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Les particularités de l’atteinte neurologique au cours de la granulomatose avec polyangéite. À propos de 12 observations
A144
68e Congrès de la Société franc¸aise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180
asthme sévère, éosinophilie circulante, infiltration éosinophilique tissulaire et manifestations extra pulmonaires. Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas de SCS révélé par un tableau abdominal et neurologique périphérique classique, associé à deux atteintes rares : urologique avec calcifications urétérales bilatérales obstructives et neurologique centrale avec lésions vasculaires distales du parenchyme cérébral à l’IRM sans déficit focal. Observation.– Une patiente de 54 ans, suivie pour un asthme en recrudescence récente, est hospitalisée pour des douleurs abdominales aiguës associées à une diarrhée liquidienne non glairo-sanglante, une hyperéosinophilie à 11 000/mm3 , un syndrome inflammatoire biologique et une cytolyse hépatique à 2 N. Le scanner abdominal initial retrouve un aspect de pyélite droite et de cholangite. Une bi-antibiothérapie par ceftriaxone et métronidazole est instaurée. Trois jours après, apparait brutalement un tableau de multinévrite (atteinte des nerfs sciatiques poplités externes et cubitaux bilatéraux) faisant fortement suspecter une vascularite de type SCS, confirmée par la biopsie neuromusculaire, pour laquelle une corticothérapie est débutée en urgence (bolus de méthylprednisolone 500 mg 3 jours par voie intraveineuse, relayés par une corticothérapie orale 1 mg/kg par jour). Les ANCA sont négatifs ainsi que le reste du bilan immunologique. Aucune atteinte cardiaque ni rénale n’est documentée (recherche de protéinurie négative et étude du sédiment urinaire normal). Devant la présence de céphalées isolées et d’hypodensités de la substance blanche au TDM, une IRM cérébrale est réalisée qui retrouve des lésions vasculaires distales du parenchyme cérébral. L’atteinte digestive et l’atteinte neurologique centrale pauci symptomatique conduisent à débuter un traitement par cyclophosphamide, associé à la corticothérapie. Après une amélioration initiale des symptômes, les douleurs abdominales récidivent quelques jours plus tard avec, à l’examen, une défense en hypochondre droit motivant la réalisation d’un scanner en urgence qui montre une pyélite obstructive calcifiée du rein droit et une ébauche de calcification de la jonction pyélo-urétérale gauche sans sténose, alors que le scanner initial ne retrouvait pas de calcifications urétérales. L’ECBU est stérile. Une dérivation par pose de sondes JJ bilatérales est effectuée avec difficultés en raison d’uns sténose serrée à droite. L’évolution est favorable avec amélioration clinique, normalisation des éosinophiles et régression du syndrome inflammatoire. Discussion.– L’atteinte urologique est exceptionnelle dans le SCS. Moins de dix cas de calcifications urétérales aiguës sont rapportées dans des contextes de vascularite systémique, alors que les sténoses inflammatoires sont plus fréquentes. L’existence de signes neurologiques centraux mêmes discrets, ici des céphalées modérées, devrait conduire à réaliser facilement une IRM. Conclusion.– Notre cas illustre l’hétérogénéité des SCS, avec la description d’une exceptionnelle pyélite calcifiante aiguë obstructive survenue sous corticothérapie à forte dose pour un SCS pulmonaire, abdominal, neurologique périphérique et central, d’évolution favorable après dérivation urinaire et traitement immunosuppresseur.
atteinte pulmonaire et une atteinte rénale. D’autres manifestations systémiques de vascularite peuvent également être présentes. L’atteinte neurologique est décrite dans 22 à 54 % des cas selon les séries. Le but est de rapporter les particularités épidémiologiques, cliniques, radiologiques et évolutives de l’atteinte neurologique au cours de la GPA à partir d’une série monocentrique de 23 patients. Patients et méthodes.– Étude rétrospective incluant 23 observations de patients atteints de la GPA colligées durant la période comprise entre janvier 2000 et janvier 2013. Tous nos patients répondaient aux critères de l’ACR. L’atteinte neurologique a été évoquée sur des données anamnéstiques et par l’examen physique et confirmée dans tous les cas par des examens radiologiques et/ou électromyographiques. Résultats.– La prévalence de l’atteinte neurologique dans notre série était estimée à 52 %. Il s’agissait de 8 hommes et de 4 femmes. Le délai moyen de survenue des manifestations neurologiques par rapport au moment du diagnostic était de 1 mois. Dans 6 cas, les manifestations neurologiques étaient présentes au moment du diagnostic. Il s’agissait d’une neuropathie périphérique des membres inférieurs à type de neuropathie sensitivomotrice dans 4 cas et de multinévrite dans 2 cas. Une atteinte d’une ou plusieurs paires crâniennes était observée chez 3 patients. L’atteinte du nerf optique était observée dans 3 cas, du nerf olfactif dans 2 cas et des nerfs oculomoteurs et pathétique dans un cas. L’atteinte du système nerveux central était observée dans 4 cas (33 %). Il s’agissait d’engourdissement de l’hémicorps dans 2 cas, de céphalées chroniques et d’un syndrome polyuro polydipsique (en rapport avec un diabète insipide) dans 1 cas chacun. L’IRM cérébro-médullaire pratiquée dans 4 cas, montrait une pachyméningite dans 3 cas et une atrophie cortico-sous-corticale diffuse dans 1 cas. Une corticothérapie associée à des boli de cyclophosphamide était le traitement dans tous les cas. Une rechute neurologique survenait dans 2 cas. L’évolution globale était faite d’une stabilisation et d’une amélioration dans 3 cas chacun, 3 patients étaient perdus de vue et 3 étaient décédés. Le recul moyen dans cette série est de 26,8 mois (extrêmes : 2 mois-9 ans). Conclusion.– Dans notre série, l’atteinte du système nerveux périphérique dominait les manifestations neurologiques et était souvent inaugurale. L’atteinte du SNC était plus fréquente par rapport aux données de la littérature et de survenue tardive. Le délai diagnostic était relativement court. Cependant, l’évolution globale était moyenne avec la moitié des patients perdus de vue et décédés. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.256 CA134
Devant une diplopie transitoire après l’âge de 50 ans, ne pas penser qu’à la maladie de Horton A. Sellam , T. Sené , I. Marroun , M. Roumier , O. Bletry , J.-E. Kahn Médecine interne, hôpital Foch, Suresnes, France
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.255 CA133
Les particularités de l’atteinte neurologique au cours de la granulomatose avec polyangéite. À propos de 12 observations I. Ben Ghorbel , N. Belfeki , N. Baouandi , A. Hamzaoui , M. Lamloum , T. Ben Salem , M. Khanfir , M. Miled , H. Houman Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– La granulomatose avec polyangéite (GPA) se caractérise dans sa forme complète par des manifestations ORL, une
Introduction.– La diplopie transitoire est un symptôme fréquent en pathologie neuro-ophtalmologique. En présence d’un syndrome inflammatoire chez une personne de plus de 60 ans, ce symptôme doit faire évoquer en premier lieu une maladie de Horton (MH). Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas de diplopie transitoire révélant une vascularite de type polyangéite microscopique (PAM). Observation.– Un homme de 65 ans, sans antécédent notable, a été hospitalisé en juin 2013 pour le bilan d’une diplopie transitoire associée à une altération de l’état général et un syndrome inflammatoire biologique. Début janvier 2013, le patient présentait plusieurs épisodes de sinusites résolutifs sous antibiothérapie et prednisolone. En avril 2013 s’installait un amaigrissement de 4 kg, accompagné de fièvre vespérale jusqu’à 38,2 ◦ C et de céphalées supra orbitaires gauches. Fin mai 2013, le patient présentait une diplopie binoculaire brutale
68e Congrès de la Société franc¸aise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180
asthme sévère, éosinophilie circulante, infiltration éosinophilique tissulaire et manifestations extra pulmonaires. Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas de SCS révélé par un tableau abdominal et neurologique périphérique classique, associé à deux atteintes rares : urologique avec calcifications urétérales bilatérales obstructives et neurologique centrale avec lésions vasculaires distales du parenchyme cérébral à l’IRM sans déficit focal. Observation.– Une patiente de 54 ans, suivie pour un asthme en recrudescence récente, est hospitalisée pour des douleurs abdominales aiguës associées à une diarrhée liquidienne non glairo-sanglante, une hyperéosinophilie à 11 000/mm3 , un syndrome inflammatoire biologique et une cytolyse hépatique à 2 N. Le scanner abdominal initial retrouve un aspect de pyélite droite et de cholangite. Une bi-antibiothérapie par ceftriaxone et métronidazole est instaurée. Trois jours après, apparait brutalement un tableau de multinévrite (atteinte des nerfs sciatiques poplités externes et cubitaux bilatéraux) faisant fortement suspecter une vascularite de type SCS, confirmée par la biopsie neuromusculaire, pour laquelle une corticothérapie est débutée en urgence (bolus de méthylprednisolone 500 mg 3 jours par voie intraveineuse, relayés par une corticothérapie orale 1 mg/kg par jour). Les ANCA sont négatifs ainsi que le reste du bilan immunologique. Aucune atteinte cardiaque ni rénale n’est documentée (recherche de protéinurie négative et étude du sédiment urinaire normal). Devant la présence de céphalées isolées et d’hypodensités de la substance blanche au TDM, une IRM cérébrale est réalisée qui retrouve des lésions vasculaires distales du parenchyme cérébral. L’atteinte digestive et l’atteinte neurologique centrale pauci symptomatique conduisent à débuter un traitement par cyclophosphamide, associé à la corticothérapie. Après une amélioration initiale des symptômes, les douleurs abdominales récidivent quelques jours plus tard avec, à l’examen, une défense en hypochondre droit motivant la réalisation d’un scanner en urgence qui montre une pyélite obstructive calcifiée du rein droit et une ébauche de calcification de la jonction pyélo-urétérale gauche sans sténose, alors que le scanner initial ne retrouvait pas de calcifications urétérales. L’ECBU est stérile. Une dérivation par pose de sondes JJ bilatérales est effectuée avec difficultés en raison d’uns sténose serrée à droite. L’évolution est favorable avec amélioration clinique, normalisation des éosinophiles et régression du syndrome inflammatoire. Discussion.– L’atteinte urologique est exceptionnelle dans le SCS. Moins de dix cas de calcifications urétérales aiguës sont rapportées dans des contextes de vascularite systémique, alors que les sténoses inflammatoires sont plus fréquentes. L’existence de signes neurologiques centraux mêmes discrets, ici des céphalées modérées, devrait conduire à réaliser facilement une IRM. Conclusion.– Notre cas illustre l’hétérogénéité des SCS, avec la description d’une exceptionnelle pyélite calcifiante aiguë obstructive survenue sous corticothérapie à forte dose pour un SCS pulmonaire, abdominal, neurologique périphérique et central, d’évolution favorable après dérivation urinaire et traitement immunosuppresseur.
atteinte pulmonaire et une atteinte rénale. D’autres manifestations systémiques de vascularite peuvent également être présentes. L’atteinte neurologique est décrite dans 22 à 54 % des cas selon les séries. Le but est de rapporter les particularités épidémiologiques, cliniques, radiologiques et évolutives de l’atteinte neurologique au cours de la GPA à partir d’une série monocentrique de 23 patients. Patients et méthodes.– Étude rétrospective incluant 23 observations de patients atteints de la GPA colligées durant la période comprise entre janvier 2000 et janvier 2013. Tous nos patients répondaient aux critères de l’ACR. L’atteinte neurologique a été évoquée sur des données anamnéstiques et par l’examen physique et confirmée dans tous les cas par des examens radiologiques et/ou électromyographiques. Résultats.– La prévalence de l’atteinte neurologique dans notre série était estimée à 52 %. Il s’agissait de 8 hommes et de 4 femmes. Le délai moyen de survenue des manifestations neurologiques par rapport au moment du diagnostic était de 1 mois. Dans 6 cas, les manifestations neurologiques étaient présentes au moment du diagnostic. Il s’agissait d’une neuropathie périphérique des membres inférieurs à type de neuropathie sensitivomotrice dans 4 cas et de multinévrite dans 2 cas. Une atteinte d’une ou plusieurs paires crâniennes était observée chez 3 patients. L’atteinte du nerf optique était observée dans 3 cas, du nerf olfactif dans 2 cas et des nerfs oculomoteurs et pathétique dans un cas. L’atteinte du système nerveux central était observée dans 4 cas (33 %). Il s’agissait d’engourdissement de l’hémicorps dans 2 cas, de céphalées chroniques et d’un syndrome polyuro polydipsique (en rapport avec un diabète insipide) dans 1 cas chacun. L’IRM cérébro-médullaire pratiquée dans 4 cas, montrait une pachyméningite dans 3 cas et une atrophie cortico-sous-corticale diffuse dans 1 cas. Une corticothérapie associée à des boli de cyclophosphamide était le traitement dans tous les cas. Une rechute neurologique survenait dans 2 cas. L’évolution globale était faite d’une stabilisation et d’une amélioration dans 3 cas chacun, 3 patients étaient perdus de vue et 3 étaient décédés. Le recul moyen dans cette série est de 26,8 mois (extrêmes : 2 mois-9 ans). Conclusion.– Dans notre série, l’atteinte du système nerveux périphérique dominait les manifestations neurologiques et était souvent inaugurale. L’atteinte du SNC était plus fréquente par rapport aux données de la littérature et de survenue tardive. Le délai diagnostic était relativement court. Cependant, l’évolution globale était moyenne avec la moitié des patients perdus de vue et décédés. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.256 CA134
Devant une diplopie transitoire après l’âge de 50 ans, ne pas penser qu’à la maladie de Horton A. Sellam , T. Sené , I. Marroun , M. Roumier , O. Bletry , J.-E. Kahn Médecine interne, hôpital Foch, Suresnes, France
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.255 CA133
Les particularités de l’atteinte neurologique au cours de la granulomatose avec polyangéite. À propos de 12 observations I. Ben Ghorbel , N. Belfeki , N. Baouandi , A. Hamzaoui , M. Lamloum , T. Ben Salem , M. Khanfir , M. Miled , H. Houman Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– La granulomatose avec polyangéite (GPA) se caractérise dans sa forme complète par des manifestations ORL, une
Introduction.– La diplopie transitoire est un symptôme fréquent en pathologie neuro-ophtalmologique. En présence d’un syndrome inflammatoire chez une personne de plus de 60 ans, ce symptôme doit faire évoquer en premier lieu une maladie de Horton (MH). Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas de diplopie transitoire révélant une vascularite de type polyangéite microscopique (PAM). Observation.– Un homme de 65 ans, sans antécédent notable, a été hospitalisé en juin 2013 pour le bilan d’une diplopie transitoire associée à une altération de l’état général et un syndrome inflammatoire biologique. Début janvier 2013, le patient présentait plusieurs épisodes de sinusites résolutifs sous antibiothérapie et prednisolone. En avril 2013 s’installait un amaigrissement de 4 kg, accompagné de fièvre vespérale jusqu’à 38,2 ◦ C et de céphalées supra orbitaires gauches. Fin mai 2013, le patient présentait une diplopie binoculaire brutale