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Œdèmes révélant un syndrome de Mauriac : complications du diabète de type 1
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
péricardite constrictive, insuffisance cardiaque droite et thromboses veineuses caves. Le diagnostic de lymphangiectasies intestinales primitives ou maladie de Waldmann est donc retenu. Discussion La maladie de Waldmann est une maladie rare dont la prévalence est inconnue. Une revue de la littérature de 2010 estimait le nombre de cas rapportés à 84. Sa physiopathologie reste à éclaircir mais semble intéresser la génétique de la lymphogenèse. Elle est diagnostiquée le plus souvent chez l’enfant ou le jeune adulte devant un syndrome oedémateux allant des oedèmes déclives à un tableau d’anasarque, associé à une diarrhée chronique et une malabsorption. Toutefois des tableaux hypomorphes sans trouble du transit ont été décrits, notamment chez l’adulte. Les lymphangiectasies intestinales engendrent une fuite de lymphe dans la lumière intestinale, responsable d’une hypoalbuminémie, d’une hypogammaglobulinémie et d’une lymphopénie essentiellement T. Le diagnostic repose sur la visualisation des lymphangiectasies duodénales. Les étiologies secondaires des lymphangiectasies intestinales doivent être éliminées afin de retenir la maladie de Waldmann. Le traitement repose sur un régime alimentaire pauvre en acides gras à longues chaînes, pour limiter la pression dans les lymphatiques intestinaux et éviter leur rupture dans la lumière digestive. L’alimentation est supplémentée en acides gras à chaînes moyennes, ceux-ci étant absorbés directement dans la circulation portale. Il n’existe à notre connaissance pas de lien entre la maladie de Waldmann et le syndrome de Kallmann de Morsier. Conclusion Notre observation rappelle qu’un tableau de déficit immunitaire, notamment à l’âge adulte, doit faire discuter une étiologie secondaire. L’entéropathie exsudative en fait partie et doit être évoquée, à notre sens, même en l’absence de diarrhée chronique. Les explorations chez ce patient ont permis de porter le diagnostic de maladie de Waldmann, dont le traitement repose sur l’exclusion des acides gras à chaînes longues. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Ingle SB, Hinge CR. Primary intestinal lymphangiectasia: minireview. World J Clin Cases 2014;2:528–533. Wen J, et al. Primary intestinal lymphangiectasia: four case reports and a review of the literature. Dig Dis Sci 2010;55:3466–72. Freeman HJ, Nimmo M. Intestinal lymphangiectasia in adults. World J Gastrointest Oncol 2011;3:19–23. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.200 CA181
Œdèmes révélant un syndrome de Mauriac : complications du diabète de type 1 T. Mahevas 1,∗ , D. Gobert 1 , J.M. Letourmy 2 , M. Gatfosse 1 , A. Mekinian 1 , O. Fain 1 1 Médecine interne, hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, Paris, France 2 Cabinet de radiologie, 26, boulevard Thiers, Tours, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Mahevas) Introduction La glycogénose hépatique est un syndrome rare qui associe diabète de type 1, hépatomégalie, retard pubertaire et retard de croissance staturo-pondéral (syndrome de Mauriac). L’œdème insulinique lui est parfois associé. Observation Nous rapportons le cas d’une femme de 18 ans atteinte d’un diabète de type 1 déséquilibré associé à une hépatomégalie, des œdèmes diffus, une aménorrhée avec une cytolyse hépatique majeure et une hyperlactatémie. L’échographie hépatique et le scanner abdominal montraient une hépatomégalie homogène d’allure stéatosique. Les causes classiques d’œdèmes et d’hépatopathie étaient exclues. La biopsie hépatique affirmait le
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diagnostic en montrant une surcharge massive des hépatocytes en glycogène. Discussion L’excès d’insuline peut mener à un stockage excessif de glycogène intrahépatique par activation des enzymes de la glycogenèse. Largement méconnu, ce syndrome se manifeste biologiquement par une élévation des enzymes hépatiques, une hyperlactatémie. L’utilisation massive d’insuline peut conduire à un état œdémateux généralisé. La normalisation des apports insuliniques corrige ce trouble. Conclusion La glycogénose hépatique doit être suspectée devant une hépatomégalie survenant dans un contexte de diabète déséquilibré, et envisagée comme potentiel diagnostic différentiel de la stéatose hépatique. Elle peut être associée ou révélée par un syndrome œdémateux. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Mauriac P. Gros ventre, hépatomégalie, troubles de la croissance chez les enfants diabétiques, traités depuis plusieurs années par l’insuline. Gaz Hebd Sci Med Bordeux 1930;51:402. Elder CJ, Natarajan A. Mauriac syndrome–a modern reality. J Pediatr Endocrinol Metab 2010;23(3):311–35. Kalambokis GN, Tsatsoulis AA, Tsianos EV. The edematogenic properties of insulin. Am J Kidney Dis 2004;44:575–90. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.201 CA182
Coma sous Ertapénème C. Ohlmann 1 , A. Cambon 1,∗ , A. Le Gall 1 , B. Mollimard 2 , M. Kedy Nzondo 1 , M. Billhot 1 , T. Carmoi 1 1 Médecine interne, hôpital d’Instruction des Armées du Val-de-Grâce, Paris, France 2 Urologie, hôpital d’Instruction des Armées du Val-de-Grâce, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Cambon) Introduction L’émergence de bactéries multi-résistantes, notamment en milieu hospitalier, contraint à utiliser de nouveaux antibiotiques de la famille des carbapénèmes de plus en plus fréquemment. Cependant ces molécules sont moins connues, et leur prescription chez les sujets fragiles, malgré leurs précautions d’emploi, nécessite une certaine vigilance quant à leurs effets secondaires parfois ignorés des instances de pharmacovigilance. Observation Un patient de 68 ans traité depuis 16 jours par ertapénème (1 g par jour) pour une pyélonéphrite aiguë à Klebsiella pneumoniae BLSE sur Bricker, est adressé pour un syndrome confusionnel non fébrile avec hallucinations visuelles et syndrome extrapyramidal évoluant depuis 3 jours. Ce patient fragile est également porteur d’une iléostomie au débit non contrôlé (≥ 4 litres/j) et responsable d’une déshydratation extracellulaire sévère compliquée d’une insuffisance rénale aiguë (clairance estimée à 19 mL/min selon le MDRD). L’IRM cérébrale est non contributive, et la ponction lombaire retrouve une cellularité à 5/mm3 et une protéinorachie à 0,16 g/L. L’EEG ne retrouve pas d’élément de comitialité. Une étiologie infectieuse est rapidement éliminée par les prélèvements microbiologiques, et une cause métabolique est infirmée par l’évolution très prolongée du tableau, malgré la correction de la déshydratation et de l’insuffisance rénale. Une encéphalopathie toxique à l’ertapénème est alors suspectée et l’évolution est marquée par un coma avec insuffisance respiratoire neurologique centrale. L’antibiothérapie est interrompue dès la prise en charge initiale, un traitement symptomatique et des soins de support sont administrés. L’évolution est tardivement favorable en 2 semaines avec une résolution totale des signes neurologiques et des anomalies EEG. Le traitement antibiotique par Ertapénème est tenu pour responsable sur des critères d’imputabilité
péricardite constrictive, insuffisance cardiaque droite et thromboses veineuses caves. Le diagnostic de lymphangiectasies intestinales primitives ou maladie de Waldmann est donc retenu. Discussion La maladie de Waldmann est une maladie rare dont la prévalence est inconnue. Une revue de la littérature de 2010 estimait le nombre de cas rapportés à 84. Sa physiopathologie reste à éclaircir mais semble intéresser la génétique de la lymphogenèse. Elle est diagnostiquée le plus souvent chez l’enfant ou le jeune adulte devant un syndrome oedémateux allant des oedèmes déclives à un tableau d’anasarque, associé à une diarrhée chronique et une malabsorption. Toutefois des tableaux hypomorphes sans trouble du transit ont été décrits, notamment chez l’adulte. Les lymphangiectasies intestinales engendrent une fuite de lymphe dans la lumière intestinale, responsable d’une hypoalbuminémie, d’une hypogammaglobulinémie et d’une lymphopénie essentiellement T. Le diagnostic repose sur la visualisation des lymphangiectasies duodénales. Les étiologies secondaires des lymphangiectasies intestinales doivent être éliminées afin de retenir la maladie de Waldmann. Le traitement repose sur un régime alimentaire pauvre en acides gras à longues chaînes, pour limiter la pression dans les lymphatiques intestinaux et éviter leur rupture dans la lumière digestive. L’alimentation est supplémentée en acides gras à chaînes moyennes, ceux-ci étant absorbés directement dans la circulation portale. Il n’existe à notre connaissance pas de lien entre la maladie de Waldmann et le syndrome de Kallmann de Morsier. Conclusion Notre observation rappelle qu’un tableau de déficit immunitaire, notamment à l’âge adulte, doit faire discuter une étiologie secondaire. L’entéropathie exsudative en fait partie et doit être évoquée, à notre sens, même en l’absence de diarrhée chronique. Les explorations chez ce patient ont permis de porter le diagnostic de maladie de Waldmann, dont le traitement repose sur l’exclusion des acides gras à chaînes longues. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Ingle SB, Hinge CR. Primary intestinal lymphangiectasia: minireview. World J Clin Cases 2014;2:528–533. Wen J, et al. Primary intestinal lymphangiectasia: four case reports and a review of the literature. Dig Dis Sci 2010;55:3466–72. Freeman HJ, Nimmo M. Intestinal lymphangiectasia in adults. World J Gastrointest Oncol 2011;3:19–23. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.200 CA181
Œdèmes révélant un syndrome de Mauriac : complications du diabète de type 1 T. Mahevas 1,∗ , D. Gobert 1 , J.M. Letourmy 2 , M. Gatfosse 1 , A. Mekinian 1 , O. Fain 1 1 Médecine interne, hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, Paris, France 2 Cabinet de radiologie, 26, boulevard Thiers, Tours, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Mahevas) Introduction La glycogénose hépatique est un syndrome rare qui associe diabète de type 1, hépatomégalie, retard pubertaire et retard de croissance staturo-pondéral (syndrome de Mauriac). L’œdème insulinique lui est parfois associé. Observation Nous rapportons le cas d’une femme de 18 ans atteinte d’un diabète de type 1 déséquilibré associé à une hépatomégalie, des œdèmes diffus, une aménorrhée avec une cytolyse hépatique majeure et une hyperlactatémie. L’échographie hépatique et le scanner abdominal montraient une hépatomégalie homogène d’allure stéatosique. Les causes classiques d’œdèmes et d’hépatopathie étaient exclues. La biopsie hépatique affirmait le
A169
diagnostic en montrant une surcharge massive des hépatocytes en glycogène. Discussion L’excès d’insuline peut mener à un stockage excessif de glycogène intrahépatique par activation des enzymes de la glycogenèse. Largement méconnu, ce syndrome se manifeste biologiquement par une élévation des enzymes hépatiques, une hyperlactatémie. L’utilisation massive d’insuline peut conduire à un état œdémateux généralisé. La normalisation des apports insuliniques corrige ce trouble. Conclusion La glycogénose hépatique doit être suspectée devant une hépatomégalie survenant dans un contexte de diabète déséquilibré, et envisagée comme potentiel diagnostic différentiel de la stéatose hépatique. Elle peut être associée ou révélée par un syndrome œdémateux. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Mauriac P. Gros ventre, hépatomégalie, troubles de la croissance chez les enfants diabétiques, traités depuis plusieurs années par l’insuline. Gaz Hebd Sci Med Bordeux 1930;51:402. Elder CJ, Natarajan A. Mauriac syndrome–a modern reality. J Pediatr Endocrinol Metab 2010;23(3):311–35. Kalambokis GN, Tsatsoulis AA, Tsianos EV. The edematogenic properties of insulin. Am J Kidney Dis 2004;44:575–90. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.201 CA182
Coma sous Ertapénème C. Ohlmann 1 , A. Cambon 1,∗ , A. Le Gall 1 , B. Mollimard 2 , M. Kedy Nzondo 1 , M. Billhot 1 , T. Carmoi 1 1 Médecine interne, hôpital d’Instruction des Armées du Val-de-Grâce, Paris, France 2 Urologie, hôpital d’Instruction des Armées du Val-de-Grâce, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Cambon) Introduction L’émergence de bactéries multi-résistantes, notamment en milieu hospitalier, contraint à utiliser de nouveaux antibiotiques de la famille des carbapénèmes de plus en plus fréquemment. Cependant ces molécules sont moins connues, et leur prescription chez les sujets fragiles, malgré leurs précautions d’emploi, nécessite une certaine vigilance quant à leurs effets secondaires parfois ignorés des instances de pharmacovigilance. Observation Un patient de 68 ans traité depuis 16 jours par ertapénème (1 g par jour) pour une pyélonéphrite aiguë à Klebsiella pneumoniae BLSE sur Bricker, est adressé pour un syndrome confusionnel non fébrile avec hallucinations visuelles et syndrome extrapyramidal évoluant depuis 3 jours. Ce patient fragile est également porteur d’une iléostomie au débit non contrôlé (≥ 4 litres/j) et responsable d’une déshydratation extracellulaire sévère compliquée d’une insuffisance rénale aiguë (clairance estimée à 19 mL/min selon le MDRD). L’IRM cérébrale est non contributive, et la ponction lombaire retrouve une cellularité à 5/mm3 et une protéinorachie à 0,16 g/L. L’EEG ne retrouve pas d’élément de comitialité. Une étiologie infectieuse est rapidement éliminée par les prélèvements microbiologiques, et une cause métabolique est infirmée par l’évolution très prolongée du tableau, malgré la correction de la déshydratation et de l’insuffisance rénale. Une encéphalopathie toxique à l’ertapénème est alors suspectée et l’évolution est marquée par un coma avec insuffisance respiratoire neurologique centrale. L’antibiothérapie est interrompue dès la prise en charge initiale, un traitement symptomatique et des soins de support sont administrés. L’évolution est tardivement favorable en 2 semaines avec une résolution totale des signes neurologiques et des anomalies EEG. Le traitement antibiotique par Ertapénème est tenu pour responsable sur des critères d’imputabilité