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Hémophilies acquises de l’adulte
586s
Communications
Une supplementation de trois mois par acide tolique et vitamine 86 ameliore des parametres biologiques de dystonction endothelia Ie J. Constans " A.D. Blann 2 , M. Renard 3 , F. Resplandf, F. Parrot', M. Seigneurs, V. Guerin3 , S. Skopinski" D. Barcat" M.R. Boisseau 3 , C. Conri'
Propos: La supplementation en acide folique et vitamine B6 est capable de diminuer Ie taux plasmatique d'homocysteine mais les donnees font defaut sur l'efficacite de ce type de therapeuti ques sur la progression des atteintes vasculaires. Nous avons etu die l'effet d'un traitement de 3 mois par acide folique et vitamine B6 sur des parametres biologiques de dysfonction endotheliale. Methodes: Dix-huit patients vasculaires (sept avec thromboses veineuses, II avec pathologies arterielles atheromateuses) et hy perhomocysteinemiques (ont ete traites par acide folique 5 mglj et vitamine 86 250 mglj. lis ont eu, avant et apres traitement, un test de charge orale en L-methionine 100 mglkg. II s'agissait de sept hommes et II femmes d'age moyen 58 ± 8 ans. Le facteur Willebrand (WF) a ete mesure avant et 6 heures apres charge, la thrombomoduline soluble (TMs) a ete mesuree ajeun. Resultats : cf. tableau.
Conclusion: Un traitement de 3 mois par acide folique et vita mine B6 abaisse significativement l'homocysteinemie mais il di minue egalement de 30 % Ie taux plasmatique de thrombomoduline, suggerant une amelioration de l'etat d'agres sion endotheliale. La TMs pourrait etre un marqueur utile pour comparer differentes therapeutiques de l'hyperhomocysteine mie. I Service de medecine mterne et pathologie vasculaire, h6pital Saint Andre, 1, rue J-Burguet, 33075 Bordeauxcedex ; 3Hemoblologie,EA 482, universite de Bordeaux /I, 146, rue Leo-Saignat, 33076 Bordeaux, France; 2Thrombosis,haemostasisand vascularbiologyunit, cityhospital, BirminghamB18 7QH, Royaume-Uni
Avant traitement moyenne ± ET
Apres traitement moyenne ± ET
Difference apres-avant traitement moyenne (lC95 %)
II ± 7 56 ± 14' 132 ± 55 143 ± 55" 46± 19
9±9 37 ± 10',** 136 ± 43 140±47 30 ± II"
2 (- 0,97-5,4) 19 (10,3-26,9) 4 (-5-41) 3 (-7-18,7) 15 (5-22.2)
Homocys!. jeun IlmollL Homocys!. charge IlmollL WF jeun UIIL WFcharge UIIdL TMs ng/mL
• p < 0.05 (comparaison apreslavant charge) : •• p < 0.05 (comparaison avantlapres traltement).
Hemophilies acquises de I'adulte P. ROblot', C. Boinot", C. Delaunaf, T. Godeau 4 , J. Barriers, M. Paccalin', B. Becq-Giraudon'
Les hemophilies acquises de l'adulte (HA) sont une pathologie rare, dont Ie traitement peut etre tres difficile, d'autant plus qu'il doit sou vent etre regIe dans Ie cadre de I'urgence. Materiel: Etude
retrospective regionale sur 14 ans. Le diagnostic etait retenu sur la presence de signes cIiniques d'hemorragie, de I'abaissement du facteur VIII et de la presence d'un anticorps antifacteur VIII. La
Sexe
M
MF
F
M
F
F
F
Age
73
38
84
88
85
70
66
91
Delai diagnostique Clinique' Hb (gldL) FVIII Etiologie Traitement
8j uro. cut 5.7 3% sans
2j dig, muse 5.6
6mois uro, muse. cut 6,9 0% Sjogren
21 j cut. epis. 8.9 3% Gammapathie Cortic IgIV cyc10ph
Musc. perit 7.9 sans IgIV
cut 14.2 20% Myelome IgIV
18 mois cut 8.8 1% sans cortic IgIV cyc10ph
15 j cut. musc. c6reb 9 1% VIIJ cortic
I mOis perdu de vue
2 ans guenson
5 mOl' gUt:rison
3J deces
FEIBA®
pancreatite cryopn!e
cortic IgIV Duree sUlvi Evolution
6mois guerison
5j deces
FEIBA'" VIIJ porcm cortic IgIV eyc10ph 2 an. gut!rison
6 moi. remission c1inique
2~
'uro : hematune. eut : hematome, cutanes. dig hemorragles d,gestlves. mu,c : hematome, mu,culalres. ep". : epbtaxb. perit : hematome rt:troperitoneal. cereb : hematome intracerebral.
Rev
Med Interne 1999; 20 Suppl 6
587s
Medecine interne
remission etait definie comme la persistance d'un anticorps anti VIII detectable, mais sans manifestation c1inique, la guerison comme la disparition de I'anticorps. Resultats : Dix observations ont ete retrouvees, dont huit rete nues. Une a ete ecartee en raison de I'association it une maladie de Willebrand, une pour insuffisance de renseignement. Deux malades sont decedes, I'un d'hemorragie digestive, I'autre d'he matome intracerebral. Discussion: Suivant les services, ces patients representaient de 1/8 000 it 113 600 entrees dans ce meme temps, ce qui souligne la rarete de cette pathologie. Elle touche surtout des patients
ages. Le delai diagnostique est parfois tres long, meme en pre sence d'hemorragies disseminees. Un diagnostic etiologique est rarement fait, soit du fait du deces rapide du patient, soit en rai son de la negativite d'un bilan souvent exhaustif. Soulignons un cas de syndrome de Sjogren primitif, repondant aux nouveaux criteres europeens. Dans ces observations, comme dans la litte rature, les IgIV et Ie cyclophosphamide semblent etre les clefs du traitement. 'Service de medecine interne, 21aboratoire d'Mmatologie, CHU de Poi tiers, 86021 Poitlers cedex; 3 service de medecine interne, Niort, 'service de medecine interne, CHU, 17000 La Rochel/e, 5servlce de medecme interne, Chatel/erault, France
Evolution et facteurs pronostiques des adultes atteints d'un syndrome drepanocytaire majeur lors de leur admission en reanimation B. Godeau', C. Brun-Buisson 2 , F. Roudot-ThoravaI 3 , M. Ruivard', L. Duregne', Y. Leforf, F. Blof, A. Habibi', A. Schaeffer" D. Bachir', F. Galacteros'
Afin de pn:ciser I'evolution et les facteurs pronostiques des patients atteints de syndromes drepanocytaires majeurs (SDM) lors de leur admission en reanimation, une serie monocentrique de 63 adultes (age moyen 28 ± 8 ans) porteurs d'un SDM (SS : 58 ; se : 4 ; S 13 thalassemie : I) et admis it 73 reprises dans un service de reanimation medicale a ete etudiee. Resultats: Les deux principaux motifs d'admission etaient les crises vaso-occlusives (eVO) (49173 [67 %]) et les infections documentees (18173 [25 %]). Les evo se manifestaient princi paIement par une atteinte multiviscerale (19/49 [39 %]), un syn drome thoracique aigu (19/49 [39 %]) ou un accident vasculaire cerebral (4/49 [8 % D. La valeur de \'IGS it I'admission etait de 11,8 ± 7,4 pour \'IGS I et 25, I ± 21 pour \'IGS2. La duree de se jour en reanimation a ete de 5,5 ± 5,7 j. Une transfusion a ete ne cessaire 55 fois (75 %) (echange transfusionnel : 39 ; transfusion simple: 16) et une ventilation 24 fois (33 %). Aucune infection nosocomiale n'a ete observee. Seize malades sont decedes (22 %), principalement d'une complication imputable au SDM (8/16 [50 %]) ou d'une infection presente avant I'admission en
Etat de sante anterieur
IGS1 IGS2
reanimation (7/16 [44 %]). La probabilite de deces etait statisti quement correlee it I'etat de sante anterieur (classification de Berdit), 11 \'IGS I et 2, et au motif d'admission pour infection (ta bleau) mais n'etait pas superieure sur des donnees historiques 11 celie observee au sein d'une population de malades non selec tionnes. L'evolution 11 long terme a ete favorable chez les 47 sur vivants avec un recul de 26 mois puisque pour 76 % d'entre eux, I'etat de sante n'etait pas modifie par rapport 11 celui evalue avant I'admission en reanimation. Conclusions: Les evo sont les complications necessitant Ie plus frequemment I'admission en reanimation des adultes at teints de SDM, alors que les infections sont plus rares mais de pronostic plus severe. L'evolution favorable apres Ie sejour en reanimation temoigne du caractere reversible de ces complica tions et justifie pleinement I'admission de ces patients dans ce type d'unites. 'Centre de la drepanocytose, 2servlce de reanimation medicale, 3unite d'evaluation,Mpital Henri-Mondor.94000 Creteil, France
Survlvants In 57)
=
Oect!dtfs In 16)
p
4/57 (7 o/() 11/57(19'7.-)
6/16 (38 0/0) 7/16 (44 '7c)
0.01 0.02
8.6 ± 3.1 15,9 ± 8.8
23,5 ± 6.8 57.4±19.8
0.0001 0.0001
=
pour infection
Les echanges plasmatiques sont-ils efficaces dans les anemies hemolytiques auto-immunes severes ? M. Ruivard, S. Montel, V. Rieu, A.C. Fouilhoux, A. Lenat, O. Tournilhac, P. Travade, P. Philippe
Afin d'augmenter Ie rendement transfusionnel dans les anemies hemolytiques auto-immunes (AHAI) severes, les echanges plas matiques (EP) sont parfois utilises (1. Kutti et al. Scand J Hae-
matol 1984; 32: 149-52). Le but de cette etude est d'evaluer ('interet des EP dans les AHAI necessitant Ie recours aux trans fusions de globules rouges (TrGR).
Rev Med Interne 1999; 20 Suppl 6
Communications
Une supplementation de trois mois par acide tolique et vitamine 86 ameliore des parametres biologiques de dystonction endothelia Ie J. Constans " A.D. Blann 2 , M. Renard 3 , F. Resplandf, F. Parrot', M. Seigneurs, V. Guerin3 , S. Skopinski" D. Barcat" M.R. Boisseau 3 , C. Conri'
Propos: La supplementation en acide folique et vitamine B6 est capable de diminuer Ie taux plasmatique d'homocysteine mais les donnees font defaut sur l'efficacite de ce type de therapeuti ques sur la progression des atteintes vasculaires. Nous avons etu die l'effet d'un traitement de 3 mois par acide folique et vitamine B6 sur des parametres biologiques de dysfonction endotheliale. Methodes: Dix-huit patients vasculaires (sept avec thromboses veineuses, II avec pathologies arterielles atheromateuses) et hy perhomocysteinemiques (ont ete traites par acide folique 5 mglj et vitamine 86 250 mglj. lis ont eu, avant et apres traitement, un test de charge orale en L-methionine 100 mglkg. II s'agissait de sept hommes et II femmes d'age moyen 58 ± 8 ans. Le facteur Willebrand (WF) a ete mesure avant et 6 heures apres charge, la thrombomoduline soluble (TMs) a ete mesuree ajeun. Resultats : cf. tableau.
Conclusion: Un traitement de 3 mois par acide folique et vita mine B6 abaisse significativement l'homocysteinemie mais il di minue egalement de 30 % Ie taux plasmatique de thrombomoduline, suggerant une amelioration de l'etat d'agres sion endotheliale. La TMs pourrait etre un marqueur utile pour comparer differentes therapeutiques de l'hyperhomocysteine mie. I Service de medecine mterne et pathologie vasculaire, h6pital Saint Andre, 1, rue J-Burguet, 33075 Bordeauxcedex ; 3Hemoblologie,EA 482, universite de Bordeaux /I, 146, rue Leo-Saignat, 33076 Bordeaux, France; 2Thrombosis,haemostasisand vascularbiologyunit, cityhospital, BirminghamB18 7QH, Royaume-Uni
Avant traitement moyenne ± ET
Apres traitement moyenne ± ET
Difference apres-avant traitement moyenne (lC95 %)
II ± 7 56 ± 14' 132 ± 55 143 ± 55" 46± 19
9±9 37 ± 10',** 136 ± 43 140±47 30 ± II"
2 (- 0,97-5,4) 19 (10,3-26,9) 4 (-5-41) 3 (-7-18,7) 15 (5-22.2)
Homocys!. jeun IlmollL Homocys!. charge IlmollL WF jeun UIIL WFcharge UIIdL TMs ng/mL
• p < 0.05 (comparaison apreslavant charge) : •• p < 0.05 (comparaison avantlapres traltement).
Hemophilies acquises de I'adulte P. ROblot', C. Boinot", C. Delaunaf, T. Godeau 4 , J. Barriers, M. Paccalin', B. Becq-Giraudon'
Les hemophilies acquises de l'adulte (HA) sont une pathologie rare, dont Ie traitement peut etre tres difficile, d'autant plus qu'il doit sou vent etre regIe dans Ie cadre de I'urgence. Materiel: Etude
retrospective regionale sur 14 ans. Le diagnostic etait retenu sur la presence de signes cIiniques d'hemorragie, de I'abaissement du facteur VIII et de la presence d'un anticorps antifacteur VIII. La
Sexe
M
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Age
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Delai diagnostique Clinique' Hb (gldL) FVIII Etiologie Traitement
8j uro. cut 5.7 3% sans
2j dig, muse 5.6
6mois uro, muse. cut 6,9 0% Sjogren
21 j cut. epis. 8.9 3% Gammapathie Cortic IgIV cyc10ph
Musc. perit 7.9 sans IgIV
cut 14.2 20% Myelome IgIV
18 mois cut 8.8 1% sans cortic IgIV cyc10ph
15 j cut. musc. c6reb 9 1% VIIJ cortic
I mOis perdu de vue
2 ans guenson
5 mOl' gUt:rison
3J deces
FEIBA®
pancreatite cryopn!e
cortic IgIV Duree sUlvi Evolution
6mois guerison
5j deces
FEIBA'" VIIJ porcm cortic IgIV eyc10ph 2 an. gut!rison
6 moi. remission c1inique
2~
'uro : hematune. eut : hematome, cutanes. dig hemorragles d,gestlves. mu,c : hematome, mu,culalres. ep". : epbtaxb. perit : hematome rt:troperitoneal. cereb : hematome intracerebral.
Rev
Med Interne 1999; 20 Suppl 6
587s
Medecine interne
remission etait definie comme la persistance d'un anticorps anti VIII detectable, mais sans manifestation c1inique, la guerison comme la disparition de I'anticorps. Resultats : Dix observations ont ete retrouvees, dont huit rete nues. Une a ete ecartee en raison de I'association it une maladie de Willebrand, une pour insuffisance de renseignement. Deux malades sont decedes, I'un d'hemorragie digestive, I'autre d'he matome intracerebral. Discussion: Suivant les services, ces patients representaient de 1/8 000 it 113 600 entrees dans ce meme temps, ce qui souligne la rarete de cette pathologie. Elle touche surtout des patients
ages. Le delai diagnostique est parfois tres long, meme en pre sence d'hemorragies disseminees. Un diagnostic etiologique est rarement fait, soit du fait du deces rapide du patient, soit en rai son de la negativite d'un bilan souvent exhaustif. Soulignons un cas de syndrome de Sjogren primitif, repondant aux nouveaux criteres europeens. Dans ces observations, comme dans la litte rature, les IgIV et Ie cyclophosphamide semblent etre les clefs du traitement. 'Service de medecine interne, 21aboratoire d'Mmatologie, CHU de Poi tiers, 86021 Poitlers cedex; 3 service de medecine interne, Niort, 'service de medecine interne, CHU, 17000 La Rochel/e, 5servlce de medecme interne, Chatel/erault, France
Evolution et facteurs pronostiques des adultes atteints d'un syndrome drepanocytaire majeur lors de leur admission en reanimation B. Godeau', C. Brun-Buisson 2 , F. Roudot-ThoravaI 3 , M. Ruivard', L. Duregne', Y. Leforf, F. Blof, A. Habibi', A. Schaeffer" D. Bachir', F. Galacteros'
Afin de pn:ciser I'evolution et les facteurs pronostiques des patients atteints de syndromes drepanocytaires majeurs (SDM) lors de leur admission en reanimation, une serie monocentrique de 63 adultes (age moyen 28 ± 8 ans) porteurs d'un SDM (SS : 58 ; se : 4 ; S 13 thalassemie : I) et admis it 73 reprises dans un service de reanimation medicale a ete etudiee. Resultats: Les deux principaux motifs d'admission etaient les crises vaso-occlusives (eVO) (49173 [67 %]) et les infections documentees (18173 [25 %]). Les evo se manifestaient princi paIement par une atteinte multiviscerale (19/49 [39 %]), un syn drome thoracique aigu (19/49 [39 %]) ou un accident vasculaire cerebral (4/49 [8 % D. La valeur de \'IGS it I'admission etait de 11,8 ± 7,4 pour \'IGS I et 25, I ± 21 pour \'IGS2. La duree de se jour en reanimation a ete de 5,5 ± 5,7 j. Une transfusion a ete ne cessaire 55 fois (75 %) (echange transfusionnel : 39 ; transfusion simple: 16) et une ventilation 24 fois (33 %). Aucune infection nosocomiale n'a ete observee. Seize malades sont decedes (22 %), principalement d'une complication imputable au SDM (8/16 [50 %]) ou d'une infection presente avant I'admission en
Etat de sante anterieur
IGS1 IGS2
reanimation (7/16 [44 %]). La probabilite de deces etait statisti quement correlee it I'etat de sante anterieur (classification de Berdit), 11 \'IGS I et 2, et au motif d'admission pour infection (ta bleau) mais n'etait pas superieure sur des donnees historiques 11 celie observee au sein d'une population de malades non selec tionnes. L'evolution 11 long terme a ete favorable chez les 47 sur vivants avec un recul de 26 mois puisque pour 76 % d'entre eux, I'etat de sante n'etait pas modifie par rapport 11 celui evalue avant I'admission en reanimation. Conclusions: Les evo sont les complications necessitant Ie plus frequemment I'admission en reanimation des adultes at teints de SDM, alors que les infections sont plus rares mais de pronostic plus severe. L'evolution favorable apres Ie sejour en reanimation temoigne du caractere reversible de ces complica tions et justifie pleinement I'admission de ces patients dans ce type d'unites. 'Centre de la drepanocytose, 2servlce de reanimation medicale, 3unite d'evaluation,Mpital Henri-Mondor.94000 Creteil, France
Survlvants In 57)
=
Oect!dtfs In 16)
p
4/57 (7 o/() 11/57(19'7.-)
6/16 (38 0/0) 7/16 (44 '7c)
0.01 0.02
8.6 ± 3.1 15,9 ± 8.8
23,5 ± 6.8 57.4±19.8
0.0001 0.0001
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pour infection
Les echanges plasmatiques sont-ils efficaces dans les anemies hemolytiques auto-immunes severes ? M. Ruivard, S. Montel, V. Rieu, A.C. Fouilhoux, A. Lenat, O. Tournilhac, P. Travade, P. Philippe
Afin d'augmenter Ie rendement transfusionnel dans les anemies hemolytiques auto-immunes (AHAI) severes, les echanges plas matiques (EP) sont parfois utilises (1. Kutti et al. Scand J Hae-
matol 1984; 32: 149-52). Le but de cette etude est d'evaluer ('interet des EP dans les AHAI necessitant Ie recours aux trans fusions de globules rouges (TrGR).
Rev Med Interne 1999; 20 Suppl 6