Xanthogranulome nécrobiotique révélant une gammapathie à IgA isolée

Lettres a` la re´daction

que des cosmétiques fabriqués sur d’autres continents peuvent se retrouver à la vente dans notre pays malgré leur composition majoritairement à base de métaux lourds. Les cliniciens doivent donc connaître cette source non négligeable d’exposition chronique et pouvoir l’évoquer devant toute plombémie élevée inexpliquée. Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

Références [1]

[2]

[3] [4]

[5] [6]

[7]

[8] [9]

[10] [11] [12] [13]

Rollin L, Carré N, Garnier R. Follow-up of children suffering from lead poisoning or at risk of lead poisoning in Greater Paris, 1992–2002. Rev Epidemiol Sante Publique 2008;56:391-7. Tararbit K, Carré N, Garnier R. Risque de survenue d’une intoxication par le plomb lors du suivi d’enfants à risque dont la plombémie de primodépistage est inférieure à 100 mg/L. Rev Epidemiol Sante Publique 2009;57:249-55. Garnier R. Toxicité du plomb et de ses dérivés. EMC (Elsevier SAS, Paris), Toxicologie – Pathologie professionnelle 2005;16-007-A-10. de Haro L, Prost N, Gambini D, Bourdon JH, Hayek-Lanthois M, Valli M et al. Le saturnisme des adultes : expe´rience du centre antipoison de Marseille de 1993 a` 2000. Press Med 2001;30(37):1817-20. Jouglard J, de Haro L, Arditti J, Cottin C. Un pichet à vin à l’origine d’un cas de saturnisme. Press Med 1996;25(6):243-6. Sabouraud S, Coppéré B, Rousseau C, Testud F, Pulce C, Tholly F et al. Intoxication environnementale par le plomb lie´e a` la consommation de boisson conserve´e dans une cruche artisanale en ce´ramique vernisse´e. Rev Med Interne 2009;30:1038-43. de Haro L, Gambini D, Arditti J, Jouglard J. Saturnisme et pratique du tir : expérience du centre antipoison de Marseille. Press Med 1997;26(28):1338-9. Bruyneel M, De Caluwé JP, des Grottes JM, Collart F. Use of kohl and severe lead poisoning in Brussels. Rev Med Brux 2002;23(6):519-22. De Caluwé JP. Lead poisoning caused by prolonged use of kohl, an underestimated cause in French-speaking countries. J Fr Ophtalmol 2009;32(7):459-63. Nir A, Tamir A, Zelnik N, Iancu TC. Is eye cosmetic a source of lead poisoning? Isr J Med Sci 1992;28(7):417-21. Mojdehi GM, Gurtner J. Childhood lead poisoning through kohl. Am J Public Health 1996;86:587-8. Wu ML, Deng JF. Hemolytic anemia after taking lead containing herbal medicines: a case report. Clin Toxicol (Phila) 2011;49(3):259. Graudins A, Wijeratne N, Doery JCG. Ocult lead poisoning in Australia from ayurvedic medicines produced, prescribed and purchased in India. Clin Toxicol (Phila) 2011;49(3):221.

Xanthogranulome nécrobiotique révélant une gammapathie à IgA isolée Necrobiotic xanthogranuloma revealing an IgA gammapathy Le xanthogranulome nécrobiotique (XGN) est une affection rare, classée parmi les histiocytoses non langerhansiennes [1–5]. Elle se manifeste par une atteinte essentiellement cutanée qui peut s’associer à une gammapathie monoclonale (GM) le plus souvent à IgG et/ou à un myélome [5,6]. Histologiquement, on observe de nombreux histiocytes xanthomisés et une nécrobiose du collagène [6]. L’association du XGN avec une GM à IgA est exceptionnelle et n’a été décrite que trois fois dans la littérature, l’une associée à un myélome [7], la seconde associée à une double gammapathie (IgA, IgG) [4] et la troisième associée à une gammapathie à IgA isolée [8]. La chirurgie peut être indiquée dans les formes localisées, mais les récidives sont classiquement fréquentes [4,6,8,9]. Nous rapportons le deuxième cas de XGN révélant une GM à IgA isolée avec un bon résultat chirurgical. Observation Une patiente âgée de 46 ans aux antécédents d’hypercholestérolémie idiopathique modérée, a consulté pour des papulonodules péri-orbitaires bilatéraux qui évoluaient depuis quatre ans sans troubles visuels, ni retentissement sur l’oculomotricité. L’examen dermatologique a trouvé de multiples papulonodules jaunes orangés par endroits brunâtres palpébraux et périorbitaires inférieurs bilatéraux de 5 à 10 mm de grand axe sans ulcérations, ni télangiectasies (figure 1). Il n’y avait pas de

Morgane Kervegant, Mathieu Glaizal, Lucia Tichadou, Maryvonne Hayek-Lanthois, Luc de Haro Hôpital Salvator, centre antipoison, 249, boulevard Sainte-Marguerite, 13009 Marseille, France Correspondance : Luc de Haro, Hôpital Salvator, centre antipoison, 249, boulevard Sainte-Marguerite, 13009 Marseille, France. [email protected] Reçu le 30 juin 2011 Accepté le 6 juillet 2011 Disponible sur internet le : 9 septembre 2011

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ß 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés doi: 10.1016/j.lpm.2011.07.006

Figure 1 Multiples papulonodules jaune-orangés par endroits brunâtres palpébraux et péri-orbitaires inférieurs bilatéraux tome 41 > n82 > février 2012

Lettres à la rédaction Figure 3 Résultat après exérèse chirurgicale

Figure 2

lésions similaires sur les membres et le tronc. L’examen des phanères et des muqueuses a été sans particularités. L’examen somatique n’a pas trouvé d’hépatosplénomégalie, ni de lymphadénopathie. L’examen ophtalmologique était normal. La biopsie d’un nodule palpébral a montré un nodule formé par un infiltrat dermique profond diffus fait de cellules histiocytaires qui prennent par place l’aspect de cellules géantes multinucléées à corps étrangers. Cet infiltrat entourait quelques foyers de nécrose fibrinoïde. Il s’y associait de rares îlots de lymphocytes et des fentes contenant des cristaux de cholestérol (figure 2). Devant ces données cliniques et anatomopathologiques, le diagnostic de XGN a été retenu. Les explorations biologiques, à la recherche d’un myélome associé (NFS, VS, EPP, bilan phosphocalcique, myélogramme), étaient normales avec absence de protéinurie de Bence Jones. Les bilans radiologiques (radiographie du thorax, radiographie et scintigraphie osseuses, échographie abdominale) n’ont pas trouvé de localisations secondaires. Une tomodensitométrie orbitaire n’a pas montré d’extension des lésions en profondeur. Un bilan tuberculeux demandé à la recherche d’une histiocytose secondaire (IDR, radio thorax, recherche de bacilles de Koch dans les crachats) était négatif. Un dosage pondéral des immunoglobulines a objectivé un taux élevé d’IgA à 5,8 g/L contrôlé à plusieurs reprises. L’électrophorèse des protéines était normale. Devant ces données anatomocliniques et biologiques, le diagnostic de xanthogranulome nécrobiotique (XGN) associé à une gammapathie à IgA isolée a été retenu. En l’absence

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d’atteinte systémique, une abstention thérapeutique a été indiquée avec surveillance. La patiente a été revue quatre ans plus tard. Les bilans pratiqués n’ont pas objectivé de signes en faveur d’un myélome. Suite à une gêne esthétique ressentie par la patiente et devant l’absence d’évolutivité et de développement d’un myélome, la patiente a été opérée en ophtalmologie avec un résultat esthétique satisfaisant persistant avec un recul d’un an (figure 3). Discussion Cette observation de XGN est particulière par l’association exceptionnelle à une GM à IgA, l’absence de développement d’un myélome avec un recul de quatre ans et par son bon résultat chirurgical sans récidives après un an. Le XGN avec paraproteinémie est une histiocytose non langerhansienne rare, décrite pour la première fois par Kossard et Winkelmann en 1980 [1]. Environ 80 cas ont été rapportés dans la littérature, âgés en moyenne de 53 ans [6]. Le XGN se manifeste sous forme de plaques infiltrées péri-orbitaires jaune-orangées, brunes ou violacées asymptomatiques qui peuvent s’ulcérer et/ou se recouvrir de télangiectasies [1,5,7]. Multiples et symétriques, elles atteignent le visage, le tronc et les extrémités [9,10]. La patiente a eu des lésions typiquement péri-orbitaires sans autres localisations. Les lésions orbitaires peuvent être associées à des ulcérations chroniques des jambes, des xanthomes plans et une dysglobulinémie monoclonale [5]. Une hyperlipémie, une neutropénie, une hypocomplémentémie et/ou une cryoglobulinémie peuvent être retrouvées dans certains cas [3,4,10–12]. Une forme tumorale unique cutanée avec extension cérébrale a été décrite récemment [9]. Des cas exceptionnels d’atteinte cutanée généralisée ou d’atteinte systémique (poumon, myocarde, ovaire, rein, foie et rate) ont été rapportés [9,13]. Les explorations biologiques et radiologiques chez la patiente n’ont trouvé aucune atteinte

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Nécrobiose extensive en carte de géographie, bordée par un infiltrat cellulaire (Hématoxyline-éosine  200). En cartouche : bordure cellulaire composée de lymphocytes et de macrophages spumeux, parfois multinuclées (Hématoxyline-éosine  400)

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systémique. Les complications ophtalmologiques, retrouvées dans plus de 30 % des cas (conjonctivite, kératite, uvéite, sclérite, ptôsis), [9,10] absentes dans ce cas. Les principaux diagnostics différentiels évoqués étaient les xanthomes plans diffus, le xanthoma disseminatum et sa variante la xanthosidérohistiocytose disséminée [6]. Ces diagnostics ont été éliminés par la biopsie cutanée. Ces histiocytoses peuvent être associées à une GM ou à une leucémie [6]. Pour certains auteurs, il s’agit de formes cliniques d’une même entité [6]. La physiopathogénie est peu connue. Le facteur déclenchant de l’activation et de la surcharge lipidique n’est pas connu. Une activation des macrophages riches en lipides a été constatée [6]. L’immunoglobuline monoclonale pourrait se lier à une lipoprotéine et activer les macrophages qui pourraient phagocyter ces complexes immunoglobuline-lipoprotéines. Cependant, cette hypothèse n’explique pas les cas sans GM et la fréquence de la maladie est très faible par rapport à celle des GM dans la population (1 % au-delà de 50 ans, 3 % au-delà de 70 ans) [3,6,14]. Dans les différentes études, les XGN sont associés à une GM le plus souvent à IgG [3,5,6,10–12]. Dans une série de 40 XGN, 32 en étaient atteints [11]. Il s’agissait d’une GM à IgG (kappa ou lambda). Aucun cas n’a été associé à une GM à IgA. La paraproteinémie peut être retrouvée à un faible taux, ou associée à un myélome multiple ou à un syndrome lymphoprolifératif [1,3,4,6–9,12] rendant nécessaire une surveillance clinique et biologique, afin de dépister une transformation en myélome [6–9,13]. Les cas de XGN associés à une GM à IgA sont rares [3,7,13]. Un cas de XGN avec GM à IgA compliquée d’un myélome a été publié en 1990 [7]. Ce cas a été traité et stabilisé par une corticothérapie à forte dose [7]. Un autre cas de XGN associé à une double GM (IgG et IgA) sans lésions péri-orbitaires a été décrit [4]. L’association retrouvée dans notre observation (XGN et GM à IgA isolée) n’a été rapportée qu’une seule fois dans la littérature par Fortson et al. [2] en 1990. Le patient a été traité par dapsone et prednisone avec une amélioration partielle. Notre observation constitue donc le 2e cas rapporté d’une telle association. Une surveillance régulière et prolongée s’impose chez cette patiente, afin de dépister une éventuelle transformation en myélome absente dans ce cas après quatre ans d’évolution de sa maladie. Le traitement est difficile. Malgré l’apparition de nouvelles lésions cutanées et/ou viscérales et l’aggravation progressive, l’espérance de vie reste bonne (100 % à dix ans et 90 % à 15 ans) [6]. Quand le XGN s’associe à un myélome, une chimiothérapie à base d’alkylants (chlorambucil, cyclophosphamide et melphalan) associée à une corticothérapie générale à forte dose est prescrite [4]. Un cas de réussite du traitement d’un XGN par des immunoglobulines en intraveineuse a été publié [15]. La chirurgie peut être indiquée lorsque les lésions sont localisées, mais les récidives sont fréquentes [4,6,8,9]. Dans cette observation, le

résultat chirurgical était bon sans récidive après un recul d’un an. Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

Références [1] [2]

[3] [4]

[5] [6]

[7]

[8]

[9] [10]

[11] [12]

[13] [14]

[15]

Kossard S, Winkelmann RK. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia. J Am Acad Dermatol 1980;3:257-70. Roth S, Delmont E, Heinrich F, Heudier P, Perrin C, Kaphan R et al. La xanthogranulomatose ne´crobiotique, une histiocytose non langerhansienne a` expression cutane´e associe´e a` une gammapathie monoclonale. Rev Med Interne 2002;23:460-4. Kunikata N, Kikuchi K, Hashimoto A et al. Necrobiotic xanthogranuloma of the nose without paraproteinemia. J Dermatol 2006;33:809-12. Chave TA, Hutchinson PE. Necrobiotic xanthogranuloma with two monoclonal paraproteins and no periorbital involvement at presentation. Clin Exp Dermatol 2001;26:493-6. Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapellen JM. Dermatologie et infections sexuellement transmissibles, 4e éd., Paris: Masson; 2004. Bernez A, Abdallah-Lotf M, D’Incan M, De Muret A, Souteyrand P, Lorette G et al. Xanthogranulome ne´crobiotique sans gammapathie monoclonale d’e´volution rapidement fatale. Ann Dermatol Venereol 2006;133:246-9. Valentine EA, Friedman HD, Zamkoff KW et al. Necrobiotic xanthogranuloma with IgA multiple myeloma: a case report and literature review. Am J Hematol 1990;35:283-5. Fortson JS, Schroeter AL. Necrobiotic xanthogranuloma with IgA paraproteinemia and extracutaneous involvement. Am J Dermatopathol 1990;12:579-84. Fernandez-Herrera J, Pedraz J. Necrobiotic xanthogranuloma. Semin Cutan Med Surg 2007;26:108-13. Gacto P, Barrera F, Pereyra JJ, Fernández-Ortega P. Necrobiotic xanthogranuloma: efficacy of surgery in two patients. Actas Dermosifiliogr 2009;100:499-502. Mehregan DA, Winkelmann RK. Necrobiotic xanthogranuloma. Arch Dermatol 1992;128:94-100. Venencie PY, Puissant A, Verola O, Kerneis Y, Marchat C, Le Bras P et al. Necrobiotic xanthogranuloma with myeloma. A case report. Cancer 1987;59:588-92. Spicknall KE, Mehregan DA. Necrobiotic xanthogranuloma. Int J Dermatol 2009;48:1-10. Chang SE, Lee WS, Lee MW et al. A case of necrobiotic xanthogranuloma without paraproteinemia presenting as a solitary tumor on the thigh. Int J Dermatol 2003;42:470-2. Hallermann C, Tittelbach J, Norgauer J, Ziemer M. Successful treatment of necrobiotic xanthogranuloma with intravenous immunoglobulin. Arch Dermatol 2010;146:957-60. Feriel Bayou1, Hichem Belhadjali1, Monia Youssef1, Leila Njim2, Abdelfatah Zakhama2, Zili J. Jameleddine1 1

CHU de Monastir, service de dermatologie, Monastir, Tunisie 2 CHU de Monastir, service d’anathomopathologie, Monastir, Tunisie

Correspondance : Hichem Belhadjali, CHU de Monastir, service de dermatologie 5000 Monastir, Tunisie. [email protected] Reçu le 21 mars 2011 Accepté le 14 juin 2011 Disponible sur internet le : 31 août 2011 ß 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés doi: 10.1016/j.lpm.2011.06.018

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