ARCPED-4421; No of Pages 4
Rec¸u le : 7 septembre 2016 Accepte´ le : 18 fe´vrier 2017
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Fait clinique
Diagnostic post-natal d’un volvulus gastrique re´ve´lant une hernie diaphragmatique conge´nitale Postnatal diagnosis of gastric volvulus revealing congenital diaphragmatic hernia A. Aprahamiana,*, V. Nouyrigata, D. Gre´ventb, E. Hervieuxc, G. Che´rona,d a
Service des urgences pe´diatriques, hoˆpital Necker–Enfants-Malades, 149, rue de Se`vres, 75015 Paris, France b Service de radiologie pe´diatrique, hoˆpital Necker–Enfants-Malades, 149, rue de Se`vres, 75015 Paris, France c Service de chirurgie visce´rale pe´diatrique, hoˆpital Necker–Enfants-Malades, 149, rue de Se`vres, 75015 Paris, France d Faculte´ de me´decine Paris Descartes, 12, rue de l’E´cole de Me´decine, 75006 Paris, France
Summary
Re´sume´
Postnatally diagnosed congenital diaphragmatic hernias (CDH) are rare and have a better prognosis than those diagnosed prenatally. Postnatal symptoms can be respiratory, digestive, or mixed. Gastric volvulus can reveal CDH. Symptoms are pain, abdominal distension, and/or vomiting. Upper gastrointestinal barium X-ray radiography provides the diagnosis. Prognosis is related to early surgical management in complicated forms with intestinal occlusion or sub-occlusion. We report on an infant who presented with vomiting, which revealed gastric volvulus associated with a CDH. Progression was favorable after surgical treatment. ß 2017 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Les hernies diaphragmatiques conge´nitales (CDH) de diagnostic post-natal sont rares et de pronostic souvent meilleur que pour celles de´couvertes lors des e´chographies ante´natales. Les symptoˆmes post-natals peuvent eˆtre respiratoires, digestifs ou mixtes. Le volvulus gastrique est un mode de re´ve´lation des CDH. Les symptoˆmes en sont des douleurs, une distension abdominale ou des vomissements. La re´alisation d’un transit œso-gastroduode´nal en permet le diagnostic. Le pronostic est lie´ a` la pre´cocite´ de la prise en charge chirurgicale en cas de forme complique´e d’occlusion ou de subocclusion digestive. Nous rapportons le cas d’un nourrisson amene´ a` l’hoˆpital pour des vomissements qui ont re´ve´le´ un volvulus gastrique associe´ a` une CDH. L’e´volution a e´te´ favorable apre`s un traitement chirurgical. ß 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
1. Introduction
volvulus gastrique qui a re´ve´le´ une hernie diaphragmatique dans la pe´riode post-natale. L’inte´reˆt de ce fait clinique est notamment de de´crire les symptoˆmes permettant d’e´voquer ce diagnostic.
Le volvulus gastrique est rare en pe´diatrie et de diagnostic difficile. L’issue peut eˆtre fatale en cas de diagnostic tardif. Nous rapportons le cas d’un nourrisson ayant pre´sente´ un
2. Observation
* Auteur correspondant. e-mail :
[email protected] (A. Aprahamian).
Ce nourrisson e´tait ne´ au terme d’une grossesse bien suivie, a` 37 semaines d’ame´norrhe´e (SA) et 5 jours, avec un poids de 3630 g. Il e´tait alimente´ avec un lait artificiel e´paissi (du fait de
http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2017.02.028 Archives de Pe´diatrie 2017;xxx:1-4 0929-693X/ß 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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quelques re´gurgitations) et pre´sentait une bonne croissance ponde´rale. A` 3 mois et 9 jours, il a e´te´ amene´ au service d’accueil des urgences (SAU) pour trois vomissements alimentaires post-prandiaux, apparus le jour meˆme et associe´s a` une selle molle au cours des dernie`res 24 heures. L’appe´tit e´tait conserve´. Le pe`re pre´sentait une virose oto-rhino-laryngologique. L’enfant e´tait apyre´tique et pesait 7,070 kg. Son examen cardio-respiratoire e´tait normal. L’abdomen e´tait plat, souple et indolore. Les orifices herniaires e´taient libres, Les testicules e´taient en place. La fontanelle ante´rieure e´tait normo-tendue et l’examen neurologique e´tait normal. Le diagnostic de virose digestive de´butante a e´te´ e´voque´ et une solution de re´hydratation orale a e´te´ prescrite avant le retour au domicile. Ce nourrisson a e´te´ revu 48 h plus tard car, apre`s une pe´riode asymptomatique de 24 h, il avait pre´sente´ 4 vomissements alimentaires avec des acce`s de pleurs, sans trouble du transit (dernie`re selle, la veille, normale). L’examen clinique e´tait inchange´. Le poids e´tait de 6,995 kg. Dans l’hypothe`se d’une invagination intestinale aigue ¨, une e´chographie abdominale a e´te´ re´alise´e qui a montre´ des vaisseaux me´sente´riques en place. L’enfant est a` nouveau retourne´ a` son domicile avec poursuite de la solution de re´hydratation orale. Trois jours plus tard, il a e´te´ revu en consultation pour un nouvel e´pisode de vomissements alimentaires. Il e´tait souriant. L’examen clinique e´tait inchange´, le poids e´tait de [(Figure_1)TD$IG]
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6,695 kg. Il n’y avait pas de polypne´e et l’auscultation pulmonaire a e´te´ conside´re´e normale. L’enfant pre´sentait une selle par jour. Il a e´te´ hospitalise´ au SAU pour surveillance. Au cours de cette surveillance, deux nouveaux vomissements alimentaires sont survenus imme´diatement apre`s qu’il ait bu des quantite´s de 30 mL puis 80 mL, et une selle molle non sanglante a e´te´ note´e. Une nouvelle e´chographie a montre´ une importante stase gastrique, compatible avec une occlusion digestive haute. Les images du transit œso-gastroduode´nale (TOGD) e´taient en faveur d’un volvulus gastrique : l’estomac e´tait en position me´diane, dilate´, avec un pylore en position poste´rieure, et une jonction œso-gastrique abaisse´e. Les premie`res anses greˆles e´taient en position intra-thoracique, re´ve´lant une hernie diaphragmatique gauche (Fig. 1). Le nourrisson a alors e´te´ ope´re´ avant toute de´compensation respiratoire. Sous cœlioscopie, une rotation de l’estomac lie´e a` la traction exerce´e par les anses digestives a e´te´ constate´e. L’ensemble de l’intestin greˆle et une partie du coˆlon e´taient en position thoracique gauche. Apre`s une re´duction comple`te des visce`res hernie´s, la hernie diaphragmatique poste´ro-late´rale, de type Bochdalek, a e´te´ suture´e. Les positions de l’angle de Treitz (fixe´ a` gauche du rachis) et du cæcum (en fosse iliaque droite) ont e´te´ ve´rifie´es avant la fermeture de la paroi. Les suites ope´ratoires ont e´te´ simples et le nourrisson est retourne´ a` son domicile apre`s 3 jours de phase postope´ratoire.
Figure 1. Transit œso-gastroduode´nal. Vue ante´ro-poste´rieure (a) et late´rale (b) montrant le volvulus gastrique poste´ro-supe´rieur (fle`che arrondie) associe´ a` une hernie conge´nitale diaphragmatique. Le fundus (teˆte de fle`che noire), le cardia et le sphincter infe´rieur de l’œsophage (teˆte de fle`che blanche) sont pousse´s en arrie`re. L’antre, le pylore, le duode´num et le je´junum (fle`che blanche) sont transpose´s a` travers une hernie diaphragmatique gauche (fle`che noire).
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Volvulus gastrique
3. Discussion La symptomatologie pre´sente´e par cet enfant, limite´e a` des vomissements apparus un matin puis ce´dant et re´apparaissant plus de 24 heures plus tard, sans signes respiratoires, n’e´tait pas e´vocatrice de hernie diaphragmatique. Aucune radiographie de thorax ou d’abdomen sans pre´paration (ASP) n’a e´te´ demande´e en premie`re intention, la hernie de coupole n’e´tant pas la premie`re hypothe`se diagnostique a` formuler, et il n’y avait pas de volvulus gastrique lors de la premie`re consultation. La hernie diaphragmatique conge´nitale (CDH) est une malformation survenant entre la 8e et la 9e semaine de gestation par de´faut de fusion des 4 composantes embryonnaires du diaphragme. Les diffe´rentes hypothe`ses physiopathologiques retenues sont un de´faut de fermeture du canal pleuro-pe´ritone´al, une re´inte´gration trop pre´coce de l’anse intestinale primitive avant la constitution du diaphragme ou encore une anomalie primitive du bourgeon pulmonaire initial. Ce de´faut permet le passage du contenu abdominal vers le thorax. Trois types de CDH sont possibles. Le plus fre´quent, repre´sentant 80 a` 90 % des cas, est la hernie de Bochdalek, ouverture poste´ro-late´rale du diaphragme [1,2]. La CDH concerne chaque anne´e 1 sur 2000 a` 4000 naissances vivantes dans le monde [3–5]. Le diagnostic est fait le plus souvent lors des e´chographies ante´natales mais dans environ 3 % des cas, il n’est fait qu’apre`s la naissance [2,6]. Dans ce cas, le pronostic est meilleur, probablement parce que les hernies sont de petite taille ou que l’ascension des visce`res a` travers le diaphragme survient tardivement au cours la grossesse et permet un de´veloppement normal du poumon [2,3,6]. Dans ce cas toujours, les symptoˆmes sont respiratoires (43 % des cas), pre´fe´rentiellement si la hernie est droite, ou digestifs (33 % des cas) pre´fe´rentiellement si la hernie est gauche [2,6]. Les symptoˆmes digestifs les plus fre´quents sont des douleurs abdominales, des vomissements, bilieux ou non, et une distension abdominale [2,6,7]. Plus rarement, il s’agit de fausses routes [8], d’un retard de croissance, d’he´mate´me`ses ou encore d’une de´tresse respiratoire [7]. Les symptoˆmes sont mixtes dans 13 % des cas et, enfin, 11 % des enfants sont asymptomatiques, la hernie e´tant fortuitement de´couverte sur une radiographie de thorax ou lors d’une intervention abdominale pour un autre proble`me [2]. Les recommandations de la Haute Autorite´ de sante´ (HAS) de 2009 sur la pratique de l’imagerie font une large part a` l’e´chographie aux de´pens du cliche´ d’ASP. Toutefois en l’absence de se´miologie thoracique (douleur, geˆne respiratoire), l’e´chographiste ne regarde pas syste´matiquement les coupoles lors d’une exploration abdomino-pelvienne, ce qui conduit a` me´connaıˆtre une hernie de coupole comme cela a e´te´ le cas lors du premier examen dans notre observation. Le premier cliche´ du TOGD cense´ montrer les coupoles avait identifie´ une opacite´ de la base thoracique gauche au sein de laquelle la coupole n’e´tait
Figure 2. Transit œso-gastroduode´nal. Opacite´ de la base gauche dans laquelle la coupole diaphragmatique gauche n’est pas visible.
pas reconnaissable. Il n’avait pas non plus identifie´ d’images gazeuses e´vocatrices de lumie`re digestive (Fig. 2). Le volvulus gastrique est rare en pe´diatrie et est un des modes de re´ve´lation des CDH de de´couverte post-natale. Le premier cas pe´diatrique a e´te´ de´crit en 1899 par Oltmann [9]. Il existe deux types de volvulus gastriques en fonction de l’axe de rotation : le volvulus me´sente´ro-axial et le volvulus organoaxial. Le volvulus gastrique peut eˆtre primaire par anomalie conge´nitale des ligaments gastriques, ou secondaire a` une autre pathologie, notamment a` une anomalie du diaphragme car 2 des 4 ligaments fixant l’estomac (le ligament gastrophre´nique et le ligament gastro-sple´nique) sont fixe´s sur la coupole diaphragmatique gauche. Le volvulus gastrique est secondaire plus de 2 fois sur 3 en pe´diatrie et l’association volvulus gastrique secondaire et CDH atteint 42 % dans certaines se´ries [1]. Chez l’adulte, le diagnostic de volvulus gastrique est souvent porte´ devant la triade de Borchardt : distension gastrique et douleur e´pigastrique, vomissements incoercibles, impossibilite´ de mettre en place une sonde gastrique. Cette triade a rarement e´te´ de´crite chez l’enfant [1] chez lequel le diagnostic est le plus souvent porte´ devant des manifestations aigue ¨s lie´es a` une occlusion ou a` une subocclusion digestive haute (vomissements alimentaires postprandiaux pre´coces). Sont parfois associe´s des symptoˆmes respiratoires en fonction de l’importance du de´fect diaphragmatique ou une instabilite´ he´modynamique si l’enfant est vu tardivement. Le diagnostic repose sur la radiographie de l’ASP et sur le TOGD (pre´sence des structures intestinales intrathoraciques en cas de CDH gauche ou de de´fect diaphragmatique para-œsophagien associe´s). En cas de retard diagnostique dans ces formes aigue ¨s, le volvulus gastrique peut se
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compliquer d’une dilatation extreˆme de l’estomac et de sa ne´crose ou rupture, la mortalite´ pouvant alors atteindre 65 % [10]. Le traitement chirurgical consiste en la de´rotation de l’estomac et la fermeture du diaphragme. Si la prise en charge chirurgicale est pre´coce, le pronostic des volvulus gastriques re´ve´le´s par des manifestations aigue ¨s est favorable. Des formes chroniques de volvulus gastriques ont e´te´ de´crites et diffe`rent des formes aigue ¨s par leur pre´sentation clinique. Les symptoˆmes (douleurs abdominales, distension gastrique et vomissements) sont intermittents, s’agissant de formes incomple`tes de volvulus qui re´gressent spontane´ment mais peuvent re´cidiver [9]. Certaines e´quipes chirurgicales optent alors pour l’abstention the´rapeutique puisque les symptoˆmes disparaissent le plus souvent spontane´ment apre`s l’aˆge d’un an. D’autres e´quipes pre´fe`rent la gastropexie pre´ventive [8].
Re´fe´rences [1]
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4. Conclusion Le volvulus gastrique est un mode de re´ve´lation post-natale d’une CDH. Sa prise en charge chirurgicale est urgente quand il se complique d’une occlusion ou d’une sub-occlusion digestive haute, du fait du risque de ne´crose ou de rupture gastrique. De´claration de liens d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de liens d’inte´reˆts.
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