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Poplyradiculonévrite chronique révélant un syndrome de Sjögren : à propos de deux cas
A134
78e Congrès de médecine interne – Grenoble du 12 au 14 décembre 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A103–A235
ACR/EULAR classification criteria for primary SS. Arthritis Rheum 2017;69(1):35–45. [2] Qin B, Wang J, Yang Z, Yang M, Ma N, Huang F, et al. Epidemiology of primary Sjögren’s syndrome: a systematic review and metaanalysis. Ann Rheum Dis 2015;74(11):1983–9. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.10.065 CA057
Poplyradiculonévrite chronique révélant un syndrome de Sjögren : à propos de deux cas Z. Hazzaz 1 , M. Maamar 1 , H. Khibri 1 , R. Douibi 1 , F. El Fekak 1 , M. Bourkia 1 , W. Ammouri 2,∗ , Z. Tazi Mezalek 1 , H. Harmouche 1 , M. Adnaoui 1 1 Service de médecine interne/hématologie clinique, CHU IBN Sina, faculté de médecine et de pharmacie, université Mohammed V, Rabat, Maroc 2 Médecine interne, centre hospitalier Ibn Sina, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Ammouri) Introduction Le syndrome de Sjögren (SS) est une affection autoimmune caractérisée par une infiltration lymphocytaire et une destruction des glandes salivaires et lacrymales responsable d’une xérostomie et une xérophtalmie. Par ailleurs, elle est caractérisée par un large spectre de manifestations extra-glandulaires. Ce syndrome est primaire lorsqu’il est isolé et secondaire en cas d’association avec d’autres maladies auto-immunes. Jusqu’à 20 % des patients ayant un SS primaire présentent une atteinte neurologique centrale et/ou périphérique. Nous rapportons 2 cas d’une poly neuropathie périphérique révélant un de SS primitif. Observation Il s’agit de deux patients, un homme âgé de 60 ans et une femme de 53 ans, qui présentaient respectivement une ataxie à la marche associée à un steppage chez la 2e malade, et une lourdeur avec troubles sensitifs type fourmillement des quatre membres. Tous deux rapportaient un syndrome sec oculobuccal, le tout évoluant depuis quelques mois. Les réflexes ostéotendineux étaient abolis dans les deux cas. L’électromyogramme des deux patients était en faveur d’une polyradiculonévrite chronique. L’IRM cérébromédullaire était normale, et la ponction lombaire a objectivé une dissociation albuminocytologique avec production intrathécal d’immunoglobulines dans les deux cas. Dans le cadre du bilan étiologique et devant le syndrome sec buccal, la biopsie des glandes salivaires accessoires était en faveur d’une sialadénite chronique grade VI de Shisolm et Masson chez l’homme et grade III chez la femme. Chez cette dernière, le test de Shirmer était positif. Les anticorps anti-SSA et anti-SSB étaient négatifs chez les deux patients. Le diagnostic d’un SS primitif avec atteinte neurologique type neuropathie périphérique a été retenu devant l’absence de signes clinicobiologiques d’autres connectivites. Les deux patients ont rec¸u un bolus de corticoïdes pendant 3 jours relayé par voie orale sans amélioration d’où la mise en route d’un traitement par immunoglobulines intra veineuses à raison de 1 g/kg chaque jour pendant deux jours avec une très bonne réponse thérapeutique. Le diagnostic d’une néoplasie sous jacente a été écarté dans les deux cas par un bilan paraclinique (scanner thoracoabdominopelvien, biopsie ostéomédullaire, anticorps antineuronaux). Devant la gravité de l’atteinte neurologique, les deux patients ont été mis sous traitement immunosuppresseurs type cyclophosphamide mensuel à raison de 0,6 mg/m2 pendant 6 mois avec bonne évolution après six mois de recul pour l’homme et deux mois de recul pour la femme. Discussion Le diagnostic de SS primitif chez nos patients repose sur les critères de l’American-European Consensus Group après avoir éliminé une cause secondaire du syndrome sec. Les manifestations neurologiques périphériques dans le cadre du SS s’installent progressivement sur des semaines, voire des années avec une fréquence allant de 20 à 30 % selon les séries. Elles sont traduites par
une polyneuropathie axonale distale sensitive, polyneuropathie sensitivomotrice, neuropathie sensitive, atteinte multiple des nerfs crâniens, atteinte du système nerveux autonome, polyradiculonévrite chronique et mononeuropathie multiple. Aucun consensus n’est proposé outre quelques schémas thérapeutiques en fonction du type de l’atteinte neurologique. La corticothérapie associée ou non aux immunosuppresseurs améliore les manifestations systémiques autres que neurologiques au cours du SS. Classiquement, elle est peu efficace dans les neuropathies sensitives ataxiantes. Concernant les immunoglobulines, des améliorations furent rapportées dans des polyneuropathies associées au SS, comme le confirment nos observations. Le traitement immunosuppresseur est indiqué devant la gravité de l’atteinte neurologique. Conclusion L’atteinte neurologique périphérique dans le syndrome de SS est une affection rare pouvant révéler la maladie comme le rapporte nos observations. Sa recherche s’impose systématiquement devant toute manifestation neurologique périphérique notamment dans un contexte de xérostomie ou de xérophtalmie. Son traitement repose sur la corticothérapie et peut avoir recourt aux immunoglobulines intraveineuses en cas d’échec de cette thérapeutique. Déclarations de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.10.066 CA058
Association psoriasis et syndrome Sjögren-like : quand la pathologie inflammatoire rencontre la pathologie auto-immune, nouvelle entité ou association fortuite ? M. Metzelard 1,∗ , G. Chaby 2 , J. Schmidt 1 , P. Duhaut 1 , X. Boulu 1 , B. Clement 1 , F. Lombart 2 , J.F. Ikoli 3 , D. Chatelain 3 , T. Baltazard 2 , A. Smail 1 , V. Salle 1 1 Médecine interne et recif, CHU d’Amiens, Amiens cedex 2 Dermatologie, CHU d’Amiens-Picardie Site Nord, Amiens 3 Anatomie pathologique, CHU d’Amiens, Amiens cedex ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Metzelard) Introduction Le psoriasis associe des plaques érythémateuses avec une surface blanchâtre siégeant essentiellement sur les faces d’extension des membres, parfois le scalp, les ongles. Le psoriasis pustuleux est caractérisé par des pustules reposant sur des lésions superficielles érythémateuses. Le syndrome de Sjögren est une pathologie auto-immune caractérisée par un syndrome sec oculobuccal, accompagné de douleurs chroniques, la présence d’anticorps anti-SSA, et un infiltrat significatif d’origine lymphocytaire mis en évidence sur une biopsie des glandes salivaires accessoires. Observation Patient n◦ 1 : Patiente de 34 ans présentant une dermatose papuloprurigineuse diffuse, dans un contexte de grossesse. La biopsie cutanée évoquait un psoriasis eczématisé faisant retenir le diagnostic de psoriasis pustuleux. On notait une xérostomie, une xérophtalmie et une sécheresse vaginale, les anticorps anti-SSA étaient positifs, mais la biopsie des glandes salivaires accessoires ne retrouvait pas d’infiltrat lymphocytaire. On notait une hypergammaglobulinémie à 22,5 g/l, elle avait présenté 5 fausses couches spontanées et une mort fœtale in utero avec un aspect d’ischémie chronique placentaire. Patient n◦ 2 : Patiente de 42 ans présentant un psoriasis pustuleux évoqué devant des lésions croûteuses suintantes avec une otorrhée bilatérale jaunâtre et des lésions papulosquameuse du haut du corps évoquant psoriasis inversé associé à une forme pustuleuse invalidante. La biopsie cutanée retrouvait un aspect de dermatose pustuleuse. S’y associait un tableau d’adénopathies sous angulomaxillaires bilatérales d’adénopathies inguinales avec un aspect histologique de lymphadénite réactionnelles. La biopsie de
78e Congrès de médecine interne – Grenoble du 12 au 14 décembre 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A103–A235
ACR/EULAR classification criteria for primary SS. Arthritis Rheum 2017;69(1):35–45. [2] Qin B, Wang J, Yang Z, Yang M, Ma N, Huang F, et al. Epidemiology of primary Sjögren’s syndrome: a systematic review and metaanalysis. Ann Rheum Dis 2015;74(11):1983–9. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.10.065 CA057
Poplyradiculonévrite chronique révélant un syndrome de Sjögren : à propos de deux cas Z. Hazzaz 1 , M. Maamar 1 , H. Khibri 1 , R. Douibi 1 , F. El Fekak 1 , M. Bourkia 1 , W. Ammouri 2,∗ , Z. Tazi Mezalek 1 , H. Harmouche 1 , M. Adnaoui 1 1 Service de médecine interne/hématologie clinique, CHU IBN Sina, faculté de médecine et de pharmacie, université Mohammed V, Rabat, Maroc 2 Médecine interne, centre hospitalier Ibn Sina, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Ammouri) Introduction Le syndrome de Sjögren (SS) est une affection autoimmune caractérisée par une infiltration lymphocytaire et une destruction des glandes salivaires et lacrymales responsable d’une xérostomie et une xérophtalmie. Par ailleurs, elle est caractérisée par un large spectre de manifestations extra-glandulaires. Ce syndrome est primaire lorsqu’il est isolé et secondaire en cas d’association avec d’autres maladies auto-immunes. Jusqu’à 20 % des patients ayant un SS primaire présentent une atteinte neurologique centrale et/ou périphérique. Nous rapportons 2 cas d’une poly neuropathie périphérique révélant un de SS primitif. Observation Il s’agit de deux patients, un homme âgé de 60 ans et une femme de 53 ans, qui présentaient respectivement une ataxie à la marche associée à un steppage chez la 2e malade, et une lourdeur avec troubles sensitifs type fourmillement des quatre membres. Tous deux rapportaient un syndrome sec oculobuccal, le tout évoluant depuis quelques mois. Les réflexes ostéotendineux étaient abolis dans les deux cas. L’électromyogramme des deux patients était en faveur d’une polyradiculonévrite chronique. L’IRM cérébromédullaire était normale, et la ponction lombaire a objectivé une dissociation albuminocytologique avec production intrathécal d’immunoglobulines dans les deux cas. Dans le cadre du bilan étiologique et devant le syndrome sec buccal, la biopsie des glandes salivaires accessoires était en faveur d’une sialadénite chronique grade VI de Shisolm et Masson chez l’homme et grade III chez la femme. Chez cette dernière, le test de Shirmer était positif. Les anticorps anti-SSA et anti-SSB étaient négatifs chez les deux patients. Le diagnostic d’un SS primitif avec atteinte neurologique type neuropathie périphérique a été retenu devant l’absence de signes clinicobiologiques d’autres connectivites. Les deux patients ont rec¸u un bolus de corticoïdes pendant 3 jours relayé par voie orale sans amélioration d’où la mise en route d’un traitement par immunoglobulines intra veineuses à raison de 1 g/kg chaque jour pendant deux jours avec une très bonne réponse thérapeutique. Le diagnostic d’une néoplasie sous jacente a été écarté dans les deux cas par un bilan paraclinique (scanner thoracoabdominopelvien, biopsie ostéomédullaire, anticorps antineuronaux). Devant la gravité de l’atteinte neurologique, les deux patients ont été mis sous traitement immunosuppresseurs type cyclophosphamide mensuel à raison de 0,6 mg/m2 pendant 6 mois avec bonne évolution après six mois de recul pour l’homme et deux mois de recul pour la femme. Discussion Le diagnostic de SS primitif chez nos patients repose sur les critères de l’American-European Consensus Group après avoir éliminé une cause secondaire du syndrome sec. Les manifestations neurologiques périphériques dans le cadre du SS s’installent progressivement sur des semaines, voire des années avec une fréquence allant de 20 à 30 % selon les séries. Elles sont traduites par
une polyneuropathie axonale distale sensitive, polyneuropathie sensitivomotrice, neuropathie sensitive, atteinte multiple des nerfs crâniens, atteinte du système nerveux autonome, polyradiculonévrite chronique et mononeuropathie multiple. Aucun consensus n’est proposé outre quelques schémas thérapeutiques en fonction du type de l’atteinte neurologique. La corticothérapie associée ou non aux immunosuppresseurs améliore les manifestations systémiques autres que neurologiques au cours du SS. Classiquement, elle est peu efficace dans les neuropathies sensitives ataxiantes. Concernant les immunoglobulines, des améliorations furent rapportées dans des polyneuropathies associées au SS, comme le confirment nos observations. Le traitement immunosuppresseur est indiqué devant la gravité de l’atteinte neurologique. Conclusion L’atteinte neurologique périphérique dans le syndrome de SS est une affection rare pouvant révéler la maladie comme le rapporte nos observations. Sa recherche s’impose systématiquement devant toute manifestation neurologique périphérique notamment dans un contexte de xérostomie ou de xérophtalmie. Son traitement repose sur la corticothérapie et peut avoir recourt aux immunoglobulines intraveineuses en cas d’échec de cette thérapeutique. Déclarations de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.10.066 CA058
Association psoriasis et syndrome Sjögren-like : quand la pathologie inflammatoire rencontre la pathologie auto-immune, nouvelle entité ou association fortuite ? M. Metzelard 1,∗ , G. Chaby 2 , J. Schmidt 1 , P. Duhaut 1 , X. Boulu 1 , B. Clement 1 , F. Lombart 2 , J.F. Ikoli 3 , D. Chatelain 3 , T. Baltazard 2 , A. Smail 1 , V. Salle 1 1 Médecine interne et recif, CHU d’Amiens, Amiens cedex 2 Dermatologie, CHU d’Amiens-Picardie Site Nord, Amiens 3 Anatomie pathologique, CHU d’Amiens, Amiens cedex ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Metzelard) Introduction Le psoriasis associe des plaques érythémateuses avec une surface blanchâtre siégeant essentiellement sur les faces d’extension des membres, parfois le scalp, les ongles. Le psoriasis pustuleux est caractérisé par des pustules reposant sur des lésions superficielles érythémateuses. Le syndrome de Sjögren est une pathologie auto-immune caractérisée par un syndrome sec oculobuccal, accompagné de douleurs chroniques, la présence d’anticorps anti-SSA, et un infiltrat significatif d’origine lymphocytaire mis en évidence sur une biopsie des glandes salivaires accessoires. Observation Patient n◦ 1 : Patiente de 34 ans présentant une dermatose papuloprurigineuse diffuse, dans un contexte de grossesse. La biopsie cutanée évoquait un psoriasis eczématisé faisant retenir le diagnostic de psoriasis pustuleux. On notait une xérostomie, une xérophtalmie et une sécheresse vaginale, les anticorps anti-SSA étaient positifs, mais la biopsie des glandes salivaires accessoires ne retrouvait pas d’infiltrat lymphocytaire. On notait une hypergammaglobulinémie à 22,5 g/l, elle avait présenté 5 fausses couches spontanées et une mort fœtale in utero avec un aspect d’ischémie chronique placentaire. Patient n◦ 2 : Patiente de 42 ans présentant un psoriasis pustuleux évoqué devant des lésions croûteuses suintantes avec une otorrhée bilatérale jaunâtre et des lésions papulosquameuse du haut du corps évoquant psoriasis inversé associé à une forme pustuleuse invalidante. La biopsie cutanée retrouvait un aspect de dermatose pustuleuse. S’y associait un tableau d’adénopathies sous angulomaxillaires bilatérales d’adénopathies inguinales avec un aspect histologique de lymphadénite réactionnelles. La biopsie de