Encéphalomyélite aiguë disséminée et syndrome de Guillain-Barré : une association exceptionnelle

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revue neurologique 170s (2014) a33–a46

Discussion.– Une faible proportion de SMA de type I avec survie prolonge´e a e´te´ pre´ce´demment rapporte´e atteignant meˆme l’aˆge adulte. Nos malades avec survie prolonge´e re´sistaient a` la pe´riode typique et se´ve`re des SMA de type I avec un risque e´leve´ de troubles respiratoires durant les 2 premie`res anne´es de la vie. Apre`s cet aˆge, leur pronostic est ge´ne´ralement similaire a` celui d‘une SMA de type II. Ces patients posent un proble`me de classification. Conclusion.– Nos re´sultats se rapprochent des donne´es de la litte´rature et sugge`rent une nouvelle classification des amyotrophies spinales. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.156

Q18

Validation et caracte´risation d’un mode`le murin de polyradiculone´vrite chronique L. Kremer a,*, S. Brun b, W. Beaino b, O. Taleb b, D. Lam b, E. Trifilieff b, J. De Seze a a CHU Strasbourg, hopital de Hautepierre, neurologie, 1, avenue Molie`re, 67200 Strasbourg, France b Inserm 1119, biopathologie de la mye´line, neuroprotection et strate´gies the´rapeutiques, universite´ de Strasbourg, 67000 Strasbourg, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Kremer) Mots cle´s : Polyradiculone´vrite chronique ; Mode`le animal Introduction.– La polyradiculone´vrite inflammatoire de´mye´linisante chronique (PIDC) est une maladie inflammatoire autoimmune du syste`me nerveux pe´riphe´rique. Actuellement, il n’existe pas de mode`le animal fiable de PIDC. Objectifs.– De pre´ce´dents travaux ont montre´ que le peptide thiopalmitoyle´ S-palmP0(180–199) est capable d’induire une EAN chronique chez le rat Lewis. Nous voulons caracte´riser ce nouveau mode`le animal de PIDC. Me´thodes.– Des rats Lewis ont e´te´ immunise´es avec le peptide P0(180–199) (rats EAN) ou S-palmP0(180–199) (rats chroniques) avec e´valuation clinique quotidienne. Nous avons e´value´ a` 18, 40 et 60 jours apre`s l’injection (dpi), le profil e´lectrophysiologique, les concentrations de cytokines et les taux d’anticorps anti-P0(180–199) dans le se´rum (Elisa). Une analyse immunohistochimique des nerfs sciatiques et des racines de la queue de cheval a` 74 dpi e´valuait la mye´line, les axones, l’infiltration cellulaires et l’interleukine-17. Re´sultats.– Les rats EAN ont de´veloppe´ une maladie monophasique alors que les rats chroniques ont de´veloppe´ une forme chronique. Chez les rats chroniques, l’e´lectrophysiologie montre une de´mye´linisation se´ve`re et persistante avec de´ge´ne´rescence axonale. Les productions d’IL-17 se´rique et d’anticorps anti-P0(180–199) e´taient e´leve´es. L’immunohistochimie du nerf sciatique a re´ve´le´ une de´mye´linisation marque´e, une remye´linisation anormale,une alte´ration axonale, l’infiltration de lymphocytes T et de macrophages et l’accumulation d’IL-17. Discussion.– Nous de´crivons un nouveau mode`le d’EAN chronique qui peut eˆtre induit facilement et de manie`re fiable (incidence100 %) par immunisation active avec le peptide SpalmP0(180–199). Les analyses e´lectrophysiologiques, immunologiques et immunohistologiques sont comparables a` la PIDC humaine. Conclusion.– Ce mode`le sera utile pour comprendre les me´canismes physiopathologiques de la PIDC et explorer de nouvelles strate´gies the´rapeutiques. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.157

Q19

L’expe´rience des re´-e´ducateurs en centre de re´fe´rence neuropathies rares : e´valuation multidisciplinaire des polyradiculone´vrites chroniques C. Labeyrie a,*, A. Morier b, C. Lemoine b, C. Cauquil a, G. Beaudonnet a, C. Bourge b, D. Adams a a CHU de Biceˆtre, universite´ Paris Sud, centre de re´fe´rences neuropathies rares (NNERF), service de neurologie adulte, 78, rue du General-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Biceˆtre, France b CHU de Biceˆtre, re´e´ducation neurologie adulte, 94275 Le KremlinBiceˆtre, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Labeyrie) Mots cle´s : Re´-e´ducation neurologique ; Polyradiculone´vrite chronique ; Evaluation Introduction.– L’e´valuation de la re´ponse clinique aux traitements de la polyradiculone´vrite inflammatoire de´mye´linisante chronique (PIDC) au quotidien se heurte a` une insuffisance des e´chelles utilise´es en routine clinique. Objectifs.– Comparer re´trospectivement de nouvelles e´chelles d’e´valuation e´labore´es par les re´-e´ducateurs (kine´sithe´rapeute, ergothe´rapeute) aux e´chelles neurologiques classiques dans la PIDC pour caracte´riser la re´ponse au traitement. Me´thodes.– Outre le test de marche de 6 minutes et le Jamar, trois scores issus de la pratique des re´e´ducateurs ont e´te´ calcule´s :perception du filament de 15 g aux membres infe´rieurs, filament ressenti a` l’index, redressement (allonge´/ 4 pattes/chevalier servant/debout). Dix dossiers de patients PIDC ayant ou non pose´ proble`me dans l’e´valuation de leur re´ponse au traitement ont e´te´ analyse´s re´trospectivement pour ces scores, ainsi que pour les scores neurologiques classiques (MRC, ONLS, Norris modifie´). Re´sultats.– Les scores issus de la re´e´ducation montrent une variabilite´ intra-individuelle supe´rieure aux scores neurologiques classiques. En reprenant les re´ponses au traitement, l’utilisation de ces tests permet de corriger ou de renforcer l’e´valuation chez la majorite´ de nos patients. En particulier, plusieurs patients trop gravement ou trop le´ge`rement atteints pour obtenir une variation des scores neurologiques classiques n’ont montre´ leur ame´lioration ou leur de´gradation qu’au travers des scores issus de la re´-e´ducation. Discussion.– Les scores neurologiques classiquement utilise´s dans la PIDC sont peu reproductibles, ou ne de´tectent pas de faibles variations. L’examen des re´e´ducateurs est de´taille´ et rigoureux, graˆce a` des outils ou des mises en situation. En choisissant les e´le´ments les plus pertinents, nous avons e´tabli de nouveaux scores qui appuient les impressions du clinicien quant a` la re´ponse au traitement dans la PIDC lorsque l’e´valuation neurologique fait de´faut. Conclusion.– L’e´valuation multidisciplinaire des patients PIDC avec le recours aux techniques de re´e´ducation est prometteuse. Une e´tude prospective est pre´vue afin de confirmer ces travaux. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.158

Q20

Ence´phalomye´lite aigue¨ disse´mine´e et syndrome de Guillain-Barre´ : une association exceptionnelle H. Robert, V. Marcaud, M. Logak, J. Zyss, M. Zuber, V. Roubeau *

revue neurologique 170s (2014) a33–a46

Hoˆpital Saint-Joseph, ne´urologie, 185, rue Raymond-Losserand, 75014 Paris, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (V. Roubeau) Mots cle´s : Ence´phalomye´lite aigu¨e disse´mine´e ; Syndrome de Guillain-Barre´ ; Neurophysiologie Introduction.– L’ence´phalomye´lite aigu¨e disse´mine´ (ADEM) et le syndrome de Guillain-Barre´ (SGB) sont deux pathologies de´mye´linisantes distinctes partageant un meˆme substratum dysimmunitaire. L’association ADEM et SGB est exceptionnelle. Observation.– Un homme de 38 ans, sans ante´ce´dent, a e´te´ admis pour le bilan d’un de´ficit moteur ascendant, rapidement progressive, survenu 15 jours apre`s une infection bronchique traite´e par Rovamycine. ` l’examen clinique, il existait une te´trapare´sie avec niveau A sensitif T4. Les re´flexes oste´o-tendineux e´taient vifs et diffuse´s aux membres supe´rieurs,abolis aux membres infe´rieurs. Le diagnostic d’ADEM fut porte´ devant l’association : d’hypersignaux de la substance blanche et grise a` l’IRM sur les se´quences ponde´re´es T2Flair et la prise homoge´ne de gadolinium de certains de ces hypersignaux ; d’une hyperprote´inorachie, sans e´le´ment, avec synthe`se intrathe´cale d’IgG sans bande oligoclonale ; d’un bilan sanguin exhaustif normal en dehors d’une se´rologie a` Campylobacter fetus positive et de la pre´sence d’anticorps anti-gangliosides GD1a. Le diagnostic de polyradiculone´vrite axonale aigue¨ motrice et sensitive (AMSAN) fut e´galement retenu, selon les crite´res ENMG de Capasso. Une corticothe´rapie et des immunoglobulines par voie intraveineuse ont permis une re´cupe´ration incomple´te et progressive de la te´trapare´sie. Aucune re´cidive n’a e´te´ observe´e apre`s un an de suivi. Discussion.– Une neuropathie pe´riphe´rique, rapporte´e chez un tiers des patients atteints d’ADEM, pre´sente le plus souvent un profil de´mye´linisant. L’AMSAN est une forme axonale sensitivo-motrice du SGB dont elle ne repre´sente que 3 a` 5 % des cas. La rarete´ de l’ADEM et de l’AMSAN rend peu probable leur survenue incidentale chez un meˆme patient. L’hypothe`se d’un e´pitope commun, cible de de certains anticorps dont les GD1a, peut eˆtre souleve´e. Conclusion.– Une atteinte pe´riphe´rique surajoute´e doit eˆtre recherche´e devant toute ADEM et un EMG propose´ au moindre doute, car cette association est un facteur potentiel de mauvais pronostic et justifie d’une prise en charge spe´cifique. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.159 Q21

Q21Apport du sudoscan dans l’exploration de la neuropathie de la maladie de Fabry P. Sahuc a,*, B. Dussol b, L. Swiader c, R. Froissard d, J.-H. Calvet e, J. Pouget f, J. Franques f a Hoˆpital d’instruction des arme´es Sainte-Anne, ne´urologie, 2, boulevard sainte-anne, 83000 Toulon, France b Hoˆpital la Conception, ne´phrologie, 13005 Marseille, France c CHU La Timone, me´decine interne, 13005 Marseille, France d CHU Lyon-GH Est, maladies he´re´ditaires du me´tabolisme et de´pistage ne´onatal, 69677 Bron, France e Impeto Medical, 75014 Paris, France f CHU La Timone, ne´urologie pe´riphe´rique, 13005 Marseille, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Sahuc) Mots cle´s : Neuropathie des petites fibres ; Conductance cutane´e e´lectrochimique ; Maladie de Fabry

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Introduction.– La neuropathie pe´riphe´rique est une manifestation pre´coce de la maladie de Fabry. Elle concerne principalement les petites fibres A delta et C, responsables des fonctions sudorales d’e´valuation difficile en pratique clinique. Objectifs.– E´tudier l’inte´reˆt du Sudoscan, nouvelle me´thode non invasive et quantitative de la fonction sudorale par analyse de la conductance e´lectrochimique cutane´e (ESC), dans l’e´valuation de la neuropathie de la maladie de Fabry. Me´thodes.– Dix-huit patients Fabry et 18 te´moins apparie´s (sexe, aˆge) eurent un examen clinique, une mesure de l’amplitude du nerf musculo-cutane´ gauche et une e´valuation par Sudoscan. La fonction sudorale fut e´value´e par re´action e´lectrochimique entre le chlore sudoral et 2 larges e´lectrodes en acier inoxydable au contact des mains et pieds des sujets, immobiles pendant 2 minutes. L’ESC (mS) est exprime´ par le ratio des courants ge´ne´re´ et applique´ aux e´lectrodes. Les re´sultats sont rapporte´s en tant que moyenne  de´viation standard. Re´sultats.– Les amplitudes du nerf musculo-cutane´ e´taient comparables entre les 2 groupes. Une diminution significative des conductances des mains et des pieds fut observe´e chez les patients et plus spe´cialement chez ceux pre´sentant une hypohydrose (11 cas) : 42  22 vs 74  11 mS (p = 0,0014) et 48  27 vs 76  10 mS (p = 0,0056) respectivement. Aucune corre´lation ne fut note´e avec l’existence ou non d’une insuffisance re´nale (4 patients). Discussion.– Les tests sensitifs quantitatifs (QSART) e´valuent les fibres C en mesurant la re´ponse sudorale. Bien que long, fastidieux et peu accessible en pratique courante, il s’agit de l’examen de re´fe´rence dans le suivi the´rapeutique de la maladie de Fabry. Nos re´sultats sont en accord avec la diminution de la re´ponse sudorale au QSART. Le Sudoscan explore donc bien la fonction sudorale, et a l’avantage d’eˆtre simple, rapide et accessible. Conclusion.– La me´thode du Sudoscan, rapide, non-invasive, quantitative et reproductible, peut eˆtre utilise´e dans l’e´valuation et le suivi de la maladie de Fabry et plus ge´ne´ralement des neuropathies des petites fibres. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.160

Q22

Trois cas d’aggravation rapide apre`s rituximab chez des patients atteints de neuropathie pe´riphe´rique avec IGM monoclonale anti-MAG E. Sala *, F. Robert, A. Richard-Mornas, J.-P. Camdessanche´, J.-C. Antoine CHU de Saint-E´tienne, ne´urologie, 42055 Saint-E´tienne, France *Auteur correspondant. CHU Saint-E´tienne, hoˆpital Nord, neurologie, 3, rue de la Marne, 42100 Saint-E´tienne, France. Adresse e-mail : [email protected] (E. Sala) Mots cle´s : Neuropathie anti-Mag ; Rituximab ; Aggravation Introduction.– Le rituximab est conside´re´ comme bien tole´re´ dans le traitement des neuropathies avec IgM monoclonale (M) anti-MAG. Nous rapportons 3 aggravations rapides pendant ou apre`s une cure de rituximab. Observation.– Onze patients conse´cutifs ayant une neuropathie avec IgM M anti-MAG furent traite´s par rituximab a` la dose de 375 mg/m2 par semaine pendant 4 semaines. Le handicap fut mesure´ avant et apre`s traitement par l’INCAT Disability Sum Score (ISS). Trois patients s’aggrave`rent rapidement : – cas 1 : un homme de 69 ans. Le score ISS a` 3 en pre´traitement s’aggrava de`s la premie`re perfusion de rituximab et apre`s les 2 suivantes pour atteindre 6. Il rec¸ut des IgIV et des corticoı¨des ` 5 mois, l’ISS e´tait a` 2 ; avec une ame´lioration rapide. A