Lymphome intravasculaire révélé par des œdèmes des membres inférieurs

Posters / La Revue de médecine interne 29S (2008) S337–S411 du patient dans un contexte de thrombopénie compliquée d’une hémorragie pulmonaire. Résultats.– Le sarcome granulocytique isolé précédant une LAM-7 dans le cadre d’une transformation d’une thrombocytémie essentielle est exceptionnel et le pronostic de la forme systémique reste réservé. Conclusion.– Bien qu’exceptionnel, ce cas illustre l’importance, dans le bilan d’une lésion osseuse survenant dans le cadre d’une maladie hématologique connue, de rechercher une transformation aiguë. Pour en savoir plus Famoso G, et al. Leuk Lymphoma 2006;47:2414–7. Kaufman BA, et al. J Neurosurg 1993;79:128–31. Auduin J, et al. Int J Surg Pathol 2003;11:271–82. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.142

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Lymphome et hépatites virales chroniques N. Kouhen , R. Berrady , S. Rabhi , W. Bono Médecine interne, CHU Hassan II, Fès, Maroc Introduction.– La réalité d’un lien entre les lymphoproliférations malignes et les virus de l’hépatite chronique reste toujours discutable. Des données épidémiologiques, physiopathologiques et plus récemment thérapeutiques sont en faveur de la responsabilité au moins partielle, du VHC dans la survenue de lymphomes. Patients et méthodes.– Nous rapportons 5 observations illustrant cette association. Observation.–. Cas numéro 1 Il s’agit de M. G.H., âgé de 65 ans, qui présente depuis 4, un LMNH de type B à grandes cellules siégeant au niveau de l’ilion gauche, révélé par des troubles de la marche et le scanner du bassin. Le bilan préchimiothérapie a montré une sérologie HVC chronique A1F1 selon le score de Métavir. Les transaminases et l’hémmogramme sont normales. Le patient est mis sous rituximab–CHOP pendant 6 cures + 36 séances de radiothérapie. Le patient avait interrompu luimême sa thérapeutique et a disparu pendant un an. Il est revenu avec fracture pathologique du col fémoral associée à une cytolyse et thrombopénie secondaire à son hépatite C. Cas numéro 2 Il s’agit de M. R.K., âgé de 38 ans, qui présente depuis 4 mois un LMNH de bas grade de type MALT gastrique, associé à une hépatite virale B chronique A1F2, selon le score de Métavir. Le diagnostic d’une hépatite virale B active en forme mutante avec une forte charge virale sans cytolyse hépatique était retenu. Un traitement par lamividine est démarré 3 semaines avant le début des cures de chimiothérapie type CHOP. La surveillance ne montre pas de cytolyse hépatique. Cas numéros 3, 4 et 5 Il s’agit de 3 patients dont l’âge varie entre 30 et 40 ans, qui ont présenté un LMNH de haut grade de malignité et stadifié en stade 4, associé à une hépatite B chronique. Une chimiothérapie a été débutée à base de 6 cures de CHOP. Le premier patient était perdu de vue après la première cure et les 2 autres après la 4e cure sans cytolyse hépatique durant les contrôles. Conclusion.– L’association entre LMNH et les virus de l’hépatite virale chronique doit inciter à rechercher des signes d’un lymphome type adénopathie ou tumeur hépatique en dehors d’un CHC chez les malades atteints des hépatites virales chroniques et de les traiter s’ils existent. Des études récentes n’ont montré aucune aggravation de l’atteinte hépatique au cours d’une chimiothérapie de LMNH chez les patients atteints d’une hépatite C. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.143

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Lymphome intravasculaire révélé par des œdèmes des membres inférieurs C. Lhommet a , D. Jacobi a , L. Crinière a , F. Maillot a , D. Sénécal b , J.-P. Renard a a Médecine interne A, CHU Bretonneau, Tours, France b Hématologie et thérapie cellulaire–Henry S.-Kaplan, CHU Bretonneau, Tours, France

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Introduction.– Nous rapportons un cas de lymphome intravasculaire diagnostiqué au cours d’un bilan d’œdème des membres inférieurs. Cas clinique.– Une patiente, âgée de 82 ans, était hospitalisée pour exploration d’œdèmes des membres inférieurs (OMI) bilatéraux. Ces OMI s’étaient développés un mois après une thrombose veineuse superficielle crurale droite traitée par HBPM. À l’examen, les OMI étaient douloureux, érythémateux, prenant le godet. Ces œdèmes se sont progressivement étendus jusqu’en sous-mammaire. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. Résultats.– La CRP était à 93 mg/L, sans autre anomalie biologique (absence de protéinurie ou d’insuffisance hépatocellulaire). L’écho doppler veineux des membres inférieurs était normal. La tomodensitométrie abdominopelvienne ne montrait pas de compression veineuse pelvienne. L’échographie cardiaque montrait une fraction d’éjection du ventricule gauche à 50–55 %. Un traitement par diurétiques associé à une restriction hydrique s’avérait inefficace. Une biopsie cutanée était pratiquée devant l’apparition de télangiectasies diffuses associées à des nodules sous-cutanés. L’anatomopathologie montrait une localisation cutanée d’un lymphome à grandes cellules B intravasculaire. Une corticothérapie orale entraînait une quasi-régression du volume des OMI en 48 heures, avant la mise en route d’un protocole R–CHOP. Après 12 mois de recul, la patiente était toujours en rémission. Conclusion.– Les OMI sont un mode de révélation atypique du lymphome intravasculaire. Dans cette observation, c’est l’association évocatrice de télangiectasies diffuses et de nodules sous-cutanés qui a conduit au diagnostic. La bonne réponse au traitement de ce cas mérite également d’être soulignée. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.144 CA013

Érythème noueux révélant une leucémie aiguë myéloblastique W. Chebbi a , F. Bouattour a , A. Laatiri b , A. Hamzaoui c , O. Harzallh c , S. Mahjoub c , H. Sfar a a Médecine interne, CHU Taher Sfar, Mahdia, Tunisie b Hématologie, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie c Médecine interne, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie Introduction.– Les hémopathies malignes représentent moins de 1 % des étiologies d’érythème noueux (EN). Cas clinique.– Nous rapportons une observation où le bilan étiologique d’un EN a permis de retenir le diagnostic d’une cause inédite de cette affection, la leucémie aiguë myéloblastique. Observation.– Il s’agit d’une patiente, âgée de 35 ans, hospitalisée pour EN évoluant depuis 3 semaines, associé à des arthralgies des chevilles et une fièvre. L’examen physique trouvait une température à 40 ◦ C, une pâleur cutanéomuqueuse, des nouures prétibiales douloureuses et une hépatosplénomégalie. Le bilan biologique montrait une vitesse de sédimentation à 130 mm à la première heure, leucocytes à 12 700/mm3 avec 53 % de neutrophiles, 36 % de lymphocytes et 9 % monocytes, un taux des plaquettes à 67 000/mm3 , une hémoglobine à 7,8 g/dl et un VGM à 101 fl. Il n’y avait pas de prise médicamenteuse déclenchante. La radiographie du thorax et la calcémie étaient normales. Le bilan infectieux était négatif. La TDM thoraco-abdominale montrait une hépatosplénomégalie modérée et homogènes et des adénopathies cœliomésentériques et lombo-aortiques. Le myélogramme a révélé une leucémie aiguë myéloblastique avec 50 % de blastes. Malgré l’initiation de la chimiothérapie, la patient décède dans un tableau de pneumopathie hypoxémiante avec défaillance multiviscérale. Discussion.– L’EN est une vascularite cutanée et la forme la plus fréquente d’hypodermite nodulaire aiguë. Les étiologies classiques restent l’infection streptococcique, la sarcoïdose, la tuberculose, la yersiniose et les médicaments. Les cas d’EN révélant des leucémies aiguës myéloblastiques sont exceptionnels. Conclusion.– Notre observation montre que l’EN peut être classé parmi les manifestations dysimmunitaires associées aux hémopathies malignes. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.145

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Déficit acquis en C1 inhibiteur associé à un myélome multiple