- Email: [email protected]
Manifestations extraglandulaires du syndrome de Gougerot–Sjögren
A128
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
CA054
Syndrome de Gougerot–Sjögren et co-morbidités dans une série de 41 patients
R. Meckenstock ∗ , B. Sakarovitch , S. Monnier , I. Devred , A. Greder-Belan Médecine interne et maladies infectieuses, Centre Hospitalier de Versailles, Le Chesnay ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Meckenstock) Introduction Le syndrome de Gougerot–Sjøgren (SGS) est une exocrinopathie auto-immune touchant principalement les glandes salivaires et lacrymales, il s’agit de la 2e collagénose la plus fréquente après la polyarthrite rhumatoïde (PR), avec une forte prédominance féminine. L’évolution est généralement bénigne mais le syndrome sec oculo-buccal ainsi que des arthralgies et un syndrome de Raynaud peuvent fortement affecter la qualité de vie. D’autres manifestations extra-glandulaires et viscérales significativement liées au SGS auront un impact pronostic beaucoup plus lourd tel qu’un lymphome, une vascularite cérébrale, une insuffisance rénale ou une pneumopathie interstitielle (PID). Dans une étude espagnole, le recensement des co-morbidités de 437 patients atteints d’un SGS primitif (95 % de femmes) a montré une fréquence nettement inférieure d’infections sérieuses et de pathologies graves associées au SGS, comparé au lupus érythémateux systémique (LES), en dehors des lymphomes [1]. Les nouveaux critères diagnostiques du SGS de 2016 n’incluent plus de données non- objectives. Patients et méthodes Nous rapportons l’expérience de 41 patients (H/F = 4/37), âgés de 35 à 91 ans (m = 65), atteints d’un SGS majoritairement selon les critères européens de 2002 [2] dont 6 cas avec un focus score < 1 (Chisholm II) à la BGSA, inclus devant l’absence d’autres causes d’un syndrome sec sévère et présence d’un contexte d’auto-immunité. Résultats Des profils immunologiques d’autres maladies autoimmunes étaient relevés dans 7 cas (syndrome de SHARP : 2, syndrome de CREST : 2, PR : 2, LES : 1), il existait de fac¸on concomitante une cirrhose biliare primitive et une Maladie de Behc¸et chez une patiente, un lymphome, une PID et un DICV chez une autre puis un lymphome, une PID et un syndrome des anti- phospholipides dans un autre cas. Dans 19 cas (46 %) des arthralgies ont été rapportées, motivant un traitement par hydroxychloroquine dans 18 cas (44 %), relayé par méthotrexate dans 5 cas, syndrome de Raynaud : 9 cas (22 %), fibromyalgie secondaire : 3 cas. Une neuropathie périphérique associée au SGS, documentée dans la majorité des cas par un ENMG classique sans examen des petites fibres, a été trouvée chez 8 patients (20 %), une insuffisance rénale chronique chez 2 autres. Parmi les pathologies sévères classiquement associées au SGS, on note 4 hémopathies malignes (dont 2 lymphomes, 1 LLC et 1 myélome multiple), et 3 PID. D’autres co-morbidités concernaient une HTA (17 cas = 41 %), une thyroïdite auto-immune (Hashimoto 6 cas, Basedow 3 cas), et un diabète (4 cas). L’antécédent d’un cancer du sein a été relevé chez 4 patientes. Des infections sévères ne sont survenues que dans 3 cas (associations avec une hémopathie maligne ou une PR évoluée multi-traitée), une patiente était atteinte d’une hépatite C. Conclusion Le profil des co-morbidités de nos patients ressemble à celui décrit dans l’étude espagnole citée ci-dessus, nous retrouvons également chez nos patients un taux d’atteinte viscérale, affectant le pronostic vital, à 7 % au lieu de 5 % dans cette étude, et un taux d’infections graves inférieur à 10 %, semblant être liées aux comorbidités sévères. Le taux de 20 % de neuropathies périphériques est inférieur à celui rapporté dans la littérature qui serait supérieur à 50 % [3] mais peu de nos patients ont bénéficié d’une recherche spécifique d’atteinte des petites fibres fréquemment impliquées dans le SGS. Enfin, l’HTA était une co-morbidité fréquente ce qui est probablement lié à une moyenne d’âge élevée de nos patients.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Fauchais AL, et al. Neuropathie des petites fibres au cours du syndrome de Sjögren primitif. Rev Med Int 2011;32:142–8. [2] Vitali C. Classification criteria for Sjogren’s syndrome : A revised version of the European criteria proposed by the AmericanEuropean Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002;61. [3] Rua-Figueroa I, et al. Comorbidities in Patients With Primary Sjögren’s Syndrome and Systemic Lupus Erythematosus: A Comparative Registries-Based Study. Arthritis Care & Research 2017;69:38–45. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.145 CA055
Manifestations extraglandulaires du syndrome de Gougerot–Sjögren G. Nesrine 1,∗ , A. Guiga 1 , K. Dhouha 1 , A. Bouker 1 , A. Atig 1 , N. Ghannouchi 2 1 Médecine interne, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie 2 CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Nesrine) Introduction Le syndrome de Sjögren (SS) est l’une des connectivites les plus fréquentes. Il se présente classiquement comme un syndrome sec essentiellement oculaire et buccal. Des atteintes systémiques sont également possibles. Notre travail a pour but d’étudier les manifestations extra-glandulaires de SS. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur des dossiers des patients avec un SS durant une période de 10 ans. Le diagnostic du SS était retenu selon les critères de classification ACR/EULAR 2016. Résultats Il s’agissait de 79 femmes et 5 hommes. Le moyen d’âge au moment du diagnostique est 47 ans. Le SS était primaire dans 34 cas et secondaire dans 50 cas. Les maladies autoimmunes associés étaient un LES (26 cas), polyarthrite rhumatoïde (8 cas), une sclérodermie (6 cas). L’atteinte glandulaire était observée chez 93 % des cas, une xérophtalmie (81 % cas), une xérostomie (89 % cas), une hypertrophie des parotides (8,3 % cas), une sécheresse cutanée (15,5 % cas) et une dyspareunie (2,4 % cas). Les manifestations glandulaires étaient inaugurales dans 64 % des cas. L’examen ophtalmologique avait montré une kératite ponctuée superficielle chez 8 patients. La BGSA objectivait une sialadénite stade III de Chisholm chez 26 patients et IV dans 25 patients. L’atteinte cutanée se manifeste par un purpura vasculaire, une sécheresse cutanée et vaginale chacun dans 4 cas. L’atteinte pulmonaire était observée dans 33,33 % (28 cas), était inaugurale dans 19 % des cas. Une pneumopathie interstitielle (18 cas) et une atteinte pleurale (2 cas). Les explorations ont montré une HTAP (1 cas), une bronchectasie diffuse (2 cas) et une fibrose sévère avec insuffisance respiratoire chronique (2 cas). Les manifestations neurologiques q’ont été observées sont un syndrome pyramidal (3 cas), une polynévrite (3 cas), une multinévrite sensitivomotrice (1 cas), un syndrome de canal carpien (1 cas), la céphalée (5 cas). Les manifestations psychiatriques été répertoriées dans 3 cas soit une dépression (2 cas), un trouble psychotique (1 cas). Le phénomène de Raynaud est observé dans 8 cas et la péricardite dans 5 cas. L’atteinte rénale tubulo-interstitielle était observée chez 8 patients ayant un SS primaire. Elle était inaugurale dans 16 cas. L’atteinte digestive est observée dans 29 cas qui se manifeste par une dysphagie (3 cas), hépato splénomégalie (4 cas), une douleur abdominale (18 cas). La fibroscopie œso-gastro-duodénale est faite chez 22 patients qui a montré une gastrite congestive dans 10 cas avec la présence d’Helicobacter pylori dans 8 cas. Conclusion Notre série se caractérise par la fréquence du syndrome sec comme circonstance de découverte et la prévalence élevée des manifestations digestives et pulmonaires. C’est une
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
affection multi systémique plus fréquente chez l’adulte jeune de sexe féminin. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.146 CA056
Syndrome de Sjögren avec une nephropathie à IgA et une vascularite leucocytoclasique avec dépôt IgA D.D. Chebbi 1,∗ , M. Jallouli 1 , O. Frikha 1 , G. Mouna 1 , R. Ben Salah 1 , K. Kammoun 2 , M. Ben Hmida 2 , Z. Bahloul 1 1 Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 2 Néphrologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D.D. Chebbi) Introduction Le syndrome de Sjögren (SS) est une maladie autoimmune relativement courante qui touche principalement les femmes d’âge moyen. Ce syndrome provoque une infiltration des glandes salivaires et lacrymales, donnant la xérophtalmie et la xérostomie. Une implication extraglandulaire peut être observée dans le tiers des cas. Nous rapportons un cas rare de SS primaire associé à une néphropathie à IgA et à une vascularite leucocytoclastique avec un dépôt vasculaire en IgA. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 63 ans, aux antécédents d’adénocarcinome de l’ovaire en 2009, traité par chirurgie et chimiothérapie avec une rémission complète, et de diabète type 2 depuis 3 mois sous Métformine. Elle a développé des lésions de purpura pétéchial infiltré au niveau des deux jambes datant de 1 mois, l’amenant à consulter. La patiente a signalé la notion de sécheresse buccale et oculaire, des arthralgies inflammatoires aux grosses et petites articulations. À l’examen, elle était apyrétique, en bon état général. Une hypertension artérielle a été objectivée avec des chiffres de pression artérielle systolique entre 150 et 160 mmHg. L’auscultation cardio-pulmonaire était normale. Elle présentait des lésions purpuriques aux deux jambes. Le reste de l’examen clinique était sans particularités. L’examen ophtalmologique a objectivé le syndrome sec. Les données biologiques étaient les suivantes : une lymphopénie à 1260, une insuffisance rénale avec un débit de filtration glomérulaire à 48 ml/min, un syndrome inflammatoire biologique fait par une VS accélérée à 85, une hyperfibrinogénémie à 5,4 et une hyper␣2 à 11,2 avec une CRP négative, une hypergammaglobulinémie polyclonale à 19,5. L’analyse des urines a révélé une protéinurie élevée à 1,24 g/24H, avec une hématurie à 144300/min et présence de quelques cylindres hématiques. L’examen cytobactériologique des urines était négatif. Au bilan immunologique, les anticorps anti-nucléaires (AAN) étaient fortement positifs à 1/1280, ayant comme spécificité antigénique anti SSApositif, antiSSBpositif et Ro52positif. Le complément avec ses fractions C3 et C4 était normal. La cryoglobulinémie était négative, ainsi que les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles(ANCA). La biopsie labiale a montré une sialadénite chronique légère. La biopsie cutanée a montré une vascularite leucocyoclasique avec à l’immunofluorescence un dépôt vasculaire de C3 et d’IgA. Devant la persistance d’une protéinurie et d’une hématurie positives, une ponction biopsie rénale a été faite montrant : 10 glomérules dont 3 en pain à cacheter, un discret épaississement mésangial dans certains glomérules, pas d’anomalie des membranes basales glomérulaires, une fibrose légère avec atrophie tubulaire et un discret infiltrat inflammatoire au niveau de l’interstitium, certains tubes sont le siège de cylindres hématiques, les vaisseaux sont le siège d’une artériolosclérose hyperplasique avec endartérite fibreuse. L’immunofluorescnce directe a révélé des dépôts mésangio-pariétaux de IgG, IgM, IgA, Kappa, Lambda, C3 avec prédominance d’IgA. On a complété par le dosage des
A129
immunoglobulines sanguines : IgG = 18,7 (1,2 fois la normale), IgA = 6,31 (1,7 fois la normale). Au terme de ces explorations, le syndrome de Sjögren primitif a été retenu, avec une atteinte articulaire, une atteinte rénale de type glomérulonephrite à IgA et une atteinte cutanée à type de vascularite leucocytoclasique avec dépôt vasculaire de C3 et d’IgA. Le purpura vasculaire avait disparu par le simple repos. Un traitement par inhibiteurs de l’enzyme de conversion a été instauré pour l’hypertension artérielle. Conclusion Nous avons rapporté un cas rare de syndrome de Sjögren primitif avec une vascularite leucocytoclasique cutanée à dépôt vasculaire d’IgA et de C3 et une nephropathie à IgA. Le purpura vasculaire est présent au cours du SS avec une fréquence de 6 à 30 %. Son mécanisme le plus fréquent est la vascularite cutanée. La nephropathie tubulo-interstitielle est l’atteinte rénale la plus fréquente au cours du SS. L’atteinte glomérulaire est exceptionnelle, le plus souvent liée à la présence d’une cryoglobulinémie. L’association d’une nephropathie avec dépôt d’IgA avec une vascularite leucocytoclasique au cours du SS est rarement rapportée. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.147 CA057
Le volume moyen des plaquettes peut-il être un facteur prédictif de l’activité de la maladie dans le syndrome de Sjogren ? G. Nesrine 1,∗ , A. Guiga 1 , K. Dhouha 1 , A. Bouker 1 , A. Atig 1 , N. Ghannouchi 2 1 Médecine interne, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie 2 CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Nesrine) Introduction L’activité de la maladie dans le syndrome de Sjogren (SS) est mesurée par l’indice d’activité de la maladie du syndrome de Sjogren de l’EULAR (ESSDAI). Les études sur l’association entre ESSDAI et les indicateurs d’inflammation systémique rapportés précédemment sont rares dans la littérature. Le but de cette étude était de déterminer l’utilité clinique du volume plaquettaire moyen (VPM) dans la prédiction de l’activité de la maladie chez les patients atteints de SS. Résultats Il s’agissait de 79 femmes et 5 hommes. Le moyen d’âge au moment du diagnostique est 47 ans. Le SS était primaire dans 34 cas et secondaire dans 50 cas. Le moyen de VPM des patients était à 8,54 ± 1,08. Le score ESSDAI moyen était à 13 ± 8,23 avec extrêmes allant de 0 à 33. L’analyse de corrélation a montré une corrélation positive entre les niveaux de VPM et les scores ESSDAI avec coefficient de corrélation linéaire à 0,229 (p = 0,006). Notre étude n’a pas montré une association significatif entre ESSDAI et VPM avec un p = 0,09. Discussion Ahmet Omma, Orhan Kucuksahin, et al ont mis en évidence le lien entre VPM et activité du SS dans une étude comparant 190 sujets, dont quatre-vingt-quinze patients atteints de SS et quatre-vingt-quinze témoins en bonne état de santé. Les niveaux de MPV étaient significativement plus élevés dans le groupe SS que dans le groupe témoin. Conclusion Les niveaux de VPM sont en corrélation positive avec ESSDAI. Le VPM pourrait être un marqueur inflammatoire utile pour mesurer l’activité de la maladie dans les SS. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.148
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
CA054
Syndrome de Gougerot–Sjögren et co-morbidités dans une série de 41 patients
R. Meckenstock ∗ , B. Sakarovitch , S. Monnier , I. Devred , A. Greder-Belan Médecine interne et maladies infectieuses, Centre Hospitalier de Versailles, Le Chesnay ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Meckenstock) Introduction Le syndrome de Gougerot–Sjøgren (SGS) est une exocrinopathie auto-immune touchant principalement les glandes salivaires et lacrymales, il s’agit de la 2e collagénose la plus fréquente après la polyarthrite rhumatoïde (PR), avec une forte prédominance féminine. L’évolution est généralement bénigne mais le syndrome sec oculo-buccal ainsi que des arthralgies et un syndrome de Raynaud peuvent fortement affecter la qualité de vie. D’autres manifestations extra-glandulaires et viscérales significativement liées au SGS auront un impact pronostic beaucoup plus lourd tel qu’un lymphome, une vascularite cérébrale, une insuffisance rénale ou une pneumopathie interstitielle (PID). Dans une étude espagnole, le recensement des co-morbidités de 437 patients atteints d’un SGS primitif (95 % de femmes) a montré une fréquence nettement inférieure d’infections sérieuses et de pathologies graves associées au SGS, comparé au lupus érythémateux systémique (LES), en dehors des lymphomes [1]. Les nouveaux critères diagnostiques du SGS de 2016 n’incluent plus de données non- objectives. Patients et méthodes Nous rapportons l’expérience de 41 patients (H/F = 4/37), âgés de 35 à 91 ans (m = 65), atteints d’un SGS majoritairement selon les critères européens de 2002 [2] dont 6 cas avec un focus score < 1 (Chisholm II) à la BGSA, inclus devant l’absence d’autres causes d’un syndrome sec sévère et présence d’un contexte d’auto-immunité. Résultats Des profils immunologiques d’autres maladies autoimmunes étaient relevés dans 7 cas (syndrome de SHARP : 2, syndrome de CREST : 2, PR : 2, LES : 1), il existait de fac¸on concomitante une cirrhose biliare primitive et une Maladie de Behc¸et chez une patiente, un lymphome, une PID et un DICV chez une autre puis un lymphome, une PID et un syndrome des anti- phospholipides dans un autre cas. Dans 19 cas (46 %) des arthralgies ont été rapportées, motivant un traitement par hydroxychloroquine dans 18 cas (44 %), relayé par méthotrexate dans 5 cas, syndrome de Raynaud : 9 cas (22 %), fibromyalgie secondaire : 3 cas. Une neuropathie périphérique associée au SGS, documentée dans la majorité des cas par un ENMG classique sans examen des petites fibres, a été trouvée chez 8 patients (20 %), une insuffisance rénale chronique chez 2 autres. Parmi les pathologies sévères classiquement associées au SGS, on note 4 hémopathies malignes (dont 2 lymphomes, 1 LLC et 1 myélome multiple), et 3 PID. D’autres co-morbidités concernaient une HTA (17 cas = 41 %), une thyroïdite auto-immune (Hashimoto 6 cas, Basedow 3 cas), et un diabète (4 cas). L’antécédent d’un cancer du sein a été relevé chez 4 patientes. Des infections sévères ne sont survenues que dans 3 cas (associations avec une hémopathie maligne ou une PR évoluée multi-traitée), une patiente était atteinte d’une hépatite C. Conclusion Le profil des co-morbidités de nos patients ressemble à celui décrit dans l’étude espagnole citée ci-dessus, nous retrouvons également chez nos patients un taux d’atteinte viscérale, affectant le pronostic vital, à 7 % au lieu de 5 % dans cette étude, et un taux d’infections graves inférieur à 10 %, semblant être liées aux comorbidités sévères. Le taux de 20 % de neuropathies périphériques est inférieur à celui rapporté dans la littérature qui serait supérieur à 50 % [3] mais peu de nos patients ont bénéficié d’une recherche spécifique d’atteinte des petites fibres fréquemment impliquées dans le SGS. Enfin, l’HTA était une co-morbidité fréquente ce qui est probablement lié à une moyenne d’âge élevée de nos patients.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Fauchais AL, et al. Neuropathie des petites fibres au cours du syndrome de Sjögren primitif. Rev Med Int 2011;32:142–8. [2] Vitali C. Classification criteria for Sjogren’s syndrome : A revised version of the European criteria proposed by the AmericanEuropean Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002;61. [3] Rua-Figueroa I, et al. Comorbidities in Patients With Primary Sjögren’s Syndrome and Systemic Lupus Erythematosus: A Comparative Registries-Based Study. Arthritis Care & Research 2017;69:38–45. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.145 CA055
Manifestations extraglandulaires du syndrome de Gougerot–Sjögren G. Nesrine 1,∗ , A. Guiga 1 , K. Dhouha 1 , A. Bouker 1 , A. Atig 1 , N. Ghannouchi 2 1 Médecine interne, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie 2 CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Nesrine) Introduction Le syndrome de Sjögren (SS) est l’une des connectivites les plus fréquentes. Il se présente classiquement comme un syndrome sec essentiellement oculaire et buccal. Des atteintes systémiques sont également possibles. Notre travail a pour but d’étudier les manifestations extra-glandulaires de SS. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur des dossiers des patients avec un SS durant une période de 10 ans. Le diagnostic du SS était retenu selon les critères de classification ACR/EULAR 2016. Résultats Il s’agissait de 79 femmes et 5 hommes. Le moyen d’âge au moment du diagnostique est 47 ans. Le SS était primaire dans 34 cas et secondaire dans 50 cas. Les maladies autoimmunes associés étaient un LES (26 cas), polyarthrite rhumatoïde (8 cas), une sclérodermie (6 cas). L’atteinte glandulaire était observée chez 93 % des cas, une xérophtalmie (81 % cas), une xérostomie (89 % cas), une hypertrophie des parotides (8,3 % cas), une sécheresse cutanée (15,5 % cas) et une dyspareunie (2,4 % cas). Les manifestations glandulaires étaient inaugurales dans 64 % des cas. L’examen ophtalmologique avait montré une kératite ponctuée superficielle chez 8 patients. La BGSA objectivait une sialadénite stade III de Chisholm chez 26 patients et IV dans 25 patients. L’atteinte cutanée se manifeste par un purpura vasculaire, une sécheresse cutanée et vaginale chacun dans 4 cas. L’atteinte pulmonaire était observée dans 33,33 % (28 cas), était inaugurale dans 19 % des cas. Une pneumopathie interstitielle (18 cas) et une atteinte pleurale (2 cas). Les explorations ont montré une HTAP (1 cas), une bronchectasie diffuse (2 cas) et une fibrose sévère avec insuffisance respiratoire chronique (2 cas). Les manifestations neurologiques q’ont été observées sont un syndrome pyramidal (3 cas), une polynévrite (3 cas), une multinévrite sensitivomotrice (1 cas), un syndrome de canal carpien (1 cas), la céphalée (5 cas). Les manifestations psychiatriques été répertoriées dans 3 cas soit une dépression (2 cas), un trouble psychotique (1 cas). Le phénomène de Raynaud est observé dans 8 cas et la péricardite dans 5 cas. L’atteinte rénale tubulo-interstitielle était observée chez 8 patients ayant un SS primaire. Elle était inaugurale dans 16 cas. L’atteinte digestive est observée dans 29 cas qui se manifeste par une dysphagie (3 cas), hépato splénomégalie (4 cas), une douleur abdominale (18 cas). La fibroscopie œso-gastro-duodénale est faite chez 22 patients qui a montré une gastrite congestive dans 10 cas avec la présence d’Helicobacter pylori dans 8 cas. Conclusion Notre série se caractérise par la fréquence du syndrome sec comme circonstance de découverte et la prévalence élevée des manifestations digestives et pulmonaires. C’est une
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
affection multi systémique plus fréquente chez l’adulte jeune de sexe féminin. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.146 CA056
Syndrome de Sjögren avec une nephropathie à IgA et une vascularite leucocytoclasique avec dépôt IgA D.D. Chebbi 1,∗ , M. Jallouli 1 , O. Frikha 1 , G. Mouna 1 , R. Ben Salah 1 , K. Kammoun 2 , M. Ben Hmida 2 , Z. Bahloul 1 1 Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 2 Néphrologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D.D. Chebbi) Introduction Le syndrome de Sjögren (SS) est une maladie autoimmune relativement courante qui touche principalement les femmes d’âge moyen. Ce syndrome provoque une infiltration des glandes salivaires et lacrymales, donnant la xérophtalmie et la xérostomie. Une implication extraglandulaire peut être observée dans le tiers des cas. Nous rapportons un cas rare de SS primaire associé à une néphropathie à IgA et à une vascularite leucocytoclastique avec un dépôt vasculaire en IgA. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 63 ans, aux antécédents d’adénocarcinome de l’ovaire en 2009, traité par chirurgie et chimiothérapie avec une rémission complète, et de diabète type 2 depuis 3 mois sous Métformine. Elle a développé des lésions de purpura pétéchial infiltré au niveau des deux jambes datant de 1 mois, l’amenant à consulter. La patiente a signalé la notion de sécheresse buccale et oculaire, des arthralgies inflammatoires aux grosses et petites articulations. À l’examen, elle était apyrétique, en bon état général. Une hypertension artérielle a été objectivée avec des chiffres de pression artérielle systolique entre 150 et 160 mmHg. L’auscultation cardio-pulmonaire était normale. Elle présentait des lésions purpuriques aux deux jambes. Le reste de l’examen clinique était sans particularités. L’examen ophtalmologique a objectivé le syndrome sec. Les données biologiques étaient les suivantes : une lymphopénie à 1260, une insuffisance rénale avec un débit de filtration glomérulaire à 48 ml/min, un syndrome inflammatoire biologique fait par une VS accélérée à 85, une hyperfibrinogénémie à 5,4 et une hyper␣2 à 11,2 avec une CRP négative, une hypergammaglobulinémie polyclonale à 19,5. L’analyse des urines a révélé une protéinurie élevée à 1,24 g/24H, avec une hématurie à 144300/min et présence de quelques cylindres hématiques. L’examen cytobactériologique des urines était négatif. Au bilan immunologique, les anticorps anti-nucléaires (AAN) étaient fortement positifs à 1/1280, ayant comme spécificité antigénique anti SSApositif, antiSSBpositif et Ro52positif. Le complément avec ses fractions C3 et C4 était normal. La cryoglobulinémie était négative, ainsi que les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles(ANCA). La biopsie labiale a montré une sialadénite chronique légère. La biopsie cutanée a montré une vascularite leucocyoclasique avec à l’immunofluorescence un dépôt vasculaire de C3 et d’IgA. Devant la persistance d’une protéinurie et d’une hématurie positives, une ponction biopsie rénale a été faite montrant : 10 glomérules dont 3 en pain à cacheter, un discret épaississement mésangial dans certains glomérules, pas d’anomalie des membranes basales glomérulaires, une fibrose légère avec atrophie tubulaire et un discret infiltrat inflammatoire au niveau de l’interstitium, certains tubes sont le siège de cylindres hématiques, les vaisseaux sont le siège d’une artériolosclérose hyperplasique avec endartérite fibreuse. L’immunofluorescnce directe a révélé des dépôts mésangio-pariétaux de IgG, IgM, IgA, Kappa, Lambda, C3 avec prédominance d’IgA. On a complété par le dosage des
A129
immunoglobulines sanguines : IgG = 18,7 (1,2 fois la normale), IgA = 6,31 (1,7 fois la normale). Au terme de ces explorations, le syndrome de Sjögren primitif a été retenu, avec une atteinte articulaire, une atteinte rénale de type glomérulonephrite à IgA et une atteinte cutanée à type de vascularite leucocytoclasique avec dépôt vasculaire de C3 et d’IgA. Le purpura vasculaire avait disparu par le simple repos. Un traitement par inhibiteurs de l’enzyme de conversion a été instauré pour l’hypertension artérielle. Conclusion Nous avons rapporté un cas rare de syndrome de Sjögren primitif avec une vascularite leucocytoclasique cutanée à dépôt vasculaire d’IgA et de C3 et une nephropathie à IgA. Le purpura vasculaire est présent au cours du SS avec une fréquence de 6 à 30 %. Son mécanisme le plus fréquent est la vascularite cutanée. La nephropathie tubulo-interstitielle est l’atteinte rénale la plus fréquente au cours du SS. L’atteinte glomérulaire est exceptionnelle, le plus souvent liée à la présence d’une cryoglobulinémie. L’association d’une nephropathie avec dépôt d’IgA avec une vascularite leucocytoclasique au cours du SS est rarement rapportée. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.147 CA057
Le volume moyen des plaquettes peut-il être un facteur prédictif de l’activité de la maladie dans le syndrome de Sjogren ? G. Nesrine 1,∗ , A. Guiga 1 , K. Dhouha 1 , A. Bouker 1 , A. Atig 1 , N. Ghannouchi 2 1 Médecine interne, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie 2 CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Nesrine) Introduction L’activité de la maladie dans le syndrome de Sjogren (SS) est mesurée par l’indice d’activité de la maladie du syndrome de Sjogren de l’EULAR (ESSDAI). Les études sur l’association entre ESSDAI et les indicateurs d’inflammation systémique rapportés précédemment sont rares dans la littérature. Le but de cette étude était de déterminer l’utilité clinique du volume plaquettaire moyen (VPM) dans la prédiction de l’activité de la maladie chez les patients atteints de SS. Résultats Il s’agissait de 79 femmes et 5 hommes. Le moyen d’âge au moment du diagnostique est 47 ans. Le SS était primaire dans 34 cas et secondaire dans 50 cas. Le moyen de VPM des patients était à 8,54 ± 1,08. Le score ESSDAI moyen était à 13 ± 8,23 avec extrêmes allant de 0 à 33. L’analyse de corrélation a montré une corrélation positive entre les niveaux de VPM et les scores ESSDAI avec coefficient de corrélation linéaire à 0,229 (p = 0,006). Notre étude n’a pas montré une association significatif entre ESSDAI et VPM avec un p = 0,09. Discussion Ahmet Omma, Orhan Kucuksahin, et al ont mis en évidence le lien entre VPM et activité du SS dans une étude comparant 190 sujets, dont quatre-vingt-quinze patients atteints de SS et quatre-vingt-quinze témoins en bonne état de santé. Les niveaux de MPV étaient significativement plus élevés dans le groupe SS que dans le groupe témoin. Conclusion Les niveaux de VPM sont en corrélation positive avec ESSDAI. Le VPM pourrait être un marqueur inflammatoire utile pour mesurer l’activité de la maladie dans les SS. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.148