Pathologie lymphatique thoracique primitive de l’adulte

Revue de Pneumologie clinique (2012) 68, 152—160

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www.sciencedirect.com

MISE AU POINT

Pathologie lymphatique thoracique primitive de l’adulte Primitive thoracic lymphatic disease in adults P. Mordant , F. Le Pimpec-Barthes , M. Riquet ∗ Service de chirurgie thoracique, université Paris-5, hôpital européen Georges-Pompidou, Assistance publique—Hôpitaux de Paris, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France Disponible sur Internet le 16 mars 2012

MOTS CLÉS Lymphangiome ; Lymphangiectasie ; Lymphangiomatose ; Syndrome de dysplasie lymphatique

KEYWORDS Lymphangioma; Lymphangiectasis; Lymphangiomaotis; Lymphatic dysplasia syndrome

Résumé Les pathologies primitives des lymphatiques thoraciques sont rares et demeurent trop souvent mal connues. La classification actuelle distingue les lymphangiomes (tumeur solitaire) des lymphangiectasies (dilatation), lymphangiomatoses (prolifération), et syndromes de dysplasie lymphatique (dysplasie). Les patients atteints de pathologie primitive des lymphatiques thoraciques bénéficient de progrès nosologiques et radiologiques, qui pourraient modifier la prise en charge de ces pathologies rares. © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Summary Primary thoracic lymphatic diseases are both infrequent and probably under diagnosed. Current classification distinguishes lymphangioma (solitary tumor), lymphangiectasies (dilatation), lymphangiomatosis (proliferation) and lymphatic dysplasia syndrome (dysplasia). Classifications’ efforts and radiologic progress may lead to an improvement in the management of these patients. © 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction Les lymphatiques thoraciques sont concernés par de nombreuses pathologies, allant de l’extension des cancers bronchopulmonaires au développement d’hémopathies lymphoïdes ou à la réponse aux infections locorégionales. Les pathologies ∗

Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Riquet).

0761-8417/$ — see front matter © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.pneumo.2012.01.013

Pathologie lymphatique thoracique primitive de l’adulte primitives des lymphatiques thoraciques sont beaucoup plus rares, et demeurent trop souvent mal connues. Après un bref rappel anatomique et physiologique, nous préciserons la classification retenue dans cet article, puis reviendrons plus en détails sur les lymphangiomes, lymphangiectasies, lymphangiomatoses, et syndromes de dysplasie lymphatique. Enfin, les moules bronchiques et la bronchite plastique, qui pourraient être secondaires à une pathologie lymphatique, seront abordés.

Anatomie Le poumon est le siège d’un réseau dense et étendu de vaisseaux lymphatiques situés dans le tissu conjonctif lâche sous-pleural, dans le tissu conjonctif des septa interlobulaires, et dans les gaines vasculaires péribronchiques [1]. Ce réseau est également le siège de ganglions lymphatiques parenchymateux, hilaires et médiastinaux. Les ganglions lymphatiques intra-parenchymateux sont situés sous la plèvre viscérale, mais leur présence est inconstante. Quand ils sont présents, ces ganglions sont le plus souvent isolés, mesurent moins de 1 cm, et présentent un aspect anthracosique. Ces ganglions sous-pleuraux peuvent être pris à tort pour un nodule pulmonaire isolé [2] ou une localisation secondaire d’un cancer bronchopulmonaire [3] ou extra-thoracique [4]. Des ganglions sont également situés au niveau segmentaire, le plus souvent au niveau des bifurcations bronchiques ou artérielles, depuis le sixième niveau de division jusqu’à l’origine des bronches segmentaires. Les relais ganglionnaires suivant sont situés au niveau lobaire, le plus souvent sur les bifurcations bronchiques. Un collecteur lymphatique est situé au niveau du tronc intermédiaire à droite, et de l’origine de la bronche lobaire inférieure gauche, dans la scissure, à gauche [5,6]. Enfin, les relais hilaires sont situés le long de la bronche souche, de l’artère ou des veines pulmonaires, au sein du repli pleural [7]. D’une fac ¸on générale, les ganglions situés après le quatrième niveau de divisions bronchiques sont dits « intraparenchymateux », et représenteraient près de 50 % des nodules de petite taille retrouvés sur des scanners thoraciques [2]. Les ganglions médiastinaux sont divisés en trois chaînes supérieures droites (latéro-trachéale droite, trachéo-œsophagienne droite, phrénique droite), trois chaînes supérieures gauches (pré-aorto-carotidienne, trachéo-œsophagienne gauche, phrénique gauche) et trois chaînes inférieures de chaque côté (inter-trachéobronchique ou sous-carénaire, du ligament triangulaire, et juxta-œsophagienne). Malgré des progrès récents, la nomenclature de ces différentes chaînes n’est toujours pas consensuelle [8—12].

Histologie Si les ganglions lymphatiques ne posent pas de problème d’identification macro- ou microscopique, les vaisseaux lymphatiques sont plus difficiles à observer et à discerner des réseaux artériels et veineux pulmonaires. La description histologique des vaisseaux lymphatiques a récemment

153 bénéficié des progrès important de l’immunohistochimie, avec le développement successif des anticorps anti-CD34, spécifiques des réseaux artériels et veineux, et des anticorps anti-podoplanine, spécifiques des vaisseaux lymphatiques [13]. Ces progrès en immunohistochimie ont permis de mieux étudier les vaisseaux lymphatiques de petite taille. Des travaux récents ont montré que l’origine des capillaires lymphatiques se fait sous forme de tubes borgnes et de saccules au niveau des septa inter-alvéolaires [13], et non au niveau des bronchioles terminales et respiratoires comme longtemps évoqué [14]. Les capillaires lymphatiques intraparenchymateux sont organisés en plexus à l’intérieur des gaines de tissu conjonctif qui entourent les voies aériennes et les vaisseaux sanguins. Ces vaisseaux lymphatiques se drainent vers des canaux lymphatiques de plus gros diamètre et à la paroi plus épaisse, qui suivent les voies aériennes et les vaisseaux vers le hile pulmonaire. Ces canaux présentent des valvules coniques à une seule cusp, qui assurent au flux lymphatique une direction centripète vers la région hilaire [1]. Les vaisseaux lymphatiques drainent également les lobules périphériques du poumon par l’intermédiaire de canaux lymphatiques cheminant par les septa interlobulaires le long des veines pulmonaires. Ce réseau sous-pleural draine préférentiellement la lymphe des septa interlobulaires vers le hile pulmonaire, mais l’existence de connections directes avec

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Lymphangiome o Capillaire o Caverneux o Kystique

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Lymphangiectasies o Primitive = congénitale o Secondaire

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Lymphangiomatose o Mono-organe (lymphangiomatose pulmonaire disséminée) o Multi-organe

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Syndromes de dysplasies lymphatiques o Lymphœdème primitif Congenita Precox Tarda o Épanchements idiopathiques Pleural Péricardique Péritonéal o Syndrome des ongles jaunes o Chylothorax primitif idiopathique

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Lésions lymphatiques (épanchements chyleux secondaires et lymphœdème)

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Lymphangiome acquis

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Lymphangiosarcome

-

Pathologies lymphatiques associées à d’autres anomalies tissulaires o Lymphangioléiomyomatose o Hémangiolymphangiome o Lymphangiolipome

Figure 1. Classification des maladies lymphatiques pulmonaires, d’après [18].

154 Tableau 1

P. Mordant et al. Comparaison des quatre grands types de pathologies lymphatiques thoraciques primitives (d’après [18]). Lymphangiome

Âge Sexe Histoire naturelle

< 2 ans H=F Croissance progressive. Absence de résolution spontanée Manifestations thoraciques Tumeur médiastinale ou intrapulmonaire. Chylothorax, chylopéricarde

Anatomopathologie

Traitement

Prolifération bénigne des lymphatiques bordés d’endothélium, kystes Résection chirurgicale

Lymphangiectasies

Lymphangiomatose

Syndrome de dysplasie lymphatique

Enfance H>F ?

< 20 ans H=F Mauvais pronostic si atteinte pulmonaire ou abdominale. Bon pronostic si atteinte osseuse Lymphangiomes médiastinaux, pulmonaires, pariétaux. Chylothorax, chylopéricarde Prolifération des lymphatiques

> 20 ans F>H Pronostic corrélé à la sévérité des infections pulmonaires et DDB associées

Régime, drainage pleural, sclérothérapie

Régime, drainage pleural, symphyse chirurgicale ± ligature du canal thoracique

Dilatation des vaisseaux lymphatiques thoraciques sur obstruction Dilatation des lymphatiques

Régime, ± ligature du canal thoracique

les ganglions médiastinaux a été établie par de nombreux travaux [15,16].

Pathologie La pathologie lymphatique thoracique primitive souffre souvent d’une terminologie peu connue et pas toujours précise. Nous utiliserons dans cet article la classification d’Hilliard et al. [17] modifiée par Faul et al. [18] (Fig. 1), en insistant sur les pathologies les plus courantes, lymphangiomes, lymphangiectasies, lymphangiomatoses, et syndromes de dysplasie lymphatique (Tableau 1). Les pathologies lymphatiques secondaires (épanchements chyleux secondaires et lymphœdème) et les pathologies lymphatiques associées à d’autres anomalies tissulaires (lymphangioléiomyomatose) ne seront pas abordées ici.

Lymphangiomes Définition Les lymphangiomes sont des malformations localisées, parfois multiples, des vaisseaux lymphatiques dans lesquelles la lymphe s’accumule jusqu’à former une masse kystique. Cette cavité lymphatique communique avec le système lymphatique normal.

Embryologie Les lymphangiomes sont probablement des reliquats embryonnaires de tissu lymphatique n’ayant pu se connecter

Chylothorax, Chylopéricarde, dilatation des bronches

Pleurésie chronique, fibrose, dilatation des lymphatiques

à des vaisseaux efférents, ou des portions de sacs lymphatiques primitifs séquestrés au cours du développement. La plupart des lymphangiomes sont diagnostiqués au cours des deux premières années de vie, aux localisations des sacs lymphatiques embryonnaires. Plus rarement, des lymphangiomes secondaires peuvent se développer chez l’adulte en amont d’une obstruction lymphatique d’origine pathologique (tumeur, infection chronique) ou iatrogène (radiothérapie, chirurgie).

Anatomopathologie Les lymphangiomes peuvent être considérés comme de vraies tumeurs, des hamartomes ou des malformations et sont classés en trois catégories selon la taille des vaisseaux lymphatiques concernés : • lymphangiomes capillaires constitués de petits vaisseaux lymphatiques, se présentant comme des lésions bien limitées et de petite taille ; • lymphangiomes caverneux à lumière dilatée avec des vaisseaux communicants, à paroi fine associée à un stroma, se présentant comme une tuméfaction infiltrant les structures adjacentes ; • lymphangiomes kystiques avec des cavités larges, confluentes, multi-lobulées, limitées par un endothélium avec une composante conjonctive significative formant une capsule fibreuse. Les lymphangiomes kystiques peuvent également présenter un contingent caverneux [18]. Les espaces kystiques contiennent un liquide lymphatique riche en protéines mais ne contenant pas d’érythrocytes. Les cellules bordant ces espaces sont

Pathologie lymphatique thoracique primitive de l’adulte régulières, ne présentent pas d’atypies cellulaires, marquées par l’anticorps anti-podoplanine et peuvent être associées à des agrégats lymphoïdes bénins. Cependant, la manipulation chirurgicale de la pièce entraîne parfois des hémorragies intrakystiques, qu’il faut distinguer d’un hémangiome ou d’un sarcome de Kaposi [18].

Présentation clinique Chez l’enfant, les lymphangiomes sont surtout cervicaux, cervicothoraciques, ou thoracobrachiaux, et présentent volontiers un contingent tissulaire. Chez l’adulte, les lymphangiomes sont le plus souvent d’origine acquise, de forme kystique, de topographie médiastinale moyenne ou postérieure (moins de 2 % des lymphangiomes kystiques, moins de 5 % des tumeurs médiastinales) [19]. Tous les territoires des chaînes ganglionnaires lymphatiques cervicothoraciques peuvent être concernés, y compris le canal thoracique. Les lymphangiomes sont alors difficiles à différencier des kystes du canal thoracique [20]. Des lymphangiomes péricardiques ou cardiaques ont été rapportés [21,22]. De même, de rares formes de lymphangiomes intrapulmonaires ont été décrites. Dans la plupart des cas, ces nodules pulmonaires isolés sont de découverte fortuite, ne permettent pas d’obtenir un diagnostic préopératoire fiable, et bénéficient donc d’une résection atypique diagnostique et thérapeutique, sans récidive décrite [23,24]. Le lymphangiome médiastinal de l’adulte est le plus souvent asymptomatique. Dans une série multicentrique de 37 cas, 59 % des patients étaient asymptomatiques, 30 % avaient eu une symptomatologie révélatrice (masse palpable, dysphagie, dyspnée d’effort, chylothorax) et 11 % une symptomatologie d’emprunt [25]. D’autres manifestations cliniques, comme des douleurs thoraciques, syndrome infectieux, ou chylopéritoine, ont été rapportées [26].

Diagnostic Le scanner thoracique sans, puis avec injection de produit de contraste retrouve le plus souvent une collection liquidienne d’allure polylobée, sans calcification, et sans rehaussement après injection de produit de contraste (Fig. 2). Plus

155 rarement, un rehaussement après injection peut faire évoquer des formes mixtes d’hémangiolymphangiomes. L’imagerie par résonnance magnétique confirme la nature kystique de la masse (hyposignal en séquence T1 ; hypersignal en séquence T2), éventuellement associée à des cloisons intrakystiques. Une imagerie du canal thoracique est recommandée par certains auteurs en cas de lésion siégeant à proximité du canal thoracique [27]. Cet examen peut être une lymphographie classique, éventuellement couplée à des coupes scanographiques au cours d’un lymphangio-TDM, ou une imagerie par résonance magnétique (lymphangio-IRM), technique prometteuse qui permet de s’affranchir de l’injection pédieuse de produit de contraste [28]. Il peut alors être observé une ectasie ou une duplication du canal thoracique qu’il est important d’identifier pour la suite de la prise en charge. Le diagnostic de lymphangiome est évoqué en présence d’une formation kystique siégeant dans un territoire classique de chaine lymphatique médiastinale.

Prise en charge Le diagnostic radiologique de lymphangiome kystique est difficile, et impose un contrôle histologique afin de ne pas négliger une pathologie kystique d’origine néoplasique ou infectieuse. De plus, l’évolution des lymphangiomes kystiques peut être marquée par des surinfections, poussées inflammatoires ou hémorragies intrakystiques, parfois sources de compression médiastinale. Seule l’exérèse chirurgicale permet de faire le diagnostic formel et d’apporter un traitement curateur à cette malformation évolutive. L’indication chirurgicale est donc classiquement retenue dès la découverte d’un lymphangiome kystique, même asymptomatique [26]. Il s’agit le plus souvent d’une chirurgie peu difficile, dont le risque principal est la récidive liée à une résection incomplète. La voie d’abord dépend du siège exact de la lésion : médiastinoscopie, thoracotomie, thoracotomie vidéo assistée, vidéothoracoscopie [20] et plus récemment chirurgie robot-assistée [29] ont été rapportées. La résection chirurgicale est complète et la morbidité nulle dans la plupart des cas [26].

Lymphangiectasie pulmonaire Définition

Figure 2. [26].

Lymphangiome kystique de la loge de Baréty, d’après

Les lymphangiectasies pulmonaires correspondent à une dilatation sans prolifération des vaisseaux lymphatiques de la plèvre et des septa interlobulaires. Cette dilatation peut être primitive (congénitale) ou secondaire (acquise). Les lymphangiectasies pulmonaires congénitales sont le plus souvent généralisées et incompatibles avec la vie. Les rares formes à révélation tardive s’associent à un syndrome de Noonan [30] (Fig. 3) ou à une obstruction chronique et partielle des veines pulmonaires [31], mais ces situations exceptionnelles ne seront pas étudiées ici. Plus fréquentes, les lymphangiectasies pulmonaires acquises sont secondaires à une obstruction lymphatique (infection, traumatisme, chirurgie, radiothérapie), une incontinence

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P. Mordant et al.

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Maladie génétique

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Altération de la voie de signalisation RAS/MAPKinase

-

Transmission autosomique dominante (mutation de novo le plus souvent, retrouvée chez 30 à 50% des patients seulement)

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Diagnostic clinique o Visage caractéristique o Petite taille

reste la lymphographie, désormais couplée à des coupes de scanner au cours d’une lymphangio-TDM. La lymphographie et la lymphangio-TDM retrouve une dilatation des vaisseaux lymphatiques intra-thoraciques, associée à des lésions obstructives focales et à une riche collatéralité rétropéritonéale, médiastinale, cervicale et pariétale. De plus, des fuites lymphatiques sont visibles en cas d’épanchement associé (chylothorax, chylopéricarde). Enfin, ces examens précisent au mieux l’anatomie lymphatique thoracique, et notamment l’anatomie du canal thoracique, et permet de planifier la prise en charge.

o Déformation thoracique o Cardiopathie congénitale (sténose valvulaire pulmonaire surtout) o Autres : retard mental modéré, retard pubertaire, troubles de la coagulation...

Figure 3.

Syndrome de Noonan, d’après [30].

valvulaire lymphatique, ou une pathologie cardiaque (rétrécissement mitral surtout).

Anatomopathologie Macroscopiquement, les lymphangiectasies pulmonaires acquises se caractérisent par une congestion et une perte de compliance pulmonaire. Les lymphatiques cheminant sous la plèvre viscérale sont dilatés et suintent de la lymphe en cas de section. Des dilatations kystiques peuvent parfois être visibles macroscopiquement le long des trajets lymphatiques. Microscopiquement, les septa interlobulaires sont épaissis et proéminents. Les espaces lymphatiques, visualisés grâce aux anticorps anti-podoplanine, sont dilatés et parfois kystiques. De faibles quantités de collagène et de fibres musculaires lisses peuvent être identifiées dans la paroi des vaisseaux lymphatiques [18].

Prise en charge En cas de doute diagnostique, la biopsie pulmonaire par vidéo-thoracoscopie ou thoracotomie vidéo-assistée permet de porter un diagnostic de certitude. Le traitement conservateur inclus l’évacuation des épanchements éventuels, la prise en charge de la maladie causale et l’introduction d’un régime pauvre en cholestérol et riche en triglycérides à chaines moyennes. En cas d’échec de ce traitement, une ligature chirurgicale du canal thoracique doit être discutée. La ligature du canal thoracique est au mieux indiquée quand les lymphangiectasies sont directement alimentée par le canal thoracique lui-même. Elle n’est pas logique quand le canal thoracique est déjà bloqué par une malformation ou une formation tumorale à son origine. La ligature du canal thoracique est effectuée à son l’entrée dans le thorax, par voie thoracique droite le plus souvent [37], thoracique gauche en cas de canal gauche [38], ou abdominale [39,40]. Les abords par thoracotomie [41], chirurgie vidéo-assistée [42], ou chirurgie robot assistée [43] ont été décrits avec succès. Enfin, en cas de lymphangiectasies limitées à un lobe et compliquées de chyloptysies, une résection anatomique du territoire atteint par une lobectomie associée à une interruption des voies de drainage lymphatique par un curage médiastinal peut être envisagée.

Présentation clinique Les lymphangiectasies pulmonaires acquises peuvent être localisées ou généralisées. Les formes localisées sont les plus fréquentes, et proviennent d’une obstruction des vaisseaux lymphatiques d’un territoire donné, avec une prédominance pour le lobe inférieur droit. Les formes généralisées sont très rares, et secondaires à une incontinence du système lymphatique [32]. Dans les deux cas, ces lymphangiectasies peuvent entraîner une dyspnée aiguë [18], des chyloptysies [33], un chylothorax [34], un chylopéricarde [35] ou des symptômes en rapport avec la maladie causale [36].

Diagnostic Au scanner thoracique sans, puis avec injection, les lymphangiectasies secondaires se présentent comme un syndrome interstitiel uni- ou bilatéral, prédominant volontiers aux bases, et concernant le plus souvent le lobe inférieur droit. L’imagerie par résonnance magnétique peut permettre de retrouver des lésions kystiques de petit diamètre le long des vaisseaux lymphatiques, mais l’examen de référence

Lymphangiomatose Définition La lymphangiomatose est une maladie rare caractérisée par la présence de multiples lymphangiomes. Cette pathologie est associée à d’autres anomalies lymphatiques, et se distingue des autres pathologies lymphatiques pulmonaires par son caractère prolifératif et multifocal. Dans 25 % des cas, la lymphangiomatose ne concerne qu’un organe. En cas d’atteinte exclusivement pulmonaire, on parle de lymphangiomatose pulmonaire disséminée, dont moins de 50 cas ont été rapportés dans la littérature [31]. Dans 75 % des cas, plusieurs organes sont concernés, et on parle de lymphangiomatose multiorgane. Cette pathologie prédomine dans l’enfance, et touche l’os dans 75 % des cas [44], réalisant au maximum la maladie de Gorham [45] (Fig. 4).

Embryologie L’origine embryologique de la lymphangiomatose se rapproche de celle des lymphangiomes solitaires, avec une

Pathologie lymphatique thoracique primitive de l’adulte

- Aussi appelée « ostéolyse essentielle massive » - Étiopathogénie inconnue, absence de contexte familial - Atteinte osseuse au premier plan: destruction osseuse par une prolifération lymphatique, prédominant aux ceintures, évoluant vers une cicatrice fibreuse - Atteinte thoracique souvent secondaire : lymphangiomatose - Traitement symptomatique - Pronostic sombre

Figure 4.

Maladie de Gorham, d’après [45].

atteinte identique mais plus tardive dans la vie embryonnaire [18].

Anatomopathologie De même, la lésion histologique primitive de la lymphangiomatose est identique à celle des lymphangiomes solitaires, mais son étendue et son organisation est différente. Par définition, la lymphangiomatose pulmonaire disséminée atteint les deux poumons, mais ne présente pas d’atteinte lymphatique extrapulmonaire. En microscopie, on retrouve une prolifération de canaux lymphatiques, anastomosés entre eux dans un réseau complexe, mais placés le long des connections lymphatiques pulmonaires et médiastinales normales. L’endothélium est entouré de dépôts de collagène, et le parenchyme pulmonaire adjacent est respecté. Des épanchements pleuraux sont fréquents [31].

Présentation clinique La lymphangiomatose est le plus souvent diagnostiquée chez l’adolescent et l’adulte jeune, mais peut toucher des patients de 0 à 80 ans. L’atteinte prédomine au niveau cervical, thoracique et osseux. Un ou plusieurs lymphangiomes peuvent être retrouvés dans le médiastin, la plèvre, ou la paroi thoracique. Les modalités d’entrée dans la maladie sont nombreuses : chylothorax, chylopéricarde, ascite chyleuse, chyloptysies, hémoptysies, entéropathie exsudative. . . Certains patients atteints de lymphangiomatose ont également été étiquetés asthmatiques à tort devant une symptomatologie sifflante du sujet jeune [18]. Un cas d’expectoration de moules bronchiques a été décrit [46].

Diagnostic Le scanner thoracique retrouve un syndrome interstitiel diffus avec épaississement sous-pleural des septa interlobulaires et des espaces péri-broncho-vasculaires, une infiltration de la graisse médiastinale par des vaisseaux lymphatiques dilatés, et de possibles épanchements séreux. Les explorations fonctionnelles respiratoires retrouvent un syndrome restrictif isolé, ou associé à un syndrome obstructif. L’hypoxémie est possible mais tardive dans l’évolution de la maladie. Le principal diagnostic différentiel étant la lymphangioléiomyomatose, la lymphographie est rarement nécessaire dans ce contexte. En revanche, une biopsie pulmonaire ou osseuse peut être nécessaire à l’obtention du diagnostic.

157

Prise en charge Aucun traitement étiologique n’a montré son efficacité dans la prise en charge de la lymphangiomatose. Un patient a pu bénéficier d’une transplantation bi-pulmonaire avec une survie prolongée et un bon résultat fonctionnel malgré une atteinte squelettique sévère [47]. Des résections chirurgicales ont été tentées en cas de forme limitée, avec des résultats décevants, à la fois en termes de difficulté opératoire et de récidive précoce. Actuellement, la prise en charge des patients atteints de lymphangiomatose est donc palliative, et se limite à l’évacuation des épanchements séreux, à la réalisation d’une pleurodèse, et éventuellement à la ligature du canal thoracique. Des techniques de sclérothérapie percutanée, de radiothérapie localisée et des essais d’immunothérapie ont également permis un bon contrôle symptomatique [18]. Au stade de l’insuffisance respiratoire chronique, une oxygénothérapie de longue durée peut être bénéfique [31].

Syndromes de dysplasies lymphatiques Définition Les syndromes de dysplasies lymphatiques constituent un groupe hétérogène de pathologies lymphatiques rares liées à un défaut de développement lymphatique. Ces syndromes comprennent les lymphœdèmes primitifs (congenita, precox et tarda), les épanchements idiopathiques (pleural, péricardique et péritonéal), le syndrome des ongles jaunes et le chylothorax congénital. Seuls les deux derniers présentent des spécificités qui seront exposées ici.

Syndrome des ongles jaunes Le syndrome des ongles jaunes a été décrit en 1964 à propos d’une série de 13 patients présentant un lymphœdème idiopathique et des ongles jaunes et dystrophiques [48]. La présence d’épanchements pleuraux chyleux idiopathiques a ensuite été associée, complétant la triade de ce syndrome [49]. La physiopathologie de ce syndrome reste inconnue, mais une anomalie du drainage lymphatique est probablement en cause. Histologiquement, les prélèvements unguéaux retrouvent une fibrose dense associée à des vaisseaux ectasiques. Les biopsies pleurales objectivent un infiltrat lymphocytaire associé à une fibrose modérée et à des dilatations lymphatiques [18]. Le syndrome des ongles jaunes touche l’adulte de 40 à 50 ans, avec une légère prépondérance féminine. La triade complète associant ongles jaunes, lymphœdème, et chylothorax idiopathique est retrouvée chez seulement 20 % des patients, et seuls deux des trois symptômes sont nécessaires au diagnostic. Les voies aériennes sont également souvent atteintes, et l’association d’épanchements pleuraux bilatéraux, de dilatations des bronches, et de rhinosinusite, peut conduire à une dyspnée et à une toux productive. Le diagnostic de syndrome des ongles jaunes est clinique. La ponction pleurale retrouve un liquide chyleux. La biopsie unguéale n’est pas systématique. La lymphographie (classique, scannographique, ou par résonnance magnétique

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P. Mordant et al.

nucléaire) permet d’étudier le réseau lymphatique afin de planifier la prise en charge thérapeutique. Le traitement associe un régime pauvre en cholestérol et riche en triglycérides à chaine moyenne, un drainage non aspiratif des épanchements pleuraux et la prévention des troubles hydroélectrolytiques, nutritionnels et infectieux liés à la fuite chyleuse. En cas d’épanchements symptomatiques résistants au traitement médical, la symphyse pleurale chirurgicale est nécessaire [18]. En dernier recours, la pose d’un shunt pleuro-péritonéal [50] ou pleuro-veineux [51] a été réalisée avec succès.

Plusieurs classifications ont été proposées, selon la composition des expectorations et la pathologie sous-jacente (allergique, asthmatique, infectieuse, cardiaque congénitale, drépanocytose. . .) qui comportent souvent, soit une part d’inflammation chronique, soit une dysfonction du drainage lymphatique. Des pathologies lymphatiques primitives, lymphangiomatose [46] et lymphangiectasies [52] ont également été incriminées. Enfin, certaines bronchites plastiques sont dites idiopathiques [53].

Chylothorax primitif idiopathique

La bronchite plastique se présente comme une toux chronique productive ou une dyspnée d’aggravation progressive. L’évolution se fait vers l’expectoration de moules bronchiques blanchâtres, reproduisant l’arborescence bronchique, et pouvant mesurer jusqu’à 10 cm de long. L’expectoration est décrite comme une expérience traumatisante par le patient, qui peut parfois prendre le moule pour des résidus alimentaires. En l’absence d’évacuation du moule bronchique, une détresse respiratoire par oblitération complète de l’arbre bronchique est possible [53].

Le chylothorax primitif idiopathique est lié à un reflux de chyle depuis un canal thoracique et des vaisseaux lymphatiques collatéraux incontinents. Ce reflux entraîne la dilatation puis la rupture intra-pleurale de vaisseaux lymphatiques. Le chylothorax primitif constitue entre 10 et 20 % des chylothorax [38]. L’installation d’un chylothorax primitif est progressive, conduisant à un tableau de dyspnée isolée, s’aggravant sur plusieurs jours. L’examen clinique et la radiographie thoracique retrouvent un épanchement pleural. La ponction pleurale ramène classiquement un liquide lactescent, exsudatif, riche en graisses, contenant des chylomicrons et des triglycérides, et ne contenant aucun germe. Un chylothorax est dit primitif quand aucune autre étiologie (néoplasie, infection, inflammation, traumatisme) n’est retrouvée [18]. La prise en charge initiale d’un chylothorax nécessite son évacuation, éventuellement suivie d’un drainage non aspiratif, la prescription d’un régime hypercalorique, pauvre en cholestérol mais riche en triglycérides à chaine moyenne, la prévention des pertes hydroélectrolytiques et protéiques, et une surveillance stricte. La lymphographie, le lymphangio-TDM, ou la lymphangio-IRM permettent d’analyser l’anatomie du canal thoracique et de ses collatérales, et de planifier la suite de la prise en charge [38]. En cas de chylothorax persistant, résistant au traitement médical, sur un canal thoracique perméable et incontinent, une ligature chirurgicale du canal thoracique doit être réalisée.

Présentation clinique

Diagnostic

Moules bronchiques et bronchite plastique

À l’examen, des sibilants sont perc ¸us à l’auscultation. En cas d’obstruction subtotale d’une bronche, un bruit de drapeau est classiquement rapporté. En cas d’obstruction totale d’un territoire bronchique, on retrouve une abolition du murmure vésiculaire et une matité [53]. La radiographie thoracique retrouve des atélectasies dans les territoires concernés. Le scanner confirme l’existence d’impactions bronchiques et d’atélectasies. Cependant, l’histoire clinique et des aspects scanographiques de verre dépoli ont pu en imposer pour la phase précoce d’une fibrose pulmonaire, entraînant un traitement inadapté [54]. Le diagnostic formel est fait à la fibroscopie bronchique, qui objective l’existence de moules bronchiques, précise leur topographie, et permet leur évacuation. L’examen anatomopathologique de ces pièces retrouve des proportions variables de fibrine, mucine et matériel cellulaire. Les biopsies bronchiques retrouve une hyperplasie aspécifique. La biopsie pulmonaire, rarement pratiquée, retrouve une hyperplasie des cellules mucineuses [53].

Définition

Prise en charge

Les moules bronchiques (en anglais : bronchial cast) sont formés d’une substance élastique faite de mucosités épaisses et cohérentes, moulée sur les voies aériennes, expectorée au cours d’une effort de toux, ou évacuée au cours d’une fibroscopie bronchique. La physiopathologie de ce symptôme demeure mal comprise, justifiant le rattachement à une maladie spécifique, la bronchite plastique. Cependant, plusieurs indices plaident pour une origine ou une participation lymphatique à cette pathologie.

Le traitement débute par l’évacuation des moules bronchiques en fibroscopie, si besoin sous anesthésie générale, et après administration d’aérosols de sérum physiologique ou de rhDNase. La prescription de kinésithérapie respiratoire est une aide précieuse. Le traitement est ensuite celui de la maladie causale. Dans le cas d’une bronchite plastique secondaire à une maladie allergique, asthmatique, inflammatoire ou infectieuse, de faibles doses de corticoïdes ont été prescrites avec succès. Dans le cas d’une bronchite plastique idiopathique, de faibles doses de macrolides ont été bénéfiques. Enfin, l’implication du récepteur de l’EGF dans la stimulation des cellules mucineuses offre une cible thérapeutique qui reste à évaluer.

Étiologie La bronchite plastique est une maladie rare caractérisée uniquement par la formation de moules bronchiques.

Pathologie lymphatique thoracique primitive de l’adulte Le pronostic de la bronchite plastique est généralement favorable en cas d’origine idiopathique ou pulmonaire, mais plus sombre en cas de cardiopathie congénitale [53].

Conclusion Les maladies lymphatiques thoraciques primitives ont longtemps été mal comprises, pénalisées par leur rareté, les difficultés nosologiques, et l’absence de traitement spécifique curatif. Les efforts actuels permettent une meilleure prise en charge des patients, et devraient déboucher sur des progrès thérapeutiques et pronostiques.

Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

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