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Manifestations cardiaques au cours de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite
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80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
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Myocardite au cours du syndrome des anti-synthétases : une manifestation rare. À propos de 2 cas A.C. Billet 1,∗ , B. Bonnotte 2 , M. Samson 2 , V. Leguy-Seguin 2 , S. Mouries-Martin 1 , R. Bouvet 1 , G. Muller 2 , A. Turcu 2 , H. Devilliers 2 , Q. Besset 1 , L. Galland 2 , R. Huc 1 , M. Vantard 1 , P. Bielefeld 2 1 Médecine interne et maladies systémiques, CHU Le Bocage, Dijon 2 Médecine interne et immunologie clinique, CHU de Dijon, Dijon ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A.C. Billet) Introduction Le syndrome des anti-synthétases se caractérise par une myosite, des mains de mécaniciens, un syndrome de Raynaud et une pneumopathie interstitielle diffuse. L’atteinte cardiaque est rare, environ 3 % des cas [1]. Nous rapportons les cas de deux patientes ayant présentées un syndrome des anti-synthétases avec myocardite. Observation La première patiente âgée de 73 ans est admise pour altération de l’état général et anasarque. Cliniquement, on observe un érythème liliacée des paupières et des papules de Gottron. Le scanner TAP montre en plus des épanchements des séreuses, une pneumopathie interstitielle diffuse hypermétabolique au PETTDM, ainsi qu’une masse utérine suspecte biopsiée correspondant à un carcinome épidermoïde du col. L’ECG montre des ondes T négatives en V1 V2. Sur le plan biologique, la troponine est augmentée à 1 g/L, NT-proBNP élevé à 2537 pg/mL et CK normaux. L’ETT trouve une hypertrophie concentrique du ventricule gauche à fraction d’éjection conservée avec un épanchement péricardique modéré. À l’IRM cardiaque, on note un rehaussement myocardique après injection de gadolinium. Le bilan immunologique montre des AAN positifs à 1/1280, des Acs anti-SSA et SSB positifs ainsi que la présence d’Acs anti-PL7 et d’Acs anti-RO52/TRIM 21. Nous avons retenu le diagnostic de syndrome des anti-synthétases à Acs anti-PL7 avec atteintes pulmonaires, cutanée et une myopéricardite compliquant un carcinome du col utérin. En raison de la myocardite, la patiente a été traitée par corticothérapie à 1 mg/kg associée à des cures d’immunoglobulines intraveineuses 1 g/kg. Malheureusement, elle a refusé toute prise en charge carcinologique. La seconde patiente âgée de 82 ans est hospitalisée pour altération de l’état général, pneumopathie interstitielle persistante après plusieurs lignes d’antibiothérapie, et une arthrite métacarpophalangienne. L’ECG est normal. Sur le TDM TAP, on observe une condensation au niveau du lobe inférieur droit avec bronchogramme aérique et épaississement septal. Les EFR montrent un syndrome restrictif avec altération de la diffusion du CO. Au niveau biologique, la troponine est à 0,47 g/L, NT-pro BNP à 1490 pg/mL et CK augmentés à 224 UI/L (26–192 UI/L). Sur l’EMG il existe une discrète atteinte myogène au niveau du deltoïde. La biopsie musculaire est compatible avec une myosite auto-immune. L’ETT évoque une myocardite avec une FEVG abaissée à 40 % et un apex hypokinétique. Le bilan immunologique retrouve la présence d’AAN positifs avec des anti-ADN natif à 6 UI/mL. Les Acs anti-PL7 sont revenus positifs ainsi que les Acs anti-RO52/TRIM21. Nous avons conclu à un syndrome des anti-synthétases à Acs anti-PL7 avec atteinte pulmonaire, articulaire, musculaire et une myocardite. Le TDM TAP, la mammographie et les endoscopies digestives n’ont pas retrouvé de néoplasie. Les atteintes cardiaques et pulmonaires sévères ont justifié un traitement par 3 bolus de solumedrol 240 mg IV puis relais per os par 1 mg/kg de prednisone. Elle a rec¸u 6 cures de cyclophosphamide 1000 mg/mois pendant 6 mois. Ce traitement a permis une bonne amélioration clinique et la normalisation du TDM thoracique, permettant un relais par azathioprine 2 mg/kg/jour. Discussion L’atteinte cardiaque dans le syndrome des antisynthétases est rare, présente dans 42 % des cas au diagnostic [1] et potentiellement grave. La dyspnée semble être un élément peu spécifique. Aucun signe extracardiaque ne semble prédictif
de myocardite. Dans les deux cas présentés, l’atteinte musculaire n’était pas au premier plan. Les anticorps les plus fréquemment associés aux myocardites sont les anti-JO1 > anti-PL7 > anti-PL12. L’interprétation des CK en contexte de myocardite reste difficile ; le dosage de troponine I aurait une bonne spécificité, une valeur prédictive positive élevée mais une faible sensibilité [2]. À l’ECG on peut retrouver des signes peu spécifiques (tachycardie sinusale, arythmie, bloc de branche droit, troubles de repolarisation). L’ETT reste parfois normale ou objective une altération de la FEVG, un épanchement péricardique. L’IRM cardiaque apparaît comme le meilleur examen avec un hypersignal spontané en T2 et un rehaussement précoce à l’injection de gadolinium dans les zones hypoperfusées et tardif en cas d’inflammation. Elle implique un traitement immunosuppresseur agressif (cyclophosphamide, Ig IV, rituximab). Les séries rapportent un risque de cardiomyopathie dilatée dans 30 % des cas [1]. Conclusion Il faut savoir rechercher systématiquement une atteinte myocardique même infra clinique devant un syndrome des anti-synthétases. Le diagnostic repose sur l’ECG, le dosage des troponines, l’ETT et surtout l’IRM cardiaque en cas de forte suspicion diagnostique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus [1] Tahiri L. Antisynthetases syndrome associated with right heart failure. Joint Bone Spine 2009. [2] Lillker, et al. Using serum troponins to screen for cardiac involvement and assess disease activity in the idiopathic inflammatory myopathies. Rheumatology (Oxford) 2018. Pour en savoir plus Dieval C. Myocarditis in patients with antisynthetase syndrome. md-journal 2015. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.273 CA147
Manifestations cardiaques au cours de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite S. Abouothman 1,∗ , M. Yahyaoui 2 , L. Benjilali 3 , M. Zahlane 4 , L. Essaadouni 4 1 Service de médecine interne, hôpital Razi, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc 2 Médecine interne, hôpital Arrazi, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc 3 Médecine interne, hôpital Arrazi, Marrakech, Maroc 4 Médecine interne, CHU Mohamed VI Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Abouothman) Introduction La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA), est une maladie rare, elle se caractérise par une hyperéosinophilie, un asthme tardif et des granulomes extravasculaires à éosinophiles. Les manifestations de la GEPA sont très variables pouvant parfois engager le pronostic vital notamment l’atteinte cardiaque, neurologique et digestive. L’atteinte cardiaque est l’une des principales causes de mortalité, elle représente 48 % des décès dans la GEPA. La cardiomyopathie spécifique de la vascularite s’observe dans moins d’un quart des cas. Nous en rapportons 3 cas avec description des principales caractéristiques et proposons une revue de la littérature. Patients et méthodes Les patients ayant une GEPA avec une insuffisance cardiaque et une fraction d’éjection systolique inférieure à 45 % ont été inclus dans l’étude. Résultats Il s’agissait de 2 hommes et 1 femme, la moyenne d’âge était de 38 ans. Tous les patients avaient un asthme et une hyperéosinophilie majeure, les autres manifestations étaient : une insuffisance rénale rapidement progressive chez une patiente, une atteinte neurologique centrale chez un patient et à type de poly-
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radiculonévrite chez l’autre patient. Les 3 patients avaient une insuffisance cardiaque inaugurale avec une fraction d’éjection systolique basse. L’IRM cardiaque réalisée chez un patient était en faveur d’une myocardite séquellaire. L’évolution sous corticothérapie et cyclophosphamide était marquée par l’amélioration de la fraction d’éjection systolique dans 2 cas et la stabilisation dans un cas. Chez ce dernier cas un traitement par rituximab n’a pas permis de récupérer d’avantage la fonction myocardique. Conclusion La cardiomyopathie spécifique des vascularites s’observe dans moins d’un quart des cas. Elle est plus fréquente dans la GEPA que dans les autres vascularites. Elle se manifeste par une insuffisance cardiaque sévère qui peut aussi être la conséquence d’une hypertension artérielle maligne ou sévère d’origine rénale. Elle est le plus souvent gauche mais peut être globale. Une infiltration par les éosinophiles est la découverte anatomopathologique la plus fréquente avec des granulomes péricardiques et myocardiques. L’IRM myocardique permet de détecter les atteintes infracliniques avec une meilleure caractérisation des lésions. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.274 CA148
Les aspects cliniques et étiologiques des vascularites rétiniennes chez l’adulte M. Essouri 1,∗ , I. Rachdi 2 , F. Daoud 2 , H. Zoubeidi 2 , Z. Aydi 2 , B. Ben Dhaou 2 , F. Boussema 2 1 Service de médecine interne hôpital Habib-Thameur, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 2 Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Essouri) Introduction Les vascularites rétiniennes (VR) se définissent comme une atteinte inflammatoire des vaisseaux rétiniens. Le diagnostic débute par un examen ophtalmologique du fond d’œil et sera confirmé par l’angiographie rétinienne fluorescéinique. Patients et méthodes Étude rétrospective portant sur des dossiers de patients hospitalisées pour prise en charge de VR dans un service de médecine interne de sur une période de cinq ans (janvier 2014–janvier 2019). Tous nos patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet, d’une angiographie fluorescéinique, d’un examen général et d’un bilan biologique. Résultats Vingt-huit dossiers de patients ont été colligés. L’âge moyen était de 45 ans avec des extrêmes de 29 à 65 ans. Le sexratio (H/F) était de 2,5 avec prédominance masculine. La VR était bilatérale dans la moitié des cas. Elle était révélatrice de la pathologie causale dans 16 cas. La VR était associée à une panuvéite dans huit cas, à une uvéite postérieure dans quatre cas, à une uvéite intermédiaire dans un cas, à un décollement rétinien dans deux cas et à une hémorragie intravitréene dans un cas. Les étiologies étaient dominées par la maladie de Behc¸et (n = 13) et la sarcoïdose (n = 5). Quatre cas de VR ont été rattachés à une tuberculose. Les autres étiologies étaient la maladie de Voght Koyanagi Harada (VKH) (n = 1), la maladie d’Eales (n = 1), une pseudotumeur inflammatoire de l’orbite (n = 1). Aucune étiologie n’était retrouvée dans trois cas. Une corticothérapie était instaurée dans les cas de la sarcoïdose, de maladie de Behc¸et, de VKH et de VR idiopathique. Un traitement antituberculeux était instauré dans les cas de tuberculose oculaire. Un traitement par laser était indiqué dans la maladie d’Eales et une vitrectomie dans le cas d’une hémorragie de vitré. Les immunosuppresseurs étaient utilisés dans les cas de maladie de Behc¸et et dans les uvéites sévères. L’évolution était favorable chez la plupart des patients. Deux patients avec maladie de Behc¸et ont nécessité le recours à la ciclosporine devant une forme réfractaire.
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Conclusion Dans notre série, la VR concernait des patients jeunes avec une forte prédominance masculine. La maladie de Behc¸et puis la sarcoïdose étaient les deux pathologies systémiques qui s’associent le plus à une VR. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.275 CA149
Fasciite de Shulman et cholangite induites par un anti-PD-1 E. Le Tallec 1,∗ , N. Belhomme 1 , H. Lena 2 , A. Ballerie 1 , A. Lescoat 1 , P. Jego 1 1 Médecine interne, CHU de Rennes, hôpital Sud, maternité, Rennes 2 Pneumologie, CHU de Rennes, hôpital Pontchaillou, Rennes ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Le Tallec) Introduction Une femme de 56 ans suivie pour un adénocarcinome bronchique non à petites cellules métastatique avec expression de PDL-1 traité par nivolumab en seconde ligne depuis 9 mois est admise dans le service de médecine interne pour œdème des membres et myalgies diffuses. Observation Elle présente un épaississement sclérodermiforme douloureux des parties molles épargnant la face, prédominant aux deux membres supérieurs, avec rétraction du plan sous-cutané marquant une dépression le long des trajets veineux. Le bilan biologique met en évidence une hyperéosinophilie à 4,140 G/L, dont l’enquête étiologique écarte une cause parasitaire ou un syndrome myéloprolifératif. Le dosage des CPK est normal. On note également une cholestase anictérique > 10 N avec cytolyse associée à 8 N prédominant sur les ALAT. Une cause infectieuse ou toxique est écartée. Le dosage des anticorps antinucléaires est positif au titre de 1 : 320 avec fluorescence mouchetée, tandis que la recherche d’anticorps spécifiques d’hépatite et de cholangite autoimmunes est négative. La réalisation d’une IRM hépatique identifie une dilatation majeure des voies biliaires intra- et extrahépatiques, compatible avec le diagnostic de cholangite. L’introduction d’une corticothérapie systémique permet la régression des myalgies et de l’hyperéosinophilie. Le traitement par nivolumab est stoppé alors que la maladie néoplasique est contrôlée. Avec la décroissance progressive de la corticothérapie à 5 mois, la réapparition des myalgies et de l’éosinophilie conduit à la réalisation d’une IRM musculaire soulignant un hypersignal le long des fascias sans anomalie des masses musculaires. La biopsie musculaire guidée par cette imagerie révèle un infiltrat inflammatoire lymphocytaire CD8+ des fascias, sans atteinte musculaire associée, concordant avec le diagnostic de fasciite de Shulman alors que le cancer pulmonaire ne montre pas de signe de progression. Malgré une combinaison de méthotrexate et corticoïdes, la fasciite évolue sur un mode extrêmement douloureux et diffus incluant la face, avec d’importantes rétractions scléreuses des articulations. L’instauration d’un traitement par sirolimus, un inhibiteur de mTOR qui a montré son efficacité sur un cas de fasciite idiopathique [1], permettra une amélioration remarquable des manifestations cutanées et des douleurs, avec récupération progressive d’amplitudes articulaires normales, alors que la néoplasie demeure en rémission en l’absence d’agents antinéoplasiques. Discussion Seuls deux cas de fasciite de Shulman survenus sous nivolumab ont été rapportés [2,3], les cholangites induites aux inhibiteurs de check-points étant quant à elles mieux connues. Il s’agit en revanche, à notre connaissance, du seul cas décrit d’association entre une fasciite à éosinophiles et une cholangite immuno-médiée par le nivolumab. Si les myosites immuno-induites sont désormais une complication bien décrite des inhibiteurs de check-points, s’accompagnant alors d’une élévation des CPK, un taux normal en
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
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Myocardite au cours du syndrome des anti-synthétases : une manifestation rare. À propos de 2 cas A.C. Billet 1,∗ , B. Bonnotte 2 , M. Samson 2 , V. Leguy-Seguin 2 , S. Mouries-Martin 1 , R. Bouvet 1 , G. Muller 2 , A. Turcu 2 , H. Devilliers 2 , Q. Besset 1 , L. Galland 2 , R. Huc 1 , M. Vantard 1 , P. Bielefeld 2 1 Médecine interne et maladies systémiques, CHU Le Bocage, Dijon 2 Médecine interne et immunologie clinique, CHU de Dijon, Dijon ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A.C. Billet) Introduction Le syndrome des anti-synthétases se caractérise par une myosite, des mains de mécaniciens, un syndrome de Raynaud et une pneumopathie interstitielle diffuse. L’atteinte cardiaque est rare, environ 3 % des cas [1]. Nous rapportons les cas de deux patientes ayant présentées un syndrome des anti-synthétases avec myocardite. Observation La première patiente âgée de 73 ans est admise pour altération de l’état général et anasarque. Cliniquement, on observe un érythème liliacée des paupières et des papules de Gottron. Le scanner TAP montre en plus des épanchements des séreuses, une pneumopathie interstitielle diffuse hypermétabolique au PETTDM, ainsi qu’une masse utérine suspecte biopsiée correspondant à un carcinome épidermoïde du col. L’ECG montre des ondes T négatives en V1 V2. Sur le plan biologique, la troponine est augmentée à 1 g/L, NT-proBNP élevé à 2537 pg/mL et CK normaux. L’ETT trouve une hypertrophie concentrique du ventricule gauche à fraction d’éjection conservée avec un épanchement péricardique modéré. À l’IRM cardiaque, on note un rehaussement myocardique après injection de gadolinium. Le bilan immunologique montre des AAN positifs à 1/1280, des Acs anti-SSA et SSB positifs ainsi que la présence d’Acs anti-PL7 et d’Acs anti-RO52/TRIM 21. Nous avons retenu le diagnostic de syndrome des anti-synthétases à Acs anti-PL7 avec atteintes pulmonaires, cutanée et une myopéricardite compliquant un carcinome du col utérin. En raison de la myocardite, la patiente a été traitée par corticothérapie à 1 mg/kg associée à des cures d’immunoglobulines intraveineuses 1 g/kg. Malheureusement, elle a refusé toute prise en charge carcinologique. La seconde patiente âgée de 82 ans est hospitalisée pour altération de l’état général, pneumopathie interstitielle persistante après plusieurs lignes d’antibiothérapie, et une arthrite métacarpophalangienne. L’ECG est normal. Sur le TDM TAP, on observe une condensation au niveau du lobe inférieur droit avec bronchogramme aérique et épaississement septal. Les EFR montrent un syndrome restrictif avec altération de la diffusion du CO. Au niveau biologique, la troponine est à 0,47 g/L, NT-pro BNP à 1490 pg/mL et CK augmentés à 224 UI/L (26–192 UI/L). Sur l’EMG il existe une discrète atteinte myogène au niveau du deltoïde. La biopsie musculaire est compatible avec une myosite auto-immune. L’ETT évoque une myocardite avec une FEVG abaissée à 40 % et un apex hypokinétique. Le bilan immunologique retrouve la présence d’AAN positifs avec des anti-ADN natif à 6 UI/mL. Les Acs anti-PL7 sont revenus positifs ainsi que les Acs anti-RO52/TRIM21. Nous avons conclu à un syndrome des anti-synthétases à Acs anti-PL7 avec atteinte pulmonaire, articulaire, musculaire et une myocardite. Le TDM TAP, la mammographie et les endoscopies digestives n’ont pas retrouvé de néoplasie. Les atteintes cardiaques et pulmonaires sévères ont justifié un traitement par 3 bolus de solumedrol 240 mg IV puis relais per os par 1 mg/kg de prednisone. Elle a rec¸u 6 cures de cyclophosphamide 1000 mg/mois pendant 6 mois. Ce traitement a permis une bonne amélioration clinique et la normalisation du TDM thoracique, permettant un relais par azathioprine 2 mg/kg/jour. Discussion L’atteinte cardiaque dans le syndrome des antisynthétases est rare, présente dans 42 % des cas au diagnostic [1] et potentiellement grave. La dyspnée semble être un élément peu spécifique. Aucun signe extracardiaque ne semble prédictif
de myocardite. Dans les deux cas présentés, l’atteinte musculaire n’était pas au premier plan. Les anticorps les plus fréquemment associés aux myocardites sont les anti-JO1 > anti-PL7 > anti-PL12. L’interprétation des CK en contexte de myocardite reste difficile ; le dosage de troponine I aurait une bonne spécificité, une valeur prédictive positive élevée mais une faible sensibilité [2]. À l’ECG on peut retrouver des signes peu spécifiques (tachycardie sinusale, arythmie, bloc de branche droit, troubles de repolarisation). L’ETT reste parfois normale ou objective une altération de la FEVG, un épanchement péricardique. L’IRM cardiaque apparaît comme le meilleur examen avec un hypersignal spontané en T2 et un rehaussement précoce à l’injection de gadolinium dans les zones hypoperfusées et tardif en cas d’inflammation. Elle implique un traitement immunosuppresseur agressif (cyclophosphamide, Ig IV, rituximab). Les séries rapportent un risque de cardiomyopathie dilatée dans 30 % des cas [1]. Conclusion Il faut savoir rechercher systématiquement une atteinte myocardique même infra clinique devant un syndrome des anti-synthétases. Le diagnostic repose sur l’ECG, le dosage des troponines, l’ETT et surtout l’IRM cardiaque en cas de forte suspicion diagnostique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus [1] Tahiri L. Antisynthetases syndrome associated with right heart failure. Joint Bone Spine 2009. [2] Lillker, et al. Using serum troponins to screen for cardiac involvement and assess disease activity in the idiopathic inflammatory myopathies. Rheumatology (Oxford) 2018. Pour en savoir plus Dieval C. Myocarditis in patients with antisynthetase syndrome. md-journal 2015. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.273 CA147
Manifestations cardiaques au cours de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite S. Abouothman 1,∗ , M. Yahyaoui 2 , L. Benjilali 3 , M. Zahlane 4 , L. Essaadouni 4 1 Service de médecine interne, hôpital Razi, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc 2 Médecine interne, hôpital Arrazi, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc 3 Médecine interne, hôpital Arrazi, Marrakech, Maroc 4 Médecine interne, CHU Mohamed VI Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Abouothman) Introduction La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA), est une maladie rare, elle se caractérise par une hyperéosinophilie, un asthme tardif et des granulomes extravasculaires à éosinophiles. Les manifestations de la GEPA sont très variables pouvant parfois engager le pronostic vital notamment l’atteinte cardiaque, neurologique et digestive. L’atteinte cardiaque est l’une des principales causes de mortalité, elle représente 48 % des décès dans la GEPA. La cardiomyopathie spécifique de la vascularite s’observe dans moins d’un quart des cas. Nous en rapportons 3 cas avec description des principales caractéristiques et proposons une revue de la littérature. Patients et méthodes Les patients ayant une GEPA avec une insuffisance cardiaque et une fraction d’éjection systolique inférieure à 45 % ont été inclus dans l’étude. Résultats Il s’agissait de 2 hommes et 1 femme, la moyenne d’âge était de 38 ans. Tous les patients avaient un asthme et une hyperéosinophilie majeure, les autres manifestations étaient : une insuffisance rénale rapidement progressive chez une patiente, une atteinte neurologique centrale chez un patient et à type de poly-
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
radiculonévrite chez l’autre patient. Les 3 patients avaient une insuffisance cardiaque inaugurale avec une fraction d’éjection systolique basse. L’IRM cardiaque réalisée chez un patient était en faveur d’une myocardite séquellaire. L’évolution sous corticothérapie et cyclophosphamide était marquée par l’amélioration de la fraction d’éjection systolique dans 2 cas et la stabilisation dans un cas. Chez ce dernier cas un traitement par rituximab n’a pas permis de récupérer d’avantage la fonction myocardique. Conclusion La cardiomyopathie spécifique des vascularites s’observe dans moins d’un quart des cas. Elle est plus fréquente dans la GEPA que dans les autres vascularites. Elle se manifeste par une insuffisance cardiaque sévère qui peut aussi être la conséquence d’une hypertension artérielle maligne ou sévère d’origine rénale. Elle est le plus souvent gauche mais peut être globale. Une infiltration par les éosinophiles est la découverte anatomopathologique la plus fréquente avec des granulomes péricardiques et myocardiques. L’IRM myocardique permet de détecter les atteintes infracliniques avec une meilleure caractérisation des lésions. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.274 CA148
Les aspects cliniques et étiologiques des vascularites rétiniennes chez l’adulte M. Essouri 1,∗ , I. Rachdi 2 , F. Daoud 2 , H. Zoubeidi 2 , Z. Aydi 2 , B. Ben Dhaou 2 , F. Boussema 2 1 Service de médecine interne hôpital Habib-Thameur, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 2 Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Essouri) Introduction Les vascularites rétiniennes (VR) se définissent comme une atteinte inflammatoire des vaisseaux rétiniens. Le diagnostic débute par un examen ophtalmologique du fond d’œil et sera confirmé par l’angiographie rétinienne fluorescéinique. Patients et méthodes Étude rétrospective portant sur des dossiers de patients hospitalisées pour prise en charge de VR dans un service de médecine interne de sur une période de cinq ans (janvier 2014–janvier 2019). Tous nos patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet, d’une angiographie fluorescéinique, d’un examen général et d’un bilan biologique. Résultats Vingt-huit dossiers de patients ont été colligés. L’âge moyen était de 45 ans avec des extrêmes de 29 à 65 ans. Le sexratio (H/F) était de 2,5 avec prédominance masculine. La VR était bilatérale dans la moitié des cas. Elle était révélatrice de la pathologie causale dans 16 cas. La VR était associée à une panuvéite dans huit cas, à une uvéite postérieure dans quatre cas, à une uvéite intermédiaire dans un cas, à un décollement rétinien dans deux cas et à une hémorragie intravitréene dans un cas. Les étiologies étaient dominées par la maladie de Behc¸et (n = 13) et la sarcoïdose (n = 5). Quatre cas de VR ont été rattachés à une tuberculose. Les autres étiologies étaient la maladie de Voght Koyanagi Harada (VKH) (n = 1), la maladie d’Eales (n = 1), une pseudotumeur inflammatoire de l’orbite (n = 1). Aucune étiologie n’était retrouvée dans trois cas. Une corticothérapie était instaurée dans les cas de la sarcoïdose, de maladie de Behc¸et, de VKH et de VR idiopathique. Un traitement antituberculeux était instauré dans les cas de tuberculose oculaire. Un traitement par laser était indiqué dans la maladie d’Eales et une vitrectomie dans le cas d’une hémorragie de vitré. Les immunosuppresseurs étaient utilisés dans les cas de maladie de Behc¸et et dans les uvéites sévères. L’évolution était favorable chez la plupart des patients. Deux patients avec maladie de Behc¸et ont nécessité le recours à la ciclosporine devant une forme réfractaire.
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Conclusion Dans notre série, la VR concernait des patients jeunes avec une forte prédominance masculine. La maladie de Behc¸et puis la sarcoïdose étaient les deux pathologies systémiques qui s’associent le plus à une VR. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.275 CA149
Fasciite de Shulman et cholangite induites par un anti-PD-1 E. Le Tallec 1,∗ , N. Belhomme 1 , H. Lena 2 , A. Ballerie 1 , A. Lescoat 1 , P. Jego 1 1 Médecine interne, CHU de Rennes, hôpital Sud, maternité, Rennes 2 Pneumologie, CHU de Rennes, hôpital Pontchaillou, Rennes ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Le Tallec) Introduction Une femme de 56 ans suivie pour un adénocarcinome bronchique non à petites cellules métastatique avec expression de PDL-1 traité par nivolumab en seconde ligne depuis 9 mois est admise dans le service de médecine interne pour œdème des membres et myalgies diffuses. Observation Elle présente un épaississement sclérodermiforme douloureux des parties molles épargnant la face, prédominant aux deux membres supérieurs, avec rétraction du plan sous-cutané marquant une dépression le long des trajets veineux. Le bilan biologique met en évidence une hyperéosinophilie à 4,140 G/L, dont l’enquête étiologique écarte une cause parasitaire ou un syndrome myéloprolifératif. Le dosage des CPK est normal. On note également une cholestase anictérique > 10 N avec cytolyse associée à 8 N prédominant sur les ALAT. Une cause infectieuse ou toxique est écartée. Le dosage des anticorps antinucléaires est positif au titre de 1 : 320 avec fluorescence mouchetée, tandis que la recherche d’anticorps spécifiques d’hépatite et de cholangite autoimmunes est négative. La réalisation d’une IRM hépatique identifie une dilatation majeure des voies biliaires intra- et extrahépatiques, compatible avec le diagnostic de cholangite. L’introduction d’une corticothérapie systémique permet la régression des myalgies et de l’hyperéosinophilie. Le traitement par nivolumab est stoppé alors que la maladie néoplasique est contrôlée. Avec la décroissance progressive de la corticothérapie à 5 mois, la réapparition des myalgies et de l’éosinophilie conduit à la réalisation d’une IRM musculaire soulignant un hypersignal le long des fascias sans anomalie des masses musculaires. La biopsie musculaire guidée par cette imagerie révèle un infiltrat inflammatoire lymphocytaire CD8+ des fascias, sans atteinte musculaire associée, concordant avec le diagnostic de fasciite de Shulman alors que le cancer pulmonaire ne montre pas de signe de progression. Malgré une combinaison de méthotrexate et corticoïdes, la fasciite évolue sur un mode extrêmement douloureux et diffus incluant la face, avec d’importantes rétractions scléreuses des articulations. L’instauration d’un traitement par sirolimus, un inhibiteur de mTOR qui a montré son efficacité sur un cas de fasciite idiopathique [1], permettra une amélioration remarquable des manifestations cutanées et des douleurs, avec récupération progressive d’amplitudes articulaires normales, alors que la néoplasie demeure en rémission en l’absence d’agents antinéoplasiques. Discussion Seuls deux cas de fasciite de Shulman survenus sous nivolumab ont été rapportés [2,3], les cholangites induites aux inhibiteurs de check-points étant quant à elles mieux connues. Il s’agit en revanche, à notre connaissance, du seul cas décrit d’association entre une fasciite à éosinophiles et une cholangite immuno-médiée par le nivolumab. Si les myosites immuno-induites sont désormais une complication bien décrite des inhibiteurs de check-points, s’accompagnant alors d’une élévation des CPK, un taux normal en