[6]
[7]
Castillo M, Wallace DK, Mukherji SK. Persistent hyperplastic primary vitreous involving the anterior eye. Am J Neuroradiol 1997;18:1526– 8. Roussat B, Barbat V, Cantaloube C, et al. Syndrome de persistance et d’hyperplasie du vitré primaire. J Fr Ophtalmol 1998;21:501–7. MacKeen LD, Nischal KK, Lam WC, et al. High-frequency ultrasonography findings in persistent hyperplastic primary vitreous. J AAPOS 2000;4:217–24. Bencherifa F, Boulanouar A, el Bakkali M, et al. Intérêt de l’échographie dans la persistance et l’hyperplasie du vitré primitif. J Fr Ophtalmol 1993;16:220–4. Scott IU, Smiddy WE, Feuer WJ, et al. The impact of echography on evaluation and management of posterior segment disorders. Am J Ophthalmol 2004;137:24–9. Han SS, Chang SK, Yoon JH, et al. The use of contrast-enhanced color Doppler ultrasound in the differentiation of retinal detachment from vitreous membrane. Korean J Radiol 2001;2:197–203. Mittra RA, Huynh LT, Ruttum MS, et al. Visual outcomes following lensectomy and vitrectomy for combined anterior and posterior persistent hyperplastic primary vitreous. Arch Ophthalmol 1998;116:1190– 4.
Imagerie–Réponse
Une leucocorie chez un nourrisson A leucocoria in an infant C. Hafsa a,*, S. Kriaa a, M. Golli a, H. Dabbabi a, S. Jerbi b, R. Salem a, M. Zbidi a, A. Gannouni a a
Service d’imagerie médicale, CHU Fattouma-Bourguiba, 5000 Monastir, Tunisie b Service d’imagerie médicale, CHU Taher-Sfar, Mahdia, Tunisie Reçu le 23 novembre 2005 ; accepté le 21 avril 2006 Disponible sur internet le 27 juin 2006
Mots clés : Leucocorie ; Nourrisson ; Hyperplasie du vitré primitif Keywords: Eye abnormalities; Vitreous body, abnormalities; Diagnostic imaging; Infant
1. Question
2. Réponse
Yacine B., nourrisson âgé de 1 an, sans antécédent particulier a été hospitalisé pour une leucocorie bilatérale. Le fond d’œil trouvait une membrane blanchâtre en arrière du cristallin. Devant cet aspect une échographie orbitaire (Fig. 1) en mode B a été réalisée. Interprétez ce cliché. Quel est votre diagnostic ?
L’échographie objective au sein des 2 globes oculaires qui sont de taille normale, une membrane peu échogène sinueuse tendue entre la papille et la face postérieure du cristallin, sans hémorragie intravitréenne et sans décollement rétinien. Devant l’âge, la leucocorie et l’aspect échographique, le diagnostic à évoquer chez ce nourrisson est celui de la persistance hyperplasique du vitré primitif (PHVP) bilatéral. L’enfant a été soumis à une surveillance régulière. À l’âge de 3 ans, il ne présentait pas de complication. 3. Commentaire
Fig. 1. Échographie des globes oculaires droit et gauche.
* Auteur
correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Hafsa).
0929-693X/$ - see front matter © 2006 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.arcped.2006.04.024
La persistance hyperplasique du vitré primitif (PHVP) est une anomalie congénitale oculaire rare [1]. Elle est caractérisée par une résorption incomplète du vitré primitif et du système vasculaire hyaloïdien. Elle est unilatérale dans 90 % des cas [1–3]. Dans notre cas, elle était bilatérale. Cliniquement la PHVP se manifeste par une leucocorie qui peut être associée à une microphtalmie, une microcornée, une chambre antérieure étroite et à une cataracte d’importance variable [2]. Notre enfant a présenté une leucocorie isolée. Le fond d’œil découvre une membrane fibrovasculaire étendue de la papille vers la face postérieure du cristallin avec étirement des procès ciliaires vers cette membrane. Selon le siège et l’étendue de cette membrane on distingue 3 formes cliniques principales : antérieure, postérieure et intermédiaire [2,4] :
C. Hafsa et al. / Archives de pédiatrie 13 (2006) 1142–1143
● la forme antérieure majeure associe une microphtalmie, microcornée, chambre antérieure étroite et cataracte d’importance variable. Les procès ciliaires sont étirés, fixés en périphérie à la face antérieure du cristallin ; ● la forme intermédiaire ou antérieure mineure associe une cataracte capsulaire postérieure et un réseau vascularisé sur le cristalloïde postérieur ; ● la forme postérieure est caractérisée par la présence anormale de l’artère hyaloïde qui adhère à la papille et se fixe sur la face postérieure du cristallin. Dans notre cas, il s’agit d’une forme postérieure. L’échographie en mode B permet d’une part de poser le diagnostic positif, d’éliminer des complications (hémorragie du vitré, décollement de rétine) et de suivre l’évolution. D’autre part, elle élimine une autre cause qui peut être à l’origine de la leucocorie, surtout un rétinoblastome dont le diagnostic et la prise en charge doivent être faits rapidement. À l’échographie, le PHVP se présente sous forme d’une membrane peu échogène ondulée plus ou moins épaisse partant de la papille vers la face postérieure du cristallin. Dans les formes mineures, l’aspect est celui de petits échos situés dans la partie axiale du vitré [1,4,5]. L’échographie de Yacine a permis de montrer la membrane ondulée qui s’étend de la papille à la face postérieure du cristallin sans hémorragie vitréenne ni décollement rétinien. L’échographie-doppler couleur permet de confirmer le diagnostic en montrant la persistance de l’artère hyaloïde au sein de la membrane [6]. Dans les formes antérieures et mineures où l’échographie peut être normale et en cas de doute diagnostique, une exploration par tomodensitométrie (TDM) et/ou IRM est indiquée [2,3]. À la TDM, le PHVP apparaît sous forme d’une membrane qui se rehausse après injection intraveineuse de produit de contraste. L’IRM est plus spécifique pour le diagnostic, elle montre une membrane en hypersignal en pondération T1 et en hyposignal en pondération T2 avec un rehaussement après injection intraveineuse de produit de contraste [5,7]. Les diagnostics différentiels qui peuvent être discutés devant une leucocorie sont : une cataracte isolée, une uvéite,
1143
une hémorragie vitréenne et un rétinoblastome. Mais ils sont aisément écartés par l’échographie sinon par la TDM ou l’IRM. La décision et les modalités thérapeutiques varient selon la forme clinique et selon les équipes. Dans notre cas, la décision était l’abstention thérapeutique avec une surveillance échographique. Il n’y a pas eu de complication avec un recul de 3 ans. 4. Conclusion La PHVP est une malformation congénitale rare du vitré qui doit être connue. Elle est suspectée devant toute leucocorie chez un enfant sans antécédent pathologique. L’échographie oculaire est suffisante pour poser le diagnostic et pour détecter les complications. La TDM et l’IRM sont indiquées en cas de doute diagnostique. Références [1]
[2] [3]
[4]
[5]
[6]
[7]
Castillo M, Wallace DK, Mukherji SK. Persistent hyperplastic primary vitreous involving the anterior eye. Am J Neuroradiol 1997;18:1526– 8. Roussat B, Barbat V, Cantaloube C, et al. Syndrome de persistance et d’hyperplasie du vitré primaire. J Fr Ophtalmol 1998;21:501–7. MacKeen LD, Nischal KK, Lam WC, et al. High-frequency ultrasonography findings in persistent hyperplastic primary vitreous. J AAPOS 2000;4:217–24. Bencherifa F, Boulanouar A, el Bakkali M, et al. Intérêt de l’échographie dans la persistance et l’hyperplasie du vitré primitif. J Fr Ophtalmol 1993;16:220–4. Scott IU, Smiddy WE, Feuer WJ, et al. The impact of echography on evaluation and management of posterior segment disorders. Am J Ophthalmol 2004;137:24–9. Han SS, Chang SK, Yoon JH, et al. The use of contrast-enhanced color Doppler ultrasound in the differentiation of retinal detachment from vitreous membrane. Korean J Radiol 2001;2:197–203. Mittra RA, Huynh LT, Ruttum MS, et al. Visual outcomes following lensectomy and vitrectomy for combined anterior and posterior persistent hyperplastic primary vitreous. Arch Ophthalmol 1998;116:1190– 4.