Présentation et analyse de survie de patients de plus de 60 ans atteints d'une granulomatose de Wegener

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M&lecine interne

Pr6sentation et analyse de survie de patients de plus de 60 ans attaints d'une granulomatose de Wegener A. MahrL D. Bligny2,P. Le Toumeli#, L. Guillevin1 Objectif: Des Etudes antErieures ont suggErE que la maladie de Wegener (MW)/t debut tardif est associEe ~tun moins bon pronostic vital, mais il est controvers6 si cela est la consequence d'une maladie plus agressive ou d'une moindre tolerance du traitement. L'objectif de notre travail 6tait d'analyser la prEsentation, r e v o l u t i o n et les causes de dEc~s de la MW chez des patients plus ages compares aux sujets plus jeunes dans une cohorte traltEe de mani~re homog~ne. Schdma d'dtude : Nous avons revu les dossiers de 52 patients

atteints d'une forme systEmique de MW ayant participE ~ un essai thErapeutique. T o u s l e s patients avaient re~u du cyclophosphamide associE ~ une corticothErapie. Les patients ont EtE divisEs en deux groupes d'age par rapport h u n seuil arbitraire de 60 ans. Ces deux groupes Etaient compares pour les manifestations cliniques, biologiques et immunologiques initiales, la survie, la survenue de complications (infectieuses sEvEres et non-infectieuses) et les causes de decks. L'analyse statistique

Etait rEalis6e par des tests du log-rank, de Student, du X2 et de Fisher. Rdsultats : Parmi les 52 patients EtudiEs, 30 Etaient ages < 60 ans et 22 _>60 ans. L'atteinte ORL Etait significativement moins frEquente clans le groupe > 60 ans (p < 0,01). La mortalitE Etait plus importante chez les sujets plus ages (p = 0,01) et les dEc~s le plus souvent en rapport avec une EvolutivitE de la vascularite. Les proportions de patients ayant fait > un EvEnement infectieux sEv&e Etaient comparables dans les deux groupes. Conclusion : Notre Etude confirme le plus manvals pronostic vital de la MW ~t debut tardif et sugg&e que la plus grande mortalit6 est plut6t en rapport avec une maladie plus agressive qu'une moins bonne tolerance th&apeutique. La moindre frEquence de l'atteinte ORL chez les sujets plus ages soul~ve l'hypothEse d'une expression phEnotypique diffErente de la MW ~ debut tardif. +Semice de rnddecine interne, h~oital Avicenne, 125, route de Stalingrad, 93009 Bobigny cedex ; 2service de mddecine interne, I'~oital Sud, 16, bd de Bulgarie, 35056 Rennes cedex, France

Facteurs associEs h la survie de 94 patients atteints d'une maladie de Wegener : balance entre granuIomatose et vascularite ? D. Bligny;, A. Mahr 2, P. Le Toumelin 2, L. Guillevin 2

Objectif: DEterminer les facteurs associEs ~tla survie de 94 sujets atteints d'une forme systEmique de maladie de Wegener (MW). Patients et mdthodes : Nous avons revu les dossiers de 94 patients atteints d'une forme systEmique de MW diagnostiquEe entre 1986 et 1998. La survie a 6t6 EvaluEe en fonction des variables suivantes recueiUies au moment du diagnostic : age ; sexe ; atteintes ORL, pulmonaire, rEnale, neurologique, stomatologique, ophtalmologique et cutanEe ; survenue de complications infectieuses s6v~res ; crEatininEmie ; taux d'hEmoglobine et de lymphocytes ; hEmaturie ; <>et ~ disease-extent index (DEI) >>; et positivit6 des ANCA. Une analyse de survie a 6tE rEalisEe par la mEthode de Kaplan-Meier, le test du log-rank et le module des risques proportiormels de Cox. Rdsultats : L'age median des patients Etait de 53 arts (sex-ratio de 1,6) et les principales atteintes ORL (80 %), pulmonaire (84 %) et rEnale (64 %). Dans trois cas Etait notEe une atteinte monoviscErale. Tousles patients, except6 un, avalent re~u des immuno-

suppresseurs. Le suivi moyen Etait de 4,7 ans ; 25/94 (27 %) des patients sont dEcEdEs. En analyse univariEe, une crEatininEmie > 150 larnol/L (p < 0,01), un age > 53 ans (p < 0,001) et l'absence d'atteinte ORL (p < 0,001) ont ErE associEs/~ une plus grande mortalit6. Le module de Cox a retenu un age > 53 ans 0LR = 4,1 ; p < 0,05) et l'absence d'atteinte ORL (RR = 3,6 ; p < 0,005) comme facteurs indEpendamment associEs ~ la mortalitE. Conclusion : Cette Etude sugg~re un debut tardif et l'absence d'atteinte ORL au moment du diagnostic de MW comme facteurs prEdictifs d'une mortalitE accrue. En considErant que l'atteinte ORL refl~te la part granulomateuse et l'atteinte rEnale la vascularite, ces rEsultats pourraient indiquer que le pronostic de la MW est conditionn6 par l'6quilibre entre la granulomatose et la vascularite. Le pronostic seralt d'autant plus favorable que l'activit6 granulomateuse prEdomine sur la vascularite. ~Service de rnddecine interne, CHU I'~pita/ Sud, 16, bd de Bulgarle, 35056 Rennes cedex ; ~Service de rnddecine interne, CHU Avicenne, 125 route de Stalingrad, 93009 Bobigny cedex, France

D6pistage de I'h6mochromatose chez 100 sujets consultant pour une asth6nie chronique en mKlecine g6nErale D. Vital Durand 1, S. Durupt 1, I. Durieu 1, A. G(~rard 1, L. Bencharif I , Y. Morel 2, H. Rousset;

L'asthEnie chronique 6tant la manifestation initiale la plus frEquente de l'hEmochromatose, nous avons recherche systEmati-

quement cette affection chez des sujets consultant en mEdecine gEnErale pour ce sympt6me.

Rev MEd Interne 2001 ; 22 Suppl 1