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La fistule carotido-caverneuse une cause rare et parfois trompeuse d’exophtalmie à ne pas méconnaitre
Communications affichées / La Revue de médecine interne 32S (2011) S99–S191
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Atteinte cochléovestibulaire au cours de la maladie de Vogt Koyanagi Harada D. Ouertani , M. Smiti Khanfir , A. Hamzaoui , A. Braham , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , MH. Houman Médecine interne, Centre hospitalo–Universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– Le syndrome de Vogt Koyanagi Harada (VKH) est une affection systémique rare, caractérisée par l’association de manifestations oculaire, méningée, auditive et cutanée. La fréquence des manifestations oto-rhino-laryngologiques (ORL) est estimée à 80 % dans les séries japonaises. L’atteinte cochléovestibulaire, est fréquemment associée à l’atteinte neuroméningée et signe le début de la phase d’état de la maladie. Le but de notre étude était de déterminer la fréquence de l’atteinte ORL et ses caractéristiques cliniques. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective, portant sur 45 patients atteints d’un syndrome de VKH (selon les critères révisés de l’American Uveitis Society) et diagnostiqués entre 2000 et 2010. Résultats.– Vingt et un patients (46,7 %) avaient une atteinte cochléovestibulaire, 61,9 % avaient une atteinte neuroménigée associée. La surdité de perception était la manifestation la plus fréquente, présente dans 90 % des cas. Le vertige n’était noté que chez quatre patients (19 % des cas). Les manifestations cutanées, signant le stade tardif de la maladie, étaient présentes chez huit des 21 patients présentant une atteinte cochléovestibulaire (38 %). Discussion.– L’atteinte ORL dans notre série a une fréquence intermédiaire entre celle objectivée au Japon (80 %) et celle trouvée en Inde (5 %), rejoignant celle de la Turquie. Cette fréquence dépend en général de l’ethnie. L’atteinte cochléovestibulaire est présente dès la phase initiale de la maladie. Comme dans notre série, l’atteinte la plus fréquente est une surdité de perception dans les fréquences aigues (basses et moyennes dans les stades débutants). Conclusion.– L’atteinte cochléovestibulaire est souvent nécessaire pour porter le diagnostic de maladie de VKH, elle est souvent asymptomatique et doit être recherchée systématiquement. Elle est fréquemment associée à l’atteinte neuroméningée et signe le début de la phase d’état de la maladie. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.175 CA049
La maladie de Kikuchi-Fujimoto : à propos de trois cas L. Baili , W. Garbouj , F. Boussema , B. Ben Dhaou , S. Ketari , S. Kochbati , O. Cherif , L. Rokbani Médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie Introduction.– La maladie de Kikuchi-Fujimoto (MKF) ou lymphadénite histiocytaire nécrosante, entité anatomoclinique d’étiologie inconnue, constitue une cause rare et bénigne d’adénopathies cervicales. Diverses associations ont été rapportées, en particulier, le lupus érythémateux systémique (LES), la maladie de Still, l’hémophagocytose, la grossesse, les cancers et diverses pathologies virales et bactériennes. La biopsie ganglionnaire permet le diagnostic en retrouvant une lymphadénite nécrosante avec une nécrose acidophile et une infiltration d’histiocytes CD68+. L’évolution est habituellement spontanément favorable en quelques semaines à quelques mois, ne requérant qu’occasionnellement une brève corticothérapie. Patients et méthodes.– Nous rapportons trois nouvelles observations de MKF : associée à une tuberculose ganglionnaire dans le premier cas, survenant au cours d’un lupus érythémateux systémique dans le deuxième cas et sans cause identifiée dans le troisième cas. Observation.– Il s’agit de trois femmes âgées respectivement de 44, 28 et 22 ans. Un antécédent de tuberculose ganglionnaire cervicale traitée a été noté chez la première patiente. Un LES avec atteinte
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hématologique et rénale (néphropathie lupique stade IV), traité par corticoïde et immunosuppresseurs type cyclophosphamide puis azathioprine, a été retrouvé chez la deuxième patiente. Aucun antécédent particulier n’a été objectivé dans le troisième cas. Un tableau fait d’adénopathies cervicales évoluant dans un contexte de fièvre et d’asthénie a révélé le tableau de la MKF dans les trois cas. L’étude anatomopathologique avec immunohistochimie de la biopsie ganglionnaire a confirmé le diagnostic de MKF chez les trois patientes. Il n’y avait aucun d’argument clinique, ni bactériologique en faveur d’une récidive de la tuberculose dans le premier cas. Une poussée rénale sous forme d’une protéinurie a été concomitante à la MKF chez la patiente lupique. La recherche d’un LES ou d’une tuberculose a été négative chez la troisième patiente. Une reprise d’une corticothérapie à 1 mg/kg/j associée à l’azathioprine a permis de traiter la poussée rénale mais aussi la MKF chez la patiente lupique. L’évolution était spontanément favorable dans les deux autres cas. Conclusion.– Nos trois observations de MKF confirment le caractère bénin de cette entité clinique. Toutefois, la présentation clinique de cette pathologie peut simuler en tout point un lymphome, une tuberculose ganglionnaire ou une adénite lupique. L’association de la MKF à un LES, notée dans 45 cas dans la littérature, est la plus fréquente. Une surveillance étroite des cas de MKF « isolés » est primordiale à la recherche d’un LES. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.176 CA050
La fistule carotido-caverneuse une cause rare et parfois trompeuse d’exophtalmie à ne pas méconnaitre A. Grados a , E. Jean a , F. Mattonti b , E. Bernit a , V. Veit a , C. Chagnaud c , S. Marciano c , J. Conrath b , H. Brunel d , J.-R. Harle a , N. Schleinitz e a Service de medecine interne, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, Marseille, France b Service d’ophtalmologie, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, Marseille, France c Radiologie, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, Marseille, France d Neuroradiologie, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, Marseille, France e Service de médecine interne CHU conception, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, Marseille, France Introduction.– L’exploration d’une exophtalmie unie ou bilatérale en médecine interne conduit le plus souvent aux diagnostics d’orbitopathies inflammatoire ou tumorale. Cependant, il ne faut pas méconnaître les causes vasculaires dont le pronostic peut être grave. Nous rapportons le cas de deux patientes pour lesquelles le diagnostic de fistule carotido-caverneuse uni et bilatérale a été posé. Patients et méthodes.– Cas 2 : Mme V. 67 ans, se plaint d’une exophtalmie bilatérale isolée évoluant depuis dix mois. Elle rapporte une période de céphalées en hémicrânie gauche quelques semaines avant le début des troubles, dans les suites directes de la réalisation de soins capillaires. L’atteinte initialement orbitaire gauche et modérée, se bilatéralise et s’amplifie en quelques mois, avec un aspect plus marqué au lever. La patiente signale des acouphènes de l’oreille gauche ainsi qu’une hypoacousie bilatérale. Cas 2. Mme S. 58 ans, présente des céphalées en hémicrânie gauche d’apparition brutale sans facteur déclenchant, persistantes pendant un mois et accompagnées d’acouphènes gauches. Quelques jours après la disparition de ces symptômes, la patiente rapporte des douleurs oculaires suivies rapidement par une exophtalmie de l’œil gauche persistante. Résultats.– L’examen de ces deux patientes met en évidence une exophtalmie unie ou bilatérale sensible, avec hyperhémie conjonctivale, œdème périorbitaire, chémosis. Mme V. Présente une ophtalmoplégie gauche avec diplopie horizontale intermit-
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tente. L’auscultation du globe oculaire retrouve un souffle. Dans les deux cas, une hypertonie oculaire ainsi qu’une dilatation des veines épisclérales, conjonctivales et ophtalmiques sont présentes. L’imagerie par résonance magnétique confirme la dilatation des veines ophtalmiques. L’artériographie retrouve chez Mme V. Une fistule durale des sinus caverneux droit et gauche, et chez Mme S. Une fistule directe carotido-caverneuse gauche. La prise en charge consiste en l’occlusion endovasculaire des fistules. Discussion.– Devant une exophtalmie parfois pulsatile, avec hypervascularisation orbitaire, s’accompagnant d’un souffle intracrânien synchrone au pouls, le diagnostic de fistule carotido-caverneuse doit être posé. L’imagerie retrouve une dilatation pathognomonique de la veine ophtalmique supérieure et l’artériographie confirme le diagnostic. Conclusion.– La fistule carotido-caverneuse est une cause rare d’exophtalmie d’autant plus qu’elle est bilatérale. Elle doit être cependant recherchée systématiquement et l’auscultation du globe oculaire, qui peut conduire au diagnostic, doit faire partie de l’examen physique d’un patient présentant une orbitopathie. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.177 CA051
Panuvéite granulomateuse révélant un syndrome de Melkerson Rosenthal. À propos d’une observation I. Ben Ghorbel a , F. Jaziri a , R. Hajji a , M. Lamloum a , M. Khanfir a , A. Hamzaoui a , M. Miled a , N. Ben Romdhane b , M. Houman a a Service de médecine interne, Centre hospitalo–Universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie b Service d’hématobiologie, Centre hospitalo–Universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– Le syndrome de Melkerson Rosenthal est une granulomatose non caséeuse de cause indéterminée, caractérisé par la survenue d’épisodes récurrents d’œdème du visage associés à une paralysie faciale et à des fissurations de la langue. Il s’agit d’une pathologie rare son incidence est estimée à 0,08 %. Les formes cliniques monosymptomatiques ou paucisymptomatiques sont les plus fréquentes, alors que les formes complètes ne sont retrouvées que dans 8 à 18 % des cas. À notre connaissance, deux cas d’atteinte oculaire en rapport avec un syndrome de Melkerson Rosenthal ont été décrit dans la littérature. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une patiente atteinte d’un syndrome de Melkerson Rosenthal, ayant présenté une panuvéite granulomateuse. Observation.– Patiente âgée de 24 ans aux antécédents de paralysie faciale périphérique récidivante depuis l’âge de six ans dont le dernier épisode remonte à 2004, a été hospitalisée en septembre 2008 pour prise en charge d’une uvéite antérieure bilatérale granulomateuse récidivante évoluant depuis janvier 2008. Elle s’est plainte d’une rougeur oculaire associée à un flou visuel résistant au traitement par voie locale. À l’examen, elle était apyrétique et ne présentait pas d’érythème noueux, ni d’aphtose buccale ni génitale ni pseudofolliculite, ni d’hypersensibilité aux points de prélèvement. L’examen pleuro-pulmonaire et neurologique était sans anomalie. Elle présentait une macrochéilite et une langue fissurée. Le test pathergique et l’IDR à la tuberculine étaient négatifs. La numération formule sanguine était normale, il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique. La calcémie était à 96 mg/l et la calciurie à 17 mg/l. Il n’y avait pas de cytolyse ni de cholestase. Le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était normal. L’analyse du liquide céphalorachidien a révélé une cellularité nulle. La recherche de BK dans les crachats, les sérologies de la syphilis et de la toxoplasmose étaient négatives. L’examen anatomopathologique de la biopsie labiale était normal et le scanner thoraco-abdominal étaient sans anomalie. Il n’existait pas de foyer infectieux à l’examen stomatologique et ORL. Le diagnostic de Mel-
kerson Rosenthal dans sa forme complète avec une atteinte oculaire a été retenu. La patiente a été traitée par de fortes doses de corticoïdes associés à l’azathioprine. L’évolution a été favorable, depuis elle n’a plus présenté de poussée. Le recul actuel est de 12 mois. Discussion.– Notre patiente présentait un syndrome de Melkerson Rosenthal dans sa forme complète avec une uvéite granulomateuse récidivante. Un bilan étiologique exhaustif de l’uvéite a été réalisé, éliminant une cause locale ou infectieuse. Il n’y avait aucun argument clinique ou paraclinique en faveur d’une sarcoïdose ou d’une maladie de Behc¸et, l’atteinte oculaire semblait donc être en rapport avec sa maladie. Conclusion.– Il s’agit donc à notre connaissance du premier cas rapporté de panuvéite en rapport avec le syndrome de Melkerson Rosenthal. Une rémission a été obtenue sous traitement corticoïde et immunosuppresseur. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.178 CA052
Les manifestations ORL révélatrices de la mucoviscidose : 11 cas S. Durupt a , S. Khenifer a , S. Zaouche b , R. Nove Josserand a , P. Reix c , G. Bellon c , I. Durieu a a Medecine interne, centre hospitalier Lyon Sud, Pierre-Bénite, France b ORL, centre hospitalier Lyon Sud, Pierre-Bénite, France c Pédiatrie et pneumologie, hôpital Femme-Mère-Enfant, Bron, France Introduction.– La forme classique de mucoviscidose associe une atteinte bronchique, une insuffisance pancréatique exocrine et une atteinte rhinosinusienne présente dans 90 % des cas. Une sinusite chronique ou des polypes sont les manifestations ORL habituelles. Celles-ci peuvent être révélatrices de la mucoviscidose. Patients et méthodes.– Nous en rapportons 11 cas extrait de la cohorte de notre centre de référence. Résultats.– Il s’agit de huit hommes et de trois femmes atteint de mucoviscidose, présentant une sinusite chronique avec polypes (six cas), des polypes (trois cas) ou une sinusite chronique (deux cas) isolés. La moyenne d’âge au diagnostic est de 13 ans (4–27), trois des patients ayant plus de 20 ans. Seul deux patients sont homozygotes F508, les huit autres étant hétérozygotes composites (F508 et une autre mutation du gène CFTR). Un patient est de génotype indéterminé mais avec deux tests de la sueur positif. Une insuffisance pancréatique exocrine est présente chez sept des patients, contrôlée par le traitement substitutif. L’atteinte respiratoire est faible à modérée pour dix d’entre eux (VEMS > 50 %). La prise en charge ORL a été chirurgicale (polypectomie, ethmoidectomie) pour neuf patients. Hormis un patient greffé pulmonaire, les dix autres patients ont des manifestations respiratoires peu sévères de leur mucoviscidose avec un recul moyen de neuf ans (3–19). Conclusion.– Au total la mucoviscidose peut être révélée par une sinusite chronique et/ou des polypes dans 5 % des cas, parfois avec un retard diagnostic important. De ce fait une sinusite chronique et ou une polypose nasale sévère ou récidivante chez le grand enfant, l’adolescent ou l’adulte jeune doit faire évoquer le diagnostic de mucoviscidose, rechercher d’éventuels autres signes et réaliser un test sudoral et un génotype incluant les mutations rares. Même si l’évolutivité de la maladie semble faible, cette présentation clinique révélatrice doit être connue afin de mettre en place la prise en charge globale et la surveillance de la mucoviscidose. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.179 CA053
Étiologies des perforations de la cloison nasale observées dans un service de médecine interne D. Hakem a , H. Lafer a , R. Ghanem b , N. Ouadahi a , A. Berrah a Médecine interne, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie
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Atteinte cochléovestibulaire au cours de la maladie de Vogt Koyanagi Harada D. Ouertani , M. Smiti Khanfir , A. Hamzaoui , A. Braham , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , MH. Houman Médecine interne, Centre hospitalo–Universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– Le syndrome de Vogt Koyanagi Harada (VKH) est une affection systémique rare, caractérisée par l’association de manifestations oculaire, méningée, auditive et cutanée. La fréquence des manifestations oto-rhino-laryngologiques (ORL) est estimée à 80 % dans les séries japonaises. L’atteinte cochléovestibulaire, est fréquemment associée à l’atteinte neuroméningée et signe le début de la phase d’état de la maladie. Le but de notre étude était de déterminer la fréquence de l’atteinte ORL et ses caractéristiques cliniques. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective, portant sur 45 patients atteints d’un syndrome de VKH (selon les critères révisés de l’American Uveitis Society) et diagnostiqués entre 2000 et 2010. Résultats.– Vingt et un patients (46,7 %) avaient une atteinte cochléovestibulaire, 61,9 % avaient une atteinte neuroménigée associée. La surdité de perception était la manifestation la plus fréquente, présente dans 90 % des cas. Le vertige n’était noté que chez quatre patients (19 % des cas). Les manifestations cutanées, signant le stade tardif de la maladie, étaient présentes chez huit des 21 patients présentant une atteinte cochléovestibulaire (38 %). Discussion.– L’atteinte ORL dans notre série a une fréquence intermédiaire entre celle objectivée au Japon (80 %) et celle trouvée en Inde (5 %), rejoignant celle de la Turquie. Cette fréquence dépend en général de l’ethnie. L’atteinte cochléovestibulaire est présente dès la phase initiale de la maladie. Comme dans notre série, l’atteinte la plus fréquente est une surdité de perception dans les fréquences aigues (basses et moyennes dans les stades débutants). Conclusion.– L’atteinte cochléovestibulaire est souvent nécessaire pour porter le diagnostic de maladie de VKH, elle est souvent asymptomatique et doit être recherchée systématiquement. Elle est fréquemment associée à l’atteinte neuroméningée et signe le début de la phase d’état de la maladie. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.175 CA049
La maladie de Kikuchi-Fujimoto : à propos de trois cas L. Baili , W. Garbouj , F. Boussema , B. Ben Dhaou , S. Ketari , S. Kochbati , O. Cherif , L. Rokbani Médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie Introduction.– La maladie de Kikuchi-Fujimoto (MKF) ou lymphadénite histiocytaire nécrosante, entité anatomoclinique d’étiologie inconnue, constitue une cause rare et bénigne d’adénopathies cervicales. Diverses associations ont été rapportées, en particulier, le lupus érythémateux systémique (LES), la maladie de Still, l’hémophagocytose, la grossesse, les cancers et diverses pathologies virales et bactériennes. La biopsie ganglionnaire permet le diagnostic en retrouvant une lymphadénite nécrosante avec une nécrose acidophile et une infiltration d’histiocytes CD68+. L’évolution est habituellement spontanément favorable en quelques semaines à quelques mois, ne requérant qu’occasionnellement une brève corticothérapie. Patients et méthodes.– Nous rapportons trois nouvelles observations de MKF : associée à une tuberculose ganglionnaire dans le premier cas, survenant au cours d’un lupus érythémateux systémique dans le deuxième cas et sans cause identifiée dans le troisième cas. Observation.– Il s’agit de trois femmes âgées respectivement de 44, 28 et 22 ans. Un antécédent de tuberculose ganglionnaire cervicale traitée a été noté chez la première patiente. Un LES avec atteinte
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hématologique et rénale (néphropathie lupique stade IV), traité par corticoïde et immunosuppresseurs type cyclophosphamide puis azathioprine, a été retrouvé chez la deuxième patiente. Aucun antécédent particulier n’a été objectivé dans le troisième cas. Un tableau fait d’adénopathies cervicales évoluant dans un contexte de fièvre et d’asthénie a révélé le tableau de la MKF dans les trois cas. L’étude anatomopathologique avec immunohistochimie de la biopsie ganglionnaire a confirmé le diagnostic de MKF chez les trois patientes. Il n’y avait aucun d’argument clinique, ni bactériologique en faveur d’une récidive de la tuberculose dans le premier cas. Une poussée rénale sous forme d’une protéinurie a été concomitante à la MKF chez la patiente lupique. La recherche d’un LES ou d’une tuberculose a été négative chez la troisième patiente. Une reprise d’une corticothérapie à 1 mg/kg/j associée à l’azathioprine a permis de traiter la poussée rénale mais aussi la MKF chez la patiente lupique. L’évolution était spontanément favorable dans les deux autres cas. Conclusion.– Nos trois observations de MKF confirment le caractère bénin de cette entité clinique. Toutefois, la présentation clinique de cette pathologie peut simuler en tout point un lymphome, une tuberculose ganglionnaire ou une adénite lupique. L’association de la MKF à un LES, notée dans 45 cas dans la littérature, est la plus fréquente. Une surveillance étroite des cas de MKF « isolés » est primordiale à la recherche d’un LES. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.176 CA050
La fistule carotido-caverneuse une cause rare et parfois trompeuse d’exophtalmie à ne pas méconnaitre A. Grados a , E. Jean a , F. Mattonti b , E. Bernit a , V. Veit a , C. Chagnaud c , S. Marciano c , J. Conrath b , H. Brunel d , J.-R. Harle a , N. Schleinitz e a Service de medecine interne, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, Marseille, France b Service d’ophtalmologie, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, Marseille, France c Radiologie, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, Marseille, France d Neuroradiologie, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, Marseille, France e Service de médecine interne CHU conception, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, Marseille, France Introduction.– L’exploration d’une exophtalmie unie ou bilatérale en médecine interne conduit le plus souvent aux diagnostics d’orbitopathies inflammatoire ou tumorale. Cependant, il ne faut pas méconnaître les causes vasculaires dont le pronostic peut être grave. Nous rapportons le cas de deux patientes pour lesquelles le diagnostic de fistule carotido-caverneuse uni et bilatérale a été posé. Patients et méthodes.– Cas 2 : Mme V. 67 ans, se plaint d’une exophtalmie bilatérale isolée évoluant depuis dix mois. Elle rapporte une période de céphalées en hémicrânie gauche quelques semaines avant le début des troubles, dans les suites directes de la réalisation de soins capillaires. L’atteinte initialement orbitaire gauche et modérée, se bilatéralise et s’amplifie en quelques mois, avec un aspect plus marqué au lever. La patiente signale des acouphènes de l’oreille gauche ainsi qu’une hypoacousie bilatérale. Cas 2. Mme S. 58 ans, présente des céphalées en hémicrânie gauche d’apparition brutale sans facteur déclenchant, persistantes pendant un mois et accompagnées d’acouphènes gauches. Quelques jours après la disparition de ces symptômes, la patiente rapporte des douleurs oculaires suivies rapidement par une exophtalmie de l’œil gauche persistante. Résultats.– L’examen de ces deux patientes met en évidence une exophtalmie unie ou bilatérale sensible, avec hyperhémie conjonctivale, œdème périorbitaire, chémosis. Mme V. Présente une ophtalmoplégie gauche avec diplopie horizontale intermit-
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tente. L’auscultation du globe oculaire retrouve un souffle. Dans les deux cas, une hypertonie oculaire ainsi qu’une dilatation des veines épisclérales, conjonctivales et ophtalmiques sont présentes. L’imagerie par résonance magnétique confirme la dilatation des veines ophtalmiques. L’artériographie retrouve chez Mme V. Une fistule durale des sinus caverneux droit et gauche, et chez Mme S. Une fistule directe carotido-caverneuse gauche. La prise en charge consiste en l’occlusion endovasculaire des fistules. Discussion.– Devant une exophtalmie parfois pulsatile, avec hypervascularisation orbitaire, s’accompagnant d’un souffle intracrânien synchrone au pouls, le diagnostic de fistule carotido-caverneuse doit être posé. L’imagerie retrouve une dilatation pathognomonique de la veine ophtalmique supérieure et l’artériographie confirme le diagnostic. Conclusion.– La fistule carotido-caverneuse est une cause rare d’exophtalmie d’autant plus qu’elle est bilatérale. Elle doit être cependant recherchée systématiquement et l’auscultation du globe oculaire, qui peut conduire au diagnostic, doit faire partie de l’examen physique d’un patient présentant une orbitopathie. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.177 CA051
Panuvéite granulomateuse révélant un syndrome de Melkerson Rosenthal. À propos d’une observation I. Ben Ghorbel a , F. Jaziri a , R. Hajji a , M. Lamloum a , M. Khanfir a , A. Hamzaoui a , M. Miled a , N. Ben Romdhane b , M. Houman a a Service de médecine interne, Centre hospitalo–Universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie b Service d’hématobiologie, Centre hospitalo–Universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– Le syndrome de Melkerson Rosenthal est une granulomatose non caséeuse de cause indéterminée, caractérisé par la survenue d’épisodes récurrents d’œdème du visage associés à une paralysie faciale et à des fissurations de la langue. Il s’agit d’une pathologie rare son incidence est estimée à 0,08 %. Les formes cliniques monosymptomatiques ou paucisymptomatiques sont les plus fréquentes, alors que les formes complètes ne sont retrouvées que dans 8 à 18 % des cas. À notre connaissance, deux cas d’atteinte oculaire en rapport avec un syndrome de Melkerson Rosenthal ont été décrit dans la littérature. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une patiente atteinte d’un syndrome de Melkerson Rosenthal, ayant présenté une panuvéite granulomateuse. Observation.– Patiente âgée de 24 ans aux antécédents de paralysie faciale périphérique récidivante depuis l’âge de six ans dont le dernier épisode remonte à 2004, a été hospitalisée en septembre 2008 pour prise en charge d’une uvéite antérieure bilatérale granulomateuse récidivante évoluant depuis janvier 2008. Elle s’est plainte d’une rougeur oculaire associée à un flou visuel résistant au traitement par voie locale. À l’examen, elle était apyrétique et ne présentait pas d’érythème noueux, ni d’aphtose buccale ni génitale ni pseudofolliculite, ni d’hypersensibilité aux points de prélèvement. L’examen pleuro-pulmonaire et neurologique était sans anomalie. Elle présentait une macrochéilite et une langue fissurée. Le test pathergique et l’IDR à la tuberculine étaient négatifs. La numération formule sanguine était normale, il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique. La calcémie était à 96 mg/l et la calciurie à 17 mg/l. Il n’y avait pas de cytolyse ni de cholestase. Le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était normal. L’analyse du liquide céphalorachidien a révélé une cellularité nulle. La recherche de BK dans les crachats, les sérologies de la syphilis et de la toxoplasmose étaient négatives. L’examen anatomopathologique de la biopsie labiale était normal et le scanner thoraco-abdominal étaient sans anomalie. Il n’existait pas de foyer infectieux à l’examen stomatologique et ORL. Le diagnostic de Mel-
kerson Rosenthal dans sa forme complète avec une atteinte oculaire a été retenu. La patiente a été traitée par de fortes doses de corticoïdes associés à l’azathioprine. L’évolution a été favorable, depuis elle n’a plus présenté de poussée. Le recul actuel est de 12 mois. Discussion.– Notre patiente présentait un syndrome de Melkerson Rosenthal dans sa forme complète avec une uvéite granulomateuse récidivante. Un bilan étiologique exhaustif de l’uvéite a été réalisé, éliminant une cause locale ou infectieuse. Il n’y avait aucun argument clinique ou paraclinique en faveur d’une sarcoïdose ou d’une maladie de Behc¸et, l’atteinte oculaire semblait donc être en rapport avec sa maladie. Conclusion.– Il s’agit donc à notre connaissance du premier cas rapporté de panuvéite en rapport avec le syndrome de Melkerson Rosenthal. Une rémission a été obtenue sous traitement corticoïde et immunosuppresseur. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.178 CA052
Les manifestations ORL révélatrices de la mucoviscidose : 11 cas S. Durupt a , S. Khenifer a , S. Zaouche b , R. Nove Josserand a , P. Reix c , G. Bellon c , I. Durieu a a Medecine interne, centre hospitalier Lyon Sud, Pierre-Bénite, France b ORL, centre hospitalier Lyon Sud, Pierre-Bénite, France c Pédiatrie et pneumologie, hôpital Femme-Mère-Enfant, Bron, France Introduction.– La forme classique de mucoviscidose associe une atteinte bronchique, une insuffisance pancréatique exocrine et une atteinte rhinosinusienne présente dans 90 % des cas. Une sinusite chronique ou des polypes sont les manifestations ORL habituelles. Celles-ci peuvent être révélatrices de la mucoviscidose. Patients et méthodes.– Nous en rapportons 11 cas extrait de la cohorte de notre centre de référence. Résultats.– Il s’agit de huit hommes et de trois femmes atteint de mucoviscidose, présentant une sinusite chronique avec polypes (six cas), des polypes (trois cas) ou une sinusite chronique (deux cas) isolés. La moyenne d’âge au diagnostic est de 13 ans (4–27), trois des patients ayant plus de 20 ans. Seul deux patients sont homozygotes F508, les huit autres étant hétérozygotes composites (F508 et une autre mutation du gène CFTR). Un patient est de génotype indéterminé mais avec deux tests de la sueur positif. Une insuffisance pancréatique exocrine est présente chez sept des patients, contrôlée par le traitement substitutif. L’atteinte respiratoire est faible à modérée pour dix d’entre eux (VEMS > 50 %). La prise en charge ORL a été chirurgicale (polypectomie, ethmoidectomie) pour neuf patients. Hormis un patient greffé pulmonaire, les dix autres patients ont des manifestations respiratoires peu sévères de leur mucoviscidose avec un recul moyen de neuf ans (3–19). Conclusion.– Au total la mucoviscidose peut être révélée par une sinusite chronique et/ou des polypes dans 5 % des cas, parfois avec un retard diagnostic important. De ce fait une sinusite chronique et ou une polypose nasale sévère ou récidivante chez le grand enfant, l’adolescent ou l’adulte jeune doit faire évoquer le diagnostic de mucoviscidose, rechercher d’éventuels autres signes et réaliser un test sudoral et un génotype incluant les mutations rares. Même si l’évolutivité de la maladie semble faible, cette présentation clinique révélatrice doit être connue afin de mettre en place la prise en charge globale et la surveillance de la mucoviscidose. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.179 CA053
Étiologies des perforations de la cloison nasale observées dans un service de médecine interne D. Hakem a , H. Lafer a , R. Ghanem b , N. Ouadahi a , A. Berrah a Médecine interne, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie
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