Association morbide exceptionnelle chez une mère et ses 3 filles: thyroïdite autoimmune-lupus-adénome thyréotrope

Association morbide exceptionnelle chez une mère et ses 3 filles: thyroïdite autoimmune-lupus-adénome thyréotrope

Posters 1109 Poster 69 Associahon morbide exceptionnelle chez une m~re et ses 3 filles • thyrotdite autoimmune-lupus-ad6nome thyr6otrope A Duche t,...

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Poster 69

Associahon morbide exceptionnelle chez une m~re et ses 3 filles • thyrotdite autoimmune-lupus-ad6nome thyr6otrope A Duche t, E Kaloushan t, P V e y s s l e r 1

We describe a family (the mother and her 3 daughters) which associates lupus erythematosus or lupus-like features (each member), chronic lymphocytic thyroldltis with hypothyroidism (the 3 daughters) thyrotropic pituitary adenoma and empty sella syndrome. La famllle que nous pr6sentons a l'orlgmaht6 de legrouper chez la m~re et ses 3 filles, lupus et thyroldlte de Hashlmoto, avec anomalies hypophysalres pour 2 d'entres elles Le sulw des sujets sur 10 ans a permls de d6plster l'assoclatlon d'une pathologle auto-ammune d'organe et d ' u n lupus, ce qua est possible mais lnhabltuel La survenue d u n addnome thyr6otrope au cours du lupus est ~t notre connalssance ln6dlte Observation 1 La m~re nde en 1923 prdsente en 1979 successivemerit un accident ~sch6mlque t~ansatolre puls une lSch6m~e rdtanlenne dans un contexte de polyathrlte sdron6gatlve L'dvolut~on fair appala~tre un lupus avec arthralg~es hdmolyse, leucopdnle, forte poSltlVlt6 des facteurs antlnucl6alres Elle n ' a pas d ' a n o m a l l e s fonctlonnelles etlmmunologlques thyro~dlennes Elle meurt par accident de la vole pubhque en 1990 Observation 2 Mine C nde en 1953 consulte en 1987 pour des axthralgles, une 6rupt~on photosenslble, une thyroldlte autolmmune Les facteurs antlnucl6alres sont posltlfs Une bandes luplque est retrouvde sur la blopsle cutande en peau same couvette En 1992 on trouve un tltre d'antlcorps antlcardlollplne (IgG) ~ 27 umtds GPL Elle n ' a pas de thrombopdme m manifestation

chnlque pour un syndrome des antlphosphohpldes (APL) 5 ce jour Observation 3 Mme D n6e en 1959 consulte en 1987 pour un macro ad6nome hypohysa~re dont 1' exploration conclut hun ad6nome thyrdotrope secondalre ~ une thyroldlte autolmmune Elle est op6r6e pal vole transrhlnoseptale et compensde par la L-T4 Elle ddveloppe les ann6es sulvantes un lupus

Observation 4 Mine L nde en 1951 lnlUalement asymptomat~que ddveloppe en 1990 une thyroadite autolmmune L'exploratlon d ' u n e grosse selle tUlClque radlologlque aboutlt au diagnostic de selle turclque vide (peut-Otre secondalre ~ une n6crose d'addnome) Les anUcorps antmucldaares et ant1 A D N natffs sont poSltlfs 5 des Utres s~gnlficatafs, reals elle n ' a pour l'heure aucune manifestation de lupus ou de syndrome des A P L

Commentalres Le lupus peut s'assocler g une thyroldlte ch~omque lymphocytalre blen que classaquement on admette qu'll s'associe peu h la pathologle autolmmune avec antlcorps antl-organes Le caractbre famlhal n'est pas 116 ~ un ddfiClt d' une des fractions du compl6ment A notre connalssance ll n'eMste pas d'assoclaUon lupus addnome hypophysalre La connexion des deux pathologies est hde lcl ~ l'hypothyioldle responsable d ' u n addnome thyrdotrope secondalre Une enqu6te lmmunog6n~tlque est en cours 1 Departement de medecme mterne hopttal general Parts, 60200 Complegne

42 rue de