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Paralysie faciale a frigore : de l’étiologie virale à la réalité diagnostique
La Revue de médecine interne 30 (2009) 769–775
Mise au point
Paralysie faciale a frigore : de l’étiologie virale à la réalité diagnostique Bell’s palsy: From viral aetiology to diagnostic reality F. Tankéré a,∗ , I. Bernat b a
Service d’ORL et de chirurgie cervicofaciale, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, 52, boulevard Vincent-Auriol, 75651 Paris cedex 13, France b Fédération de neurophysiologie clinique, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France Disponible sur Internet le 4 f´evrier 2009
Résumé L’atteinte périphérique du nerf facial est une pathologie fréquente, secondaire à une atteinte de son noyau pontique ou du tronc du nerf, de l’angle pontocérébelleux jusqu’à la glande parotide. Elle est angoissante pour le patient et fonctionnellement dangereuse pour la cornée. La paralysie faciale idiopathique ou a frigore (PFF) est la cause la plus fréquente mais ce fait ne doit pas dispenser de rechercher les autres causes, notamment tumorales qui peuvent dans certains cas apparaître selon un mode aigu. La démarche étiologique repose avant tout sur un interrogatoire et un examen clinique ORL et neurologique rigoureux qui permettront d’orienter les investigations complémentaires biologiques, radiologiques et cochléovestibulaires et de poser par élimination le diagnostic. L’étiopathogénie de la PFF reste imprécise, mais elle semble liée à une réactivation du virus Herpes simplex de type 1 au niveau du trajet intrapétreux du nerf facial. Son traitement reste controversé mais repose pour la plupart des auteurs sur l’administration précoce de corticoïdes et pour certains d’antiviraux. Ce traitement permet dans plus de 90 % des cas une guérison complète. Les formes graves génératrices de séquelles à type de spasme hémifacial doivent être dépistées précocement par les tests électrophysiologiques. Elles nécessitent une rééducation spécifique et parfois pour certains, une décompression chirurgicale du nerf en urgence. © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Abstract Peripheral injury of the facial nerve is a frequent disorder. It is a stressful situation for the patient and it is functionally hazardous for the cornea. Facial palsy is due to a lesion involving the facial pontine nucleus or the nerve trunk in its route from the pontocerebellar angle to the parotid. The idiopathic facial paralysis or Bell’s palsy (BP) is the most common cause but acute facial palsy can also be due to tumors. A rigorous clinical history and examination must be performed to guide the additional biological, radiological and cochleovestibular investigations in order to reach the diagnosis. The pathophysiology of BP remains unclear, but seems to be due to the reactivation of Herpes simplex virus type 1 within the intrapetrous pathway of facial nerve. The treatment remains controversial but, for most of the authors, consists of early administration of corticosteroids with or without antiviral agents. Ninety percent of the patients recover normal facial function with this treatment. The severe BP resulting in hemifacial spasm must be quickly identified by electrophysiological testing. They need appropriate rehabilitation and for some authors facial nerve surgical decompression in emergency. © 2008 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. Mots clés : Paralysie faciale a frigore ; Virus Herpes simplex ; Électromyographie ; IRM ; traitement Keywords: Bell’s palsy; Herpes simplex virus; Electromyography; MRI; Treatment
Le diagnostic d’une paralysie faciale a frigore (PFF) repose, avant tout, sur une bonne connaissance des bases anatomiques et fonctionnelles du nerf facial (VII). Le VII est un nerf mixte formé de deux racines, l’une motrice et l’autre sensitivosensorielle et sécrétoire (parasympathique) formant le nerf intermédiaire de ∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Tankéré).
0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.revmed.2008.12.006
Wrisberg ou VII bis, qui lui permet d’assurer quatre fonctions différentes :
• motrice pour les muscles de la face et de l’étrier ; • sensitive pour la zone de Ramsay Hunt ; • sensorielle en transmettant les informations gustatives d’une hémilangue mobile ;
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• végétative ou sécrétoire pour les glandes lacrymales et salivaires [1].
2. Orientation étiologique
1. Étiopathogénie
La démarche diagnostique devant une PF périphérique consiste à rechercher, par l’examen clinique et les explorations complémentaires, des arguments en faveur des différentes étiologies afin de poser par élimination le diagnostic de PFF, de loin le plus fréquent [12,13]. Les éventuels signes cliniques associés prennent ici toute leur importance et orientent vers le siège lésionnel. La connaissance de la systématisation fonctionnelle du VII et de l’anatomie des différentes régions traversées par le nerf facial facilite cette démarche étiologique. Le VII moteur naît au sein de la protubérance dont il émerge au niveau du sillon bulbopontique avant de traverser l’angle pontocérébelleux jusqu’au conduit auditif interne. Il réalise ensuite un trajet complexe dans le rocher jusqu’au foramen stylomastoïdien, puis se ramifie dans la glande parotide avant d’atteindre les muscles faciaux [1]. La présentation clinique des PFF est, comme nous l’avons vu, très stéréotypée et ne pose en général pas de problème diagnostique, à condition de mener un interrogatoire quasi policier et un examen clinique rigoureux :
Mc Cormick [4], en 1972, est le premier auteur à émettre l’hypothèse de la responsabilité du virus Herpes simplex (HSV) comme agent étiopathogénique des PFF, par réactivation du génome viral habituellement quiescent au niveau du ganglion géniculé. Cette hypothèse est étayée aujourd’hui par plusieurs études virologiques [5,6] ou expérimentales [7,8] qui pour autant n’apportent pas de preuves irréfutables. Murakami et al. [6] ont mis notamment en évidence par polymerase chain reaction (PCR), dans le liquide endoneural prélevé au cours d’une décompression chirurgicale du VII, l’ADN viral d’HSV-1 chez 79 % des patients présentant une PFF, alors qu’il n’était pas retrouvé dans les syndromes de Ramsay Hunt ou dans les PF traumatiques. D’autres études réalisées chez l’Homme au cours de la PFF apportent des arguments indirects, comme la mise en évidence par PCR du génome d’HSV-1 dans les sécrétions lacrymales ou salivaires [9,10]. Cette détection du génome viral apparaît plus fréquente dans les 15 premiers jours d’évolution et du côté de la PF. Furuta et al. [9] ont ainsi montré une différence statistiquement significative de la fréquence de l’excrétion salivaire de l’ADN viral d’HSV-1 chez des patients présentant une PFF (50 % des cas), un syndrome de Hunt (7 %) ou chez les volontaires sains (19 %). Les données expérimentales en faveur de l’origine herpétique sont également nombreuses chez l’animal où l’injection d’HSV1, au niveau du foramen stylomastoïdien, du pavillon de l’oreille ou de la langue, est capable de reproduire une PF [7,8]. L’ADN viral a également pu être isolé par PCR, au sein du nerf, après inoculation du virus dans l’oreille de souris, témoignant de la possibilité de transport rétrograde du virus Herpes [8]. D’après ces études biologiques et histologiques [5,6,9–11], la réactivation d’HSV-1 pourrait provoquer localement une inflammation secondaire à un processus immunologique (anticorps antiviraux et antimyéline) favorisant des phénomènes de compression et d’ischémie nerveuse responsables de la paralysie.
• l’interrogatoire [12] précisera les antécédents du patient (neurologiques, rhumatologiques, dermatologiques. . .), sans omettre ceux pouvant interférer avec le traitement (diabète, insuffisance rénale), retracera l’anamnèse, notamment le contexte de survenue parfois évocateur (otite, traumatisme, morsure de tique. . .), le profil évolutif (brutal en faveur d’une origine infectieuse ou inflammatoire, progressif faisant suspecter une cause tumorale. . .), les signes prodromiques (otalgie, larmoiement, fièvre, dysgueusie. . .) et enfin recherchera l’existence de signes de localisation neurologique (hypoacousie, vertige, hypoesthésie faciale, atteinte des voies longues ou d’autres nerfs crâniens. . .) ; • l’étape essentielle reste la pratique d’un examen clinique précis qui doit comprendre : ◦ un examen ORL complet avec une otoscopie (recherchant une otite externe maligne, une otite moyenne aiguë ou chronique, une lésion tumorale ou des vésicules de la conque qui signent le zona du ganglion géniculé), un examen de la cavité buccale (éruption vésiculeuse par atteinte zostérienne du nerf lingual, chéilite et langue plicaturée en faveur d’un syndrome de Melkersson-Rosenthal) et une palpation des aires ganglionnaires et des parotides (masse tumorale infiltrante, parotidite). L’analyse de la fonction faciale doit être rigoureuse, s’attachant à rechercher l’existence de signes spastiques associés aux signes déficitaires, car leur présence remet fortement en cause le diagnostic de PFF, ◦ un examen neurologique [13], notamment des paires crâniennes, des systèmes vestibulaire et cérébelleux et des voies longues. Leur atteinte apporte souvent une valeur localisatrice et étiologique (tumorale, vasculaire, dégénérative ou inflammatoire) et permet rapidement d’éliminer une PFF. Deux affections principales méritent malgré tout d’être évoquées : « la sclérose en plaques » responsable d’une paralysie le plus souvent centrale mais parfois périphérique, posant alors un problème diagnostique si elle est
La PFF est l’étiologie la plus fréquente des paralysies faciales (PF) périphériques [2]. Cette entité clinique, décrite en 1829 par Sir Charles Bell lors d’une séance de la Société royale de Londres, a une incidence annuelle de 14 à 25 pour 100 000 habitants [3], sans variation saisonnière et sans prédominance de sexe ou de côté [2]. Son étiopathogénie reste imprécise, expliquant le terme de PF idiopathique utilisé par certains, bien que son origine virale soit actuellement nettement privilégiée. Cliniquement, sa présentation est très stéréotypée : la paralysie est isolée, d’apparition brutale en quelques heures, se complétant en deux jours et souvent associée à de nombreux signes prodromiques tels qu’un syndrome grippal, des céphalées, une otalgie, des douleurs rétro-auriculaires, une dysgueusie ou encore une hyperacousie douloureuse homolatérale, témoignant de l’origine virale ou de l’atteinte des différentes fonctions du nerf facial.
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isolée, et « le syndrome de Guillain-Barré » qui sera suspecté devant la présence d’une mono- ou d’une diplégie faciale périphérique d’apparition rapidement progressive associée à des troubles de la déglutition ou de la phonation, ◦ un examen ophtalmologique en cas de suspicion de kératite. La mise en route précoce d’un traitement de protection cornéenne prévient dans la très grande majorité des cas cette complication. La sécrétion lacrymale pourra être appréciée par un test de Schirmer, dont la modification orientera vers une lésion en amont du ganglion géniculé. Au terme de ce bilan, devant une PF périphérique isolée d’installation brutale en 24 à 48 heures, sans autre signe neurologique associé, le diagnostic de PF idiopathique sera fortement suspecté et un traitement adapté sera mis en œuvre en urgence. Le recours à un avis spécialisé ORL apparaît indispensable d’emblé, principalement dans les formes atypiques (forme d’aggravation progressive, présence de signes spastiques, contexte otologique particulier. . .) ou associées à des signes neurologiques ou généraux (maladie systémique), mais également devant une simple forme isolée de gravité moyenne initialement, mais qui pourra se compléter secondairement grevant le pronostic de récupération. Cet avis permettra de conforter le diagnostic, de réaliser un bilan complémentaire étiologique, de rechercher une atteinte cochléovestibulaire infraclinique nécessitant une prise en charge urgente et enfin de suivre l’évolution afin de ne pas retarder une prise en charge spécifique, notamment chirurgicale dans les formes graves de paralysie d’origine virale ne répondant pas à un traitement médical bien conduit. L’importance du bilan complémentaire sera variable en fonction de l’orientation étiologique [13]. Il comportera au minimum un bilan biologique standard (numération formule sanguine, dosage de la C-réactive protéine, ionogramme sanguin avec glycémie) et un bilan sérologique si le contexte est évocateur (syphilis, VIH-1 et -2, virus varicelle zona [VZV], HSV, maladie de Lyme). Les sérologies VZV et HSV sont très fréquemment positives et traduisent le plus souvent une infection ancienne. La réascension du taux d’anticorps lors d’un second prélèvement au 15e jour étant très inconstante, leur dosage est en pratique d’un intérêt limité. Les signes cliniques évocateurs d’une infection syphilitique ou par le VIH précèdent en règle l’atteinte nerveuse et ne présentent que peu de spécificité, rendant délicat le diagnostic de ces affections et justifiant pour certains la pratique systématique des tests sérologiques spécifiques. La méningoradiculonévrite de Lyme est une cause peu fréquente mais classique où l’atteinte du nerf facial survient au cours des phases secondaire et tertiaire de la maladie. Le tableau clinique peut être celui d’une PFF ou comporter l’atteinte d’autres nerfs crâniens. Le diagnostic repose sur l’anamnèse (morsure de tique), la notion d’érythème cutané migrant et d’arthralgies, sur la ponction lombaire (méningite lymphocytaire) et sur les tests sérologiques dans le sang et le LCR. Les autres examens seront pratiqués principalement devant un contexte évocateur : radiographie du thorax, calcémie, calciurie, dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine à la recherche d’une sarcoïdose, devant l’association d’une parotidite, d’une fièvre et d’une iridocyclite (syndrome de Heer-
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fordt), de signes neurologiques et/ou pulmonaires ou encore d’adénopathies chroniques. Dans la sarcoïdose, la PF peut également être liée à une atteinte du VII au sein d’une localisation granulomateuse de l’os temporal mais dans ce cas, l’association à des signes auditifs est fréquente et conduira à demander un scanner des rochers en coupes fines, puis un avis spécialisé en vue de prélèvements biopsiques. Des investigations complémentaires [13] peuvent être utiles en fonction de l’étiologie suspectée : • les explorations cochléovestibulaires seront réalisées par l’ORL : audiométrie tonale, recherche du réflexe stapédien, potentiels évoqués auditifs, épreuves caloriques vestibulaires, afin de rechercher des atteintes nerveuses associées pouvant orienter vers une PF zostérienne ou tumorale ; • l’analyse du liquide céphalorachidien est le plus souvent inutile. La pratique d’une ponction lombaire reste exceptionnelle et devra reposer sur des arguments cliniques solides faisant suspecter une maladie neurologique (sclérose en plaques, polyradiculonévrite), infectieuse (maladie de Lyme, séroconversion VIH. . .) ou une maladie d’expression systémique (neurosarcoïdose, neurolymphome. . .) ; • un bilan radiologique : en l’absence de signe de localisation neurologique ou de contexte de survenue évocateur, un scanner cérébral en urgence apparaît inutile, se révélant en règle normal. En revanche, un scanner des rochers sera demandé par l’ORL en cas de suspicion de pathologie de l’oreille moyenne. Une IRM avec injection de gadolinium explorant l’ensemble du trajet du nerf facial (du tronc cérébral jusqu’à la parotide) pourra compléter le bilan surtout dans les formes atypiques et permettra d’éliminer une pathologie tumorale et de rechercher une prise de signal du nerf facial intrapétreux, classique au cours des PF virales. Les lésions tumorales rencontrées sont variées. Il peut s’agir de tumeurs propres du nerf facial (neurinome) ou de tumeurs de voisinage localisées dans le tronc cérébral (lésion nucléaire, gliome infiltrant), l’angle pontocérébelleux (neurinome du VIII, méningiome. . .), le rocher (hémangiome, cholestéatome primitif, glomus, tumeurs osseuses) ou la glande parotide (tumeurs malignes essentiellement). Cliniquement, la PF est en règle d’apparition progressive mais un début brutal n’exclut pas le diagnostic, qui reposera sur l’imagerie. 3. Estimation de la gravité de la PF Cliniquement, elle repose sur le testing des muscles latéraux [13] (technique de Freyss) permettant de coter la contraction et le tonus, ou sur la classification de House-Brackmann [14], qui a l’avantage de prendre en compte les séquelles spastiques postparalytiques. Il est impératif de rechercher une complication oculaire (kératite) secondaire à l’exposition cornéenne (absence d’occlusion, diminution de la sécrétion lacrymale, atteinte du nerf trijumeau associé) et nécessitant une prise en charge urgente. Secondairement, la gravité sera appréciée par les examens électrophysiologiques [15,16]. Ils ne sont pas systématiques et seront particulièrement utiles dans les formes graves de
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PFF pour préciser le type de lésion nerveuse, son pronostic, suivre l’évolution de la récupération et dépister l’apparition d’un spasme hémifacial postparalytique. L’électroneurographie d’Esslen [13,16], très utilisée dans les pays anglo-saxons, est un électrodiagnostic de stimulation qui consiste à recueillir, au cours d’une stimulation supramaximale du nerf facial au foramen stylomastoïdien, un potentiel d’action musculaire par une électrode de surface bipolaire placée sur les muscles péribuccaux. La comparaison des amplitudes entre les deux côtés déterminera le pourcentage de perte axonale ou l’excitabilité résiduelle. Cet examen n’explore le nerf facial que dans son trajet extracrânien et nous lui préférons l’électromyographie faciale intégrée [12,15,16] qui comprend trois parties : • un électrodiagnostic de détection qui enregistre les réponses des muscles faciaux au repos et au cours d’une contraction volontaire réalisée par le patient ; • une étude du réflexe de clignement (réponse R1) qui explore une boucle réflexe trigéminofaciale dont la voie afférente est le nerf sus-orbitaire ; • un électrodiagnostic de stimulation similaire à la technique d’Esslen, qui mesure et compare l’amplitude des réponses évoquées dans quatre muscles représentatifs sur les deux hémifaces. La conjonction de ces trois examens permet d’explorer la totalité du trajet intra- et extracrânien du nerf facial, apportant ainsi des renseignements précieux sur la nature et la gravité de l’atteinte nerveuse ou diagnostiques dans les formes frustres ou atypiques [14,17]. L’électrodiagnostic de stimulation doit impérativement être interprété en fonction de sa date de réalisation par rapport au début d’installation de la PF pour établir un pronostic fiable [12,16]. En effet, à un stade précoce (3 à 4 premiers jours), le nerf facial restant excitable en périphérie, la perte axonale peut apparaître nulle ou modérée, rassurant à tort le clinicien. Cet examen qui reflète une dégénérescence walérienne, survenue 48 à 72 heures auparavant, traduit avec fiabilité la gravité de l’atteinte nerveuse, principalement entre le huitième et le dixième jour d’évolution. Dans cet intervalle de temps, plus la perte axonale sera précoce et intense, plus la dégénérescence nerveuse sera sévère et de mauvais pronostic, traduisant des lésions d’axonotmésis [12,16]. Après le 14e jour, sa fiabilité diminue, car peuvent apparaître des lésions supplémentaires de neurapraxie qui en règle ne génèrent pas de séquelle supplémentaire mais peuvent diminuer l’excitabilité nerveuse. Précocement (avant le 8e jour), la gravité de la PFF sera donc appréciée principalement sur l’intensité du bloc de conduction intrapétreux (absence ou conservation d’une réponse R1 du réflexe de clignement même microvoltée et des réponses évoquées en électrodiagnostic de détection). Si ce bloc ne se lève pas rapidement, on observera une dégénérescence nerveuse importante à l’origine de séquelles spastiques (hypertonie de repos et syncinésies). En pratique, si au dixième jour, le bloc de conduction n’est pas complet et si le nerf facial reste excitable (conservation de réponses évoquées en électrodiagnostic de stimulation sur
les muscles faciaux), la PFF sera de bon pronostic et la récupération complète ou avec des séquelles spastiques mineures sera la règle. En revanche, si le bloc de conduction est complet et l’excitabilité faible ou nulle (perte axonale > 90 %), le pronostic sera plus sombre et un suivi électromyographique (à 3–4 semaines, 3 mois, puis tous les 3 mois) sera justifié. Dans ce cas, le risque évolutif vers un spasme hémifacial est important [17] (> 50 % des cas) et a conduit certaines équipes [17,18] à proposer précocement (avant le 12e jour d’évolution) une décompression chirurgicale du nerf facial (loge du ganglion géniculé et segment labyrinthique) afin de limiter les séquelles spastiques. Les autres indications des explorations électrophysiologiques sont les PF de présentation inhabituelle (forme récidivante ou associée à des signes de localisation tumorale ou neurologique), notamment celles associant signes déficitaires et spastiques où l’électromyographie peut apporter des précisions sur le siège et le mécanisme de l’atteinte nerveuse (origine tumorale, boucle vasculaire dans l’angle pontocérébelleux. . .). 4. Traitement Le traitement médical apparaît justifié car l’évolution naturelle des PFF n’est pas toujours favorable comme le souligne Adour [19] : « The often heard dictum that all patient with Bell’s palsy recover almost completely without treatment is erroneous ». Selon les travaux anciens de Peitersen, réactualisés en 1992 [2], les PFF n’évoluent vers la guérison que dans 70 % des cas et génèrent des séquelles mineures dans 13 % des cas et des séquelles spastiques modérées ou sévères dans 17 % des cas. Ces données ont été confirmées par de nombreux auteurs [19–21] ; l’incidence des séquelles, en l’absence de traitement, variant de 26 [20] à 33 % [21] dont 16 % sont jugées sévères [3]. Toute la problématique du traitement sera donc de réduire la survenue du spasme hémifacial aux conséquences psychologiques parfois très lourdes. 4.1. Corticothérapie Le traitement repose avant tout sur la corticothérapie, dont le but est de réduire l’inflammation nerveuse secondaire au processus immunologique induit par la réactivation locale d’HSV-1 [5,11]. Son efficacité a été rapportée par de nombreux auteurs [12,22–34], mais est restée longtemps un sujet très controversé. En effet, jusqu’à récemment, la majorité des études rapportant une efficacité était méthodologiquement critiquable (absence de randomisation et de groupe témoin). Depuis 1999, trois méta-analyses principales [35–37] ont rapporté des essais prospectifs randomisés de patients traités par corticoïdes par voie orale contre placebo ou « absence de traitement ». Ces métaanalyses étaient basées, selon leurs critères de sélection sur deux à quatre séries [22,24,25,38] et comportaient de 117 à 236 patients. La Cochrane Review [36] n’observait pas de bénéfice des corticoïdes sur la récupération des PFF, mais estimait que les échantillons étaient trop limités pour conclure formellement. En revanche, les conclusions de l’Académie américaine de neurologie [35] ont fait état d’une efficacité « probable », avec
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un gain de 14 % apporté par les stéroïdes. Enfin, Ramsey et al. [37], dans une méta-analyse de PFF complètes, rapportaient une efficacité des glucocorticoïdes avec un bénéfice supplémentaire de 17 %. La controverse semble avoir disparu depuis 2007 [39] grâce à une équipe écossaise qui a publié dans le N Engl J Med une remarquable étude multicentrique incluant 551 patients. Cette étude prospective réalisée en double insu contre placebo a analysé le bénéfice de la prednisone et de l’aciclovir, administrés isolément ou en association chez des patients présentant une PFF évoluant depuis moins de 72 heures. La prednisone était prescrite à la dose de 50 mg par jour et l’aciclovir à la dose de 400 mg cinq fois par jour pendant dix jours. Quatre bras constituaient cette étude : un groupe recevait un double placebo, le deuxième de la prednisone, le troisième de l’aciclovir et le dernier l’association des deux. Le taux de récupération complète (échelle de House et Brackmann) était statistiquement plus élevé à neuf mois avec la corticothérapie (94 % contre 81,6 % dans le groupe en double placebo). L’efficacité des corticoïdes est confortée par une seconde étude prospective, randomisée, en double insu parue en novembre 2008 [40], incluant 829 patients présentant une PFF datant de moins de trois jours. Quatre groupes ont été constitués : le premier recevait de la prednisone (60 mg/j pendant cinq jours, puis une décroissance de 10 mg/j) et du valaciclovir (1000 mg 3 fois par jour pendant 7 jours), le deuxième, un traitement par prednisone et placebo, le troisième, du valaciclovir et un placebo et le dernier, un double placebo. Le délai de récupération était significativement plus court chez les patients ayant rec¸u de la prednisone (p < 0,0001). Ces deux études ne répondent cependant pas à toutes les questions : l’efficacité des stéroïdes pourrait-elle dépendre de la voie d’administration ? L’efficacité est-elle identique chez des patients pris en charge plus tardivement ? La corticothérapie par voie orale a la faveur de plusieurs équipes [22,24–27]. Elle présente plusieurs avantages : facilité de prescription, traitement ambulatoire, coût moins élevé. Toutefois, son efficacité semble dépendre de la précocité de sa mise en route, comme le soulignent Shafshak et al. [25]. Instituée dans les premières 24 heures d’évolution, le taux de récupération complète était de 83 %, alors que dans les jours suivants, le taux chutait rapidement et variait suivant les différentes séries et la sévérité de la paralysie entre 18 et 76 % [25,27,29]. À notre connaissance, aucune méta-analyse ou étude randomisée ne rapporte les résultats de la corticothérapie par voie veineuse contre placebo. À la vue des différentes séries [12,23,28,29,31,32,34], la corticothérapie par voie veineuse, seule ou associée à d’autres traitements (vitaminothérapie, vasodilatateurs, agents antioxydants) comme dans le protocole de Stennert [23], semble apporter un bénéfice supplémentaire ; le pourcentage de récupération variant de 91 à 96 %. Laskawi et al. [31] estiment que cette voie d’administration permettrait de prolonger l’efficacité maximale du traitement jusqu’au septième jour d’évolution. Malgré tout, il n’est pas exclu qu’une partie de ce bénéfice supplémentaire observé soit lié à la dose et non pas à la voie d’administration car la plupart de ces séries utilisaient des doses plus importantes de corticoïdes que par voie orale.
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En pratique, une corticothérapie par voie orale à la dose de 1 mg/kg par jour pendant sept à dix jours apparaît justifiée. Nous conseillons une réévaluation de la fonction faciale 48 à 72 heures après la mise en route du traitement. En cas d’évolution favorable ou au minimum de stagnation du déficit, le traitement peut être poursuivi par voie orale. En cas d’aggravation, de PFF initialement sévères ou en présence de pathologies associées sources de complications potentielles (diabète, hypertension artérielle mal contrôlée), une hospitalisation pour un traitement par voie veineuse (1–2 mg/kg par jour de méthylprednisolone) peut être discutée, en sachant que tous les centres n’adhèrent pas à cette proposition thérapeutique et que certains poursuivent quelle que soit l’évolution, un traitement par voie orale. 4.2. Antiviraux La physiopathologie des PFF pourrait également justifier la prescription de traitements antiviraux. L’aciclovir est un nucléoside acyclique dérivé de la guanosine, présentant une activité virostatique et n’agissant que sur des populations virales en phase de réplication active. Son spectre d’activité se caractérise par une action puissante sur les HSV-1 et -2 et le VZV [34]. Son efficacité est diversement appréciée dans la littérature [12,26,27,33–35,39,41,42]. Les conclusions de deux méta-analyses [35,42] rapportant chacune deux ou trois séries [27,33] n’étaient pas formelles et estimaient que le bénéfice de l’aciclovir était « possible ». Adour et al. en 1996 [27], dans un essai randomisé incluant principalement des PFF incomplètes (80 % des cas) d’évolution récente (moins de 3 jours) rapportaient, en appréciant la récupération par électroneurographie, un bénéfice de l’aciclovir (92 % dans le groupe aciclovir contre 76 % avec la prednisone seule). L’analyse clinique, évaluée à l’aide de l’échelle de House et Brackmann, donnait des résultats concordants : 8 % de séquelles (grades III et IV) dans le groupe associant aciclovir et prednisone contre 24 % dans le groupe prednisone / placebo. L’étude prospective de Sullivan et al. en 2007 [39] ne confirmait pas cette efficacité que l’aciclovir soit administré seul ou en association avec les corticoïdes. Les autres séries [12,26,34] utilisant de l’aciclovir sont critiquables d’un point de vue méthodologique mais décrivent malgré tout d’excellents résultats et soulignent l’importance d’une mise en route précoce du traitement. Cette notion, bien que non validée apparaît logique, compte tenu du fait que la réactivation virale de l’HSV-1 n’interviendrait, d’après Adour et al. [27], qu’au maximum dans les dix premiers jours d’évolution de la PF. Cependant, la durée de la réplication au cours de ces récurrences n’est pas établie formellement et pourrait varier en fonction de plusieurs facteurs, notamment l’immunocompétence du sujet et la virulence de la récurrence. Dans l’avenir, il faudrait pouvoir disposer de méthodes fiables et reproductibles de dépistage du virus en phase de réplication pour sélectionner les patients et apprécier le bénéfice de l’aciclovir dans la récupération des PFF. Tous les auteurs utilisant de l’aciclovir soulignent enfin la nécessité d’utiliser des doses importantes (de l’ordre de 30 mg/kg par jour en perfusion intraveineuse) pour obtenir un passage de la molécule au travers de la barrière hématoméningée, afin d’agir au niveau du ganglion géniculé, siège de
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la résurgence du virus. La biodisponibilité de l’aciclovir par voie orale étant de 20 %, il nous apparaît nécessaire [12], ainsi qu’à Darrouzet et al. [34], pour obtenir des doses efficaces, d’utiliser, soit la voie parentérale, soit la prodrogue de l’aciclovir (valaciclovir) dont la biodisponibilité par voie orale est excellente. Bien que cette nouvelle molécule n’ait pas l’autorisation de mise sur le marché dans cette indication, elle est déjà largement utilisée en pratique. Hato et al. notamment [43] ont rapporté en 2007, les résultats d’une étude prospective, randomisée, en double insu chez 221 patients, comparant l’efficacité du valaciclovir (administré à la dose de 500 mg deux fois par jour pendant 5 jours) associé ou non à la corticothérapie. Le taux de récupération complète à six mois apparaissait statistiquement supérieur dans le groupe valacyclovir (96,5 % contre 89,7 % avec la prednisolone seule). Ces résultats ne sont pas confirmés par l’équipe suédoise en 2008 [40], qui ne rapporte pas de gain sur la récupération ni de diminution de la durée d’évolution de la PFF avec un traitement de valaciclovir à la dose de 3000 mg/j. À la vue de ces résultats contradictoires, il apparaît difficile en pratique de conseiller un protocole thérapeutique précis ; l’utilisation des antiviraux restant actuellement un choix d’équipe. Pour notre part, nous utilisons soit l’aciclovir (à la dose de 30 mg/kg par jour pendant 7 jours) en perfusion lorsque la PFF est sévère ou le valaciclovir (à la dose 1000 mg trois fois par jour pendant 7 jours) pour les patients traités par voie orale. Globalement, le bénéfice du traitement antiviral apparaît malgré tout modéré et une étude coût–efficacité devrait limiter son indication aux cas sévères, dépistés par l’électromyographie. 4.3. Autres traitements Certains auteurs [23,28,29,31,32,34] utilisent des vasodilatateurs, des agents antioxydants ou une vitaminothérapie associés aux corticoïdes et à l’aciclovir. Les données actuelles de la littérature ne permettent pas de conclure à une quelconque efficacité de ces traitements adjuvants. En revanche, un traitement de protection oculaire doit être systématiquement prescrit (larmes artificielles, pommade ophtalmique à la vitamine A, occlusion palpébrale nocturne) pour limiter le risque de séquelles cornéennes. Malgré un protocole thérapeutique « agressif », un faible pourcentage de PFF graves n’évolue pas favorablement. Pour ces cas graves, les résultats de l’étude de Gantz et al. [17], confirmés récemment par Yanagihara et al. [18], sont troublants et reposent la question de l’utilité de la chirurgie décompressive précoce du nerf facial au niveau de sa première portion intrapétreuse et du ganglion géniculé ; cette attitude réduisant, d’après ces auteurs, le pourcentage de séquelles (grades III et IV de l’échelle de House et Brackmann) de 58 à 9 %. Le site de décompression semble se justifier par des études histologiques [8,11], qui retrouvent lors d’analyses autopsiques ou expérimentales des lésions à type d’œdème, d’infiltrats inflammatoires ou de dégénérescence vacuolaire prédominantes au niveau du ganglion géniculé et du segment labyrinthique. Enfin, la rééducation [44] apparaît indispensable pour les formes graves, afin de limiter les séquelles spastiques (environ
5 à 10 % des cas malgré un traitement médical bien conduit). Elle repose à la phase initiale sur un travail de symétrisation du visage pour éviter l’hyperactivité fréquemment observée du côté sain. Dès les premiers signes de réinnervation, le travail sera centré sur la dissociation des mouvements faciaux et sur le contrôle de la puissance musculaire afin de limiter la survenue et l’amplitude des syncinésies. Malgré une rééducation bien menée, des séquelles spastiques (hypertonie de repos) sont souvent observées. Elles relèvent d’une prise en charge spécialisée par des injections de toxine botulique. En conclusion, la PFF est une pathologie fréquente, angoissante pour le patient et fonctionnellement dangereuse pour la cornée. Son diagnostic en est aisé, sous réserve d’une bonne connaissance anatomofonctionnelle du nerf facial et d’un examen clinique rigoureux. Le recours aux explorations complémentaires ne se justifiera que dans les formes atypiques ou sévères. Son traitement repose principalement sur la corticothérapie qui doit être instaurée le plus précocement possible afin de limiter le risque évolutif vers un spasme hémifacial. Références [1] May M. Anatomy for the clinician. In: May M, Schaitkin BM, editors. The facial nerve. New York: Thieme; 2000. p. 19–56. [2] Peitersen I. Natural history of Bell’s Palsy. Acta Otolaryngol 1992;492:122–4 (Suppl.). [3] Santos-Lasaosa S, Pascual-Millan LF, Tejero-Juste C, Morales-Asin F. Peripheral facial paralysis: etiology, diagnosis and treatment. Rev Neurol 2000;30:1048–53. [4] Mc Cormick DP. Herpes-simplex virus as a cause of Bell’s palsy. Lancet 1972;1:937–9. [5] Schulz P, Arbusow V, Strupp M, Dieterich M, Rauch E, Brandt T. Highly variable distribution of HSV-1 specific DNA in human geniculate, vestibular and spiral ganglia. Neurosci Lett 1998;252:139–42. [6] Murakami S, Mizobuchi M, Vakashiro Y, Doi T, Hato N, Yanagihara N. Bell’s palsy and Herpes simplex virus: identification of viral DNA in endoneurial fluid and muscle. Ann Intern Med 1996;124:27–30. [7] Hill TJ, Field HJ, Blyth WA. Acute and recurrent infection with herpes simplex virus in the mouse: a model for studying latency and recurrent disease. J Gen Virol 1975;28:341–53. [8] Sugita T, Murakami S, Yanagihara N, Fujiwara Y, Hirata Y, Kurata T. Facial nerve paralysis induced by herpes simplex virus in mice: an animal model of acute and transient facial paralysis. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104:574–81. [9] Furuta Y, Fukuda S, Chida E, Takasu T, Ohtani F, Inuyama Y, et al. Reactivation of Herpes simplex virus type 1 in patients with Bell’s palsy. J Med Virol 1998;54:162–6. [10] Abiko Y, Ikeda M, Hondo R. Secretion and dynamics of Herpes simplex virus in tears and saliva of patients with Bell’s palsy. Otol Neurotol 2002;23:779–83. [11] Liston SL, Kleid MS. Histopathology of Bell’s palsy. Laryngoscope 1989;99:23–6. [12] Lejeune D, Bernat I, Vitte E, Lamas G, Willer JC, Soudant J, et al. Treatment of Bell’s palsy with acyclovir and methylprednisolone. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2002;119:209–15. [13] Charachon R, Bébéar JP, Sterkers O, Magnan J, Soudant J, AndrieuGuitrancourt J, et al., editors. La paralysie faciale – le spasme hémifacial. Paris: L’Européenne d’éditions; 1997. [14] House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:146–7. [15] Maisonobe T, Tankéré F, Lamas G, Soudant J, Bouche P, Willer JC, et al. Reflexes elicited from cutaneous and mucosal trigeminal afferents in normal human subjects. Brain Res 1998;810:220–8.
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Mise au point
Paralysie faciale a frigore : de l’étiologie virale à la réalité diagnostique Bell’s palsy: From viral aetiology to diagnostic reality F. Tankéré a,∗ , I. Bernat b a
Service d’ORL et de chirurgie cervicofaciale, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, 52, boulevard Vincent-Auriol, 75651 Paris cedex 13, France b Fédération de neurophysiologie clinique, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France Disponible sur Internet le 4 f´evrier 2009
Résumé L’atteinte périphérique du nerf facial est une pathologie fréquente, secondaire à une atteinte de son noyau pontique ou du tronc du nerf, de l’angle pontocérébelleux jusqu’à la glande parotide. Elle est angoissante pour le patient et fonctionnellement dangereuse pour la cornée. La paralysie faciale idiopathique ou a frigore (PFF) est la cause la plus fréquente mais ce fait ne doit pas dispenser de rechercher les autres causes, notamment tumorales qui peuvent dans certains cas apparaître selon un mode aigu. La démarche étiologique repose avant tout sur un interrogatoire et un examen clinique ORL et neurologique rigoureux qui permettront d’orienter les investigations complémentaires biologiques, radiologiques et cochléovestibulaires et de poser par élimination le diagnostic. L’étiopathogénie de la PFF reste imprécise, mais elle semble liée à une réactivation du virus Herpes simplex de type 1 au niveau du trajet intrapétreux du nerf facial. Son traitement reste controversé mais repose pour la plupart des auteurs sur l’administration précoce de corticoïdes et pour certains d’antiviraux. Ce traitement permet dans plus de 90 % des cas une guérison complète. Les formes graves génératrices de séquelles à type de spasme hémifacial doivent être dépistées précocement par les tests électrophysiologiques. Elles nécessitent une rééducation spécifique et parfois pour certains, une décompression chirurgicale du nerf en urgence. © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Abstract Peripheral injury of the facial nerve is a frequent disorder. It is a stressful situation for the patient and it is functionally hazardous for the cornea. Facial palsy is due to a lesion involving the facial pontine nucleus or the nerve trunk in its route from the pontocerebellar angle to the parotid. The idiopathic facial paralysis or Bell’s palsy (BP) is the most common cause but acute facial palsy can also be due to tumors. A rigorous clinical history and examination must be performed to guide the additional biological, radiological and cochleovestibular investigations in order to reach the diagnosis. The pathophysiology of BP remains unclear, but seems to be due to the reactivation of Herpes simplex virus type 1 within the intrapetrous pathway of facial nerve. The treatment remains controversial but, for most of the authors, consists of early administration of corticosteroids with or without antiviral agents. Ninety percent of the patients recover normal facial function with this treatment. The severe BP resulting in hemifacial spasm must be quickly identified by electrophysiological testing. They need appropriate rehabilitation and for some authors facial nerve surgical decompression in emergency. © 2008 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. Mots clés : Paralysie faciale a frigore ; Virus Herpes simplex ; Électromyographie ; IRM ; traitement Keywords: Bell’s palsy; Herpes simplex virus; Electromyography; MRI; Treatment
Le diagnostic d’une paralysie faciale a frigore (PFF) repose, avant tout, sur une bonne connaissance des bases anatomiques et fonctionnelles du nerf facial (VII). Le VII est un nerf mixte formé de deux racines, l’une motrice et l’autre sensitivosensorielle et sécrétoire (parasympathique) formant le nerf intermédiaire de ∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Tankéré).
0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.revmed.2008.12.006
Wrisberg ou VII bis, qui lui permet d’assurer quatre fonctions différentes :
• motrice pour les muscles de la face et de l’étrier ; • sensitive pour la zone de Ramsay Hunt ; • sensorielle en transmettant les informations gustatives d’une hémilangue mobile ;
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• végétative ou sécrétoire pour les glandes lacrymales et salivaires [1].
2. Orientation étiologique
1. Étiopathogénie
La démarche diagnostique devant une PF périphérique consiste à rechercher, par l’examen clinique et les explorations complémentaires, des arguments en faveur des différentes étiologies afin de poser par élimination le diagnostic de PFF, de loin le plus fréquent [12,13]. Les éventuels signes cliniques associés prennent ici toute leur importance et orientent vers le siège lésionnel. La connaissance de la systématisation fonctionnelle du VII et de l’anatomie des différentes régions traversées par le nerf facial facilite cette démarche étiologique. Le VII moteur naît au sein de la protubérance dont il émerge au niveau du sillon bulbopontique avant de traverser l’angle pontocérébelleux jusqu’au conduit auditif interne. Il réalise ensuite un trajet complexe dans le rocher jusqu’au foramen stylomastoïdien, puis se ramifie dans la glande parotide avant d’atteindre les muscles faciaux [1]. La présentation clinique des PFF est, comme nous l’avons vu, très stéréotypée et ne pose en général pas de problème diagnostique, à condition de mener un interrogatoire quasi policier et un examen clinique rigoureux :
Mc Cormick [4], en 1972, est le premier auteur à émettre l’hypothèse de la responsabilité du virus Herpes simplex (HSV) comme agent étiopathogénique des PFF, par réactivation du génome viral habituellement quiescent au niveau du ganglion géniculé. Cette hypothèse est étayée aujourd’hui par plusieurs études virologiques [5,6] ou expérimentales [7,8] qui pour autant n’apportent pas de preuves irréfutables. Murakami et al. [6] ont mis notamment en évidence par polymerase chain reaction (PCR), dans le liquide endoneural prélevé au cours d’une décompression chirurgicale du VII, l’ADN viral d’HSV-1 chez 79 % des patients présentant une PFF, alors qu’il n’était pas retrouvé dans les syndromes de Ramsay Hunt ou dans les PF traumatiques. D’autres études réalisées chez l’Homme au cours de la PFF apportent des arguments indirects, comme la mise en évidence par PCR du génome d’HSV-1 dans les sécrétions lacrymales ou salivaires [9,10]. Cette détection du génome viral apparaît plus fréquente dans les 15 premiers jours d’évolution et du côté de la PF. Furuta et al. [9] ont ainsi montré une différence statistiquement significative de la fréquence de l’excrétion salivaire de l’ADN viral d’HSV-1 chez des patients présentant une PFF (50 % des cas), un syndrome de Hunt (7 %) ou chez les volontaires sains (19 %). Les données expérimentales en faveur de l’origine herpétique sont également nombreuses chez l’animal où l’injection d’HSV1, au niveau du foramen stylomastoïdien, du pavillon de l’oreille ou de la langue, est capable de reproduire une PF [7,8]. L’ADN viral a également pu être isolé par PCR, au sein du nerf, après inoculation du virus dans l’oreille de souris, témoignant de la possibilité de transport rétrograde du virus Herpes [8]. D’après ces études biologiques et histologiques [5,6,9–11], la réactivation d’HSV-1 pourrait provoquer localement une inflammation secondaire à un processus immunologique (anticorps antiviraux et antimyéline) favorisant des phénomènes de compression et d’ischémie nerveuse responsables de la paralysie.
• l’interrogatoire [12] précisera les antécédents du patient (neurologiques, rhumatologiques, dermatologiques. . .), sans omettre ceux pouvant interférer avec le traitement (diabète, insuffisance rénale), retracera l’anamnèse, notamment le contexte de survenue parfois évocateur (otite, traumatisme, morsure de tique. . .), le profil évolutif (brutal en faveur d’une origine infectieuse ou inflammatoire, progressif faisant suspecter une cause tumorale. . .), les signes prodromiques (otalgie, larmoiement, fièvre, dysgueusie. . .) et enfin recherchera l’existence de signes de localisation neurologique (hypoacousie, vertige, hypoesthésie faciale, atteinte des voies longues ou d’autres nerfs crâniens. . .) ; • l’étape essentielle reste la pratique d’un examen clinique précis qui doit comprendre : ◦ un examen ORL complet avec une otoscopie (recherchant une otite externe maligne, une otite moyenne aiguë ou chronique, une lésion tumorale ou des vésicules de la conque qui signent le zona du ganglion géniculé), un examen de la cavité buccale (éruption vésiculeuse par atteinte zostérienne du nerf lingual, chéilite et langue plicaturée en faveur d’un syndrome de Melkersson-Rosenthal) et une palpation des aires ganglionnaires et des parotides (masse tumorale infiltrante, parotidite). L’analyse de la fonction faciale doit être rigoureuse, s’attachant à rechercher l’existence de signes spastiques associés aux signes déficitaires, car leur présence remet fortement en cause le diagnostic de PFF, ◦ un examen neurologique [13], notamment des paires crâniennes, des systèmes vestibulaire et cérébelleux et des voies longues. Leur atteinte apporte souvent une valeur localisatrice et étiologique (tumorale, vasculaire, dégénérative ou inflammatoire) et permet rapidement d’éliminer une PFF. Deux affections principales méritent malgré tout d’être évoquées : « la sclérose en plaques » responsable d’une paralysie le plus souvent centrale mais parfois périphérique, posant alors un problème diagnostique si elle est
La PFF est l’étiologie la plus fréquente des paralysies faciales (PF) périphériques [2]. Cette entité clinique, décrite en 1829 par Sir Charles Bell lors d’une séance de la Société royale de Londres, a une incidence annuelle de 14 à 25 pour 100 000 habitants [3], sans variation saisonnière et sans prédominance de sexe ou de côté [2]. Son étiopathogénie reste imprécise, expliquant le terme de PF idiopathique utilisé par certains, bien que son origine virale soit actuellement nettement privilégiée. Cliniquement, sa présentation est très stéréotypée : la paralysie est isolée, d’apparition brutale en quelques heures, se complétant en deux jours et souvent associée à de nombreux signes prodromiques tels qu’un syndrome grippal, des céphalées, une otalgie, des douleurs rétro-auriculaires, une dysgueusie ou encore une hyperacousie douloureuse homolatérale, témoignant de l’origine virale ou de l’atteinte des différentes fonctions du nerf facial.
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isolée, et « le syndrome de Guillain-Barré » qui sera suspecté devant la présence d’une mono- ou d’une diplégie faciale périphérique d’apparition rapidement progressive associée à des troubles de la déglutition ou de la phonation, ◦ un examen ophtalmologique en cas de suspicion de kératite. La mise en route précoce d’un traitement de protection cornéenne prévient dans la très grande majorité des cas cette complication. La sécrétion lacrymale pourra être appréciée par un test de Schirmer, dont la modification orientera vers une lésion en amont du ganglion géniculé. Au terme de ce bilan, devant une PF périphérique isolée d’installation brutale en 24 à 48 heures, sans autre signe neurologique associé, le diagnostic de PF idiopathique sera fortement suspecté et un traitement adapté sera mis en œuvre en urgence. Le recours à un avis spécialisé ORL apparaît indispensable d’emblé, principalement dans les formes atypiques (forme d’aggravation progressive, présence de signes spastiques, contexte otologique particulier. . .) ou associées à des signes neurologiques ou généraux (maladie systémique), mais également devant une simple forme isolée de gravité moyenne initialement, mais qui pourra se compléter secondairement grevant le pronostic de récupération. Cet avis permettra de conforter le diagnostic, de réaliser un bilan complémentaire étiologique, de rechercher une atteinte cochléovestibulaire infraclinique nécessitant une prise en charge urgente et enfin de suivre l’évolution afin de ne pas retarder une prise en charge spécifique, notamment chirurgicale dans les formes graves de paralysie d’origine virale ne répondant pas à un traitement médical bien conduit. L’importance du bilan complémentaire sera variable en fonction de l’orientation étiologique [13]. Il comportera au minimum un bilan biologique standard (numération formule sanguine, dosage de la C-réactive protéine, ionogramme sanguin avec glycémie) et un bilan sérologique si le contexte est évocateur (syphilis, VIH-1 et -2, virus varicelle zona [VZV], HSV, maladie de Lyme). Les sérologies VZV et HSV sont très fréquemment positives et traduisent le plus souvent une infection ancienne. La réascension du taux d’anticorps lors d’un second prélèvement au 15e jour étant très inconstante, leur dosage est en pratique d’un intérêt limité. Les signes cliniques évocateurs d’une infection syphilitique ou par le VIH précèdent en règle l’atteinte nerveuse et ne présentent que peu de spécificité, rendant délicat le diagnostic de ces affections et justifiant pour certains la pratique systématique des tests sérologiques spécifiques. La méningoradiculonévrite de Lyme est une cause peu fréquente mais classique où l’atteinte du nerf facial survient au cours des phases secondaire et tertiaire de la maladie. Le tableau clinique peut être celui d’une PFF ou comporter l’atteinte d’autres nerfs crâniens. Le diagnostic repose sur l’anamnèse (morsure de tique), la notion d’érythème cutané migrant et d’arthralgies, sur la ponction lombaire (méningite lymphocytaire) et sur les tests sérologiques dans le sang et le LCR. Les autres examens seront pratiqués principalement devant un contexte évocateur : radiographie du thorax, calcémie, calciurie, dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine à la recherche d’une sarcoïdose, devant l’association d’une parotidite, d’une fièvre et d’une iridocyclite (syndrome de Heer-
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fordt), de signes neurologiques et/ou pulmonaires ou encore d’adénopathies chroniques. Dans la sarcoïdose, la PF peut également être liée à une atteinte du VII au sein d’une localisation granulomateuse de l’os temporal mais dans ce cas, l’association à des signes auditifs est fréquente et conduira à demander un scanner des rochers en coupes fines, puis un avis spécialisé en vue de prélèvements biopsiques. Des investigations complémentaires [13] peuvent être utiles en fonction de l’étiologie suspectée : • les explorations cochléovestibulaires seront réalisées par l’ORL : audiométrie tonale, recherche du réflexe stapédien, potentiels évoqués auditifs, épreuves caloriques vestibulaires, afin de rechercher des atteintes nerveuses associées pouvant orienter vers une PF zostérienne ou tumorale ; • l’analyse du liquide céphalorachidien est le plus souvent inutile. La pratique d’une ponction lombaire reste exceptionnelle et devra reposer sur des arguments cliniques solides faisant suspecter une maladie neurologique (sclérose en plaques, polyradiculonévrite), infectieuse (maladie de Lyme, séroconversion VIH. . .) ou une maladie d’expression systémique (neurosarcoïdose, neurolymphome. . .) ; • un bilan radiologique : en l’absence de signe de localisation neurologique ou de contexte de survenue évocateur, un scanner cérébral en urgence apparaît inutile, se révélant en règle normal. En revanche, un scanner des rochers sera demandé par l’ORL en cas de suspicion de pathologie de l’oreille moyenne. Une IRM avec injection de gadolinium explorant l’ensemble du trajet du nerf facial (du tronc cérébral jusqu’à la parotide) pourra compléter le bilan surtout dans les formes atypiques et permettra d’éliminer une pathologie tumorale et de rechercher une prise de signal du nerf facial intrapétreux, classique au cours des PF virales. Les lésions tumorales rencontrées sont variées. Il peut s’agir de tumeurs propres du nerf facial (neurinome) ou de tumeurs de voisinage localisées dans le tronc cérébral (lésion nucléaire, gliome infiltrant), l’angle pontocérébelleux (neurinome du VIII, méningiome. . .), le rocher (hémangiome, cholestéatome primitif, glomus, tumeurs osseuses) ou la glande parotide (tumeurs malignes essentiellement). Cliniquement, la PF est en règle d’apparition progressive mais un début brutal n’exclut pas le diagnostic, qui reposera sur l’imagerie. 3. Estimation de la gravité de la PF Cliniquement, elle repose sur le testing des muscles latéraux [13] (technique de Freyss) permettant de coter la contraction et le tonus, ou sur la classification de House-Brackmann [14], qui a l’avantage de prendre en compte les séquelles spastiques postparalytiques. Il est impératif de rechercher une complication oculaire (kératite) secondaire à l’exposition cornéenne (absence d’occlusion, diminution de la sécrétion lacrymale, atteinte du nerf trijumeau associé) et nécessitant une prise en charge urgente. Secondairement, la gravité sera appréciée par les examens électrophysiologiques [15,16]. Ils ne sont pas systématiques et seront particulièrement utiles dans les formes graves de
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PFF pour préciser le type de lésion nerveuse, son pronostic, suivre l’évolution de la récupération et dépister l’apparition d’un spasme hémifacial postparalytique. L’électroneurographie d’Esslen [13,16], très utilisée dans les pays anglo-saxons, est un électrodiagnostic de stimulation qui consiste à recueillir, au cours d’une stimulation supramaximale du nerf facial au foramen stylomastoïdien, un potentiel d’action musculaire par une électrode de surface bipolaire placée sur les muscles péribuccaux. La comparaison des amplitudes entre les deux côtés déterminera le pourcentage de perte axonale ou l’excitabilité résiduelle. Cet examen n’explore le nerf facial que dans son trajet extracrânien et nous lui préférons l’électromyographie faciale intégrée [12,15,16] qui comprend trois parties : • un électrodiagnostic de détection qui enregistre les réponses des muscles faciaux au repos et au cours d’une contraction volontaire réalisée par le patient ; • une étude du réflexe de clignement (réponse R1) qui explore une boucle réflexe trigéminofaciale dont la voie afférente est le nerf sus-orbitaire ; • un électrodiagnostic de stimulation similaire à la technique d’Esslen, qui mesure et compare l’amplitude des réponses évoquées dans quatre muscles représentatifs sur les deux hémifaces. La conjonction de ces trois examens permet d’explorer la totalité du trajet intra- et extracrânien du nerf facial, apportant ainsi des renseignements précieux sur la nature et la gravité de l’atteinte nerveuse ou diagnostiques dans les formes frustres ou atypiques [14,17]. L’électrodiagnostic de stimulation doit impérativement être interprété en fonction de sa date de réalisation par rapport au début d’installation de la PF pour établir un pronostic fiable [12,16]. En effet, à un stade précoce (3 à 4 premiers jours), le nerf facial restant excitable en périphérie, la perte axonale peut apparaître nulle ou modérée, rassurant à tort le clinicien. Cet examen qui reflète une dégénérescence walérienne, survenue 48 à 72 heures auparavant, traduit avec fiabilité la gravité de l’atteinte nerveuse, principalement entre le huitième et le dixième jour d’évolution. Dans cet intervalle de temps, plus la perte axonale sera précoce et intense, plus la dégénérescence nerveuse sera sévère et de mauvais pronostic, traduisant des lésions d’axonotmésis [12,16]. Après le 14e jour, sa fiabilité diminue, car peuvent apparaître des lésions supplémentaires de neurapraxie qui en règle ne génèrent pas de séquelle supplémentaire mais peuvent diminuer l’excitabilité nerveuse. Précocement (avant le 8e jour), la gravité de la PFF sera donc appréciée principalement sur l’intensité du bloc de conduction intrapétreux (absence ou conservation d’une réponse R1 du réflexe de clignement même microvoltée et des réponses évoquées en électrodiagnostic de détection). Si ce bloc ne se lève pas rapidement, on observera une dégénérescence nerveuse importante à l’origine de séquelles spastiques (hypertonie de repos et syncinésies). En pratique, si au dixième jour, le bloc de conduction n’est pas complet et si le nerf facial reste excitable (conservation de réponses évoquées en électrodiagnostic de stimulation sur
les muscles faciaux), la PFF sera de bon pronostic et la récupération complète ou avec des séquelles spastiques mineures sera la règle. En revanche, si le bloc de conduction est complet et l’excitabilité faible ou nulle (perte axonale > 90 %), le pronostic sera plus sombre et un suivi électromyographique (à 3–4 semaines, 3 mois, puis tous les 3 mois) sera justifié. Dans ce cas, le risque évolutif vers un spasme hémifacial est important [17] (> 50 % des cas) et a conduit certaines équipes [17,18] à proposer précocement (avant le 12e jour d’évolution) une décompression chirurgicale du nerf facial (loge du ganglion géniculé et segment labyrinthique) afin de limiter les séquelles spastiques. Les autres indications des explorations électrophysiologiques sont les PF de présentation inhabituelle (forme récidivante ou associée à des signes de localisation tumorale ou neurologique), notamment celles associant signes déficitaires et spastiques où l’électromyographie peut apporter des précisions sur le siège et le mécanisme de l’atteinte nerveuse (origine tumorale, boucle vasculaire dans l’angle pontocérébelleux. . .). 4. Traitement Le traitement médical apparaît justifié car l’évolution naturelle des PFF n’est pas toujours favorable comme le souligne Adour [19] : « The often heard dictum that all patient with Bell’s palsy recover almost completely without treatment is erroneous ». Selon les travaux anciens de Peitersen, réactualisés en 1992 [2], les PFF n’évoluent vers la guérison que dans 70 % des cas et génèrent des séquelles mineures dans 13 % des cas et des séquelles spastiques modérées ou sévères dans 17 % des cas. Ces données ont été confirmées par de nombreux auteurs [19–21] ; l’incidence des séquelles, en l’absence de traitement, variant de 26 [20] à 33 % [21] dont 16 % sont jugées sévères [3]. Toute la problématique du traitement sera donc de réduire la survenue du spasme hémifacial aux conséquences psychologiques parfois très lourdes. 4.1. Corticothérapie Le traitement repose avant tout sur la corticothérapie, dont le but est de réduire l’inflammation nerveuse secondaire au processus immunologique induit par la réactivation locale d’HSV-1 [5,11]. Son efficacité a été rapportée par de nombreux auteurs [12,22–34], mais est restée longtemps un sujet très controversé. En effet, jusqu’à récemment, la majorité des études rapportant une efficacité était méthodologiquement critiquable (absence de randomisation et de groupe témoin). Depuis 1999, trois méta-analyses principales [35–37] ont rapporté des essais prospectifs randomisés de patients traités par corticoïdes par voie orale contre placebo ou « absence de traitement ». Ces métaanalyses étaient basées, selon leurs critères de sélection sur deux à quatre séries [22,24,25,38] et comportaient de 117 à 236 patients. La Cochrane Review [36] n’observait pas de bénéfice des corticoïdes sur la récupération des PFF, mais estimait que les échantillons étaient trop limités pour conclure formellement. En revanche, les conclusions de l’Académie américaine de neurologie [35] ont fait état d’une efficacité « probable », avec
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un gain de 14 % apporté par les stéroïdes. Enfin, Ramsey et al. [37], dans une méta-analyse de PFF complètes, rapportaient une efficacité des glucocorticoïdes avec un bénéfice supplémentaire de 17 %. La controverse semble avoir disparu depuis 2007 [39] grâce à une équipe écossaise qui a publié dans le N Engl J Med une remarquable étude multicentrique incluant 551 patients. Cette étude prospective réalisée en double insu contre placebo a analysé le bénéfice de la prednisone et de l’aciclovir, administrés isolément ou en association chez des patients présentant une PFF évoluant depuis moins de 72 heures. La prednisone était prescrite à la dose de 50 mg par jour et l’aciclovir à la dose de 400 mg cinq fois par jour pendant dix jours. Quatre bras constituaient cette étude : un groupe recevait un double placebo, le deuxième de la prednisone, le troisième de l’aciclovir et le dernier l’association des deux. Le taux de récupération complète (échelle de House et Brackmann) était statistiquement plus élevé à neuf mois avec la corticothérapie (94 % contre 81,6 % dans le groupe en double placebo). L’efficacité des corticoïdes est confortée par une seconde étude prospective, randomisée, en double insu parue en novembre 2008 [40], incluant 829 patients présentant une PFF datant de moins de trois jours. Quatre groupes ont été constitués : le premier recevait de la prednisone (60 mg/j pendant cinq jours, puis une décroissance de 10 mg/j) et du valaciclovir (1000 mg 3 fois par jour pendant 7 jours), le deuxième, un traitement par prednisone et placebo, le troisième, du valaciclovir et un placebo et le dernier, un double placebo. Le délai de récupération était significativement plus court chez les patients ayant rec¸u de la prednisone (p < 0,0001). Ces deux études ne répondent cependant pas à toutes les questions : l’efficacité des stéroïdes pourrait-elle dépendre de la voie d’administration ? L’efficacité est-elle identique chez des patients pris en charge plus tardivement ? La corticothérapie par voie orale a la faveur de plusieurs équipes [22,24–27]. Elle présente plusieurs avantages : facilité de prescription, traitement ambulatoire, coût moins élevé. Toutefois, son efficacité semble dépendre de la précocité de sa mise en route, comme le soulignent Shafshak et al. [25]. Instituée dans les premières 24 heures d’évolution, le taux de récupération complète était de 83 %, alors que dans les jours suivants, le taux chutait rapidement et variait suivant les différentes séries et la sévérité de la paralysie entre 18 et 76 % [25,27,29]. À notre connaissance, aucune méta-analyse ou étude randomisée ne rapporte les résultats de la corticothérapie par voie veineuse contre placebo. À la vue des différentes séries [12,23,28,29,31,32,34], la corticothérapie par voie veineuse, seule ou associée à d’autres traitements (vitaminothérapie, vasodilatateurs, agents antioxydants) comme dans le protocole de Stennert [23], semble apporter un bénéfice supplémentaire ; le pourcentage de récupération variant de 91 à 96 %. Laskawi et al. [31] estiment que cette voie d’administration permettrait de prolonger l’efficacité maximale du traitement jusqu’au septième jour d’évolution. Malgré tout, il n’est pas exclu qu’une partie de ce bénéfice supplémentaire observé soit lié à la dose et non pas à la voie d’administration car la plupart de ces séries utilisaient des doses plus importantes de corticoïdes que par voie orale.
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En pratique, une corticothérapie par voie orale à la dose de 1 mg/kg par jour pendant sept à dix jours apparaît justifiée. Nous conseillons une réévaluation de la fonction faciale 48 à 72 heures après la mise en route du traitement. En cas d’évolution favorable ou au minimum de stagnation du déficit, le traitement peut être poursuivi par voie orale. En cas d’aggravation, de PFF initialement sévères ou en présence de pathologies associées sources de complications potentielles (diabète, hypertension artérielle mal contrôlée), une hospitalisation pour un traitement par voie veineuse (1–2 mg/kg par jour de méthylprednisolone) peut être discutée, en sachant que tous les centres n’adhèrent pas à cette proposition thérapeutique et que certains poursuivent quelle que soit l’évolution, un traitement par voie orale. 4.2. Antiviraux La physiopathologie des PFF pourrait également justifier la prescription de traitements antiviraux. L’aciclovir est un nucléoside acyclique dérivé de la guanosine, présentant une activité virostatique et n’agissant que sur des populations virales en phase de réplication active. Son spectre d’activité se caractérise par une action puissante sur les HSV-1 et -2 et le VZV [34]. Son efficacité est diversement appréciée dans la littérature [12,26,27,33–35,39,41,42]. Les conclusions de deux méta-analyses [35,42] rapportant chacune deux ou trois séries [27,33] n’étaient pas formelles et estimaient que le bénéfice de l’aciclovir était « possible ». Adour et al. en 1996 [27], dans un essai randomisé incluant principalement des PFF incomplètes (80 % des cas) d’évolution récente (moins de 3 jours) rapportaient, en appréciant la récupération par électroneurographie, un bénéfice de l’aciclovir (92 % dans le groupe aciclovir contre 76 % avec la prednisone seule). L’analyse clinique, évaluée à l’aide de l’échelle de House et Brackmann, donnait des résultats concordants : 8 % de séquelles (grades III et IV) dans le groupe associant aciclovir et prednisone contre 24 % dans le groupe prednisone / placebo. L’étude prospective de Sullivan et al. en 2007 [39] ne confirmait pas cette efficacité que l’aciclovir soit administré seul ou en association avec les corticoïdes. Les autres séries [12,26,34] utilisant de l’aciclovir sont critiquables d’un point de vue méthodologique mais décrivent malgré tout d’excellents résultats et soulignent l’importance d’une mise en route précoce du traitement. Cette notion, bien que non validée apparaît logique, compte tenu du fait que la réactivation virale de l’HSV-1 n’interviendrait, d’après Adour et al. [27], qu’au maximum dans les dix premiers jours d’évolution de la PF. Cependant, la durée de la réplication au cours de ces récurrences n’est pas établie formellement et pourrait varier en fonction de plusieurs facteurs, notamment l’immunocompétence du sujet et la virulence de la récurrence. Dans l’avenir, il faudrait pouvoir disposer de méthodes fiables et reproductibles de dépistage du virus en phase de réplication pour sélectionner les patients et apprécier le bénéfice de l’aciclovir dans la récupération des PFF. Tous les auteurs utilisant de l’aciclovir soulignent enfin la nécessité d’utiliser des doses importantes (de l’ordre de 30 mg/kg par jour en perfusion intraveineuse) pour obtenir un passage de la molécule au travers de la barrière hématoméningée, afin d’agir au niveau du ganglion géniculé, siège de
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la résurgence du virus. La biodisponibilité de l’aciclovir par voie orale étant de 20 %, il nous apparaît nécessaire [12], ainsi qu’à Darrouzet et al. [34], pour obtenir des doses efficaces, d’utiliser, soit la voie parentérale, soit la prodrogue de l’aciclovir (valaciclovir) dont la biodisponibilité par voie orale est excellente. Bien que cette nouvelle molécule n’ait pas l’autorisation de mise sur le marché dans cette indication, elle est déjà largement utilisée en pratique. Hato et al. notamment [43] ont rapporté en 2007, les résultats d’une étude prospective, randomisée, en double insu chez 221 patients, comparant l’efficacité du valaciclovir (administré à la dose de 500 mg deux fois par jour pendant 5 jours) associé ou non à la corticothérapie. Le taux de récupération complète à six mois apparaissait statistiquement supérieur dans le groupe valacyclovir (96,5 % contre 89,7 % avec la prednisolone seule). Ces résultats ne sont pas confirmés par l’équipe suédoise en 2008 [40], qui ne rapporte pas de gain sur la récupération ni de diminution de la durée d’évolution de la PFF avec un traitement de valaciclovir à la dose de 3000 mg/j. À la vue de ces résultats contradictoires, il apparaît difficile en pratique de conseiller un protocole thérapeutique précis ; l’utilisation des antiviraux restant actuellement un choix d’équipe. Pour notre part, nous utilisons soit l’aciclovir (à la dose de 30 mg/kg par jour pendant 7 jours) en perfusion lorsque la PFF est sévère ou le valaciclovir (à la dose 1000 mg trois fois par jour pendant 7 jours) pour les patients traités par voie orale. Globalement, le bénéfice du traitement antiviral apparaît malgré tout modéré et une étude coût–efficacité devrait limiter son indication aux cas sévères, dépistés par l’électromyographie. 4.3. Autres traitements Certains auteurs [23,28,29,31,32,34] utilisent des vasodilatateurs, des agents antioxydants ou une vitaminothérapie associés aux corticoïdes et à l’aciclovir. Les données actuelles de la littérature ne permettent pas de conclure à une quelconque efficacité de ces traitements adjuvants. En revanche, un traitement de protection oculaire doit être systématiquement prescrit (larmes artificielles, pommade ophtalmique à la vitamine A, occlusion palpébrale nocturne) pour limiter le risque de séquelles cornéennes. Malgré un protocole thérapeutique « agressif », un faible pourcentage de PFF graves n’évolue pas favorablement. Pour ces cas graves, les résultats de l’étude de Gantz et al. [17], confirmés récemment par Yanagihara et al. [18], sont troublants et reposent la question de l’utilité de la chirurgie décompressive précoce du nerf facial au niveau de sa première portion intrapétreuse et du ganglion géniculé ; cette attitude réduisant, d’après ces auteurs, le pourcentage de séquelles (grades III et IV de l’échelle de House et Brackmann) de 58 à 9 %. Le site de décompression semble se justifier par des études histologiques [8,11], qui retrouvent lors d’analyses autopsiques ou expérimentales des lésions à type d’œdème, d’infiltrats inflammatoires ou de dégénérescence vacuolaire prédominantes au niveau du ganglion géniculé et du segment labyrinthique. Enfin, la rééducation [44] apparaît indispensable pour les formes graves, afin de limiter les séquelles spastiques (environ
5 à 10 % des cas malgré un traitement médical bien conduit). Elle repose à la phase initiale sur un travail de symétrisation du visage pour éviter l’hyperactivité fréquemment observée du côté sain. Dès les premiers signes de réinnervation, le travail sera centré sur la dissociation des mouvements faciaux et sur le contrôle de la puissance musculaire afin de limiter la survenue et l’amplitude des syncinésies. Malgré une rééducation bien menée, des séquelles spastiques (hypertonie de repos) sont souvent observées. Elles relèvent d’une prise en charge spécialisée par des injections de toxine botulique. En conclusion, la PFF est une pathologie fréquente, angoissante pour le patient et fonctionnellement dangereuse pour la cornée. Son diagnostic en est aisé, sous réserve d’une bonne connaissance anatomofonctionnelle du nerf facial et d’un examen clinique rigoureux. Le recours aux explorations complémentaires ne se justifiera que dans les formes atypiques ou sévères. Son traitement repose principalement sur la corticothérapie qui doit être instaurée le plus précocement possible afin de limiter le risque évolutif vers un spasme hémifacial. Références [1] May M. Anatomy for the clinician. In: May M, Schaitkin BM, editors. The facial nerve. New York: Thieme; 2000. p. 19–56. [2] Peitersen I. Natural history of Bell’s Palsy. Acta Otolaryngol 1992;492:122–4 (Suppl.). [3] Santos-Lasaosa S, Pascual-Millan LF, Tejero-Juste C, Morales-Asin F. Peripheral facial paralysis: etiology, diagnosis and treatment. Rev Neurol 2000;30:1048–53. [4] Mc Cormick DP. Herpes-simplex virus as a cause of Bell’s palsy. Lancet 1972;1:937–9. [5] Schulz P, Arbusow V, Strupp M, Dieterich M, Rauch E, Brandt T. Highly variable distribution of HSV-1 specific DNA in human geniculate, vestibular and spiral ganglia. Neurosci Lett 1998;252:139–42. [6] Murakami S, Mizobuchi M, Vakashiro Y, Doi T, Hato N, Yanagihara N. Bell’s palsy and Herpes simplex virus: identification of viral DNA in endoneurial fluid and muscle. Ann Intern Med 1996;124:27–30. [7] Hill TJ, Field HJ, Blyth WA. Acute and recurrent infection with herpes simplex virus in the mouse: a model for studying latency and recurrent disease. J Gen Virol 1975;28:341–53. [8] Sugita T, Murakami S, Yanagihara N, Fujiwara Y, Hirata Y, Kurata T. Facial nerve paralysis induced by herpes simplex virus in mice: an animal model of acute and transient facial paralysis. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104:574–81. [9] Furuta Y, Fukuda S, Chida E, Takasu T, Ohtani F, Inuyama Y, et al. Reactivation of Herpes simplex virus type 1 in patients with Bell’s palsy. J Med Virol 1998;54:162–6. [10] Abiko Y, Ikeda M, Hondo R. Secretion and dynamics of Herpes simplex virus in tears and saliva of patients with Bell’s palsy. Otol Neurotol 2002;23:779–83. [11] Liston SL, Kleid MS. Histopathology of Bell’s palsy. Laryngoscope 1989;99:23–6. [12] Lejeune D, Bernat I, Vitte E, Lamas G, Willer JC, Soudant J, et al. Treatment of Bell’s palsy with acyclovir and methylprednisolone. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2002;119:209–15. [13] Charachon R, Bébéar JP, Sterkers O, Magnan J, Soudant J, AndrieuGuitrancourt J, et al., editors. La paralysie faciale – le spasme hémifacial. Paris: L’Européenne d’éditions; 1997. [14] House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:146–7. [15] Maisonobe T, Tankéré F, Lamas G, Soudant J, Bouche P, Willer JC, et al. Reflexes elicited from cutaneous and mucosal trigeminal afferents in normal human subjects. Brain Res 1998;810:220–8.
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