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Volumineuse arachnoïdocèle intrasellaire révélée par une hypothermie spontanée
Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S336–S418
Résultats. – Biologiquement : Na = 169 mmol/l K = 3 mmol/l Urémie = 10 mmol/l Créatininémie = 120 μmol/l RA = 26 mmol/l Cl = 132 mmol/l Na U/24 h = 335 mmol/l K U/24 h = 68 mmol/l Urée U/24 h = 323 Créatinine U/24 h = 6,4 Osmolarité plasmatique = 327 mosmol/l Osmolarité urinaire = 225 mosmol/l Dosage HAD = 5,4 (Nle : 0,6 à 3,6) Lithémie = 2 (Nle : 0,7 à 1,7). Devant ce diabète insipide néphrogénique au lithium et malgré son arrêt, le tableau clinique s’aggravant quel que soit le mode d’hydratation mis en oeuvre, seul l’introduction d’Indométacine à la dose de 50 mg X 3/ j résoudra les troubles métaboliques. Discussion. – Le lithium peut altérer les fonctions de concentration du rein. Ce phénomène est d’abord réversible mais peut devenir irréversible indiquant une altération structurale tubulaire. Selon les études, plus de 50 % des patients traités présenteraient à un moment ou un autre du traitement des anomalies de l’osmolalité. On distingue plusieurs anomalies : - en début de traitement, effet direct du lithium sur la soif (donc effet central) - diabète insipide néphrogénique (effet aigu et réversible du lithium) lié à une diminution de l’effet cellulaire périphérique de l’ADH avec une diminution de l’expression des aquaporines de type 2 nécessaires à la réabsorption de l’eau dans le canal collecteur. La polyurie associée disparaît en trois semaines après arrêt du traitement mais peut également persister plus d’un an. - lésions toxiques directes rénales irréversibles (néphropathie interstitielle).
S369
révèle deux épisodes similaires (2002 et 2004), de présentation stéréotypée : douleurs abdominales, diarrhées, sensation de chaleur intense, sueurs profuses puis malaise sans perte de connaissance et constat lors de l’admission aux urgences d’une hypothermie à 30°C. L’évolution est toujours spontanément favorable. Ces malaises surviennent en dehors de toute prise médicamenteuse et sans facteur déclenchant. Le bilan ne retient aucune anomalie clinique, ni biologique en particulier aucune endocrinopathie. L’électroencéphalogramme ne montre aucun signe de comitialité. Un scanner cérébral initial en 2002 était considéré comme normal. Résultats. – L’IRM encéphalique réalisée lors du dernier malaise en janvier 2006 met en évidence une volumineuse arachnoidocèle intrasellaire, avec une hypophyse en galette au fond de la selle turcique mais sans déviation de la tige pituitaire. L’hypothèse de variation volumique intermittente de l’arachnoïdocèle est posée avec retentissement sur le centre de la thermorégulation hypothalamique. Conclusion. – Le diagnostic d’hypothermie spontanée est porté après exclusion des causes classiques d’hypothermie qu’il faut toujours rechercher : cause accidentelle (exposition au froid, intoxication médicamenteuse : psychotropes, vasodilatateurs…), troubles endocriniens (hypothyroïdie, hypocorticisme), lésions neurologiques centrales (hypothalamus, corps calleux) ou périphériques (dysautonomie). Notre observation fait discuter le rôle d’une lésion hypophysaire dans la genèse de ces épisodes d’hypothermie [1]. Référence [1] Bosacki C, et al. Rev Med Interne 2005;26:615–23.
Des concentrations élevées de prostaglandines E2 ont été retrouvées chez des patients présentant un diabète insipide induit par le lithium [1]. Un traitement par l’indométacine (50 mg toutes les 8 heures) permet d’améliorer les symptômes [2]. L’indométacine inhibe la synthèse des PGE2 dans les cellules tubulaires rénales et augmente leur sensibilité à l’ADH. Conclusion. – Un diabète insipide néphrogénique apparaît chez 5 à 20 % des patients traités par lithium au long cours [2]. Ce diabète insipide peut nécessiter l’introduction miraculeuse d’Indométacine si l’arrêt du lithium ne suffit pas. La durée de traitement doit être suffisante (3 à quatre semaines) sous peine de récidive précoce. Références [1] Hohler T, Teuber G, et al. Indometacin treatment in amphotericin B induced nephrogenic diabetes insipidus. Clin investing 1994;72:769–71. [2] Martinez EJ, Sinnott JT, et al. Lithium-induced nephrogenic diabetes insipidus treated with indometacin. South Med J 1993;86:971–3.
CA083 Volumineuse arachnoïdocèle intrasellaire révélée par une hypothermie spontanée M. Pavica, C. Mouniera, T. Vitryb, B. Bensaïda, D. Rabara, L. Crevona, P. Debourdeaua, B. Collea a Service de médecine interne, Hôpital d’Instruction des Armées Desgenette, Lyon, France b Service de Radiologie, Hôpital d’Instruction des Armées Desgenette, Lyon, France Introduction. – Le syndrome de SHAPIRO ou hypothermie spontanée est syndrome rare. La physiopathogénie n’est pas connue mais des troubles thymiques sont souvent rapportés. Il doit rester un diagnostic d’exclusion et la recherche d’une cause potentiellement curable doit être systématique. Cas Clinique. – Me B. Âgée de 55 ans, aux antécédents de dépression légère est hospitalisée en janvier 2006 pour une hypothermie sévère à 30°C d’évolution spontanément favorable. L’interrogatoire
CA084 L’encéphalopathie de Hasimoto, discussion diagnostique et thérapeutique autour d’un cas N. Rouanes, M. Delacre, E. Jan, C. Delleci, P. Mercié, M. Longy-Boursier Médecine Interne et Maladies Tropicales, Groupe Hospitalier Saintandré, Bordeaux, France Introduction. – L’encéphalopathie de Hashimoto est une encéphalite pouvant se développer à tout moment au cours de l’évolution de l’atteinte thyroïdienne. Ses mécanismes sont incertains et son diagnostic difficile. Les présentations sont diverses et déroutantes, et ce d’autant plus que la thyroïdite n’est pas connue. Son traitement fait appel aux corticoïdes, la réponse à ce traitement étant un argument diagnostique. Cette pathologie est sans doute sous-estimée et donc, sous-diagnostiquée. Cas Clinique. – Une patiente de 63 ans est hospitalisée pour des signes neurologiques d’atteinte bulbaire (dysphonie, toux et faussesroutes), s’aggravant depuis six mois. Une hyperthyroïdie, des anticorps antithyroperoxydase très élevés et la scintigraphie confirment la thyroïdite. Le traitement prescrit est un antithyroïdien de synthèse et une faible corticothérapie per os, pour diminuer les signes d’hyperthyroïdie. Devant l’altération massive et rapide de l’état général, des troubles oculomoteurs, puis des troubles de la conscience, on suspecte une encéphalopathie de Hashimoto. A l’examen, on note une amyotrophie des quatre membres, des réflexes ostéotendineux vifs et diffusés en rotulien, sans signe d’irritation pyramidale, une ophtalmoplégie internucléaire, une paralysie des nerfs IX et X. Résultats. – La ponction lombaire est normale ; l’imagerie par résonance magnétique montre des hypersignaux périventriculaires en T2. Les anticorps antithyroperoxydase et antithyroglobuline sont toujours élevés. Un traitement corticoïde par voie intraveineuse est donc débuté. L’efficacité a été rapide avec, en quelques jours, une régression quasi-complète de la symptomatologie. Toutefois, la rémission complète dans le temps a été difficile à obtenir : rechute à la décroissance des corticoïdes, intolérance aux différents immunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate mofétil) et au carbimazole pour freiner
Résultats. – Biologiquement : Na = 169 mmol/l K = 3 mmol/l Urémie = 10 mmol/l Créatininémie = 120 μmol/l RA = 26 mmol/l Cl = 132 mmol/l Na U/24 h = 335 mmol/l K U/24 h = 68 mmol/l Urée U/24 h = 323 Créatinine U/24 h = 6,4 Osmolarité plasmatique = 327 mosmol/l Osmolarité urinaire = 225 mosmol/l Dosage HAD = 5,4 (Nle : 0,6 à 3,6) Lithémie = 2 (Nle : 0,7 à 1,7). Devant ce diabète insipide néphrogénique au lithium et malgré son arrêt, le tableau clinique s’aggravant quel que soit le mode d’hydratation mis en oeuvre, seul l’introduction d’Indométacine à la dose de 50 mg X 3/ j résoudra les troubles métaboliques. Discussion. – Le lithium peut altérer les fonctions de concentration du rein. Ce phénomène est d’abord réversible mais peut devenir irréversible indiquant une altération structurale tubulaire. Selon les études, plus de 50 % des patients traités présenteraient à un moment ou un autre du traitement des anomalies de l’osmolalité. On distingue plusieurs anomalies : - en début de traitement, effet direct du lithium sur la soif (donc effet central) - diabète insipide néphrogénique (effet aigu et réversible du lithium) lié à une diminution de l’effet cellulaire périphérique de l’ADH avec une diminution de l’expression des aquaporines de type 2 nécessaires à la réabsorption de l’eau dans le canal collecteur. La polyurie associée disparaît en trois semaines après arrêt du traitement mais peut également persister plus d’un an. - lésions toxiques directes rénales irréversibles (néphropathie interstitielle).
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révèle deux épisodes similaires (2002 et 2004), de présentation stéréotypée : douleurs abdominales, diarrhées, sensation de chaleur intense, sueurs profuses puis malaise sans perte de connaissance et constat lors de l’admission aux urgences d’une hypothermie à 30°C. L’évolution est toujours spontanément favorable. Ces malaises surviennent en dehors de toute prise médicamenteuse et sans facteur déclenchant. Le bilan ne retient aucune anomalie clinique, ni biologique en particulier aucune endocrinopathie. L’électroencéphalogramme ne montre aucun signe de comitialité. Un scanner cérébral initial en 2002 était considéré comme normal. Résultats. – L’IRM encéphalique réalisée lors du dernier malaise en janvier 2006 met en évidence une volumineuse arachnoidocèle intrasellaire, avec une hypophyse en galette au fond de la selle turcique mais sans déviation de la tige pituitaire. L’hypothèse de variation volumique intermittente de l’arachnoïdocèle est posée avec retentissement sur le centre de la thermorégulation hypothalamique. Conclusion. – Le diagnostic d’hypothermie spontanée est porté après exclusion des causes classiques d’hypothermie qu’il faut toujours rechercher : cause accidentelle (exposition au froid, intoxication médicamenteuse : psychotropes, vasodilatateurs…), troubles endocriniens (hypothyroïdie, hypocorticisme), lésions neurologiques centrales (hypothalamus, corps calleux) ou périphériques (dysautonomie). Notre observation fait discuter le rôle d’une lésion hypophysaire dans la genèse de ces épisodes d’hypothermie [1]. Référence [1] Bosacki C, et al. Rev Med Interne 2005;26:615–23.
Des concentrations élevées de prostaglandines E2 ont été retrouvées chez des patients présentant un diabète insipide induit par le lithium [1]. Un traitement par l’indométacine (50 mg toutes les 8 heures) permet d’améliorer les symptômes [2]. L’indométacine inhibe la synthèse des PGE2 dans les cellules tubulaires rénales et augmente leur sensibilité à l’ADH. Conclusion. – Un diabète insipide néphrogénique apparaît chez 5 à 20 % des patients traités par lithium au long cours [2]. Ce diabète insipide peut nécessiter l’introduction miraculeuse d’Indométacine si l’arrêt du lithium ne suffit pas. La durée de traitement doit être suffisante (3 à quatre semaines) sous peine de récidive précoce. Références [1] Hohler T, Teuber G, et al. Indometacin treatment in amphotericin B induced nephrogenic diabetes insipidus. Clin investing 1994;72:769–71. [2] Martinez EJ, Sinnott JT, et al. Lithium-induced nephrogenic diabetes insipidus treated with indometacin. South Med J 1993;86:971–3.
CA083 Volumineuse arachnoïdocèle intrasellaire révélée par une hypothermie spontanée M. Pavica, C. Mouniera, T. Vitryb, B. Bensaïda, D. Rabara, L. Crevona, P. Debourdeaua, B. Collea a Service de médecine interne, Hôpital d’Instruction des Armées Desgenette, Lyon, France b Service de Radiologie, Hôpital d’Instruction des Armées Desgenette, Lyon, France Introduction. – Le syndrome de SHAPIRO ou hypothermie spontanée est syndrome rare. La physiopathogénie n’est pas connue mais des troubles thymiques sont souvent rapportés. Il doit rester un diagnostic d’exclusion et la recherche d’une cause potentiellement curable doit être systématique. Cas Clinique. – Me B. Âgée de 55 ans, aux antécédents de dépression légère est hospitalisée en janvier 2006 pour une hypothermie sévère à 30°C d’évolution spontanément favorable. L’interrogatoire
CA084 L’encéphalopathie de Hasimoto, discussion diagnostique et thérapeutique autour d’un cas N. Rouanes, M. Delacre, E. Jan, C. Delleci, P. Mercié, M. Longy-Boursier Médecine Interne et Maladies Tropicales, Groupe Hospitalier Saintandré, Bordeaux, France Introduction. – L’encéphalopathie de Hashimoto est une encéphalite pouvant se développer à tout moment au cours de l’évolution de l’atteinte thyroïdienne. Ses mécanismes sont incertains et son diagnostic difficile. Les présentations sont diverses et déroutantes, et ce d’autant plus que la thyroïdite n’est pas connue. Son traitement fait appel aux corticoïdes, la réponse à ce traitement étant un argument diagnostique. Cette pathologie est sans doute sous-estimée et donc, sous-diagnostiquée. Cas Clinique. – Une patiente de 63 ans est hospitalisée pour des signes neurologiques d’atteinte bulbaire (dysphonie, toux et faussesroutes), s’aggravant depuis six mois. Une hyperthyroïdie, des anticorps antithyroperoxydase très élevés et la scintigraphie confirment la thyroïdite. Le traitement prescrit est un antithyroïdien de synthèse et une faible corticothérapie per os, pour diminuer les signes d’hyperthyroïdie. Devant l’altération massive et rapide de l’état général, des troubles oculomoteurs, puis des troubles de la conscience, on suspecte une encéphalopathie de Hashimoto. A l’examen, on note une amyotrophie des quatre membres, des réflexes ostéotendineux vifs et diffusés en rotulien, sans signe d’irritation pyramidale, une ophtalmoplégie internucléaire, une paralysie des nerfs IX et X. Résultats. – La ponction lombaire est normale ; l’imagerie par résonance magnétique montre des hypersignaux périventriculaires en T2. Les anticorps antithyroperoxydase et antithyroglobuline sont toujours élevés. Un traitement corticoïde par voie intraveineuse est donc débuté. L’efficacité a été rapide avec, en quelques jours, une régression quasi-complète de la symptomatologie. Toutefois, la rémission complète dans le temps a été difficile à obtenir : rechute à la décroissance des corticoïdes, intolérance aux différents immunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate mofétil) et au carbimazole pour freiner