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Lymphoprolifération LGL, gammapathie monoclonale et dysimmunité réactionnelles à une primo-infection à cytomégalovirus
682s
Communication affich#e 150
Rdponse complete sous imatinib d'un syndrome hyperdosinophilique en rechute apr~s allogreffe S. DupireL F. KuhnowskP, E. Bourgeois~, N. CambieN, C. Preudhomme 2, M. Capron 3, J.P. douet4, C. Rose~
Un patient fig6 de 29 ans pr6sentait un syndrome hyper6osinophilique (SH) de type my61oprolif6ratif depuis novembre 1998. Les signes fonctionnels (SF) et cliniques initiaux 6taient : sueurs nocturnes, prurit, myalgies, bronchospasme, diarrh6e, spl6nom6galie ; biologiquement : GB = 87 000/mm 3 dont 53 000/ram3 6osinophiles (Eo), Hb : 13,9 g/dl, plaq : 518 000/mm 3. Le my61ogramme et la biopsie ost6om6dullaire notaient une infiltration 6osinophile majeure associ6e ~tune fibrose r6ticulinique. Le caryotype sanguin et m6dullaire 6tait normal. La recherche d'un r6arrangement de bcr-abl, d'une clonalit6 B (IgH) et/ou T (TCR) sur sang et moelle 6tait n6gative. Les Eo 6talent principalement hypodenses (83 %), activ6s et d6granul6s : CD25 soluble = 18 620 U/mL (<800), ECP =115 ~tg/L (2,3 -16), EDN = 2446 gg/L (8,2-38,5). Le taux d'IL5 sdrique 6tait normal : 1,7pg/L (<35). Les traitements successifs (cortico'l'des, hydroxyur6e, vinblastine, aracytine + interf6ron, thiotepa + etoposide) am61ioraient de mani~re modeste les SF, mais ne permettalent pas l'obtention d'une r6ponse h6matologique, En d6cembre 2000, une tumeur sous-cutan6e pectorale droite de 4 cm de nature sp6cifique apparaissait. En 1' absence de donneur sur pied,
une allogreffe de sang placentaire (conditionnement : cyclophosphamide + irradiation) 6talt rdalisEe en janvier 2001. Le patient sortait de greffe en reconstitution autologue avec persistance d'une hyper6osinophilie symptomatique sup6rieure 10 000/ram 3. Un traitement palliatif par thiotepa + etoposide + cortico'ides 6tait entrepris (7 cures). En mai 2002, un traitement par imatinib 200 mg/j permettalt l'obtention d'une r6ponse compl6te (RC) clinique, h6matologique et m6dullaire en 15 j ours. La RC est persistante avec 4 mois de recul, sous 100 mg/j. Seuls 5 cas de SH <
Communication affich6e 151
Lymphoprolifdration LGL, gammapathie monoclonale et dysimmunitd r~actionnelles/t une primo-infection/3 cytomdgalovirus P. Delobel, S. Th~bault, A. Godel, L. Alric, M. Duffaut
Certaines infections virales chroniques pourraient atre impliqu6es dans le d6veloppement de pathologies auto-immunes par stimulation prolong6e du syst~me immunitaire et par des m6canismes de mim6tisme mol6culaire. Nous rapportons le cas d'une femme de 60 ans, hospitalis6e en juin 2002 pour fi~vre ~ 38 °5 C depuis 3 semaines associ6e ~ un purpura vasculaire des membres inf6rieurs. La biopsie de peau retrouvait une vascularite leucocytoclasique avec ddp6ts d'IgM en IF. L'h6mogramrne r6v61ait 8 % (410/ram 3) de cellules mononucl6~es hyperbasophiles et 33 % (1680/ram 3) de grands lymphocytes granuleux (LGL). La VS 6tait ~ 4 ram, la CRP ~t 7 rag/L, les transaminases et LDH ?a2N. Le bilan immunologique retrouvait un pic monoclonal s6rique IgG lambda (3,6 g/L), une bSta-2-microglobuline ~ 3,8 mg/L (N : 0-1,3), une cryoglobulin6mie mixte de type II fi composant monoclonal IgM kappa (11 mg/L). Les ACAN &ait positifs ~tun titre 320 (anti-ADN et anti-ENA n6gatifs), les ANCA 6taient positifs ?~un titre 100
Rev M~d Interne 2002 ; 23 Suppl 2
d'aspect cANCA (anti-PR3 n6gatifs). La lymphoprolif6ration LGL 6tait clonale de ph6notype T-CD8 activ6, retrouv6e sur le my61ogramme (6 %) et la biopsie ost6om6dullaire. Le scanner thoracoabdominal 6tait normal. La s6rologie CMV 6talt positive en IgG (titre 0,8 UI ; positivit6 >0,4) et en IgM (ratio 1,7 ; pr6sence >1,2) avec vir6mie CMV positive par PCR. L'6volution clinique ult6rieure 6tait favorable spontan~ment. A 2 mois, on notait une disparition de la lymphoprolif6ration LGL et du pic monoclonal, et une s~roconversion pour le CMV (IgG 4,35 UI ; IgM 0,8) avec n6gativation de la vir~mie CMV. L'6volution confirme doric le diagnostic de primo-infection CMV avec double lymphoprolif6ration clonale LGL T-CD8 et B IgGlambda transitoires et dysimmunit6 associ6e et permet d'exclure le diagnostic diff6rentiel de lymphoprolif6ration LGL primitive avec r6activation secondaire d'une infection ~ CMV. Service de m6decine interne, CHU Purpan, place Baylac, 31059 Toulouse cedex, France
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Rdponse complete sous imatinib d'un syndrome hyperdosinophilique en rechute apr~s allogreffe S. DupireL F. KuhnowskP, E. Bourgeois~, N. CambieN, C. Preudhomme 2, M. Capron 3, J.P. douet4, C. Rose~
Un patient fig6 de 29 ans pr6sentait un syndrome hyper6osinophilique (SH) de type my61oprolif6ratif depuis novembre 1998. Les signes fonctionnels (SF) et cliniques initiaux 6taient : sueurs nocturnes, prurit, myalgies, bronchospasme, diarrh6e, spl6nom6galie ; biologiquement : GB = 87 000/mm 3 dont 53 000/ram3 6osinophiles (Eo), Hb : 13,9 g/dl, plaq : 518 000/mm 3. Le my61ogramme et la biopsie ost6om6dullaire notaient une infiltration 6osinophile majeure associ6e ~tune fibrose r6ticulinique. Le caryotype sanguin et m6dullaire 6tait normal. La recherche d'un r6arrangement de bcr-abl, d'une clonalit6 B (IgH) et/ou T (TCR) sur sang et moelle 6tait n6gative. Les Eo 6talent principalement hypodenses (83 %), activ6s et d6granul6s : CD25 soluble = 18 620 U/mL (<800), ECP =115 ~tg/L (2,3 -16), EDN = 2446 gg/L (8,2-38,5). Le taux d'IL5 sdrique 6tait normal : 1,7pg/L (<35). Les traitements successifs (cortico'l'des, hydroxyur6e, vinblastine, aracytine + interf6ron, thiotepa + etoposide) am61ioraient de mani~re modeste les SF, mais ne permettalent pas l'obtention d'une r6ponse h6matologique, En d6cembre 2000, une tumeur sous-cutan6e pectorale droite de 4 cm de nature sp6cifique apparaissait. En 1' absence de donneur sur pied,
une allogreffe de sang placentaire (conditionnement : cyclophosphamide + irradiation) 6talt rdalisEe en janvier 2001. Le patient sortait de greffe en reconstitution autologue avec persistance d'une hyper6osinophilie symptomatique sup6rieure 10 000/ram 3. Un traitement palliatif par thiotepa + etoposide + cortico'ides 6tait entrepris (7 cures). En mai 2002, un traitement par imatinib 200 mg/j permettalt l'obtention d'une r6ponse compl6te (RC) clinique, h6matologique et m6dullaire en 15 j ours. La RC est persistante avec 4 mois de recul, sous 100 mg/j. Seuls 5 cas de SH <
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Lymphoprolifdration LGL, gammapathie monoclonale et dysimmunitd r~actionnelles/t une primo-infection/3 cytomdgalovirus P. Delobel, S. Th~bault, A. Godel, L. Alric, M. Duffaut
Certaines infections virales chroniques pourraient atre impliqu6es dans le d6veloppement de pathologies auto-immunes par stimulation prolong6e du syst~me immunitaire et par des m6canismes de mim6tisme mol6culaire. Nous rapportons le cas d'une femme de 60 ans, hospitalis6e en juin 2002 pour fi~vre ~ 38 °5 C depuis 3 semaines associ6e ~ un purpura vasculaire des membres inf6rieurs. La biopsie de peau retrouvait une vascularite leucocytoclasique avec ddp6ts d'IgM en IF. L'h6mogramrne r6v61ait 8 % (410/ram 3) de cellules mononucl6~es hyperbasophiles et 33 % (1680/ram 3) de grands lymphocytes granuleux (LGL). La VS 6tait ~ 4 ram, la CRP ~t 7 rag/L, les transaminases et LDH ?a2N. Le bilan immunologique retrouvait un pic monoclonal s6rique IgG lambda (3,6 g/L), une bSta-2-microglobuline ~ 3,8 mg/L (N : 0-1,3), une cryoglobulin6mie mixte de type II fi composant monoclonal IgM kappa (11 mg/L). Les ACAN &ait positifs ~tun titre 320 (anti-ADN et anti-ENA n6gatifs), les ANCA 6taient positifs ?~un titre 100
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d'aspect cANCA (anti-PR3 n6gatifs). La lymphoprolif6ration LGL 6tait clonale de ph6notype T-CD8 activ6, retrouv6e sur le my61ogramme (6 %) et la biopsie ost6om6dullaire. Le scanner thoracoabdominal 6tait normal. La s6rologie CMV 6talt positive en IgG (titre 0,8 UI ; positivit6 >0,4) et en IgM (ratio 1,7 ; pr6sence >1,2) avec vir6mie CMV positive par PCR. L'6volution clinique ult6rieure 6tait favorable spontan~ment. A 2 mois, on notait une disparition de la lymphoprolif6ration LGL et du pic monoclonal, et une s~roconversion pour le CMV (IgG 4,35 UI ; IgM 0,8) avec n6gativation de la vir~mie CMV. L'6volution confirme doric le diagnostic de primo-infection CMV avec double lymphoprolif6ration clonale LGL T-CD8 et B IgGlambda transitoires et dysimmunit6 associ6e et permet d'exclure le diagnostic diff6rentiel de lymphoprolif6ration LGL primitive avec r6activation secondaire d'une infection ~ CMV. Service de m6decine interne, CHU Purpan, place Baylac, 31059 Toulouse cedex, France