Maladie de Horton et pseudopolyarthriterhizomélique : erreurs diagnostiques révélées par un suivi prospectif au long cours. Étude multicentrique GRACG

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M t d e c i n e Interne

Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizom~lique : erreurs diagnostiques r~v~l~es par un suivi prospectif au long cours. I~tude multicentrique GRACG L. Le Page 1, P. Duhaut ~, S. Bosshard 2, A. SmaiF, R. Cevallos 1, H. Pellet3, J.C. Piette 4, J.P. Ducroix ~ ~Service de m#decine interne, CHU Nord, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens eedex ; 21aboratoire de virologie et SRECIF, Facult# de medecine Lyon-GrangeBlanche, 8, avenue Rockefeller, 69373 Lyon cedex 8 ; 4service de m#decine inteme 2, hOpital de la Pitie-SalpOtri&re, 83, boulevard de I'HOpital, 75651 Paris cedex 13, France

Malgr6 les crit~res diagnosfiques habituels, le diagnostic de maladie de Horton (MH) et de pseudopolyarthrite rhizom61ique (PPR) peut rester incertain. I1 n'existe pas d ' t t u d e prospective publite rddvaluant le diagnostic au cours du suivi. O b j e c t i f : l~tablir le taux d'erreurs diagnostiques, les diagnostics difftrentiels, et les 6ventuels facteurs prtdictifs d'erreur dans une cohorte prospective de patients diagnostiqu6s comme M H et/ou PPR et traitds comme tels au long cours. P a t i e n t s et m d t h o d e s : Cinq cent cinquante-huit patients ont 6t6 inclus au m o m e n t du diagnostic sur des crit~res p r t & a b l i s et v a l i d t s (203 M H pures, 161 PPR pures, 194 MH-PPR) par 40 centres entre 1991 et 2000. Sur un suivi de 5 arts, 21 diagnostics ont 6t6 corrigts (3,8 %), dont 2 avec biopsie d ' a r t t r e temporale (BAT) positive, 7 M H et 7 PPR ~t BAT ntgative, et 5 patients sans BAT. Tous les patients ont 6t6 initialement corticortpondeurs. R d s u l t a t s : Les d i a g n o s t i c s f i n a l e m e n t retenus ont 6t6 : polyarthrite rhumatoide : 5 ; cancer : 4 ; pathologie d6gtntrative : 3 ; spondylarthropathie : 2 ; endocardite lente : 1 ; polymyosite : 1 ; Wegener : 1 ; glaucome bilattral avec ctcit6 : 1 ; chondrocalcinose : 1 ; inddtermin6 : 2. Dix l'ont 6t~ aprSs le 24 e mois d'tvolution. Les caractdristiques biologiques initiales ne difftraient pas entre patients avec diagnostic maintenu et corrig6, les c6phaldes 6taient moins frtq.uentes (p = 0,002), les sympt6mes de PPR plus frtquents (p = 0,023). A 12 mois de suivi, l'apparition d ' u n e corticortsistance 1ors de la dtcroissance des doses (OR : 19,2 ; IC ~t 95 % ; 4,27-83,3) est le meilleur facteur prtdictif d'erreur diagnostique, alors que les taux de rechutes cliniques ou biologiques sont similaires. C o n c l u s i o n : Le taux d'erreurs est certainement sous-estim6 chez les patients avec PPR ou BAT n t g a t i v e corticor@ondeurs au long cours, mais l'apparition aux doses faibles ou moyennes d'une corticordsistance secondaire dolt faire reconsidtrer le diagnostic de MH et/ou PPR.

Maladies syst~miques, auto-immunes, n~oplasiques et endocrinopathies associ~es b la maladie de Horton dans une s~rie de 236 patients E. Liozon, V. Loustaud-Ratti, A.L. Fauchais, S. Nadalon, H. Bezanahary, K. Ly, P. Soda, C. Dufauret, S. Blaise, E. Vidal Service de mtdecine interne A, CHU Dupuytren, 2, rue Martin Luther-King, 87042 Limoges, France O b j e c t i f : Diverses pathologies ont 6t~ dtcrites en association ~ la maladie de Horton (MH), souvent de mani~re anecdotique. Le but de ce travail est de dtfinir la frtquence et la nature de ces associations morbides (AM). M d t h o d e s ." t~tude rdtrospective de 236 M H d i a g n o s t i q u t e s et suivies dans le service entre 1976 et 2003. Les A M sont r t p e r t o r i t e s dans I'anamn~se initiale ou lors du suivi. R g s u l t a t s : Une A M (temporellement 6troite dans 79 % des cas, multiple chez 5 patients) est signaIte chez 42 malades (18 %) : • n6oplasie 6volutive chez 23 patients (19 simultan6es ou ~ moins d'un an d'intervalle) : 17 cancers et 6 htmopathies malignes. L ' t v o l u t i o n de la M H est paran6oplasique dans 1 cas ;

• syndrome de Gougerot-Sj6gren primitif (SGSP) : 5 patientes, dont 3 prtsentations purement syst6miques de la M H (PPS-MH) ; • endocrinopathie (sauf thyroidite d'Hashimoto) : 7 patients dont 3 hyperparathyroYdies primaires (HPP), 3 hyperthyro~'dies (1 Basedow) et 1 association HPP + hyperthyro~'die ; • thrombocyttmie essentielle (TE) : 2 patients ; • polyneuropathie : 3 cas, dont un associ6 h la MH, un h la TE et un au SGSP ; • prtsence d ' A N C A de type a n t i m y t l o p t r o x y d a s e : 2 patientes avec PPS-MH ; • associations diverses : 6 patients (syndrome RS3PE 4 arts avant la MH, syndrome ntphrotique, myasthtnie, lupus induit, sarco'idose, macrocrdatine ldnase de type 2 rtsolutive sous prednisone). Les 42 patients avec AM, c o m p a r t s aux 194 autres, ont davantage de manifestations rhumatologiques (p = 0,003) et de signes d'arttrite des membres suptrieurs (p = 0,03) mais la proportion avec biopsie tempotale n t g a t i v e est comparable (23 versus 18 %). D i s c u s s i o n : Dans notre exptrience, il existe une association frtquente, peut-&re non fortuite, entre M H et ntoplasie. Les associations autoimmunes semblent rares, mais la prtvalence du SGSP est peut-atre sousestimte. Les polyneuropathies stv~res sont rares. L'hyperthyroi'die et I ' H P P , non exceptionnelles, doivent 8tre reconnues pour 6viter une catastrophe osseuse sous corticoides (2 cas). Ni vascularite systdmique ntcrosante, ni polyarthrite rhumatoide n'ont 6t6 observtes.

Incidence des accidents cardiovasculaires dans les maladies de Horton b biopsie positive et n~gative au cours du suivi : ~tude prospective multicentrique en double cohorte GRACG P, Duhaut 1, L. Lepage 1, S. Bosshard 2, D. Seydoux 3, H. Pellet4, J.C. Piette 5, J.P. Ducroix ~ 1Service de medecine interne, CHU Nord, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens cedex ; 21aboratoire de virologie et 4RECIF, Facult6 de medecine Lyon-GrangeBlanche, 8, avenue Rockfeller, 69373 Lyon eedex ; 3Soci#t# de secours miniore de la Loire, 37, boulevard Daguerre, 42100 Saint-Etienne ; 5service de mtdecine interne 2, htpital de la Piti#-Salp#tri#re, 83, boulevard de I'Htpital, 75651 Paris cedex 13, France

Une maladie athtromateuse prtexistante favorise la survenue de la maladie de Horton (MH), qui peut aussi atteindre les coronaires, les vaisseaux ctrdbraux ou les artbres des membres suptrieurs et infdrieurs. L'incidence rtelle des probl~mes cardiovasculaires en cours de suivi n'est pas connue. O b j e c t i f : Mesurer dans une 6tude prospective en double cohorte, le risque relatif des complications cardiovasculaires de la MH par comparaison avec des tEmoins apparits par age et par sexe, tirts au sort dans la population g t n t r a l e au moment de l'inclusion des cas. P a t i e n t s et m # t h o d e s : Trois cent quatre-vingt-seize patients atteints de M H (288 femmes, I08 hommes), dont 203 avec biopsie positive et 193 avec biopsie ntgative, ont EtE inclus au moment du diagnostic, et apparids h 457 t6moins. Tons ont 6t6 suivis au m o y e n d ' u n questionnaire adress6 tous]es 6 mois au m t d e c i n hospitalier ou traitant, sur une dur~e totale de 5 ans. Le risque relatif sur 5 ans a 6t~ ajust6 selon MantelHaenszel, les intervalles de confiance calcults selon Greenland-Robins. Rtsultats :

Pathologie

RR

IC & 95 %

p (Mantel-HaenszeI)

Angor Infarctus myocarde Accident vasculaire c6rtbral constitu6 Accident ischtmique transitoire Art6riopathie

1,51 1,48

1,23-1,85 1,07 2,05

0,003 0,12

1,66 1,30 1,06

1,40-1,97 0,99 1,69 0,79-l,51

0,0003 0,13 0,71

Rev M~d Interne 2003 ; 24 Suppl 4