Colite pseudomembraneuse au cours de la mucoviscidose

Colite pseudomembraneuse au cours de la mucoviscidose

Communications P212 Pneumologie p214 PANCREATITE CHRONIQUZ ET MUTATION HETEROZYGOTE DU GENE CFfR (CYSTIC FIBROSIS TRANSMEMBRANE REGULATOR) A PROWS D...

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Communications P212 Pneumologie

p214

PANCREATITE CHRONIQUZ ET MUTATION HETEROZYGOTE DU GENE CFfR (CYSTIC FIBROSIS TRANSMEMBRANE REGULATOR) A PROWS D’UN CAS M V Vcdofpi. B Gilbat*, C. P&et’; D. Sautereau’ et L de Lmtiey” Saxes de p&atne I” et dlt~ato-gnstm-entdrologid. C H U Dupuyven, 2 a~enue MaRin-Luther-ffing. RlO42 Llmoges Cedch Les prmctptles Cbologtes des pancr+a:ites dgu& de I’enfant writ les toatques. Ies IiUdases. les anomahes matomques. les anomahes endocnmennes. et la mwowsadose. Des cas exceptionnels de partcr&Otes “ldtopathiques” de I’adulte on, tit r&s ;i une mutation h&thozvgote dans le gene de la protCme CFTR Nous rapportons le cas d’un adolescent sulvi pour pancr&mte cluonlque et portcur d’une mutation AF 508 h&&oqgote Observation. Un garwn de I7 ans pr&sente. en deux am. quatre Cpiscdes de panchilf1te aiguc mespbqu&s. 6\.oluant actuellemml \ers uric pancr&mte chronique II a wmme ant&dent une rbinite allergique II n’y a pas d’ant6&dent lamdial notable N de consmtgumit6 Le premier b&n &mloglque es1 non contribufif une absence de pnse m&bcamenteuw ou alcoohque. de lilhnsc. d’anomalre anatormque pancr&atique ou btliwe. d’h>perl@mte. d’hypxalcdrrue. de d&fiat en al anh-bypsine. de malade auto-immune. d’ettt6ropathie chromquc, de parasttose. et de wladte de Schwxhman-Dtanmnd Le test de la sueur montrc un tilux dc chlorure entre 43 et 54 mmolil (notmale tttf&eurc B 60 mmolIl) La rccherche des mutations du g&ne CFfR (taut de couverbwe de 90%) ne retrowe qu’une muta”mt AF 508 h&&mzygote. La st&torrh& et I’tipreu\e dltyperglyc6mle provcqu& par we orale som normales La fcmcuon h6pat!que. la radiographic de thorax I’6preme foncttonnelle rcspmatoire sent nomnles La rechercbe de pol>pes nasauh est n&awe. Le diagnostic de pancrWite chronique chez un txaent h&&ozwote twur la proteine CFTR est 6vwaC Discus&n. La muc&~dt& est u&z m&die autosomtque~r~swe. due B une mutation du dne de la orot&ne CFTR. le DIUS scwent AF 508 Sharer et Cohn ml montrt. chew res&ti\.ement 136 et’27 adultes su~v~s pour pancr&mte chrontque “ndmpatluque” ~sol&e. tme Wqueocc stgndicativement plus Cle\ce dc mutatxms hCtCro?gotes du gene de la protdine CFfR par rapport Q la populatmn g&t&ale, avec da tests de la sueur norman. douteua ou anomnux L’exlsteace d’unc m m mumuon non encore IdentiWe du g&c CFTR ne peut &re ehcluc Lc mdcca~usmephystop;ltholog~quc prop& strait un d~sfotrcllolmelucl~t part~cl dc la prtuCmc CFIQ. cottune dam les dilatauons de branches. I’aspergdlose bronchopulmonaire. la p&pose nasale. ou I’azwxpermle tsol&s Conclusion. Lc test de la sueur et la rccherche des pnncipalcs mutabor~s de la mscoviscidose donent fare pmie du bdan 6tmlogique des pancrCalltcs rCcldw;,“,cs 0” chronlqucs

P213 Pneumologie VENTILATION DANS LA

NASALE MUCOVISCIDOSE

affichees

581s Pneumologie fNTERET DE L’ABSORPTIOMETRIE BI-ENERGETIQUE CHEZ LES PATIENTS ATTEINTS DE MWOVISCIDDSE Dummdzic L, Ruin JC, Samet-Gaudclus I,, Colcmb V, Magnine P, Lmoir G. Fed&aticm de P&Ii&e, Hcipital Necker-Enfants Malades, Paris, France L’absm’ptiom&ie bi-6nsgetique (DXA) est moxe pa ailis& pour I’&aluatim ds patients atteints de mucoviscidose. Son int&t est mal defini du fait de I’absence d’hude cmtrdle. Nous prdsentcns la rkultats d’une &ude prospective r&z&& B I’h6pital Necka-Enfants Malades. La DXA est tute m&hode de mesure de la composition corporelle et de la masse calcique. Elle 6value la masse maigrc (MM) et la masse gmsse (MC) en ICI namalismt par rappat au poids moyen pour I’%ge et la taille. Viip dew DXA mt &e r&Ii&s enbe Ic l/03/1998 et le l/06/1998 dtez I2 filla et IO earcats admis de facon cmtrtmtive pour bilm armuel systhnatique. Au mattent de l’e&m, I’Hge median &it de I Inns (3.6 17.7). Le vohune expiratoire maximal seccmde (VEMS) et la camcit6 vitalc ayaient pour valeur m&dime r&ctivement 70% (21. 106) et 74% (36- Ilk) des valeurs Woriqus par l’%ge et le YXC. I6 mfmts Maim, mlcnis6s g pyocYanique. Le paids median etait & -I,4 (-3.3 - 0.9) a la taille k a.55 (-3.4 - 1.1) d&istions standard (DS) pour I’Bge d le sexe. La m&lime de I’6cart mhe le poids &sew6 et le poids id&l pour I’%ge et la taille &it de -14% (-22% - 15%). Le Body Mass Index median hail de 15 (12.7. 22.4). Pour I’msemble de l’&mtillm la MM “Mime hait de 69% (61%. 97%) ocur me valeur nantale de 79% et Is MG m&lime de 14% (IO%- 31%) p& MC vale;nc,male de 18%. I7 patients sur 22 avaimt une MM et tme MG ahis&. Parmi les 5 twres ~atimts. la r6wartitim #ait la suivmte : MM dimin& et MG normale fn=l) : MM &mn~& et kG at&s& @=I) ; MM nwmale et MG augment&e (“=I) ; MM’; MG augmmtte (n=Z). Tous Ies patients ayam me MM et me MG abais& avaimt M rroids m6dim B -1.6 DS f-3.3 - -0.2 ). Au&e corrClation n’a DU 8tre monr& entre Is b&se de la masse mai8re etia b&se d; VEMS. La masse c&i&e medime, expxim& en Z score pour 1’88e et le sex, Hait de - 0.9 DS (-2.8 - 1.5) pcu la zone f&morale et de -1.05 DS (-3.7 - 0.2) pour la zcne rachidienne. La valeur &dime de la 25 hydroxy-vitamine D &it de I I @ml (IO- 30 rig/ml). Toun les sujets ayant me masse calcique infhiewe B la normale avaient tm tala de vitamine D abai&. La m&hade d’&aluatim mr DXA txmtet me &sluatim nutritimnelle &ciw chu Ie patient atteint de mucokscidme. ‘Elle pmrrait prmettre de poser da indications thkapeutiques p&coca et cibl6es. Elle dewnit &re inclusc dms le cadre du bilm annuel du patient atteint de mucoviscidose.

P21 I5 Pneumologie PAR

PRESSION : EWl?RIENCE

POSITIVE TOURANGELLE.

INTERMITTENTE

A. Caherec’, K. Dieckmmn’, C Talbatec’, C. Mawage*. C. Gimut*, S. Marchand*, J C. Rolland-. l Centre de some de la mucoviscidose - Sewxe de Pedlatrie R CHU Clochevdle TOURS La ventilatmn nasale en pression positive intemtittente (VNPPI) est une technique non invasive que I’on peut proposer dms le traitement de I’insutT~ance respaatoire chronique dam la mucowcidose. Atin d’en Dr6ciser les indications. ICE modalit& et la t&we, nous rappotions n&e exp&ienc; cher 1 I patients ayant utilis6 la VNPPl depuis 1995, pendant une pdricde allmt de 8 iours d.30 mois. L’%ge moyenhes patients ‘etait de 12 ans et i mois (exU8mes : 6 ans , 19.5 am) Dlx patient3 efaient colanis6s par Ic wxyanique. IO avaient une 0xve~nothCraDie au donmcile, 10 avaient une~nutnti& &t&k (7 par sonde nasog~nique et’3 par gastrostomie). Un ventilateur “ONYX plus” &an utilis6 wet aide inspiratoire r&l& entre +12 et +I8 de PPI. Le ventilate&&a reli6 k une source d’ooxyg& II n’y a;ait pas d’humidtiicateur pour 6viter tout risque de contamination par le pyo~yanioue. Sept patients utdisaient un masque nasal &I6 et 4 un masque f&l. L’ktdication de 18 VNPPI etait k relais d’une ventdation assist6e sur sonde endotrachtak dam 4 cas, l’aggravation de la fonction respvatoin dam I’attente d’une transplantation dam 6 CBS, et de faton pr&entive, au cows des bospitalisations programm&es dams le demier CBS. La connaisstmce de la VNPPI a pamis a 2 des patients G6wter une intubation endc-trach6ale lors d’une ddcompensation respiratoire argut. Les explorations fonctiormelles respiratoires ant et6 &alu&s chew 9 patients (recul insufisam chez les 2 demiers enwe la mise en route de la VNPPI et le d&s ou la transplantation) : ils se sent amClior& aprbs mise en place de VNPPI dms 3 CBS, stabilis& dam I CBS,d&grad& dans 4 as. Cinq patients ant et6 pr&s en moyenne 6 mois et demi (extrdmes 8 jours , 2 am et 5 mois) aprts mise en route de la VNPPI. I’un d’eux est d&&de 2 ans ulus tard en rejet cbronique. Trois autres patients sent de&d& en insuffrsmce res&atolre en moyennc 9 mois apr& la mise en route de la VNPPI. Dam tow les cas, la tok?rmce etait bonne en dehors d’effet de pression locale ou de fuites au niveau du masque facml. rapidement r&olutifs apres repasniannement. La VNPPI, technique appbcable au domicile, est une aide dam la prire en charge de l’insufflsance nspimtoire cbromque dam la mucoviscidose. L’attente d’une transplantation pulmonaire, les suites d’une intubation trach&le, et le traitement de l’insufinance respiratoire aigua en sat des indications classiquer , I’opportunit6 de la VNPPI dam le traitement prdventif de I’aggavstion respiratoire reste 8. &aluer, en rason notamment de la contramte suppl&mentaire represent&e par la technique.

COWTE PSEUDOMEMBRANEUSE AU COURS DE LA MUCOVISCIDOSE S. Ben Beuuza*, P. Pill&. T. Lamlreau”. J.M. Gulllard* l Scrvlcc de P4dWrte Pr Cuillnrd - Hdpltal de, Enfants - Peltegrin . Bordeaux l * Gsstro-enthloglc p&ll~lrlque - Abphl dn Enfants - Petteprin - Bordeaux Antoine, II sns IR, aftelnt de mumvlscMosc (bomorygote A kO8) connue depws I’ige de 3 ans, prhente an mob aprh une sntlbloth~rapie prolong& ant,pseudomonn aeruglnosa, une partrn-entCrlte aiguE %br,le r&kc. Aprls 48 b de r&hydratatlon Intra-velneuse redulsant nettement le nombre dn selles, ,%,a, 1lbn6rnl s’a(~~rwt WN des pks de f&we i 40’. da doulcurs ebdamlnsln sieul. &stitusnt-in tableau pseuho-cbirur~l~r,l ; on ..te 29 000 Ie”cocytcs,mn? P ;Nti et 130 mg de CRP. L’6cbograpble abdomlnale montre dn signer de pnneolite eonfirmh par la tomoden~ltom~trie sbdomlnslc ; In rectosigmoidoseopie courte ~&PC de nombrewes fausssn membrnncs cspac6es d’intervslln de muqueusr sslne; I%tude biopslque dn ulcdratlon, d&It ““I couverture de dCbr,r flbrincleucoeytairn ; la bacttrlolgie IdentItle dam lea sello du elostrldium diffkllr wee res toxlnes A et BL Le trsitemmt consiate en : srr& des sntlbiatiques en cause, allmcntntion parenttrale eroluslve pendant 72 h puts r&glme ran% r(s,du et traitement oral pendant un mob avec Vancomycine 250 mg X 4124 h. L’Lvolution cllnique at rapidement favorable, et I’endoscopie de contrble 1 3 semalnes est normale. On sawIt d6j& qu’une sntlbiotb&tple peut r6lectionner le germe clostridium difllci~e mponsable de eollte peudomembrsncuse. Les sujets porteurs de mucovlscidase, pourt~nt sow antibiotbk,ple fr6quente. ne dklrren, qu’exceptionnellement des colltes pseudomembr~neusa. bit” que 50 % d’entre cur soient colonish. Dew hypotbbes pewen, 4tre retenues ; I’une sera,, I’absenee de rkepteun wx toxlnn de clostrldium dlftktle, cc qu, explique la prkmce de tarlna dsns lea selles de Ia majorIt dn cm de mucavtsc,dose cotonls6es ; eet, rnppclle an pb&wm&ne observe cbcz In nouveau-nh de molns de I an. L’autre est “ne r4panre ,mm”nolo~lq”e protectrice vlr-&VII dea effets dr la torine A du clostrldlum par modifkation de U)D lien wet Ie rkepteur. Dans Ia IittCrature, on relbve quelqua cm de collte pseudomcmbrsncuse au wurs de In mucov,scldoae, CCI eu sent sCvlres wire mortels par complications telles que dhhydrstatian, m&colon torlque, forme h4morraglque de eolite drolte. La mutdm rsrc N1303 K du &ne CPTR a p” p.rfo,s &re relev&. Ler levurc3 anechnromyces boulsrdll r6duirsient IF risque de recbutr.