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Fasciculations musculaires révélatrices d'une amylose de type AL
POSTER
N ° 79
Fasciculations musculaires r v latrices d'une amylose de type AL. D. WAHL*, C. HULIN*, D. POUTHIER*, O. BIZEAU*, R.M.E. MULLER*, J. FLOQUET*, J. SCHMITT*
The case of a 65 year old patient with AL amylo'fdosis with amylo'fd myopathy is reported. Differentiel diagnosis between primary systemic amylofdosis and amylo'~'dosis associated with myeloma is discussed.
L'amylose AL, observ6e au cours des dysglobulin~mies, est souvent diffuse, mais I'atteinte musculaire est rarement au premier plan de la symptomatologie clinique. Deux formes cliniques d'amylose musculaire ont et~ d~crites : - - forme isch~mique (douleurs musculaires d'effort) due a I'infiltration des parois des vaisseaux musculaires par des depSts de substance amylo'ide. - - f o r m e pseudohypertrophique :infiltration amylo'fde endo- et p6rimysiale entrafnant une augmentation de volume des masses musculaires. Nous rapportons le cas d'un patient de 65 ans qui a pr~sente en novembre 1990 un premier ~pisode de fasciculations musculaires abdominales isol~es. Dans les mois suivants, le patient a pr6sent6 des fasciculations musculaires de plus en plus fr~quentes concernant 6galement les epaules et les jambes, g~nantes mais sans fatigue ni faiblesse musculaire. En avril 1991, le patient pr~sentait d'intenses fasciculations des muscles abdominaux, des delto'i'des et des quadriceps. Les fasciculations ~taient major~es & I'effort. Le testing musculaire trouvait une faiblesse du deltoTde droit et des quadriceps. II n'y avait pas de signe d'atrophie musculaire. II n'y avait pas de fasciculation linguale, ni d'atteinte des nerfs cr&niens. L'EMG mettait en 6vidence une diminution des vitesses de conduction nerveuse aux membres sup6rieurs. Des elements en faveur d'une atteinte myog~ne ~taient retrouv~s aux deltofdes. A la radiographie pulmonaire, le patient pr~sentait un syndrome interstitiel bilat6ral. Les explorations urinaires realis~es en raison d'oed~mes des membres inf~rieurs ont montre un syndrome n~phrotique (prot~inurie & 12 g/24 H) responsable d'une hypoprotid6mie et la pr6sence de chaines I~g~res lambda. A I'~chographie cardiaque, le ventricule gauche 6tait hypokinetique. La VS etait ~. 70 & la premiere heure, I'~lectrophor~se et I'immunoelectrophorese des prot~ines s6riques 6taient normales. Le my~logramme retrouvait une plasmocytose & 15 % avec presence de chaines leg~res libres lambda dans le moelle. Une biopsie du rein droit permettait de mettre en 6vidence une infiltration amylo'ide & la coloration par le rouge congo au niveau d'un capillaire glomerulaire et d'un cylindre tubulaire. L'immunodiagnostic ne montrait pas de fixation des anticorps anti-AA. Des biopsies cutan~es et rectales etaient n~gatives. Une biopsie transbronchique retrouvait une infiltration amylo'ide des parois alv~olaires. La biopsie musculaire permettait d'observer des d~pSts amylo'ides dans certaines arterioles. II s'agissait donc d'une amylose de type AL r~v~l~e par une atteinte musculaire se rapprochant de la forme isch~mique mais & I'origine d'une symptomatologie diff6rente. Les anomalies immunoglobuliniques (composant monoclonal urinaire et medullaire, plasmocytose m6dullaire) s'observent dans I'amylose primitive comme dans I'amylose associ~e au my~lome. Dans cette observation, I'existence d'une plasmocytose m~dullaire ~levee ~tait ~vocatrice d'une amylose associee & un my~lome et conduisait ~. instaurer un traitement par cortico'ides et melphalan associe & la colchicine.
* Service de M6decine H ; H6pital Central ; 29, avenue Mar#chal de Lattre de Tassigny ; 54035 NANCY C6dex.
1992 - T o m e X I I I Bulletin de la S N F M I N ° 2 7
S 207
N ° 79
Fasciculations musculaires r v latrices d'une amylose de type AL. D. WAHL*, C. HULIN*, D. POUTHIER*, O. BIZEAU*, R.M.E. MULLER*, J. FLOQUET*, J. SCHMITT*
The case of a 65 year old patient with AL amylo'fdosis with amylo'fd myopathy is reported. Differentiel diagnosis between primary systemic amylofdosis and amylo'~'dosis associated with myeloma is discussed.
L'amylose AL, observ6e au cours des dysglobulin~mies, est souvent diffuse, mais I'atteinte musculaire est rarement au premier plan de la symptomatologie clinique. Deux formes cliniques d'amylose musculaire ont et~ d~crites : - - forme isch~mique (douleurs musculaires d'effort) due a I'infiltration des parois des vaisseaux musculaires par des depSts de substance amylo'ide. - - f o r m e pseudohypertrophique :infiltration amylo'fde endo- et p6rimysiale entrafnant une augmentation de volume des masses musculaires. Nous rapportons le cas d'un patient de 65 ans qui a pr~sente en novembre 1990 un premier ~pisode de fasciculations musculaires abdominales isol~es. Dans les mois suivants, le patient a pr6sent6 des fasciculations musculaires de plus en plus fr~quentes concernant 6galement les epaules et les jambes, g~nantes mais sans fatigue ni faiblesse musculaire. En avril 1991, le patient pr~sentait d'intenses fasciculations des muscles abdominaux, des delto'i'des et des quadriceps. Les fasciculations ~taient major~es & I'effort. Le testing musculaire trouvait une faiblesse du deltoTde droit et des quadriceps. II n'y avait pas de signe d'atrophie musculaire. II n'y avait pas de fasciculation linguale, ni d'atteinte des nerfs cr&niens. L'EMG mettait en 6vidence une diminution des vitesses de conduction nerveuse aux membres sup6rieurs. Des elements en faveur d'une atteinte myog~ne ~taient retrouv~s aux deltofdes. A la radiographie pulmonaire, le patient pr~sentait un syndrome interstitiel bilat6ral. Les explorations urinaires realis~es en raison d'oed~mes des membres inf~rieurs ont montre un syndrome n~phrotique (prot~inurie & 12 g/24 H) responsable d'une hypoprotid6mie et la pr6sence de chaines I~g~res lambda. A I'~chographie cardiaque, le ventricule gauche 6tait hypokinetique. La VS etait ~. 70 & la premiere heure, I'~lectrophor~se et I'immunoelectrophorese des prot~ines s6riques 6taient normales. Le my~logramme retrouvait une plasmocytose & 15 % avec presence de chaines leg~res libres lambda dans le moelle. Une biopsie du rein droit permettait de mettre en 6vidence une infiltration amylo'ide & la coloration par le rouge congo au niveau d'un capillaire glomerulaire et d'un cylindre tubulaire. L'immunodiagnostic ne montrait pas de fixation des anticorps anti-AA. Des biopsies cutan~es et rectales etaient n~gatives. Une biopsie transbronchique retrouvait une infiltration amylo'ide des parois alv~olaires. La biopsie musculaire permettait d'observer des d~pSts amylo'ides dans certaines arterioles. II s'agissait donc d'une amylose de type AL r~v~l~e par une atteinte musculaire se rapprochant de la forme isch~mique mais & I'origine d'une symptomatologie diff6rente. Les anomalies immunoglobuliniques (composant monoclonal urinaire et medullaire, plasmocytose m6dullaire) s'observent dans I'amylose primitive comme dans I'amylose associ~e au my~lome. Dans cette observation, I'existence d'une plasmocytose m~dullaire ~levee ~tait ~vocatrice d'une amylose associee & un my~lome et conduisait ~. instaurer un traitement par cortico'ides et melphalan associe & la colchicine.
* Service de M6decine H ; H6pital Central ; 29, avenue Mar#chal de Lattre de Tassigny ; 54035 NANCY C6dex.
1992 - T o m e X I I I Bulletin de la S N F M I N ° 2 7
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