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Neuronopathie sensitive paranéoplasique à anticorps anti-Ma2 : des caractéristiques atypiques !
Résumés/Abstracts 39.
Neuronopathie sensitive paranéoplasique à anticorps anti-Ma2 : des caractéristiques atypiques ! Guillaume Fargeix ∗ , Philippe Sevrin , Sylvain Nollet , Anne Cosson , Laurent Tatu Explorations et pathologies neuromusculaires, CHRU de Besanc¸on, 3, boulevard Fleming, 25030 Besanc¸on cedex, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Fargeix) Les neuronopathies sensitives répondent à des critères électrophysiologiques et cliniques précis. Leur diagnostic incite à la recherche d’anticorps onconeuronaux et d’une néoplasie, fréquemment associés. Ces neuropathies, du fait de l’atteinte du ganglion spinal et de la néoplasie sous-jacente, ont un mauvais pronostic de récupération. Nous présentons deux cas de neuronopathies sensitives à anticorps onconeuronaux anti-Ma2, d’évolution favorable. Le premier patient présente une ataxie proprioceptive, une hypopallesthésie des membres inférieurs et une abolition des réflexes ostéotendineux évoluant depuis 3 mois. L’ENMG évoque une neuronopathie sensitive. Le bilan étiologique permet la mise en évidence d’anticorps anti-Ma2 et d’une tumeur gastrique. Après chirurgie et chimiothérapie, on note une amélioration des signes neurologiques et des paramètres ENMG. Le deuxième patient présente des dysesthésies plantaires, une hypoesthésie épicritique des orteils, une hypopallesthésie remontant aux genoux, une ataxie proprioceptive et une abolition des réflexes ostéo-tendineux évoluant depuis 1 an. L’ENMG confirme la neuronopathie sensitive. Le bilan étiologique révèle la présence d’anticorps anti-Ma2 et une image anormale pulmonaire droite. La lobectomie permet de poser le diagnostic de lymphome MALT. On note, à 3 mois de la chirurgie, une stabilisation des paramètres cliniques et une amélioration partielle des paramètres ENMG. Chez ces patients, l’examen ENMG confirmait la présence d’une neuronopathie sensitive possible, ce qui a permis le diagnostic d’une néoplasie évolutive. On note, dans les 2 cas, certaines atypies. Les anticorps anti-Ma2 ne sont en effet habituellement pas associés à des atteintes neurologiques périphériques. De même, le caractère indolent de la symptomatologie et l’amélioration partielle des paramètres ENMG à distance de la prise en charge sont inhabituels. Chez ces deux patients, le traitement de la néoplasie a permis la stabilisation de la symptomatologie et l’amélioration inattendue des paramètres électrophysiologiques. Ceci pose la question du mécanisme physiopathologique sous-jacent de ces neuronopathies sensitives à anticorps anti-Ma2. Mots clés Neuronopathie sensitive ; Anti-Ma2 Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neucli.2017.05.040 40.
Pharmaco-TMS reveals specific GABAergic action of Quetiapine associated with depression remission in a case of comorbid bipolar and substance use disorders Samuel Bulteau , Guillemette Fayet ∗ , Anne Sauvaget , Anne Chassevent , Marie Bronnec , Yann Péréon. Hôtel-Dieu, centre de référence maladies neuromusculaires, CHU de Nantes, 44093 Nantes-Angers, France ∗ Corresponding author. E-mail address: [email protected] (G. Fayet) We report a case of a 32-year-old male patient who suffered from bipolar depression complicated by severe alcohol dependence and chronic cannabis abuse. No medication could help him to control
201 a strong craving leading to frequent relapse until off-label treatment by baclofen at high dosage (300 mg/day). The subject became completely abstinent in alcohol for several months. Thymic evaluation showed a major depressive episode with Beck Depression Inventory (BDI) score at 13/39. Treatment by quetiapine was then introduced at 300 mg/day. Motor cortical excitability was assessed before starting quetiapine and after 4 weeks of stable intake. A complete remission of depressive state was observed according to the BDI score at 2/39. Before quetiapine and under chronic and stable baclofen and cannabis consumption, we observed: — hugely lengthening of CSP in both hemispheres (right more than left), probably due both to baclofen and cannabis use; — absent SICI in left hemisphere and present SICI in right hemisphere in agreement with a major depressive disorder. Baclofen could also have accentuated SICI decrease via presynaptic inhibition action; — present ICF in left hemisphere and absent ICF in right side. These results may be consequence of SICI abnormalities described above. After quetiapine, we observed bilateral CSP shortening, SICI restoration in left hemisphere, and ICF restoration in right hemisphere. In summary, we observed for the first time normalization of cortical excitability associated with bipolar depression (i.e. deficit in motor cortical gabaergic transmission in left hemisphere) due to pharmacological intervention. This case shows the feasibility and the physiological insight of pharmaco-TMS, even in complex ‘‘reallife’’ clinical situations. Keywords Bipolar depression; Cortical excitability Disclosure of interest The authors declare that they have no competing interest. http://dx.doi.org/10.1016/j.neucli.2017.05.041 41.
En quels termes se pose la distinction axonal/démyélinisant du point de vue pratique de l’EMG ? Emmanuel Fournier Département de physiologie, faculté de médecine Pitié-Salpêtrière, 91, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France Adresse e-mail : [email protected] Distinguer les processus physiopathologiques affectant primitivement la myéline ou l’axone constitue un enjeu important pour l’enquête étiologique et la prise en charge thérapeutique des neuropathies. La distinction n’est pas évidente du fait que toute neuropathie, quel que soit le processus en cause, est susceptible de s’accompagner d’une dégénérescence axonale. En pratique, nous proposons que l’examen électromyographique (EMG) d’une neuropathie vise deux objectifs successifs : — apprécier le degré de perte axonale (en se basant sur la réduction d’amplitude des réponses motrices et sensitives, ainsi que sur les anomalies des tracés EMG) ; — chercher des anomalies électrophysiologiques supplémentaires permettant de reconnaître si la perte axonale est secondaire à une démyélinisation primitive. La distinction se pose en termes différents selon les anomalies ainsi mises en évidence. Des altérations de conduction multifocales renvoient en premier lieu à des processus démyélinisants, bien que des dysfonctions axonales puissent en être à l’origine. L’évolution permet de reconnaître les secondes à leur récupération rapide. D’autres neuropathies se caractérisent par un ralentissement de conduction homogène. De nombreux critères ont été proposés dans la littérature pour déterminer à partir de quels seuils considérer qu’une vitesse basse est le fait d’une démyélinisation ou la conséquence d’une perte d’axones rapides. Nous proposons une règle simple, fondée sur un argument physiologique : les fibres motrices les plus fines d’un nerf normal conduisant à des vitesses environ 40 % en dessous de celles des fibres les plus rapides, on peut retenir des vitesses inférieures à 36 m/s aux membres supérieurs,
Neuronopathie sensitive paranéoplasique à anticorps anti-Ma2 : des caractéristiques atypiques ! Guillaume Fargeix ∗ , Philippe Sevrin , Sylvain Nollet , Anne Cosson , Laurent Tatu Explorations et pathologies neuromusculaires, CHRU de Besanc¸on, 3, boulevard Fleming, 25030 Besanc¸on cedex, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Fargeix) Les neuronopathies sensitives répondent à des critères électrophysiologiques et cliniques précis. Leur diagnostic incite à la recherche d’anticorps onconeuronaux et d’une néoplasie, fréquemment associés. Ces neuropathies, du fait de l’atteinte du ganglion spinal et de la néoplasie sous-jacente, ont un mauvais pronostic de récupération. Nous présentons deux cas de neuronopathies sensitives à anticorps onconeuronaux anti-Ma2, d’évolution favorable. Le premier patient présente une ataxie proprioceptive, une hypopallesthésie des membres inférieurs et une abolition des réflexes ostéotendineux évoluant depuis 3 mois. L’ENMG évoque une neuronopathie sensitive. Le bilan étiologique permet la mise en évidence d’anticorps anti-Ma2 et d’une tumeur gastrique. Après chirurgie et chimiothérapie, on note une amélioration des signes neurologiques et des paramètres ENMG. Le deuxième patient présente des dysesthésies plantaires, une hypoesthésie épicritique des orteils, une hypopallesthésie remontant aux genoux, une ataxie proprioceptive et une abolition des réflexes ostéo-tendineux évoluant depuis 1 an. L’ENMG confirme la neuronopathie sensitive. Le bilan étiologique révèle la présence d’anticorps anti-Ma2 et une image anormale pulmonaire droite. La lobectomie permet de poser le diagnostic de lymphome MALT. On note, à 3 mois de la chirurgie, une stabilisation des paramètres cliniques et une amélioration partielle des paramètres ENMG. Chez ces patients, l’examen ENMG confirmait la présence d’une neuronopathie sensitive possible, ce qui a permis le diagnostic d’une néoplasie évolutive. On note, dans les 2 cas, certaines atypies. Les anticorps anti-Ma2 ne sont en effet habituellement pas associés à des atteintes neurologiques périphériques. De même, le caractère indolent de la symptomatologie et l’amélioration partielle des paramètres ENMG à distance de la prise en charge sont inhabituels. Chez ces deux patients, le traitement de la néoplasie a permis la stabilisation de la symptomatologie et l’amélioration inattendue des paramètres électrophysiologiques. Ceci pose la question du mécanisme physiopathologique sous-jacent de ces neuronopathies sensitives à anticorps anti-Ma2. Mots clés Neuronopathie sensitive ; Anti-Ma2 Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neucli.2017.05.040 40.
Pharmaco-TMS reveals specific GABAergic action of Quetiapine associated with depression remission in a case of comorbid bipolar and substance use disorders Samuel Bulteau , Guillemette Fayet ∗ , Anne Sauvaget , Anne Chassevent , Marie Bronnec , Yann Péréon. Hôtel-Dieu, centre de référence maladies neuromusculaires, CHU de Nantes, 44093 Nantes-Angers, France ∗ Corresponding author. E-mail address: [email protected] (G. Fayet) We report a case of a 32-year-old male patient who suffered from bipolar depression complicated by severe alcohol dependence and chronic cannabis abuse. No medication could help him to control
201 a strong craving leading to frequent relapse until off-label treatment by baclofen at high dosage (300 mg/day). The subject became completely abstinent in alcohol for several months. Thymic evaluation showed a major depressive episode with Beck Depression Inventory (BDI) score at 13/39. Treatment by quetiapine was then introduced at 300 mg/day. Motor cortical excitability was assessed before starting quetiapine and after 4 weeks of stable intake. A complete remission of depressive state was observed according to the BDI score at 2/39. Before quetiapine and under chronic and stable baclofen and cannabis consumption, we observed: — hugely lengthening of CSP in both hemispheres (right more than left), probably due both to baclofen and cannabis use; — absent SICI in left hemisphere and present SICI in right hemisphere in agreement with a major depressive disorder. Baclofen could also have accentuated SICI decrease via presynaptic inhibition action; — present ICF in left hemisphere and absent ICF in right side. These results may be consequence of SICI abnormalities described above. After quetiapine, we observed bilateral CSP shortening, SICI restoration in left hemisphere, and ICF restoration in right hemisphere. In summary, we observed for the first time normalization of cortical excitability associated with bipolar depression (i.e. deficit in motor cortical gabaergic transmission in left hemisphere) due to pharmacological intervention. This case shows the feasibility and the physiological insight of pharmaco-TMS, even in complex ‘‘reallife’’ clinical situations. Keywords Bipolar depression; Cortical excitability Disclosure of interest The authors declare that they have no competing interest. http://dx.doi.org/10.1016/j.neucli.2017.05.041 41.
En quels termes se pose la distinction axonal/démyélinisant du point de vue pratique de l’EMG ? Emmanuel Fournier Département de physiologie, faculté de médecine Pitié-Salpêtrière, 91, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France Adresse e-mail : [email protected] Distinguer les processus physiopathologiques affectant primitivement la myéline ou l’axone constitue un enjeu important pour l’enquête étiologique et la prise en charge thérapeutique des neuropathies. La distinction n’est pas évidente du fait que toute neuropathie, quel que soit le processus en cause, est susceptible de s’accompagner d’une dégénérescence axonale. En pratique, nous proposons que l’examen électromyographique (EMG) d’une neuropathie vise deux objectifs successifs : — apprécier le degré de perte axonale (en se basant sur la réduction d’amplitude des réponses motrices et sensitives, ainsi que sur les anomalies des tracés EMG) ; — chercher des anomalies électrophysiologiques supplémentaires permettant de reconnaître si la perte axonale est secondaire à une démyélinisation primitive. La distinction se pose en termes différents selon les anomalies ainsi mises en évidence. Des altérations de conduction multifocales renvoient en premier lieu à des processus démyélinisants, bien que des dysfonctions axonales puissent en être à l’origine. L’évolution permet de reconnaître les secondes à leur récupération rapide. D’autres neuropathies se caractérisent par un ralentissement de conduction homogène. De nombreux critères ont été proposés dans la littérature pour déterminer à partir de quels seuils considérer qu’une vitesse basse est le fait d’une démyélinisation ou la conséquence d’une perte d’axones rapides. Nous proposons une règle simple, fondée sur un argument physiologique : les fibres motrices les plus fines d’un nerf normal conduisant à des vitesses environ 40 % en dessous de celles des fibres les plus rapides, on peut retenir des vitesses inférieures à 36 m/s aux membres supérieurs,