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Les névrites optiques
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A212–A213
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Communication orale
Club francophone de sclérose en plaques (CFSEP) Mercredi 10 avril 2013
Informations diverses.– Financements.– Bourse de la Fondation pour la recherche médicale 2011–2012. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.513
CO-077
Myélites partielles, myélites transverses
A. Ruet ∗ , B. Brochet Service de neurologie 3A2, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Sclérose en plaques ; Myélite partielle ; Diagnostic Une myélite aiguë (MA) correspond à une atteinte inflammatoire aiguë de la moelle épinière. Après avoir éliminé une compression médullaire par l’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM), la prise en charge consiste à rechercher l’étiologie de la myélite. Parmi les causes de MA, les plus fréquentes sont représentées par la sclérose en plaques (SEP), les myélites infectieuses ou post-infectieuses, les maladies de système, le syndrome de Devic ou neuromyélite optique (NMO) et les myélites aiguës isolées ou idiopathiques. D’autres causes de myélopathies sont plus rares telles que les atteintes vasculaires, toxiques, carentielles et post-radiques. L’extension axiale de la lésion médullaire permet de distinguer deux types de myélites : les myélites aiguës transverses (MAT) et les myélites aiguës partielles (MAP). Différencier ces deux types de myélites a une importance pratique, puisque celles-ci présentent le plus souvent des histoires naturelles différentes en lien avec des étiologies différentes. Parmi les MAP, les deux causes les plus fréquentes en France sont la SEP et les MA isolées idiopathiques. La fréquence des myélites de cause indéterminée est très variable selon les études du fait de l’hétérogénéité des critères utilisés, du bilan diagnostic réalisé et de la durée de la période de suivi des patients. Les examens paracliniques réalisés à visée étiologique peuvent être guidés par la clinique afin de rechercher des arguments pour confirmer ou infirmer une cause infectieuse, inflammatoire dans le cadre d’une maladie de système ou d’une NMO. L’étude du liquide céphalorachidien (LCR) est utile pour le diagnostic positif et différentiel de SEP en plus des données de l’IRM encéphalique. Après une MAP inaugurale compatible avec un syndrome démyélinisant cliniquement isolé typique évocateur de SEP, un âge jeune (inférieur ou égale à 40 ans), la présence d’un LCR inflammatoire (synthèse intrathécale d’immunoglobulines IgG et/ou élévation de l’index IgG), et au moins trois lésions périventriculaires sur l’IRM encéphalique initiale constituent des marqueurs prédictifs indépendants d’un diagnostic précoce de SEP chez l’adulte.
0035-3787/$ – see front matter
CO-078
Les névrites optiques C. Vignal Clermont a,∗ , A. Gueguen b Service d’urgences et neuro-ophtalmologie, fondation A. de Rothschild, 25, rue Manin, 75019 Paris, France b Service de neurologie, fondation A. de Rothschild, 75019 Paris, France ∗ Auteur correspondant.
a
Mots clés : Névrite optique ; Sclérose en plaques ; IRM La névrite optique est la plus fréquente des neuropathies optiques de l’adulte jeune. La sclérose en plaques en est la cause principale. Dans sa forme aiguë classique, la NOI se traduit par une baisse visuelle souvent unilatérale, douloureuse, rapidement progressive ; l’examen retrouve un déficit pupillaire afférent relatif homolatéral et le fond d’œil est normal dans deux tiers des cas. Elle pose peu de problèmes diagnostiques, mais son étiologie doit être précisée pour guider le traitement immédiat et décider du suivi. À côté des affections démyélinisantes, elle peut s’inscrire dans le cadre de maladies inflammatoires générales ou d’inflammations locales ou locorégionales. Il est nécessaire de dépister les causes infectieuses qui demandent un traitement spécifique. Les récidives ne sont pas rares, peuvent laisser des séquelles et justifier un traitement de fond. Les formes chroniques progressives sont plus rares, le problème est alors de ne pas omettre une autre pathologie. Il est établi que : – le traitement des névrites optiques aigues non infectieuses repose sur les méga doses intraveineuses de methylprednisolone, qui accélèrent la récupération mais ne modifient pas l’acuité finale. L’acuité initiale est le seul facteur du pronostic visuel final. L’IRM est l’examen clé du bilan étiologique ; le risque de développer une SEP 15 ans après une NOI inaugurale est de 50 % (23 % si RM initiale normale et supérieur à 60 % sinon). Après avoir repris les données de la littérature concernant les étiologies et le traitement des NOI, nous nous intéresserons à la place actuelle de l’imagerie de la couches des fibres optiques péripapillaires (RNFL) par tomographie en cohérence optique (OCT) et à l’apport des appareils de dernière génération dans le suivi de cette perte en fibres après NOI chez les patients indemnes et atteints de SEP, et chez les patients SEP indemnes de toute névrite optique. Les axones des cellules ganglionnaires sont non myélinisés autour du disque optique
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A212–A213
et l’amincissement du RNFL pourrait être un marqueur de la perte axonale liée à la SEP et à l’origine du handicap des patients. Son amincissement est assez bien corrélé à la fonction visuelle et de nombreuses études cherchent à préciser la place de l’OCT dans le suivi des patients.
A213
tématiques dans le suivi routinier des patients reste l’objet de controverses. Cette controverse permettra de passer en revue les arguments des partisans et des adversaires de cette pratique. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.516
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.514 CO-081 CO-079
Présentations psychiatriques et cognitives inaugurales de la sclérose en plaques F. Blanc Service de neurologie neuropsychologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 1, avenue Molière, 67000 Strasbourg, France Mots clés : Sclérose en plaques ; Troubles psychiatriques ; Troubles cognitifs Les troubles cognitifs et les modifications psychocomportementales sont fréquents dans la sclérose en plaques (SEP). Cependant un début inaugural de ces troubles est peu ou pas décrit dans la littérature. Notre propos s’intéressera dans un premier temps à la description de deux cohortes du club francophone : l’une concerne 18 patients ayant comme premier symptôme un trouble psychiatrique autre que la dépression (épisode maniaque, délire de persécution. . .), l’autre concerne la cohorte de RIS (syndrome radiologiquement isolé) menée par Christine Lebrun-Frenay qui ont bénéficié de tests neuropsychologiques. Nous nous intéresserons aussi aux patients pour lesquels ces symptômes cognitifs ou comportementaux sont au premier plan au début et au courant de la sclérose en plaques. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.515
CO-080
Faut-il réaliser un suivi systématique par IRM chez les patients sous traitement de fond ? B. Brochet Service de neurologie, groupe hospitalier Pellegrin, 3, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux cedex, France Mots clés : Sclérose en plaques ; IRM ; Traitements de fond L’IRM est incontournable dans la stratégie diagnostique de la SEP. Elle est également largement utilisée pour en étudier la physiopathologie. Les critères de jugement principaux des essais thérapeutiques de phase 2 et les critères secondaires des essais de phase 3 reposent sur son utilisation. Depuis quelques années, l’AMM de plusieurs traitements de fond intègre des critères IRM. Cependant le recours à des IRM sys-
Cas cliniques N. Derache a , N. Collongues b,∗ , O. Casez c Département de neurologie, hôpital universitaire de Caen, 14000 Caen, France b Département de neurologie, hôpital de Hautepierre, 1, avenue Molière, 67000 Strasbourg, France c Département de neurologie, hôpital universitaire de Grenoble, 38000 Grenoble, France ∗ Auteur correspondant. a
Mots clés : Infection ; Neuropathie optique ; Encéphalopathie Lors d’un premier évènement démyélinisant, il est parfois difficile d’affirmer qu’il s’agit d’un premier épisode de sclérose en plaques. Différents diagnostics différentiels vont être recherchés soit de fac¸on systématique soit de fac¸on orientée. Les pathologies infectieuses représentent une part non négligeable de ces diagnostics différentiels en mimant une atteinte démyélinisante du système nerveux central. Le neurologue devra alors être attentif aux signes atypiques qu’ils soient cliniques (pas de douleur lors d’une neuropathie optique, fébricule associé. . .) ou paracliniques (lymphopénie, méningite associée. . .). Les questions telles que le contexte (antécédents avec immunodépression connue, voyage, vaccination, pratique sexuelle. . .), un éventuel contage ou des épisodes généraux antérieurs aux signes neurologiques (syndrome viral, éruption cutanée, adénopathie. . .) devront être posées au patient ou à son entourage. Du fait de modification de certaines habitudes de vie (pratiques sexuelles, moins de vaccination des enfants), certaines maladies dont l’incidence était considérées comme faible peuvent réapparaître sous forme épidémique. Les examens paracliniques réalisés ne permettent pas toujours d’apporter la preuve diagnostique d’une étiologie infectieuse nécessitant parfois la biopsie cérébrale. Les cas cliniques présentés (neuropathies optiques et encéphalites) insistent sur l’importance de l’interrogatoire et du contexte clinique pour aider dans la démarche diagnostique ainsi que sur l’intérêt de la biopsie cérébrale dans le diagnostic de certitude. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.517
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Club francophone de sclérose en plaques (CFSEP) Mercredi 10 avril 2013
Informations diverses.– Financements.– Bourse de la Fondation pour la recherche médicale 2011–2012. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.513
CO-077
Myélites partielles, myélites transverses
A. Ruet ∗ , B. Brochet Service de neurologie 3A2, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Sclérose en plaques ; Myélite partielle ; Diagnostic Une myélite aiguë (MA) correspond à une atteinte inflammatoire aiguë de la moelle épinière. Après avoir éliminé une compression médullaire par l’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM), la prise en charge consiste à rechercher l’étiologie de la myélite. Parmi les causes de MA, les plus fréquentes sont représentées par la sclérose en plaques (SEP), les myélites infectieuses ou post-infectieuses, les maladies de système, le syndrome de Devic ou neuromyélite optique (NMO) et les myélites aiguës isolées ou idiopathiques. D’autres causes de myélopathies sont plus rares telles que les atteintes vasculaires, toxiques, carentielles et post-radiques. L’extension axiale de la lésion médullaire permet de distinguer deux types de myélites : les myélites aiguës transverses (MAT) et les myélites aiguës partielles (MAP). Différencier ces deux types de myélites a une importance pratique, puisque celles-ci présentent le plus souvent des histoires naturelles différentes en lien avec des étiologies différentes. Parmi les MAP, les deux causes les plus fréquentes en France sont la SEP et les MA isolées idiopathiques. La fréquence des myélites de cause indéterminée est très variable selon les études du fait de l’hétérogénéité des critères utilisés, du bilan diagnostic réalisé et de la durée de la période de suivi des patients. Les examens paracliniques réalisés à visée étiologique peuvent être guidés par la clinique afin de rechercher des arguments pour confirmer ou infirmer une cause infectieuse, inflammatoire dans le cadre d’une maladie de système ou d’une NMO. L’étude du liquide céphalorachidien (LCR) est utile pour le diagnostic positif et différentiel de SEP en plus des données de l’IRM encéphalique. Après une MAP inaugurale compatible avec un syndrome démyélinisant cliniquement isolé typique évocateur de SEP, un âge jeune (inférieur ou égale à 40 ans), la présence d’un LCR inflammatoire (synthèse intrathécale d’immunoglobulines IgG et/ou élévation de l’index IgG), et au moins trois lésions périventriculaires sur l’IRM encéphalique initiale constituent des marqueurs prédictifs indépendants d’un diagnostic précoce de SEP chez l’adulte.
0035-3787/$ – see front matter
CO-078
Les névrites optiques C. Vignal Clermont a,∗ , A. Gueguen b Service d’urgences et neuro-ophtalmologie, fondation A. de Rothschild, 25, rue Manin, 75019 Paris, France b Service de neurologie, fondation A. de Rothschild, 75019 Paris, France ∗ Auteur correspondant.
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Mots clés : Névrite optique ; Sclérose en plaques ; IRM La névrite optique est la plus fréquente des neuropathies optiques de l’adulte jeune. La sclérose en plaques en est la cause principale. Dans sa forme aiguë classique, la NOI se traduit par une baisse visuelle souvent unilatérale, douloureuse, rapidement progressive ; l’examen retrouve un déficit pupillaire afférent relatif homolatéral et le fond d’œil est normal dans deux tiers des cas. Elle pose peu de problèmes diagnostiques, mais son étiologie doit être précisée pour guider le traitement immédiat et décider du suivi. À côté des affections démyélinisantes, elle peut s’inscrire dans le cadre de maladies inflammatoires générales ou d’inflammations locales ou locorégionales. Il est nécessaire de dépister les causes infectieuses qui demandent un traitement spécifique. Les récidives ne sont pas rares, peuvent laisser des séquelles et justifier un traitement de fond. Les formes chroniques progressives sont plus rares, le problème est alors de ne pas omettre une autre pathologie. Il est établi que : – le traitement des névrites optiques aigues non infectieuses repose sur les méga doses intraveineuses de methylprednisolone, qui accélèrent la récupération mais ne modifient pas l’acuité finale. L’acuité initiale est le seul facteur du pronostic visuel final. L’IRM est l’examen clé du bilan étiologique ; le risque de développer une SEP 15 ans après une NOI inaugurale est de 50 % (23 % si RM initiale normale et supérieur à 60 % sinon). Après avoir repris les données de la littérature concernant les étiologies et le traitement des NOI, nous nous intéresserons à la place actuelle de l’imagerie de la couches des fibres optiques péripapillaires (RNFL) par tomographie en cohérence optique (OCT) et à l’apport des appareils de dernière génération dans le suivi de cette perte en fibres après NOI chez les patients indemnes et atteints de SEP, et chez les patients SEP indemnes de toute névrite optique. Les axones des cellules ganglionnaires sont non myélinisés autour du disque optique
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A212–A213
et l’amincissement du RNFL pourrait être un marqueur de la perte axonale liée à la SEP et à l’origine du handicap des patients. Son amincissement est assez bien corrélé à la fonction visuelle et de nombreuses études cherchent à préciser la place de l’OCT dans le suivi des patients.
A213
tématiques dans le suivi routinier des patients reste l’objet de controverses. Cette controverse permettra de passer en revue les arguments des partisans et des adversaires de cette pratique. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.516
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.514 CO-081 CO-079
Présentations psychiatriques et cognitives inaugurales de la sclérose en plaques F. Blanc Service de neurologie neuropsychologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 1, avenue Molière, 67000 Strasbourg, France Mots clés : Sclérose en plaques ; Troubles psychiatriques ; Troubles cognitifs Les troubles cognitifs et les modifications psychocomportementales sont fréquents dans la sclérose en plaques (SEP). Cependant un début inaugural de ces troubles est peu ou pas décrit dans la littérature. Notre propos s’intéressera dans un premier temps à la description de deux cohortes du club francophone : l’une concerne 18 patients ayant comme premier symptôme un trouble psychiatrique autre que la dépression (épisode maniaque, délire de persécution. . .), l’autre concerne la cohorte de RIS (syndrome radiologiquement isolé) menée par Christine Lebrun-Frenay qui ont bénéficié de tests neuropsychologiques. Nous nous intéresserons aussi aux patients pour lesquels ces symptômes cognitifs ou comportementaux sont au premier plan au début et au courant de la sclérose en plaques. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.515
CO-080
Faut-il réaliser un suivi systématique par IRM chez les patients sous traitement de fond ? B. Brochet Service de neurologie, groupe hospitalier Pellegrin, 3, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux cedex, France Mots clés : Sclérose en plaques ; IRM ; Traitements de fond L’IRM est incontournable dans la stratégie diagnostique de la SEP. Elle est également largement utilisée pour en étudier la physiopathologie. Les critères de jugement principaux des essais thérapeutiques de phase 2 et les critères secondaires des essais de phase 3 reposent sur son utilisation. Depuis quelques années, l’AMM de plusieurs traitements de fond intègre des critères IRM. Cependant le recours à des IRM sys-
Cas cliniques N. Derache a , N. Collongues b,∗ , O. Casez c Département de neurologie, hôpital universitaire de Caen, 14000 Caen, France b Département de neurologie, hôpital de Hautepierre, 1, avenue Molière, 67000 Strasbourg, France c Département de neurologie, hôpital universitaire de Grenoble, 38000 Grenoble, France ∗ Auteur correspondant. a
Mots clés : Infection ; Neuropathie optique ; Encéphalopathie Lors d’un premier évènement démyélinisant, il est parfois difficile d’affirmer qu’il s’agit d’un premier épisode de sclérose en plaques. Différents diagnostics différentiels vont être recherchés soit de fac¸on systématique soit de fac¸on orientée. Les pathologies infectieuses représentent une part non négligeable de ces diagnostics différentiels en mimant une atteinte démyélinisante du système nerveux central. Le neurologue devra alors être attentif aux signes atypiques qu’ils soient cliniques (pas de douleur lors d’une neuropathie optique, fébricule associé. . .) ou paracliniques (lymphopénie, méningite associée. . .). Les questions telles que le contexte (antécédents avec immunodépression connue, voyage, vaccination, pratique sexuelle. . .), un éventuel contage ou des épisodes généraux antérieurs aux signes neurologiques (syndrome viral, éruption cutanée, adénopathie. . .) devront être posées au patient ou à son entourage. Du fait de modification de certaines habitudes de vie (pratiques sexuelles, moins de vaccination des enfants), certaines maladies dont l’incidence était considérées comme faible peuvent réapparaître sous forme épidémique. Les examens paracliniques réalisés ne permettent pas toujours d’apporter la preuve diagnostique d’une étiologie infectieuse nécessitant parfois la biopsie cérébrale. Les cas cliniques présentés (neuropathies optiques et encéphalites) insistent sur l’importance de l’interrogatoire et du contexte clinique pour aider dans la démarche diagnostique ainsi que sur l’intérêt de la biopsie cérébrale dans le diagnostic de certitude. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.517