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Xanthogranulome nécrobiotique et gammapathie monoclonale transitoires
516s
Communications affich6es
vons deux observations associant un MM et un glioblastome. Observation n ° l : Un homme 6tait ~g6 de 61 ans quand un MM indolent IgG kappa ~tait d6couvert. Devenu symptomatique six ans plus tard, il recevait de multiples chimiothgrapies (dont 35 cures d'alk6ran-prednisone) de 1991 ~ 1997. En 1997, un ddficit du membre inf6rieur gauche r6v61ait une tumeur c6rgbrale juxtathalamique droite rattach6e ~ un glioblastome inextirpable. Une radioth6rapie palliative gtait rdalis6e et le patient ddc6dait 8 mois plus tard. Observation n°2 : Un homme ~g6 de 73 ans 6tait adress6 en janvier 2001 pour la prise en charge d'une gammapathie monoclonale IgA lambda en rapport avec un my6lome de stade I de Durie et Salmon. S'y associait une hdmiparEsie droite progressive liEe
un processus tumoral rolandique gauche dont la biopsie st6r6otaxique r6vdlait un glioblastome. Malgr6 une chimioth6rapie par t6mozolomide, le d6cbs survenait six mois aprbs le diagnostic. L'existence d'un d6ficit de l'immunit6, notamment cellulaire, est tm fait bien 6tabli dans la survenue d'un gliome. Un tel d6ficit peut exister au cours du MM, li6 ~t l'h6mopathie elle-mame ou du fait des traltements. Ces derniers, particulibrement les alkylants, ont de plus des propri6t6s mutag~nes. Trois autres observations d'association MM et glioblastome sont rapportdes et sont l'occasion d'une revue de la litt6rature concernant les tumeurs solides associ6es au MM. Service de m#decine interne-oncologie, HIA Sainte-Anne, 83800 Toulon Naval, France
Communication affichee 81
Mydlome multiple b immunoglobulines D : actualit~ b propos de quatre cas C. Hulin, P. Lassel, L. Clement, P. Delaby, S. Bologna, P. Lederlin
Le my61ome multiple (MM) h immunoglobulinesD (IgD) reprdsente 2 % des my61omes multiples (MM). Nous en rapportons quatre cas. Observation n°l : Mine R., nge le 09/08/41, pr6sente une andmie en mars 99 qui conduit au diagnostic de MM ~ IgD lambda, de stade IA, sans ldsion osseuse. I1est r6alis6 un traitement par 4 cures de VAD puis intensification par melphalan suivie d'autogreffe, associ6 h du clodronate au long cours. Une r6mission complete est obtenue. Une rechute est constat6e 18 mois plus tard sons forme de ldsions ost6olytiques, trait6es par radioth6rapie et thalidomide. Observation n°2 : Mine Z., n6e le 20/04/33, prgsente en juillet 99 une ldsion unique ost6olytique iliaque conduisant au diagnostic de MM h IgD lambda considgr6 de stade IA. Une radioth6rapie focalisde est r6alis6e suivie de 12 cures d' alexanian associ6es des perfusions de pamidronate. Une rdmission partielle minime stable est obtenue. Observation n°3 : M. R., n6 le 26/05/45, pr6sente en avri198 une hypercalc6mie avec insuffisance r6nale algu~ (IRA) et prot6inutie (8 g/24h). I1 s'y associe des 16sions ost6olytiques diffuses et une atteinte neurog~ne p6riph6rique atrophiante sans amylose. Le diagnostic de MM ~tIgD lambda de stade IIIB est retenn. Un
traitement par cinq cures de VAD est instaur6 avec une r6ponse minime. Avant l'intensification,il pr6sente duns un contexte de sepsis une d6gradation d6finitive de son IRA conduisant ?~son d6cbs le 13110/98 aprbs 6 mois d'6volution. Observation n°4 : Mme S., nde le 27/05/48, pr6sente une hypercalc6mie en octobre 89, conduisant au diagnostic de MM ?aIgD kappa de stade IIIA. I1 est r6alis6 4 cures de M2, puis entretien par interfdron pendant 9 mois avec obtention d'une r6mission compl&e. La patiente est alors perdue de rue (08/91). Me S est hospitalis6e en urgence 9 ans plus tard (8/00) pour une septic6mie ~E. coli avec IRA dans un contexte de rechute de son MM. Aprbs traitement symptomatique, cinq cures d' alexanian s' avbrent &re un 6chec et aprbs 10 mois de survie en h6modialyse la patiente ddcbde de complications infectieuses. Le MM 5 IgD atteint classiquement des sujets plus jeunes, s'accompagne de plus fr6quentes ost6olyses et affections extraosseuses notamment neurologiques, ainsi que d' amylose et d'insuffisance rdnale. Ceci explique son caract~re pgjoratif. La prise en charge th6rapeutiqne ne doit pas diff6rer des autres MM. Service d'hematologie et de m~decine interne, hOpitaux de Brabois, CHU Nancy, 54511 Vandoguvrecedex, France
Communication affich6e 82
Xanthogranulome ndcrobiotique et gammapathie monoclonale transitoires L. L6v6que ~, A. Turcu 1, P. Bielefeld~, P.E. Charles 1, T. Petrella2, J.F. Besancenot1
M. J.M., 70 ans, aux ant6c6dents de my61odysplasie, 6tait hospitalis6 pour syndrome inflammatoire persistant. L'exarnen clinique r6vdlait des 16sions papuleuses du visage et du thorax, La biologie montrait une cytop6nie mod6rge et un syndrome inflammatoire franc. L'immunofixation sanguine r6v61ait une
Rev MM Interne 2001 ; 22 Suppl 4
gammapathie monoclonale (GM) IgG kappa dont le bilan concluait initialement ~t une gammapathie monoclonale de signification indgterminde. La biopsie d'une 16sion cutande montrait la pr6sence d'histiocytes spumenx dermiques avec des remaniements inflammatoires et ngcrotiques caract6ristiques
Communications affich6es
d'un xanthogranulome n6crobiotique (XGN). Le bilan 6tiologique du syndrome inflammatoire concluait ~t une sigmo~dite chronique. L' association d'un traitement antibiotique et d'une corticoth6rapie g6n6rale ~ 1/2 mg/kg/j permettait la disparition concomitante des 16sions cutan6es, du syndrome inflammatoire et de la GM, en 1 tools, sans r6cidive 6 mois apr~s l'arrat du traitement. Le XGN est une granulomatose inflammatoire rare, de pathog6nie inconnue, caractdris6e par des 16sions papulonodulalres ou des plaques, de couleur chair ou jaunfitre, touchant le tronc, les membres ou la r6gion pdri-orbitaire (DA Mehregan et al.
517S
Arch Dermatol 1992 ; 128 : 94-100). Des localisations visc6rales (c~eur, poumons, foie, rein, oeil) ont 6t6 rapport6es. I1 s'y associe fr6quemment uue gammapathie monoclonale IgG, de type GMSI ou r6v61ant parfois un my61ome. Les 16sions cutan6es peuvent gu6rir sous corticoth6rapie gdn6rale. Cette observation est originale en raison de la rdgression concomitante du XGN et de la GM, celle-ci 6tant sans doute expliqu6e par la sigmo'/dite. 1Service de m6decine interne et maladies syst#miques, hSpital G6n#ral, CHU, 3, rue du Faubourg Raines ; 2Laboratoire d'anatomopathologie, Facult# de m6decine, Bd Jeanne d'Arc, 21033 Dijon cedex, France
Communication affich6e 83
Disparition de Idsions lytiques sous pamidronate dans le mydlome : une nouvelle preuve de I'action antitumorale des diphosphonates X. Delbrel 1, F. Lifermann 2, J.M. Boiron 3
Les diphosphonates sont devenus incontournables dans le traitement du mydlome. Leur action sur la pr6vention d'6vdnements osseux est &ablie. L'observation suivante sugg~re qu'ils pourralent exercer 6galement nne activit6 antitumorale propre. Un homme de 52 ans est hospitalis6 pour un plasmocytome multiple r6v616 par un tassement D8. F6vrier 1997, bilan initial : 16sions lytiques des 5 e c6te D, 7 e c6te G, de l'aileron sacr6 et du col f6moral G, biologie normale hormis pic d'IgG ~: h 7,5 g/L. Biopsie de l'aileron sacr6 : prolif6ration de plasmoblastes et de proplasmocytes. F6vrier ?~aofit 1997 : protocole IFM 94 double autogreffe de cellules souches. Pas d'interf6ron en entretien du fait d'un syndrome dgpressif majeur. Ddcembre 1997 : 1er bilan post-greffe = r6mission complete Avril 1998 : rdapparition du pic IgG ~; (11,2 g/L). IRM du rachis et du bassin : majoration des 16sions lytiques (atteinte de D6 D8, D10, D12, L3, L4 et L5, des deux ailes iliaques, des branches pubiennes et des cols f6moraux). Un traitement mensuel par Are-
dia® (90 mg) est r6alis6 de mani~re isol6e. D6cembre 1998 : r6gression du pic (0,92 g/L). IRM : disparition des lacunes iliaques, pubiennes et de D 12, L1 et L4. Fdvrier 1999 : plasmocytome ganglionnaire multiple. Progression du pic IgG. Les 16sions osseuses restent stables. Malgr6 4 cures de VAD et une mini-allogreffe, le patient d6c~de en f6vrier 2000. Notre observation confirme l'activit6 antitumorale, in vivo, du pamidronate dans le myglome. Outre la diminution des douleurs osseuses, le ralentissement de la progression et/ou la pr6vention de 16sions osseuses voire ram61ioration de la survie, il a 6t6 rapport6 sous pamidronate la r6gression transitoire du pic monoclohal, de la plasmocytose m6dullaire et l'616vation de la densit6 min6rale osseuse. A notre connaissance, la disparition de 16sions osseuses lytiques n'a jamais 6t6 rapport6e. IService de mOdecine interne, hdpital Saint-Andre, 1, rue Jean-Burguet, 33075 Bordeaux; 2service de m#decine interne, CHG, 40107 Dax ; 3service d'h#matologie, hdpital Haut L#v#que, 33604 Pessac, France
Communication affich6e 84
Ldsions osseuses lytiques rdvdlatrices d'acutisation de leucdmie mydldide chronique : propos de 3 observations sur une sdrie de 235 patients G. Favre 1, E. AndrOs 2, R.M. davier-Moder 1, F, Camposa, J. Sibilia 1, F. Maloisel 3
La leucdmie my61o'ide chronique (LMC) est un syndrome my61oprolif6ratif caractdris~ par une acutisation m6dullaire in61uctable dans un d61ai de 3 ~t5 ans, malgr6 l'utilisation de l'interfdron ct ou de cytostatiques. Les acutisations extram~dullaires des LMC sont rares : 15/91 cas dans la sgrie de Spechia et al. (Specchia G e t al. Leuk Research 1996 ; 20 : 905), celles osseuses sont exceptionnelles (aucun cas dans la s6rie pr6c6dente). Nous rapportons trois observations originales d' acutisation sous forme de 16sions osseuses lytiques. Introduction :
voir talbeau I. : L'acutisation des LMC sous forme de 16sions osseuses est exceptionnelle avec, dans notre exp6rience, 3 cas sur 235 LMC suivies sur plus de 10 ans. Le tableau clinique en est caract6ris6 par des douleurs inflammatoires segmentaires, parfois d' aspect banal mais qui doivent alerter le clinicien dans ce contexte d'h6mopathie. Radiologiquement, il existe en g6n6ral une lyse osseuse sous forme de lacunes ~t l'emporte-pi~ce, lyse pr6cocement visible 5 I'IRM (Roux S e t al. Rev Rhum Patients :
Commentaires
Rev Mdd Interne 2001 ; 22 Suppl 4
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vons deux observations associant un MM et un glioblastome. Observation n ° l : Un homme 6tait ~g6 de 61 ans quand un MM indolent IgG kappa ~tait d6couvert. Devenu symptomatique six ans plus tard, il recevait de multiples chimiothgrapies (dont 35 cures d'alk6ran-prednisone) de 1991 ~ 1997. En 1997, un ddficit du membre inf6rieur gauche r6v61ait une tumeur c6rgbrale juxtathalamique droite rattach6e ~ un glioblastome inextirpable. Une radioth6rapie palliative gtait rdalis6e et le patient ddc6dait 8 mois plus tard. Observation n°2 : Un homme ~g6 de 73 ans 6tait adress6 en janvier 2001 pour la prise en charge d'une gammapathie monoclonale IgA lambda en rapport avec un my6lome de stade I de Durie et Salmon. S'y associait une hdmiparEsie droite progressive liEe
un processus tumoral rolandique gauche dont la biopsie st6r6otaxique r6vdlait un glioblastome. Malgr6 une chimioth6rapie par t6mozolomide, le d6cbs survenait six mois aprbs le diagnostic. L'existence d'un d6ficit de l'immunit6, notamment cellulaire, est tm fait bien 6tabli dans la survenue d'un gliome. Un tel d6ficit peut exister au cours du MM, li6 ~t l'h6mopathie elle-mame ou du fait des traltements. Ces derniers, particulibrement les alkylants, ont de plus des propri6t6s mutag~nes. Trois autres observations d'association MM et glioblastome sont rapportdes et sont l'occasion d'une revue de la litt6rature concernant les tumeurs solides associ6es au MM. Service de m#decine interne-oncologie, HIA Sainte-Anne, 83800 Toulon Naval, France
Communication affichee 81
Mydlome multiple b immunoglobulines D : actualit~ b propos de quatre cas C. Hulin, P. Lassel, L. Clement, P. Delaby, S. Bologna, P. Lederlin
Le my61ome multiple (MM) h immunoglobulinesD (IgD) reprdsente 2 % des my61omes multiples (MM). Nous en rapportons quatre cas. Observation n°l : Mine R., nge le 09/08/41, pr6sente une andmie en mars 99 qui conduit au diagnostic de MM ~ IgD lambda, de stade IA, sans ldsion osseuse. I1est r6alis6 un traitement par 4 cures de VAD puis intensification par melphalan suivie d'autogreffe, associ6 h du clodronate au long cours. Une r6mission complete est obtenue. Une rechute est constat6e 18 mois plus tard sons forme de ldsions ost6olytiques, trait6es par radioth6rapie et thalidomide. Observation n°2 : Mine Z., n6e le 20/04/33, prgsente en juillet 99 une ldsion unique ost6olytique iliaque conduisant au diagnostic de MM h IgD lambda considgr6 de stade IA. Une radioth6rapie focalisde est r6alis6e suivie de 12 cures d' alexanian associ6es des perfusions de pamidronate. Une rdmission partielle minime stable est obtenue. Observation n°3 : M. R., n6 le 26/05/45, pr6sente en avri198 une hypercalc6mie avec insuffisance r6nale algu~ (IRA) et prot6inutie (8 g/24h). I1 s'y associe des 16sions ost6olytiques diffuses et une atteinte neurog~ne p6riph6rique atrophiante sans amylose. Le diagnostic de MM ~tIgD lambda de stade IIIB est retenn. Un
traitement par cinq cures de VAD est instaur6 avec une r6ponse minime. Avant l'intensification,il pr6sente duns un contexte de sepsis une d6gradation d6finitive de son IRA conduisant ?~son d6cbs le 13110/98 aprbs 6 mois d'6volution. Observation n°4 : Mme S., nde le 27/05/48, pr6sente une hypercalc6mie en octobre 89, conduisant au diagnostic de MM ?aIgD kappa de stade IIIA. I1 est r6alis6 4 cures de M2, puis entretien par interfdron pendant 9 mois avec obtention d'une r6mission compl&e. La patiente est alors perdue de rue (08/91). Me S est hospitalis6e en urgence 9 ans plus tard (8/00) pour une septic6mie ~E. coli avec IRA dans un contexte de rechute de son MM. Aprbs traitement symptomatique, cinq cures d' alexanian s' avbrent &re un 6chec et aprbs 10 mois de survie en h6modialyse la patiente ddcbde de complications infectieuses. Le MM 5 IgD atteint classiquement des sujets plus jeunes, s'accompagne de plus fr6quentes ost6olyses et affections extraosseuses notamment neurologiques, ainsi que d' amylose et d'insuffisance rdnale. Ceci explique son caract~re pgjoratif. La prise en charge th6rapeutiqne ne doit pas diff6rer des autres MM. Service d'hematologie et de m~decine interne, hOpitaux de Brabois, CHU Nancy, 54511 Vandoguvrecedex, France
Communication affich6e 82
Xanthogranulome ndcrobiotique et gammapathie monoclonale transitoires L. L6v6que ~, A. Turcu 1, P. Bielefeld~, P.E. Charles 1, T. Petrella2, J.F. Besancenot1
M. J.M., 70 ans, aux ant6c6dents de my61odysplasie, 6tait hospitalis6 pour syndrome inflammatoire persistant. L'exarnen clinique r6vdlait des 16sions papuleuses du visage et du thorax, La biologie montrait une cytop6nie mod6rge et un syndrome inflammatoire franc. L'immunofixation sanguine r6v61ait une
Rev MM Interne 2001 ; 22 Suppl 4
gammapathie monoclonale (GM) IgG kappa dont le bilan concluait initialement ~t une gammapathie monoclonale de signification indgterminde. La biopsie d'une 16sion cutande montrait la pr6sence d'histiocytes spumenx dermiques avec des remaniements inflammatoires et ngcrotiques caract6ristiques
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d'un xanthogranulome n6crobiotique (XGN). Le bilan 6tiologique du syndrome inflammatoire concluait ~t une sigmo~dite chronique. L' association d'un traitement antibiotique et d'une corticoth6rapie g6n6rale ~ 1/2 mg/kg/j permettait la disparition concomitante des 16sions cutan6es, du syndrome inflammatoire et de la GM, en 1 tools, sans r6cidive 6 mois apr~s l'arrat du traitement. Le XGN est une granulomatose inflammatoire rare, de pathog6nie inconnue, caractdris6e par des 16sions papulonodulalres ou des plaques, de couleur chair ou jaunfitre, touchant le tronc, les membres ou la r6gion pdri-orbitaire (DA Mehregan et al.
517S
Arch Dermatol 1992 ; 128 : 94-100). Des localisations visc6rales (c~eur, poumons, foie, rein, oeil) ont 6t6 rapport6es. I1 s'y associe fr6quemment uue gammapathie monoclonale IgG, de type GMSI ou r6v61ant parfois un my61ome. Les 16sions cutan6es peuvent gu6rir sous corticoth6rapie gdn6rale. Cette observation est originale en raison de la rdgression concomitante du XGN et de la GM, celle-ci 6tant sans doute expliqu6e par la sigmo'/dite. 1Service de m6decine interne et maladies syst#miques, hSpital G6n#ral, CHU, 3, rue du Faubourg Raines ; 2Laboratoire d'anatomopathologie, Facult# de m6decine, Bd Jeanne d'Arc, 21033 Dijon cedex, France
Communication affich6e 83
Disparition de Idsions lytiques sous pamidronate dans le mydlome : une nouvelle preuve de I'action antitumorale des diphosphonates X. Delbrel 1, F. Lifermann 2, J.M. Boiron 3
Les diphosphonates sont devenus incontournables dans le traitement du mydlome. Leur action sur la pr6vention d'6vdnements osseux est &ablie. L'observation suivante sugg~re qu'ils pourralent exercer 6galement nne activit6 antitumorale propre. Un homme de 52 ans est hospitalis6 pour un plasmocytome multiple r6v616 par un tassement D8. F6vrier 1997, bilan initial : 16sions lytiques des 5 e c6te D, 7 e c6te G, de l'aileron sacr6 et du col f6moral G, biologie normale hormis pic d'IgG ~: h 7,5 g/L. Biopsie de l'aileron sacr6 : prolif6ration de plasmoblastes et de proplasmocytes. F6vrier ?~aofit 1997 : protocole IFM 94 double autogreffe de cellules souches. Pas d'interf6ron en entretien du fait d'un syndrome dgpressif majeur. Ddcembre 1997 : 1er bilan post-greffe = r6mission complete Avril 1998 : rdapparition du pic IgG ~; (11,2 g/L). IRM du rachis et du bassin : majoration des 16sions lytiques (atteinte de D6 D8, D10, D12, L3, L4 et L5, des deux ailes iliaques, des branches pubiennes et des cols f6moraux). Un traitement mensuel par Are-
dia® (90 mg) est r6alis6 de mani~re isol6e. D6cembre 1998 : r6gression du pic (0,92 g/L). IRM : disparition des lacunes iliaques, pubiennes et de D 12, L1 et L4. Fdvrier 1999 : plasmocytome ganglionnaire multiple. Progression du pic IgG. Les 16sions osseuses restent stables. Malgr6 4 cures de VAD et une mini-allogreffe, le patient d6c~de en f6vrier 2000. Notre observation confirme l'activit6 antitumorale, in vivo, du pamidronate dans le myglome. Outre la diminution des douleurs osseuses, le ralentissement de la progression et/ou la pr6vention de 16sions osseuses voire ram61ioration de la survie, il a 6t6 rapport6 sous pamidronate la r6gression transitoire du pic monoclohal, de la plasmocytose m6dullaire et l'616vation de la densit6 min6rale osseuse. A notre connaissance, la disparition de 16sions osseuses lytiques n'a jamais 6t6 rapport6e. IService de mOdecine interne, hdpital Saint-Andre, 1, rue Jean-Burguet, 33075 Bordeaux; 2service de m#decine interne, CHG, 40107 Dax ; 3service d'h#matologie, hdpital Haut L#v#que, 33604 Pessac, France
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Ldsions osseuses lytiques rdvdlatrices d'acutisation de leucdmie mydldide chronique : propos de 3 observations sur une sdrie de 235 patients G. Favre 1, E. AndrOs 2, R.M. davier-Moder 1, F, Camposa, J. Sibilia 1, F. Maloisel 3
La leucdmie my61o'ide chronique (LMC) est un syndrome my61oprolif6ratif caractdris~ par une acutisation m6dullaire in61uctable dans un d61ai de 3 ~t5 ans, malgr6 l'utilisation de l'interfdron ct ou de cytostatiques. Les acutisations extram~dullaires des LMC sont rares : 15/91 cas dans la sgrie de Spechia et al. (Specchia G e t al. Leuk Research 1996 ; 20 : 905), celles osseuses sont exceptionnelles (aucun cas dans la s6rie pr6c6dente). Nous rapportons trois observations originales d' acutisation sous forme de 16sions osseuses lytiques. Introduction :
voir talbeau I. : L'acutisation des LMC sous forme de 16sions osseuses est exceptionnelle avec, dans notre exp6rience, 3 cas sur 235 LMC suivies sur plus de 10 ans. Le tableau clinique en est caract6ris6 par des douleurs inflammatoires segmentaires, parfois d' aspect banal mais qui doivent alerter le clinicien dans ce contexte d'h6mopathie. Radiologiquement, il existe en g6n6ral une lyse osseuse sous forme de lacunes ~t l'emporte-pi~ce, lyse pr6cocement visible 5 I'IRM (Roux S e t al. Rev Rhum Patients :
Commentaires
Rev Mdd Interne 2001 ; 22 Suppl 4