- Email: [email protected]
Complications endocriniennes au cours de l’hémosidérose post transfusionnelle
SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 420–450 Introduction.– Les somatostatinergiques représentent un traitement efficace et couramment utilisé dans l’acromégalie. Ils peuvent être instaurés en préopératoire, ou quand la chirurgie est inefficace ou contre-indiqué. Ils sont généralement bien tolérés. Nous rapportons ici quatre cas d’apoplexie hypophysaire survenant peu de temps après l’instauration d’un traitement par Lanreotide. Méthodes.– Les données épidémiologiques, sécrétoires, et le devenir de quatre patients ayant présenté une apoplexie hypophysaire après instauration de somatostatinergiques, ont été recueillies auprès des investigateurs de quatre différents centres internationaux. Résultats.– Les quatre patients ont bénéficié d’un traitement par somatostatinergiques en préopératoire. Ils avaient des facteurs de risque théoriques de développer une apoplexie, incluant l’HTA, un antécédent de phlébite ou un traitement antiagrégant. L’apoplexie hypophysaire est survenue un à trois mois après la première injection. Trois patients ont bénéficié d’une chirurgie de décompression, le dernier ayant seulement rec¸u de fortes doses de glucocorticoïdes. Deux patients ont été en rémission, 1 avait une discordance entre les taux de GH et d’IGF1. Le lanreotide a été ré-instauré chez le quatrième patient, sans qu’une nouvelle apoplexie hypophysaire survienne. Conclusions.– Le délai de survenue de l’apoplexie par rapport à l’instauration du traitement suggère que la prise de somatostatinergiques pourrait avoir été le facteur déclenchant. Cet effet n’a jamais été rapporté avec le lanreotide. Cette étude suggère que la survenue d’une apoplexie hypophysaire, bien que rare, devrait être surveillée chez les patients présentant des facteurs de risque, en particulier au cours des 1ers mois de traitement par somatostatinergiques. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.716 P2-567
Association hypophysite auto-immune, lupus érythémateux systémique et syndrome de Sjögren : à propos d’un cas
B. Ben Dhaou ∗ , L. Baili , Z. Aydi , S. Ketari , F. Boussema , L. Rokbani Service de médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Introduction.– L’hypophysite auto-immune fait partie des endocrinopathies auto-immunes spécifiques d’organes. Elle peut être associée à des affections auto-immunes non spécifiques d’organes et réaliser ainsi un tableau complexe. Observation.– Patiente âgée de 43 ans est suivie dans notre service pour lupus érythémateux systémique associé à un syndrome de Sjögren. Par ailleurs, la patiente présente une stérilité primaire de 14 ans et une aménorrhée secondaire de cinq ans sans bouffées de chaleur, avec la notion de baisse récente de la libido et sans signes cliniques d’atteinte des autres secteurs hypophysaires. Le bilan hormonal a montré : une cortisolémie à huit heures et un cortisol libre urinaire normaux avec une réponse normale au test à l’ACTH, une TSHus légèrement élevée avec un test au TRH explosif, une FT4 à 10,4 pmol/L limite basse, évoquant une hypothyroïdie périphérique d’origine auto-immune devant des AC antithyroïdiens positifs, une prolactinémie normale et une FSH et LH basses avec réponse faible au test au LHRH. L’IRM hypophysaire est normale. Devant l’association de deux maladies auto-immunes non spécifiques d’organes (LES, Gougerot Sjögren) une hypophysite auto-immune avec déficit partiel a été retenue avec une hypothyroïdie auto-immune. Discussion.– L’hypophysite auto-immune est caractérisée par l’infiltration de l’hypophyse par des cellules immunes, sans incidence radiologique à l’IRM, souvent responsable d’un hypopituitarisme antérieur. À ce propos, les auteurs insistent sur la difficulté diagnostique des hypophysites lymphocytaires. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.717 P2-568
Complications endocriniennes au cours de l’hémosidérose post transfusionnelle K. Benmohammed a,∗ , S. Benftima b , S. Khensal a , N. Nouri a , S. Boumaza c , S. Oual c , H. Boufama c , A. Mimoune c , A. Lezzar a a Service d’endocrinologie-diabétologie, faculté de médecine, université Constantine 3, Constantine, Algérie
439
b
Service de pédiatrie, EHS Sidi Mabrouk, faculté de médecine, université Constantine 3, Constantine, Algérie c Service Endocrinologie-diabétologie, CHU Constantine, Constantine, Algérie ∗ Auteur correspondant. La surcharge en fer secondaire aux transfusions, en particulier dans la bétathalassémie majeure, est la principale cause de morbimortalité d’origine cardiaque, hépatique et endocrinienne. Un traitement chélateur du fer est systématiquement associé aux transfusions au long cours ce qui a nettement amélioré l’espérance de vie qui a augmenté de plus de 30 ans, à condition qu’il soit bien conduit, précoce et bien observé. Nous vous rapportons le cas de la patiente A.A. âgée de 18 ans présentant une  thalassémie majeure depuis l’âge de quatre mois, splénectomisée sous programme transfusionnel, n’ayant pas pu bénéficier d’un traitement chélateur approprié vu sa non-disponibilité. Les complications retrouvées sont : une hémosidérose secondaire avec cirrhose hépatique ainsi qu’un retentissement endocrinien notable : retard de croissance staturopondéral sévère par déficit en GH, un impubérisme avec un hypogonadisme hypogonadotrophique aux explorations biologiques, une hypoparathyroïdie substituée et enfin un diabète secondaire. Les complications endocriniennes retrouvées dans les béta-thalassémies majeures sont principalement secondaires à la surcharge martiale par atteinte directe du parenchyme glandulaire ou de l’axe hypothalamo-hypophysaire. Elles continuent à être observées dans nos consultations alors qu’une chélation précoce et bien conduite permet d’en diminuer la fréquence et de retarder leur apparition. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.718
P2-569
Évolution à long terme de macroprolactinomes de l’adulte
L. Kepenekian ∗ , F. Luca , F. Grunenberger , G. Chabrier , B. Goichot Hôpital de Hautepierre, Strasbourg, France ∗ Auteur correspondant. Objectif.– La stratégie thérapeutique des macroprolactinomes a évolué ces dernières années, laissant une plus grande place au traitement médical, avec l’avènement d’agonistes dopaminergiques mieux tolérés et plus faiblement dosés. Mais peu de données existent sur le pronostic à long terme de ces patients. Patients et méthodes.– Étude descriptive rétrospective monocentrique de patients porteurs d’un macroprolactinome, suivis pendant au moins cinq ans, entre 1976 et 2008. Résultats.– Vingt-huit patients ont été inclus : 17 hommes et 11 femmes, cosécrétion 11 %, syndrome génétique 11 %, insuffisance hypophysaire 39 %, atteinte visuelle 29 %, prolactine initiale 1958 g/L (36-14400). 46 % des patients ont bénéficié d’une chirurgie, 11 % d’une radiothérapie. La durée moyenne de suivi était de 187 ± 107 mois, médiane à 188,5 mois. La durée moyenne de traitement était de 149 ± 92 mois. La dose cumulée moyenne de quinagolide était de 158 mg (18–423), de bromocriptine de 11615 mg (600–35325) et de cabergoline de 610 mg (0–3010)). Au terme du suivi : normalisation de la prolactine 89 %, réponse morphologique totale 29 % et partielle 71 %, insuffisance hypophysaire 43 %. Le traitement dopaminergique était arrêté dans 25 % des cas. Aucune valvulopathie significative n’était retrouvée mais la recherche n’était pas systématique. Discussion.– Le macroprolactinome est actuellement le plus souvent une maladie chronique contrôlée par les agonistes dopaminergiques. Mais les incertitudes sur les effets indésirables liés à de fortes doses cumulées et le manque de données sur le pronostic à très long terme devraient faire rediscuter des stratégies actuelles, notamment de la place de la chirurgie combinée au traitement médical. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.719
Association hypophysite auto-immune, lupus érythémateux systémique et syndrome de Sjögren : à propos d’un cas
B. Ben Dhaou ∗ , L. Baili , Z. Aydi , S. Ketari , F. Boussema , L. Rokbani Service de médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Introduction.– L’hypophysite auto-immune fait partie des endocrinopathies auto-immunes spécifiques d’organes. Elle peut être associée à des affections auto-immunes non spécifiques d’organes et réaliser ainsi un tableau complexe. Observation.– Patiente âgée de 43 ans est suivie dans notre service pour lupus érythémateux systémique associé à un syndrome de Sjögren. Par ailleurs, la patiente présente une stérilité primaire de 14 ans et une aménorrhée secondaire de cinq ans sans bouffées de chaleur, avec la notion de baisse récente de la libido et sans signes cliniques d’atteinte des autres secteurs hypophysaires. Le bilan hormonal a montré : une cortisolémie à huit heures et un cortisol libre urinaire normaux avec une réponse normale au test à l’ACTH, une TSHus légèrement élevée avec un test au TRH explosif, une FT4 à 10,4 pmol/L limite basse, évoquant une hypothyroïdie périphérique d’origine auto-immune devant des AC antithyroïdiens positifs, une prolactinémie normale et une FSH et LH basses avec réponse faible au test au LHRH. L’IRM hypophysaire est normale. Devant l’association de deux maladies auto-immunes non spécifiques d’organes (LES, Gougerot Sjögren) une hypophysite auto-immune avec déficit partiel a été retenue avec une hypothyroïdie auto-immune. Discussion.– L’hypophysite auto-immune est caractérisée par l’infiltration de l’hypophyse par des cellules immunes, sans incidence radiologique à l’IRM, souvent responsable d’un hypopituitarisme antérieur. À ce propos, les auteurs insistent sur la difficulté diagnostique des hypophysites lymphocytaires. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.717 P2-568
Complications endocriniennes au cours de l’hémosidérose post transfusionnelle K. Benmohammed a,∗ , S. Benftima b , S. Khensal a , N. Nouri a , S. Boumaza c , S. Oual c , H. Boufama c , A. Mimoune c , A. Lezzar a a Service d’endocrinologie-diabétologie, faculté de médecine, université Constantine 3, Constantine, Algérie
439
b
Service de pédiatrie, EHS Sidi Mabrouk, faculté de médecine, université Constantine 3, Constantine, Algérie c Service Endocrinologie-diabétologie, CHU Constantine, Constantine, Algérie ∗ Auteur correspondant. La surcharge en fer secondaire aux transfusions, en particulier dans la bétathalassémie majeure, est la principale cause de morbimortalité d’origine cardiaque, hépatique et endocrinienne. Un traitement chélateur du fer est systématiquement associé aux transfusions au long cours ce qui a nettement amélioré l’espérance de vie qui a augmenté de plus de 30 ans, à condition qu’il soit bien conduit, précoce et bien observé. Nous vous rapportons le cas de la patiente A.A. âgée de 18 ans présentant une  thalassémie majeure depuis l’âge de quatre mois, splénectomisée sous programme transfusionnel, n’ayant pas pu bénéficier d’un traitement chélateur approprié vu sa non-disponibilité. Les complications retrouvées sont : une hémosidérose secondaire avec cirrhose hépatique ainsi qu’un retentissement endocrinien notable : retard de croissance staturopondéral sévère par déficit en GH, un impubérisme avec un hypogonadisme hypogonadotrophique aux explorations biologiques, une hypoparathyroïdie substituée et enfin un diabète secondaire. Les complications endocriniennes retrouvées dans les béta-thalassémies majeures sont principalement secondaires à la surcharge martiale par atteinte directe du parenchyme glandulaire ou de l’axe hypothalamo-hypophysaire. Elles continuent à être observées dans nos consultations alors qu’une chélation précoce et bien conduite permet d’en diminuer la fréquence et de retarder leur apparition. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.718
P2-569
Évolution à long terme de macroprolactinomes de l’adulte
L. Kepenekian ∗ , F. Luca , F. Grunenberger , G. Chabrier , B. Goichot Hôpital de Hautepierre, Strasbourg, France ∗ Auteur correspondant. Objectif.– La stratégie thérapeutique des macroprolactinomes a évolué ces dernières années, laissant une plus grande place au traitement médical, avec l’avènement d’agonistes dopaminergiques mieux tolérés et plus faiblement dosés. Mais peu de données existent sur le pronostic à long terme de ces patients. Patients et méthodes.– Étude descriptive rétrospective monocentrique de patients porteurs d’un macroprolactinome, suivis pendant au moins cinq ans, entre 1976 et 2008. Résultats.– Vingt-huit patients ont été inclus : 17 hommes et 11 femmes, cosécrétion 11 %, syndrome génétique 11 %, insuffisance hypophysaire 39 %, atteinte visuelle 29 %, prolactine initiale 1958 g/L (36-14400). 46 % des patients ont bénéficié d’une chirurgie, 11 % d’une radiothérapie. La durée moyenne de suivi était de 187 ± 107 mois, médiane à 188,5 mois. La durée moyenne de traitement était de 149 ± 92 mois. La dose cumulée moyenne de quinagolide était de 158 mg (18–423), de bromocriptine de 11615 mg (600–35325) et de cabergoline de 610 mg (0–3010)). Au terme du suivi : normalisation de la prolactine 89 %, réponse morphologique totale 29 % et partielle 71 %, insuffisance hypophysaire 43 %. Le traitement dopaminergique était arrêté dans 25 % des cas. Aucune valvulopathie significative n’était retrouvée mais la recherche n’était pas systématique. Discussion.– Le macroprolactinome est actuellement le plus souvent une maladie chronique contrôlée par les agonistes dopaminergiques. Mais les incertitudes sur les effets indésirables liés à de fortes doses cumulées et le manque de données sur le pronostic à très long terme devraient faire rediscuter des stratégies actuelles, notamment de la place de la chirurgie combinée au traitement médical. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.719