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Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Vignes Stéphane, Baran Robert. Yellow nail syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases 2017. [2] Kurin Michael, et al. Yellow nail syndrome: a case report and review of treatment option. The Clinical Respiratory Journal 2015. [3] Berglund F, Carlmark B. Titanium, sinusitis, and the yellow nail syndrome. Biol Trace Elem Res 2011;143:1-7.
la maladie. Elle aura pour objectif principal une diminution de la douleur ainsi qu’une minimalisation de l’inflammation et du risque cicatriciel. En raison d’un impact important sur la qualité de vie, il est important d’associer une prise en charge psychologique de l’enfant. Conclusion L’HS à début pédiatrique est une pathologie rare mais à ne pas méconnaître en raison de son impact psychosocial et sur la qualité de vie de l’enfant. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.104
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.105
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La maladie de Verneuil à début pédiatrique
Erythème noueux aux oestroprogestatifs : association fortuite ou lien véritable ?
A. Arousse 1,∗ , M. Daldoul 1 , R. Gammoudi 1 , R. Mesfar 2 , S. Mokni 1 , A. Aounallah 1 , M. Ben Kahla 3 , C. Belajouza 1 , N. Ghariani 1 , L. Boussofara 1 , M. Denguezli 1 1 Dermatologie, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie 2 Médecine interne et endocrinologie, rue 1 juin, Monastir, Tunisie 3 Service de dermatologie, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (A. Arousse) Introduction La maladie de Verneuil ou hidrosadénite suppurée (HS) est une dermatose inflammatoire chronique et récidivante de l’adulte jeune dont le primum movens consiste en l’oblitération infundibulaire des follicules pileux. L’HS est peu fréquente dans la population pédiatrique et toucherait moins de 2 % des patients avant l’âge de 11 ans. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude descriptive menée entre 2006 et 2018 colligeant les cas d’HS à début précoce. Résultats Dix cas pédiatriques ont été colligés. Une prédominance masculine était notée avec un ratio H/F = 4 :1. L’âge moyen de début de la maladie était de 14,2 ans ± 1,13 ans [12-15]. Le délai moyen observé entre les premières manifestations de la maladie et le diagnostic était de 6 ans, diagnostic posé dans 90 % des cas par un dermatologue. Une histoire familiale d’HS était retrouvée chez 40 % des cas. Le phénotype clinique prépondérant était folliculaire chez les garc¸ons et axillaire/mammaire chez les filles. La maladie était sévère dans la majorité des cas, avec un stade II et III prépondérants selon la classification de Hurley. L’IMC moyen de nos patients était de 27,6 kg/cm2 , avec 50 % des cas obèses. Un kyste pilonidal était retrouvé chez la moitié des cas et une acné inflammatoire et/ou rétentionnelle dans 90 % des cas. Discussion L’hidrosadénite suppurée est une inflammation récurrente et chronique des zones riches en glandes apocrines (régions axillaires, inguinales, périanale). La maladie apparaît habituellement après la puberté et avant l’âge de 40 ans avec un pic de fréquence se situant entre la deuxième et troisième décennie de vie. Le début pré-pubertaire de l’HS est ainsi rare et n’a été retrouvé dans la littérature que dans 2 à 7,7 % des cas d’HS. L’âge le plus jeune à ce jour rapporté est de 5 ans. La prédominance féminine qui caractérise l’HS (avec un ratio de 4 :1) est également retrouvée dans la population pédiatrique, contrairement aux résultats de notre travail. Un déséquilibre hormonal a été rapporté chez les enfants souffrant d’HS tel qu’une hyperplasie des surrénales, une puberté précoce, une obésité et un syndrome métabolique. Il est ainsi prudent de rechercher chez ces enfants des signes de puberté précoce, et de demander une évaluation endocrinienne au moindre doute sur un déséquilibre hormonal. Nos résultats rejoignent ceux de la littérature où on retrouve une histoire familiale d’HS dans 56 % des cas d’HS à début précoce contre 35 % des cas d’HS de l’adulte. Sur le plan clinique, L’HS pédiatrique a les mêmes caractéristiques que l’HS de l’adulte avec une fréquence plus importante des formes modérées à sévères comme dans notre série. La prise en charge thérapeutique rejoint celle de l’adulte en suivant une approche par paliers en fonction du grade de sévérité de
I. Rachdi ∗ , H. Zoubeidi , F. Daoud , N. Hammami , Z. Aydi , B. Ben Dhaou , F. Boussema Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (I. Rachdi) Introduction L’érythème noueux (EN) est la plus fréquente des dermo-hypodermites nodulaires aiguës. Les médicaments incriminés dans sa survenue sont nombreux mais leur imputabilité est difficile. Nous rapportons quatre observations d’EN causé par la prise orale d’oestroprogestatifs. Observation Observation 1 :Une patiente âgée de 36 ans était adressée pour nodules cutanés des membres inférieurs (MI) évoluant dans un contexte fébrile. L’interrogatoire relevait la prise d’oestroprogestatifs (Microgynon® ) depuis 1 mois. L’examen physique objectivait un EN. Le bilan tuberculeux était négatif de même que les sérologies virales. Le dosage des ASLO était normal. Une maladie inflammatoire chronique de l’intestin semblait peu probable devant l’absence de symptomatologie digestive. Une maladie de Behc¸et était éliminée devant l’absence d’aphtose bipolaire. Une sarcoïdose était écartée devant l’absence d’adénopathies, d’atteinte pulmonaire ou oculaire et la normalité de l’enzyme de conversion. Un EN iatrogène à la prise orale d’oestroprogestatifs était alors retenu. Un arrêt définitif de toute contraception à base d’oestroprogestatifs était décidé. L’évolution était favorable avec absence de récidive ultérieure. Observation 2 :Une patiente âgée de 32 ans consultait pour des lésions nodulaires des MI dans un contexte fébrile. L’interrogatoire mettait en évidence la notion de prise d’oestroprogestatifs (Microgynon® ) débuté depuis 3 mois. L’examen physique confirmait le diagnostic d’EN. Le bilan tuberculeux, les sérologies virales et le dosage des ASLO étaient négatifs. Les maladies inflammatoires étaient éliminées devant l’absence de signes en faveur. Un EN iatrogène à la prise orale d’oestroprogestatifs était alors retenu. Un arrêt définitif de toute contraception à base d’oestroprogestatifs a alors été décidé. L’évolution clinique était favorable. Observation 3 : Une patiente âgée de 34 ans a consulté pour des lésions nodulaires des MI récurrentes. L’interrogatoire a mis en évidence la prise d’oestroprogestatifs (Microgynon® ) débuté depuis environ 9 mois. L’examen physique a objectivé un aspect très inflammatoire des nodules avec parfois des pustules. Une biopsie cutanée des nodules sous cutanées a montré un aspect cadrant avec un EN. Le bilan infectieux était négatif. Il n’avait pas de signes en faveur de maladie inflammatoire. Un EN iatrogène à la prise orale d’oestroprogestatifs était alors retenu. L’évolution clinique était marquée par l’absence de récidive ultérieure de l’EN après arrêt defintif des oestroprogestatifs. Observation 4 :Une patiente âgée de 33 ans a consulté pour des lésions pour des lésions nodulaires des MI récurrentes. L’interrogatoire a mis en évidence la prise d’oestroprogestatifs (Microgynon® ) débuté depuis environ 6 mois. Un épisode d’angine a précédé l’apparition des nodules. L’examen physique a objectivé
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nodules dermo-hypodermiques des deux jambes. Les causes infectieuses et inflammatoires ont été éliminées. Un EN iatrogène à la prise orale d’oestroprogestatifs était alors retenu. Les oestroprogestatifs ont été arrêtés définitivement. L’évolution clinique était marquée par l’absence de récidive ultérieure de l’EN. Conclusion L’origine médicamenteuse de l’EN est difficile à prouver. Un lien physiopathologique entre l’EN et les oestroprogestatifs est probable. Ces derniers pourraient se comporter comme des antigènes distincts susceptibles d’interférer avec la régulation du système immunitaire. Toute suspicion d’EN « médicamenteux » impose l’arrêt du traitement en cours. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.106 CA016
La tuberculose cutanée : étude anatomoclinique A. Farah 1 , A. Souissi 1 , Z. Ines 2 , I. Ben Lagha 1,∗ , I. Chelly 3 , H. Slim 3 , M. Mourad 2 1 Service de dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 3 Anatomie pathologique, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (I. Ben Lagha) Introduction La tuberculose reste endémique en Tunisie. Son incidence est estimée à 30/100000 habitants. La tuberculose cutanée (TC) est une localisation rare. Le but de notre travail était d’étudier le profil anatomo-clinique de la TC dans notre service. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive portant sur les cas de TC colligés au service de dermatologie de l’hôpital La Rabta à Tunis durant une période de 20 ans. Résultats Nous avons colligé 48 cas de TC (0,35 nouveaux cas par 1000 nouveaux consultants). L’âge moyen était de 45,4 ans. Le sex-ratio (H/F) était de 0,45. Des antécédents personnels de tuberculose étaient rapportés dans 9 cas (18,7 %) avec une histoire familiale chez 5 patients (10,4 %). Le délai diagnostique était de 33,8 mois. Sur le plan clinique, les formes les plus fréquentes étaient les scrofulodermes (46 %) et le lupus tuberculeux (32 %). Pour les scrofulodermes, les deux localisations électives étaient cervicales (17 cas) et les creux axillaires (7 cas). Dans les cas de lupus tuberculeux, l’atteinte du visage était prédominante (7 cas). Nous avons noté l’association de deux formes cliniques dans 2 cas : scrofuloderme et lupus tuberculeux dans un cas et scrofuloderme et érythème induré de Bazin dans un cas. La gomme tuberculeuse a été retrouvée chez 3 malades (6 %) dont l’un présentait une forme sporotrichoide. La tuberculose ulcéreuse orificielle était notée dans 2 cas (4 %). Six patients présentaient des tuberculides (des tuberculides papulo-nécrotiques dans un cas et un érythème induré de Bazin dans 5 cas). Une atteinte extracutanée était associée chez 33 patients (68,7 %). L’intradermoréaction à la tuberculine était positive dans 80 % des cas. La culture de la biopsie cutanée, réalisée chez 37,5 % des patients, était positive dans 11,1 % de ces cas. Quarante-quatre lames de biopsies cutanées ont été relues montrant un granulome tuberculoïde dans tous les cas et une nécrose caséeuse dans 21 cas. La durée moyenne de chimiothérapie antituberculeuse était de 7,55 mois. Parmi les malades traités, 83,4 % avaient eu un traitement complet avec un suivi régulier. Ils ont tous évolué vers la guérison. Une seule patiente traitée pour scrofuloderme avait eu 10 ans après une récidive de la tuberculose ganglionnaire avec des scrofuodermes en regard. Discussion Dans notre étude, l’âge moyen (45,4 ans) se rapproche de celui des pays occidentaux qui est plus élevé que dans les pays en voie de développement. La classique prédominance féminine est retrouvée dans notre étude. Le scrofuloderme était la forme la plus fréquente. Cette prédominance est retrouvée dans plusieurs séries
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maghrébines. Le délai diagnostique était plus long dans notre série ce qui souligne la difficulté diagnostique liée au polymorphisme clinique de la TC. Conclusion Notre étude illustre la relative rareté de la TC en Tunisie. Elle reste cependant dominée par les formes multibacillaires. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.107 CA017
Un DRESS syndrome récurrent compliqué d’insuffisance rénale chronique A. Chamli 1,∗ , A. Zaouak 1 , F. Daoud 2 , H. Hammami 1 , F. Boussema 2 , S. Fenniche 1 1 Service de dermatologie, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie 2 Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (A. Chamli) Introduction Le DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) syndrome est une toxidermie grave qui associe des manifestations cutanées et une atteinte multi viscérale. Il peut mettre en jeu le pronostic vital du patient. Nous rapportons le cas d’un patient ayant présenté deux épisodes de DRESS syndrome à deux molécules chimiquement différentes compliqué d’insuffisance rénale chronique (IRC). Observation Il s’agissait d’un patient âgé de 35 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle. Il a été hospitalisé dans notre service en juillet 2018 pour un DRESS syndrome à un inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC). Cet épisode de DRESS syndrome était compliqué d’une insuffisance rénale aiguë (IRA). La conduite était d’arrêter le traitement par l’IEC et de mettre le patient sous une corticothérapie générale. L’évolution était marquée par la persistance de l’insuffisance rénale. Le patient a été adressé en néphrologie pour prise en charge de l’IRC, pour laquelle il a été mis sous un traitement médical. Une ponction biopsie rénale (PBR) n’a pas été pratiquée. En décembre 2018, le patient a été mis sous allopurinol pour une hyperuricémie asymptomatique. Trois semaines plus tard, il a été réhospitalisé dans notre service pour une éruption cutanée prurigineuse fébrile. L’examen clinique objectivait une température à 39 ◦ C, un œdème de la face, une éruption maculopapuleuse étendue au niveau du tronc et des membres associée à un œdème du visage, une chéilite érosive, et des adénopathies cervicales. Le bilan biologique initial montrait une hyper éosinophilie à 600 éléments/mm3 sans syndrome mononucléosique, une CRP à 44 mg/L, une clairance de créatinine à 20 ml/mn, le bilan hépatique et pancréatique était normal. Le frottis sanguin a montré des lymphocytes atypiques. La sérologie HHV6 était positive. La radiographie pulmonaire était sans anomalies. Au troisième jour, le patient a développé une IRA avec une clairance de la créatinine à 9 ml/mN. La biopsie cutanée a montré un infiltrat périvasculaire riche en éosinophile et une spongiose basale évocateurs d’une toxicité médicamenteuse. Un deuxième épisode de DRESS syndrome à l’allopurinol a été suspecté. L’enquête de pharmacovigilance a confirmé l’imputabilité de l’allopurinol dans ce syndrome. Ce mdicament a été interrompu définitivement et le patient a été traité par des dermocorticoïdes avec amélioration progressive de la fonction rénale et régression du rash cutané après 10 jours. Discussion Nous rapportons à travers cette observation un cas rare de DRESS syndrome à l’allopurinol et à l’IEC compliqué d’une insuffisance rénale chronique. En effet, l’atteinte rénale au cours du DRESS syndrome est peu fréquente (7 % des cas) et évolue exceptionnellement vers une IRC. Notre patient a fait un DRESS syndrome récidivant à deux molécules chimiquement différentes. En effet, l’allopurinol est une molécule à éviter en cas d’hyperuricémie asymptomatique, elle était responsable dans notre cas d’une récidive du DRESS syndrome avec une aggravation de la fonction rénale